Was ist das Lemierre-Syndrom?

Das Lemierre-Syndrom ist eine seltene Form der Halsentzündung, die als Komplikation einer Mandelentzündung oder einer anderen Infektion des Hals-Nasen-Ohren-Bereiches auftritt. Häufig kommt es zu einer Thrombose der inneren Drosselvene am Hals (Vena jugularis interna), Verschlüssen von Lungengefäßen oder eine Erregerausbreitung ins Gehirn. Es gibt keine offiziellen Diagnosekriterien für das Lemierre-Syndrom.

Ursachen

Der klassische Erreger der Erkrankung ist das Fusobacterium necrophorum. Es gehört zur Klasse der sog. anaeroben Bakterien, die ohne Sauerstoff überleben können. Andere Erreger, die mit dem Lemierre-Syndrom in Verbindung gebracht werden, sind andere Fusobakterien, Streptokokken, Staphylokokken, Enterokokken, Proteus, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeroginosa, Bacteroides, Eikenella corrodens, Porphyromonas asaccharolytica und andere.

Es ist nicht eindeutig geklärt, ob die Infektion mit dem Fusobacterium necrophorum nur nach vorausgegangenen Infekten auftritt. Vermutlich begünstigt eine geschädigte Schleimhaut die Infektion. Möglichweise verbergen sich die Bakterien in sauerstofffreien Taschen oder Hohlräumen der Schleimhäute oder Rachenmandeln. Von dort verursachen sie eine Infektion, wenn die Widerstandskräfte geschwächt sind, wie beispielsweise durch eine gewöhnliche Halsentzündung. Die Entzündung breitet sich nach und nach auf der gleichen Seite auf eine große Vene am Hals (Vena jugularis interna) aus. Von dieser Entzündung im Blutgefäß breiten sich die Bakterien weiter auf andere Organe aus, am häufigsten in die Lungen, manchmal aber auch ins Gehirn.

Häufigkeit

Das Lemierre-Syndrom ist selten. Die Erkrankung betrifft vor allem junge, ansonsten gesunde Menschen. 90 % der Fälle treten bei Personen zwischen 10 und 35 Jahren auf, aber auch Kinder und ältere Menschen mit eingeschränktem Abwehrsystem können erkranken. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Symptome

Die Krankheit beginnt innerhalb weniger Tage bis 3 Wochen nach einer Infektion des Hals-Nasen-Ohren-Bereiches, meist einer Mandelentzündung. Viele Betroffene beschreiben eine anfängliche Besserung der Beschwerden mit anschließender Verschlechterung und anschließendem schwerem Krankheitsbild.

Mögliche Symptome sind Fieber mit Schüttelfrost, Schluckstörung, Nackenschmerzen oder ein Krampf der Kaumuskulatur (Trismus). Am Hals tritt eine Schwellung mit Rötung auf. Außerdem sind eine Nackensteife (Meningismus) oder andere Störungen des Nervensystems möglich. Einige Betroffene berichten auch über Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen, Husten, Durchfall oder Erbrechen.

Diagnostik

Bei der klinischen Untersuchung können ein schneller Herzschlag, ein niedriger Blutdruck und eine schnelle Atmung auffallen.

Bei der ärztlichen Untersuchung werden Sie auf eine Infektion im Hals-Nasen-Ohrenbereich untersucht mit Fokus auf die Mandeln, die Mittelohren, die Nasennebenhöhlen, die großen Kopfspeicheldrüsen oder auch Zahninfektionen. Möglicherweise können bei Ihnen auch vergrößerte Halslymphknoten getastet werden. Bei Verschlüssen von Lungengefäßen werden Lunge und Herz weiter beurteilt. Bei Ausbreitung ins Gehirn schließen sich neurologische Untersuchungen an. Die Entzündungsparameter im Blut sind erhöht.

Die weitere Diagnostik erfolgt in der Regel im Krankenhaus. Wichtig ist der Nachweis des Erregers über Blutkulturen, Nervenwasser oder ein Pleurapunktat. Negative Befunde schließen ein Lemierre-Syndrom trotzdem nicht aus. Die Halsgefäße werden in einer Ultraschalluntersuchung beurteilt. Außerdem wird evtl. eine Röntgenaufnahme der Lunge oder auch eine CT- oder MRT-Untersuchung durchgeführt. Die weitere Diagnostik ist abhängig von Befund und Komplikationen.

Behandlung

Die Erkrankung erfordert in den meisten Fällen eine intensivmedizinische Therapie.

Entscheidend bei der Behandlung ist die rasche Einleitung einer Antibiotikatherapie. Eine mögliches Therapieregime sind Betalaktam-Antibiotika mit Betalaktamase-Inhibitor (z. B. Piperazillin-Tazobactam) oder ein Cephalosporin der 3. Generation (z. B. Ceftriaxon) kombiniert mit Metronidazol. Häufig ist das Ansprechen auch bei adäquater Therapie langsam, sodass eine Behandlungsdauer von 3–6 Wochen empfohlen wird.

Gefäßverschlüsse und Thrombosen sind eine gefürchtete Komplikation beim Lemierre-Syndrom. Thrombosen werden in der Regel durch medikamentöse Antikoagulanzien vorgebeugt. Beim Lemierre-Syndrom ist derzeit noch umstritten, ob und wann eine Antikoagulation (Hemmung der Blutgerinnung) gegeben werden sollte. Das ärztliche Personal muss eine rasche Thrombusauflösung bzw. die Verhinderung einer Thrombusausbreitung gegenüber einem erhöhten Blutungs- und Embolierisiko individuell abwägen.

In ca. 50 % der Fälle werden Eiteransammlungen (Abszesse) am Hals oder in den Lungen chirurgisch behandelt. Hierfür wird meist eine Drainage, also ein kleiner Plastikschlauch, in den Abszess gelegt, sodass der Eiter ablaufen kann.

Prognose

Ohne Therapie ist die Erkrankung lebensbedrohlich, die Sterblichkeit vor Verfügbarkeit von Antibiotika lag bei 90 %. Heute sterben immer noch 2–18 % der Patient*innen mit Lemierre-Syndrom.

Weitere Informationen

• Mandelentzündung
• Antibiotikatherapie
• Lemierre-Syndrom – Informationen für ärztliches Personal

Autor*innen

• Hannah Brand, Cand. med., Berlin