Allgemeine Informationen

Definition

• Von der Milz ausgehende Zysten

Häufigkeit

• Selten
• Primäre Milzzysten: Ca. 800 Fälle sind in der Literatur beschrieben.^1-2
• Die Anzahl epithelialer Zysten in 42.327 Autopsien betrug 0,07 %.³
• Der weitverbreitete Einsatz von Ultraschall hat durch vermehrte Zufallsbefunde zu einer Erhöhung der Detektionsrate geführt.²
• Pseudozysten machen 80 % der Milzzysten aus, echte Zysten 20 %.⁴
• Wird meist bei Kindern und jungen Erwachsenen nachgewiesen, insbesondere echte, epitheliale Zysten.²

Ätiologie und Pathogenese

• Einteilung in parasitäre (v. a. Echinococcus granulosus) und nicht-parasitäre Zysten⁴
• Die nicht-parasitären Zysten werden weiter eingeteilt in: 
  • echte Milzzysten
    • auch epitheliale Zysten oder kongenitale Zysten genannt
    • Zeichnen sich durch eine Epithelschicht im Zystenlumen aus.
    • verschiedene Ursachen: neoplastisch (Hämagiome, Lymphangiome), kongenital, Epidermoidzysten, Milzzysten bei polyzystischer Nierenerkrankung^4-6
  • Pseudozysten
    • Ihnen fehlt die Epithelschicht.
    • Entwickeln sich aus traumatisch bedingten Milzhämatomen, Milzinfarkten oder Milzabszessen.⁴
    • Auch intrasplenische pankreatische Pseudozysten kommen vor.⁴

Pathophysiologie

• Bei Pseudozysten infolge von Organisation eines Hämatoms oder infarzierten Areals
• Bei epithelialen Zysten nicht geklärt
  • Eine Hypothese geht von peritonealem Mesothel aus, das im Rahmen der Embryonalentwicklung in der Milz eingeschlossen wird. Das Mesothel metaplasiert dann zu squamösem Epithel.⁴
  • Eine andere Hypothese sagt, die Zysten entstehen aus lymphatischen Räumen der Milz.⁴

Disponierende Faktoren

• Traumata (Pseudozysten)

ICPC-2

• B99 Blut-/Lymph-; Milzerkrankung, andere

ICD-10

• D73.4 Zyste der Milz

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Klinischer Verdacht, der durch Sonografie (ggf. MRT, CT) bestätigt wird.
• Die endgültige Diagnose wird durch histologische Untersuchung nach Operation gestellt.⁴

Differenzialdiagnosen

• Zystische neoplastische Tumoren
  • zystische Metastasen in der Milz^5-6
  • primäre Milzlymphome⁷
• Parasitäre Zysten – speziell in endemischen Umgebungen für Echinokokkeninfektion
  • Die Leber ist das häufigste Organ für Echinokokkenzysten, danach folgen Lunge und Milz.⁸

Anamnese

• Meist keine Symptome
• Oft Zufallsbefund bei einer radiologischen Untersuchung⁴
• Ggf. spürbare Raumforderung am unteren linken Rippenbogen⁴
• Zunehmende Symptome mit zunehmender Größe der Zyste 
  • Schmerzen linke Flanke oder Schulter
  • epigastrische Schmerzen
  • Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Durchfall (durch Kompression benachbarter Strukturen)²
• Adäquate Traumata in der Anamnese können auf Pseudozysten hinweisen.
• Akute Symptome können bei einer Ruptur, Blutung oder Abszedierung entstehen – kommen aber selten vor.²
  • abdominelle Schmerzen
  • Fieber
  • Kreislaufinstabilität
• Aufenthalt in einem Endemiegebiet bezüglich einer Echinokokkeninfektion

Klinische Untersuchung

• Meist keine Befunde
• Evtl. Schmerz oder Unwohlsein bei Palpation
• Evtl. palpable Raumforderung

Ergänzende Untersuchungen

• Labor 
  • Blutbild (selten Thrombozytopenie)²
  • Serologie auf Echinokokkeninfektion⁴
  • bei entsprechendem Verdacht: CEA und/oder CA 19–9⁴
• Sonografie
  
  • zur Differenzierung solider oder zystischer Läsionen
  • Charakteristika: Echofreie, dünnwandige Raumforderung, Septen sind möglich.⁴

Diagnostik bei Spezialist*innen

• MRT, CT
  • Echte Zysten und Pseudozysten sind schwierig zu unterscheiden.
    • Trabekulierungen und Septen sprechen für echten Zysten.
    • Verkalkung in den Kapseln können bei beiden Typen auftreten.
  • 2/3 der parasitären Zysten sind in der Bildgebung multilokulär.⁸
  • MRT kann zur Differenzierung von parasitären und nicht-parasitären Milzläsionen hilfreich sein.¹

Indikationen zur Überweisung/Klinikeinweisung

• Bei Zysten > 4–5 cm oder kompressionsbedingten Symptomen Überweisung in die Vizeralchirurgie zur OP-Planung
• Bei v. a. Ruptur, akute Blutung, Abszess Einweisung in die Viszeralchirurgie

Therapie

Therapieziele

• Komplikationen vermeiden.
• Die durch die Zyste entstehenden Beschwerden behandeln.

