Allgemeine Informationen

Definition

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^1-2
• Idiopathische Herzinsuffizienz aufgrund einer linksventrikulären systolischen Dysfunktion gegen Ende der Schwangerschaft oder in den ersten Monaten nach der Geburt
• Andere Ursachen einer Herzinsuffizienz müssen ausgeschlossen sein.

Häufigkeit

• Keine umfassenden epidemiologischen Daten zur peripartalen Kardiomyopathie (PPCM) verfügbar³
• Inzidenz in nicht-afrikanischen Ländern ca. 1:2000–1:15.000³
  • höherer Inzidenzen z. B. in Südafrika (1:1000) und Haiti (1:300)
• Geschätzte Häufigkeit in Deutschland ca. 300 Patientinnen/Jahr, möglicherweise aber höher⁴
• Auftreten in jedem Alter möglich, gehäuft bei Frauen > 30 Jahre⁵

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

• Die Ätiologie der PPCM ist ungeklärt.⁶
• In einigen Fällen wird aufgrund familiärer Cluster eine genetische Komponente diskutiert.^7-9

Pathogenese

• Die Pathogenese der PPCM ist erst unvollständig verstanden, vermutlich sind verschiedene pathophysiologische Mechanismen beteiligt, u. a.:^1,10
  
  • oxidativer Stress
  • gestörte angiogenische Balance
  • prolaktinvermittelte endotheliale Dysfunktion.
• Es resultiert eine systolische Dysfunktion des linken Ventrikels mit klinischem Bild der Herzinsuffizienz.
  • Der linke Ventrikel ist dabei häufig, aber nicht immer dilatiert.¹
• Erhöhtes Risiko für die Bildung von Thromben im linken Ventrikel mit Gefahr der Embolisation⁴

Prädisponierende Faktoren

• Eine Reihe von prädisponierenden Faktoren konnten identifiziert werden:^11-13
  
  • Präeklampsie
  • Mehrfachschwangerschaft
  • Schwangerschaft als Teenager oder in höherem Alter
  • Tokolyse
  • erhöhtes Vorkommen in Südafrika
  • Rauchen
  • Diabetes mellitus
  • Malnutrition.
• 1/4 bis 1/3 der Patientinnen sind junge gesunde Erstgebärende ohne prädisponierende Faktoren.^4,14

ICPC-2

• K84 Herzerkrankung, andere

ICD-10

• I42 Kardiomyopathie
  • I42.0 Dilatative Kardiomyopathie
  • I42.8 Sonstige Kardiomyopathien
• I43 Kardiomyopathie bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Die PPCM ist eine idiopathische Herzinsuffizienz mit folgenden Kriterien:^1-2
  • Herzinsuffizienz neu auftretend gegen Ende der Schwangerschaft oder in den ersten Monaten nach der Geburt
  • systolische Dysfunktion des linken Ventrikels mit einer linksventrikulären Ejektionsfraktion < 45 %
  • Eine andere Kardiomyopathie als Ursache für die Herzinsuffizienz ist ausgeschlossen.

Differenzialdiagnosen

• Andere Kardiomyopathien
• Asthma
• COPD
• Lungenentzündung
• Pleuraerguss
• Pneumothorax
• Lungenembolie
• Akuter Myokardinfarkt
• Mitralklappeninsuffizienz
• Endokarditis
• Anaphylaxie
• Subarachnoidalblutung

Anamnese

• Atemnot
• Nächtlicher Husten
• Flaches Schlafen nicht möglich
• Nykturie
• Palpitationen
• Schwindel
• Abgeschlagenheit
• Leistungsminderung
• Evtl. Symptome eines Schlaganfalls oder einer sonstigen peripher-arteriellen Embolie

Klinische Untersuchung

• Blasse Haut
• Zyanose
• Tachypnoe
• Tachykardie, evtl. Arrhythmie
• Gestaute Halsvenen
• Lungenstauung
• Kalte Extremitäten
• Beinödeme
• Hepatomegalie
• Aszites
• Auskultation (siehe auch Herzgeräusche bei Erwachsenen)
  • Systolikum (Mitralklappeninsuffizienz, Trikuspidalklappeninsuffizienz)
• S3-Galopp
• Galopprhythmus

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

EKG

• Häufig unspezifische EKG-Veränderungen (siehe auch EKG: Veränderungen von P-Welle, QRS-Komplex und ST-T-Segment)

