Allgemeine Informationen

Definition

• Chronische und progrediente Erkrankung, die nahezu ausschließlich bei Frauen auftritt und durch eine Fettverteilungsstörung mit deutlicher Disproportion zwischen Stamm und Extremitäten gekennzeichnet ist.¹

Häufigkeit

• 0,1–10 % der erwachsenen Frauen sind betroffen.¹
  • Das Lipödem beginnt in der Regel in einer Phase hormoneller Veränderungen wie Pubertät, Schwangerschaft oder Klimakterium.¹
• Bei Männern wurden lipödemähnliche Veränderungen nur bei hormonell wirksamen Therapien, ausgeprägten Hormonstörungen (z. B. Hypogonadismus) oder bei Leberzirrhose beschrieben.¹

Ätiologie und Pathogenese

• Die Ätiologie ist weiterhin unbekannt.
• Es wird eine östrogenregulierte polygenetische Störung angenommen.²
• Die umschriebene Fettgewebsvermehrung ist Folge einer Hypertrophie und Hyperplasie der Fettzellen.¹
  
  • Primär liegt keine Lymphgefäßveränderung vor.³
• Zusätzlich besteht eine Kapillarpermeabilitätsstörung, wodurch vermehrt Flüssigkeit aus dem Gefäßsystem ins Interstitium gelangt.
  • Die erhöhte Kapillarfragilität bedingt die auffallende Hämatomneigung.
  • Einer Theorie zufolge könnte eine pathologische Angiogenese zur Entwicklung des Lipödems beitragen.⁴

Prädisponierende Faktoren

• Weibliches Geschlecht
• Positive Familienanamnese
  • in 16–60 % der Fälle^1-2

ICPC-2

• T83 Übergewicht
• Das Lipödem ist in der Liste der Diagnosen nicht gesondert aufgeführt.

ICD-10

• E88.20 Lipödem, Stadium I
• E88.21 Lipödem, Stadium II
• E88.22 Lipödem, Stadium III

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Diagnosestellung des Lipödems durch Anamnese, Inspektion und Palpation anhand der typischen klinischen Kriterien¹
  
  • Andere Ursachen eines Ödems sollten ausgeschlossen werden.
• Trias aus Disproportionalität der proximalen Extremitäten, Schmerz und Hämatomneigung³

Stadieneinteilung

• Drei morphologische Stadien des Lipödems lassen sich abgrenzen.¹
  • Die Stadieneinteilungen sind nicht zwangsläufig mit dem Ausmaß der klinischen Symptomatik (Schmerzen) verknüpft.
• Stadien
  1. Stadium: glatte Hautoberfläche mit gleichmäßig verdickter, homogen imponierender Subkutis
  2. Stadium: unebene, überwiegend wellenartige Hautoberfläche, knotenartige Strukturen im verdickten Subkutanbereich
  3. Stadium: ausgeprägte Umfangsvermehrung mit überhängenden Gewebeanteilen (Wammenbildung)

Differenzialdiagnosen

• Übergewicht oder Adipositas
• Lymphödem
• Venöse Insuffizienz
• Lipohypertrophie¹
  • ebenfalls Disproportion und Fettvermehrung, aber
  • kein Ödem, kein Druckschmerz, kaum Hämatomneigung
• Morbus Dercum/Adiposis dolorosa (sehr selten)⁵
• Entwicklung multipler schmerzhafter subkutaner Fettgewebe-Tumoren, nicht symmetrisch

Anamnese

• Fast nur Frauen betroffen, vor allen in Phasen hormoneller Umstellungen, z. B. Pubertät oder Klimakterium
• Oft positive Familienanamnese
• Typische Symptomatik¹
  • symmetrische Volumenzunahme an den Extremitäten, disproportional zum Stamm
    

    Lipödem
    • fehlendes Ansprechen der betroffenen Regionen auf Diätmaßnahmen ²
  • Spannungsgefühl mit Berührungs- und Druckempfindlichkeit
    • verstärkt bei warmem Wetter, nach längerem Stehen bzw. Sitzen sowie am Abend
  • teils auch erhebliche Spontanschmerzhaftigkeit
  • Hämatomneigung