Allgemeines zur Therapie

• Operationsindikationen
• Zysten > 4–5 cm Durchmesser
  • Mit zunehmender Größe wird von vermehrten Beschwerden und einem höheren Komplikationsrisiko ausgegangen, auch wenn die Dokumentation aufgrund des seltenen Vorkommens unzureichend ist.^4,9
• subjektive Beschwerden⁴
• Sollte eine vollständige Splenketomie geplant sein, sollten die Patient*innen möglichst präoperativ gemäß den Empfehlungen zur Asplenie geimpft werden. 
  • Pneumokokken: möglichst sequenziell
    • mit 13-valentem Konjugatimpfstoff 
    • 6–12 Monate später mit 23-valentem Polysaccharidimpfstoff
  • Haemophilus influenzae Typ b (Hib)
  • Meningokokken: 4-valenter Konjugatimpfstoff gegen Serogruppen ACWY¹⁰
• Kleine und asymptomatische Zysten können beobachtet werden.⁴

Operative Therapie

• Operative Optionen
  • offen chirurgische oder laparoskopische Splenektomie
  • partielle Splenektomie (mind. 25 % des Milzgewebes bleiben erhalten)
  • Zystenentdeckelung, Dekapsulierung (Entfernung des größten Teils der Zystenwand)
  • Marsupialisation^4,11
• Möglichst milzkonservierender Eingriff, u. a. weil meist Kinder und Jugendliche betroffen sind.
  • abhängig von der Lage der Zyste 
    • Zysten am oberen Pol oder lateral gelegene Zysten können gut milzerhaltend operiert werden.
    • Zysten am unteren Pol, hilusnahe Zysten oder multiple Zysten können häufig nicht milzerhaltend operiert werden.⁴
• Das laparoskopische Vorgehen mit Splenektomie, Zystenentdeckelung oder Dekapsulierung (Entfernung eines möglichst großen Teils der Zystenwand) führen zu kürzerem Krankenhausaufenthalt, geringerer Morbidität und besseren kosmetischen Ergebnissen.¹¹
• Die Dekapsulierung ist der Entdeckelung bezüglich Wiederverschluss und Rezidiv der Zyste überlegen.⁴

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Häufig asymptomatischer Verlauf
• Pseudozysten, die kleiner als 5 cm sind, können spontan zurückgehen.

Komplikationen

• Ruptur, Blutung oder Abszedierung
  • Das Risiko ist bei Pseudozysten am größten.
  • selten, aber potenziell lebensbedrohlich³

Prognose

• Bei epithelialen teilentfernten Zysten besteht nach der operativen Entdeckelung ein Risiko zum Rezidiv.⁴

Illustrationen

Einfache Milzzyste (mit freundlicher Genehmigung von sonographiebilder.de ©Albertinen-Diakoniewerk e. V., Hamburg)

Quellen

Literatur

1. Schott A, Husak R, Kempf M. Milzzysten als Zufallsbefund - was tun? Dtsch Med Wochenschr 2014; 1390: 2132-2135. www.drkempf.de
2. Ingle SB, Hinge Ingle CR, Patrike S. Epithelial cysts of the spleen: a minireview. World J Gastroenterol 20: 13899-13903, 2014. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Matsui T, Matsubayashi H, Sugiura T, Sasaki K, Ito H, Hotta K, Imai K, Tanaka M, Kakushima N, Ono H. A Splenic Epithelial Cyst: Increased Size, Exacerbation of Symptoms, and Elevated Levels of Serum Carcinogenic Antigen 19-9 after 6-year Follow-up. Intern Med. 2016;55(18):2629-34. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Termos S, Othman F, Aljewaied A, Alkhalil AM, Alhunaidi M, Parayil SM, Alabdulghani F. Symptomatic Giant Primary Nonparasitic Splenic Cyst Treated with Laparoscopic Decapsulation: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2020 Nov 19;21:e927893. www.ncbi.nlm.nih.gov
5. Thipphavong S, Duigenan S, Schindera ST, Gee MS, Philips S. Nonneoplastic, benign, and malignant splenic diseases: cross-sectional imaging findings and rare disease entities. AJR Am J Roentgenol. 2014;203(2):315. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Warshauer DM, Hall HL. Solitary splenic lesions. Semin Ultrasound CT MR. 2006;27(5):370. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Schalk E, Fischer T, Wolleschak D: Splenic cyst following abdominal trauma? Dtsch Arztebl Int 2019; 116: 362. www.aerzteblatt.de
8. Khoury G, Abiad F, Geagea T, Nabout G, Jabbour S. Laparoscopic treatment of hydatid cysts of the liver and the spleen. Surg Endosc 2000; 14: 234-5. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Gianom D, Wildisen A, Hotz T, et al. Open and laparoscopic treatment of nonparasitic splenic cysts. Dig Surg 2003; 20:74. PubMed
10. Robert Koch-Institut. Impfungen bei Asplenie (Entfernung der Milz oder Ausfall der Organfunktion). Stand: 14.8.2019. www.rki.de
11. Szczepanik AB, Meissner AJ. Partial splenectomy in the management of nonparasitic splenic cysts. World J Surg. 2009;33:852–56. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autor*innen

• Franziska Jorda Dr. med., Fachärztin für Viszeralchirurgie, Ärztin in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Kaufbeuren
• Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).