Rö-Thorax

• Lungenstauung

Labor

• Marker der Herzinsuffizienz
  • NT-proBNP, BNP
• Weiteres Labor zur Abgrenzung von Differenzialdiagnosen
  • Blutbild, Troponin, D-Dimere, CRP

Diagnostik bei Spezialist*innen

Echokardiografie

• Echokardiografie ist das wichtigste Bildgebungsverfahren bei PPCM.
• Erfassung von:
  • Größe der Ventrikel
  • Funktion der Ventrikel
    • linksventrikuläre Ejektionsfraktion < 45 % bei peripartaler Kardiomyopathie
  • Klappenfunktion
    • Mitralklappeninsuffizienz und Trikuspidalklappeninsuffizienz 
  • Erfassung linksventrikulärer Thromben

Kardio-MRT

• Alternative zur Echokardiografie bei unzureichenden Schallbedingungen

Indikationen zur Überweisung/Klinikeinweisung

• Bei milden Symptomen und Verdacht auf die PPCM Überweisung an Spezialist*innen
• Bei schwerer akuter Herzinsuffizienz stationäre Einweisung

Therapie

Therapieziele

• Erholung der ventrikulären Funktion
• Bei vorgeburtlichem Beginn der Erkrankung Stabilisierung bis zur Entbindung

Allgemeines zur Therapie

• Bei vorgeburtlichem Auftreten der PPCM ist eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit von Geburtshilfe, Kardiologie und Anästhesie erforderlich.
  • Bei stabiler Hämodynamik sollte die Schwangerschaft nicht unterbrochen, bei hämodynamischer Instabilität aber eine zügige Entbindung erwogen werden.³
• Bei nachgeburtlichem Auftreten der PPCM gelten die üblichen Regeln zur Behandlung der Herzinsuffizienz.¹⁵
  • Ergänzend sollte eine Behandlung mit Bromocriptin (Hemmung der Prolaktinausschüttung) erwogen werden.¹²

Medikamentöse Therapie

• Vorgeburtliche PPCM
  • Bei der medikamentösen Therapie müssen Kontraindikationen (z. B. ACE-Hemmer/AT-Antagonisten, Mineralokortikoide) berücksichtigt werden, um eine Schädigung des Kindes zu vermeiden.¹¹
• Nachgeburtliche PPCM
  • Die Ergänzung der Standard-Herzinsuffizienz-Therapie mit Bromocriptin führt zu einer verbesserten Erholung der linksventrikulären Funktion.^16-17
  • Das neue Behandlungskonzept wird auch als BOARD-Therapie bezeichnet:¹⁸
    • Bromocriptin
    • Orale Herzinsuffizienztherapie: ACE-Hemmer, Beta-Blocker, Minerolokortikoide (nach dem Abstillen)
    • Antikoagulation: Heparin zur Verringerung des thrombembolischen Risikos
    • Relaxanzien: Vasodilatoren bei systolischem Blutdruck > 110 mmHg
    • Diuretika: bei Volumenüberladung.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

• Plötzlicher Herztod
• Kardiogener Schock
• Ventrikuläre Tachyarrhythmien
• Thrombembolien

Verlauf und Prognose

• Die Prognose scheint sich in den vergangenen Jahren verbessert zu haben.
  • In früheren Studien betrug die Mortalität häufig > 10 %.⁴
  • Aufgrund der verbesserten Diagnostik, Überwachung und Behandlung konnte die Mortalität in neueren Studien auf < 2 % gesenkt werden.⁶
• Bei > 85 % der Patientinnen besteht 1 Monat nach Diagnose noch eine Herzinsuffizienz.¹⁹
• Unter einer modernen Therapie nach dem BOARD-Schema erholt sich der linke Ventrikel bei 60–70 % der Patientinnen innerhalb von 6 Monaten vollständig.¹⁷ 
• Bei einer erneuten Schwangerschaft besteht ein substanzielles Risiko für einen Relaps.¹¹
  • Insbesondere bei einer dauerhaft eingeschränkten Ventrikelfunktion sollte eher von einer erneuten Schwangerschaft abgeraten werden.¹¹

Verlaufskontrolle

• Interdisziplinäre hausärztliche, kardiologische und gynäkologische Verlaufskontrollen
  • Verlaufsbeurteilung der linksventrikulären Funktion durch Echokardiografie 

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Kardiomyopathie während oder nach der Schwangerschaft