Klinische Untersuchung

Klinische Kriterien für Lipödem¹

• Beginn mit Pubertät, Schwangerschaft oder Menopause
• Disproportionale Fettgewebsvermehrung (Extremitäten – Stamm)
• Kragen- oder Muffbildung im Bereich der Gelenkregionen
  • Kalibersprung zur angrenzenden gesunden Region
• Hände und Füße sind nicht betroffen.
• Schwere- und Spannungsgefühl der betroffenen Extremitäten
• Schmerzhaftigkeit bei Palpation oder spontan – im Tagesverlauf zunehmend
• Ödeme – im Tagesverlauf zunehmend
• Hämatomneigung
• Stemmer-Zeichen negativ
  • Abheben der Haut über der 2. Zehe möglich
  • DD Lymphödem hat positives Stemmer-Zeichen: Abheben der Haut nicht möglich

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Zur Verlaufskontrolle weitere Parameter empfohlen, z. B.:¹
  • Gewicht
  • Body-Mass-Index (BMI)
  • Index Taille/Hüfte
  • Index Taille/Körpergröße sowie
  • Umfangs- und Volumenmessungen der Extremitäten
  • tägliche Aktivität.
• Insbesondere in differenzialdiagnostisch schwierigen Fällen (Adipositas versus Lipödem) können diese Verlaufsparameter bei fehlender Volumenabnahme der Extremitäten trotz Reduktion des Gesamtgewichts und des Stammfetts hilfreich für die Diagnosestellung des Lipödems sein.¹

Diagnostik bei Spezialist*innen

• In unklaren Fällen und zur Verlaufsbeurteilung können die (Duplex-)Sonografie der Beingefäße und in Ausnahmefällen eine Lymphszintigrafie helfen.⁶
  • Eine Lymphszintigrafie zur Diagnostik eines Lymphödems ist jedoch fehleranfällig.⁷

Indikationen zur Überweisung

• Bei Unsicherheit bezüglich der Diagnose oder beim Auftreten von Komplikationen Überweisung an Dermatolog*in und ggf. Phlebolog*in/Lympholog*in

Therapie

Therapieziele

• Beseitigung bzw. Verbesserung der Befunde und Beschwerden (besonders Schmerzen, Ödem und Disproportion)¹
• Verhinderung von Komplikationen, z. B. sekundäres Lymphödem¹
• Vermeidung einer Adipositas, da diese den Verlauf verkomplizieren kann.

Allgemeines zur Therapie

• Es existiert keine kausale Therapie, da die Ursache unbekannt ist.
• Aufklärung der Patient*innen über die Erkrankung
• Primär Therapieversuch mit konservativen Maßnahmen¹
  • Bleibt eine entsprechende Besserung der Beschwerden aus, ist eine Liposuktion zu erwägen.

Empfehlungen für Patient*innen

• Die Patient*innen sollten eine weitere Gewichtszunahme vermeiden, indem sie ihre Ernährung anpassen und auf ausreichend Bewegung achten.
• Gute Hautpflege, um Mazerationen zu vermeiden.¹

Konservative Therapie

• Die konservative Therapie umfasst physikalische Maßnahmen in Form der komplexen bzw. kombinierten physikalischen Entstauungstherapie (KPE).²
  • Kann zur Minderung des Schweregefühls und der Hämatomneigung beitragen.³
  • Einen Einfluss auf das pathologisch veränderte subkutane Fettgewebe hat das Verfahren jedoch nicht.³
  • konsequente Anwendung notwendig¹

Kombinierte physikalische Entstauungstherapie (KPE)

• Manuelle Lymphdrainage 
• Nicht nur, wenn als Komplikation ein Lymphödem hinzukommt.
• beim Lipödem im Stadium I–III auch ohne Lymphödem Kassenleistung
• Siehe Heilmittelkatalog unter „Zweiter Teil-Zuordnung der Heilmittel zu Indikationen“ Lipödem mit oder ohne Lymphödem.
• Kompressionstherapie¹
• in der Entstauungsphase mit Verbänden
• in der Erhaltungsphase (nach Umfangsreduktion) mit Kompressionsstrümpfen

Bewegungstherapie¹

• Besonders sportliche Aktivitäten im Wasser sind effektiv (Schwimmen, Aqua-Jogging, Aqua-Aerobic, Aqua-Cycling), da durch den Auftrieb die Gelenke entlastet, durch den Wasserdruck eine Lymphdrainage bewirkt und durch Bewegung gegen den Wasserwiderstand Kalorien verbraucht werden.

Medikamentöse Therapie

• Es existiert keine effektive medikamentöse Therapie.
• Diuretika zur Beseitigung der Beinödeme werden nicht empfohlen.¹
  • Es kommt zu einem Flüssigkeitsentzug des Interstitiums mit konsekutiv gesteigertem Proteingehalt und somit sekundär zu einer Verstärkung der Ödeme.

Operative Therapie

• Standardverfahren^1-2
  • Liposuktion in örtlicher Betäubung
• Indikationen¹
  
  • Progredienz von Befund (Unterhautfettvolumen) und/oder Beschwerden (Schmerzen, Ödem)
• Ergebnisse^1-2
  • deutliche Reduktion von Ödemen, Hämatomneigung und Schmerzen
  • Verbesserung der Lebensqualität
  • Reduktion von mechanisch bedingten Hautschäden an den Oberschenkel- und Knieinnenseiten
  • Besserung der Beweglichkeit und des Gangbildes sowie Reduktion des Risikos für weitere orthopädische Komplikationen infolge des Lipödem-assoziierten pathologischen Gangbildes (z. B. Gon- und Coxarthrosen)
• Verlauf²
  • Häufig sind mehrere Operationen im Abstand von zumindest 3 Monaten notwendig.
  • Meist kann das Ausmaß der konservativen Therapie nach der Liposuktion deutlich eingeschränkt oder ganz eingestellt werden.
• Kostenübernahme
  • Eine Liposuktion bei Lipödem ist derzeit keine reguläre Leistung der gesetzlichen Kranken­versicherung (GKV).⁸
    • Der Gemeinsame Bundesausschuss (GBA) sieht jedoch die Liposuktion als potenzielle Behandlungsalternative und hat 2021 eine Studie zur Wirksamkeit der Liposuktion bei Lipödem veranlasst.⁹
  • Im September 2019 hat der GBA zudem beschlossen, die Liposuktion für Frauen mit einem Lipödem Grad III befristet (ab Januar 2020 bis Dezember 2024) als Kassenleistung nach eingehender Prüfung zuzulassen.¹⁰
    • Davor muss über einen Zeitraum von 6 Monaten eine konservative Therapie (z. B. Lymphdrainage, Kompression, Bewegungstherapie) kontinuierlich durchgeführt worden sein.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Chronisch-progredienter Verlauf, der Progress ist jedoch nicht vorhersehbar und individuell unterschiedlich.¹
• Eine begleitend bestehende Adipositas kann den Verlauf und das Beschwerdebild des Lipödems verschlechtern.

Komplikationen

• Dermatologische Komplikationen¹
  
  • Lymphödem
  • venöse Stase
  • Ulcera cruris
  • Über Scheuereffekte entstehen Gewebetraumatisierungen (chronisch irritative Dermatitis), über Okklusionseffekte in den Hautfalten Mazerationen und konsekutiv Infektionen.
• Orthopädische Komplikationen¹
  • Die Wulstbildungen an den Oberschenkelinnenseiten führen zu einer Störung des Gangbildes mit Achsenfehlstellung der Beine und orthopädischen Komplikationen (vorwiegend Valgusgonarthrosen).
• Psychische Komplikationen¹
  
  • verringertes Selbstwertgefühl, reaktive Depression

Prognose

• Während die konservative Therapie Symptome temporär lindern kann, wird bei der Liposuktion das erkrankte Gewebe entfernt, was zu einer nachhaltigen Symptomlinderung führen kann.²

Verlaufskontrolle

• Bei begleitender Adipositas zu Ernährungsanpassung und Bewegung motivieren, regelmäßig Gewicht kontrollieren.
• Evtl. Komplikationen (Lymphödem, Wunden, Durchblutungsstörungen) durch Hautinspektion überwachen.
• Bei psychischen Auffälligkeiten Psychotherapie anbieten.

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patient*innen informieren?

• Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt.
• Eine Gewichtsreduktion verringert die pathologischen Fettansammlungen nicht, eine begleitende Adipositas sollte jedoch vermieden werden.
• Die kombinierte physikalische Entstauungstherapie soll kontinuierlich durchgeführt werden.
  • Bei therapierefraktären Beschwerden ist die Liposuktion eine Option mit guten langfristigen Ergebnissen.

Patienteninformationen in Deximed

• Lipödem
• Ratschläge für eine ausgewogene Ernährung
• Empfehlungen zur körperlichen Aktivität

Illustrationen

Lipödem der Unterschenkel