Allgemeine Informationen

Definition

• Dissektionen der Halsarterien entstehen durch Hämatombildung in der Gefäßwand¹
• Auftreten meist spontan oder assoziiert mit Bagatelltraumen²
• Hämatombildung wahrscheinlich durch Ruptur der kleinen, die Gefäßwand versorgenden Vasa vasorum verursacht, Ausbreitung meistens in der Tunica media ohne Intimaverletzung^3-5

Häufigkeit

• Jährliche Inzidenz spontaner Dissektionen für die A. carotis ca. 2–3/100.000, für die A. vertebralis ca. 1–1.5/100.000⁶
• Tatsächliche Häufigkeit vermutlich höher, da⁷
  • nicht jede Dissektion Symptome verursacht.
  • bei geringen oder unspezifischen Beschwerden (z. B. halbseitige Kopf-/Halsschmerzen) die Diagnose nicht gestellt wird.
• Vorwiegend jüngere Patient*innen betroffen, Altersgipfel zwischen 40. und 50. Lebensjahr⁷
• In einer Studie waren nur 7 % der Betroffenen älter als 60 Jahre.⁸
• Dissektionen sind insgesamt seltene Schlaganfall-Ursachen (ca. 2 %), bei Patient*innen < 45 Jahre aber häufigste Ursache mit bis zu 25 %.⁷
• Verhältnis Männer zu Frauen ca. 1,5:1⁵
• In 5–10 % der Fälle beidseitige oder multiple Dissektionen⁹

Ätiologie und Pathogenese

• Mechanismen für spontane Dissektionen der hirnversorgenden Arterien sind noch nicht vollständig geklärt.
• Vermutlich multifaktorielles Geschehen auf dem Boden einer vorbestehenden strukturellen oder entzündlichen Erkrankung der Gefäße³
• Ein Zusammenspiel von prädisponierenden und Triggerfaktoren ist für die Auslösung einer Dissektion erforderlich.⁵  
• Ausgangspunkt der Dissektion ist eine Hämatombildung in der Gefäßwand, wahrscheinlich durch Ruptur der Vasa vasorum, mit anschließender Ausbreitung entlang des Gefäßverlaufs.⁷
• Die extrakranielle A. carotis und die Vertebralarterien sind aufgrund ihrer Mobilität sowie ihrer Nähe zu knöchernen Strukturen am häufigsten von Dissektionen betroffen.¹⁰
• Prädilektionsstellen sind für die A. carotis interna der Eintrittsbereich in die Schädelbasis und für die A. vertebralis die Atlasschlinge.⁷
  • bei Vertebralisdissektion häufiger vorangegangene Bagatelltraumen als bei Karotisdissektion¹¹
  • bilaterale Veränderungen häufiger bei Vertebralisdissektion als bei Karotisdissektion¹²
• Mögliche Folgen des Gefäßwandhämatoms sind:⁵
  • Kompression des Gefäßlumens mit Flussminderung bis hin zum Verschluss
  • Thrombusbildung aufgrund der gestörten Zirkulation mit arterioarterieller Embolie
• Klinisch äußert sich die Dissektion letztlich als:¹³
  • akutes Schmerzsyndrom
    • im lateralen Halsdreieck und zervikal bei Karotisdissektion (Karotidodynie), evtl. mit Ausstrahlung in Gesicht, Ohr oder Augen
    • nuchal bei Vertebralisdissektion
  • lokales Kompressionssyndrom (kaudale Hirnnervenparesen, Horner-Syndrom)
    • gelegentlich pulssynchroner Tinnitus
  • Schlaganfall.

Prädisponierende Faktoren

• Prädisponierende Faktoren und mögliche Auslöser^{3,5,7,10,14-19}
• Bindegewebserkrankungen
  • fibromuskuläre Dysplasie
  • Ehlers-Danlos-Syndrom
  • Marfan-Syndrom
  • Osteogenesis imperfecta
  • Pseudoxanthoma elasticum
• Traumen
  • Minitraumen durch plötzliche Kopfbewegungen, Hyperextensionen etc. im Rahmen täglicher Verrichtungen, beim Sport, bei der Arbeit
  • chiropraktische Manöver
  • Schwere Traumen sind nur für einen kleinen Teil der Dissektionen verantwortlich.
• Vorangegangene Infektionen
  • saisonale Häufung im Herbst und Winter
• Migräne
• Erhöhter Homozysteinspiegel
• Genetische Varianten verschiedener Gene (Proteine ICAM1, COL3A1, MTHFR)

ICPC-2

• K91 Zerebrovaskuläre Erkrankung

ICD-10

• I72.0 Aneurysma und Dissektion der A. carotis
• I72.5 Aneurysma und Dissektion sonstiger präzerebraler Arterien

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Klinische Leitsymptome
  • Schmerzen (Nacken, Hals, Gesicht, Kopf), Hirnnervenausfälle, Schlaganfall
• Bildgebung
  • Nachweis der Dissektion durch MR-Angiografie, CT-Angiografie oder Sonografie

Differenzialdiagnosen

• Andere Ursachen für Nackenschmerzen, Kopfschmerzen oder Gesichtsschmerzen²⁰
• Andere Ursachen für Schlaganfall

Anamnese und klinische Untersuchung

• Beginn zumeist mit akuten Schmerzen, diese können weiteren neurologischen Symptomen Stunden oder Tage vorausgehen.
  • Karotisdissektion
    • seitliche Halsschmerzen ipsilateral (Karotidodynie)
    • evtl. Ausstrahlung in Gesicht, Augen, Ohren, Kopf
  • Verebralisdissektion
    • Nackenschmerzen
    • evtl. Ausstrahlung in Hinterkopf, Schulter/Armbereich
• Horner-Syndrom (Ptosis, Myosis, Enophtalmus) durch Schädigung sympathischer Fasern
• Symptome und Befunde von Hirnnervenausfällen
  • vorwiegende kaudale Hirnnerven, vor allem N. hypoglossus
• Symptome und Befunde einer zerebralen Ischämie
• Amaurosis fugax
• Pulssynchroner Tinnitus möglich

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Keine zusätzlichen Untersuchungen im hausärztlichen Leistungsspektrum erforderlich

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Zur Sicherung der Diagnose am besten initiale MR-Diagnostik (alternativ CT-Diagnostik) in Kombination mit anschließender Ultraschalluntersuchung der hirnversorgenden Arterien (Letztere auch als Basisuntersuchung für Verlaufskontrollen)¹

MRT

• Das aussagekräftigste Verfahren ist die kontrastmittelgestützte MR-Angiografie.^1,21

CT

• Die CT-Angiografie ist eine Alternative zur MR-Angiografie mit ebenfalls hoher Sensitivität in der Darstellung von Dissektionen.¹

Farbduplexsonografie

• Schnell durchführbar, weit verbreitet¹
• Allerdings etwas weniger sensitiv, daher zur Primärdiagnostik u. U. nicht ausreichend, wichtig vor allem auch für die Verlaufskontrollen¹

Digitale Subtraktionsangiografie (DSA)

• Nur indiziert, wenn die nichtinvasiven Verfahren keine klare Diagnose ermöglichen oder ein katheterinterventioneller Eingriff durchgeführt werden soll.¹

Indikationen zur Klinikeinweisung

• Bei Verdacht auf die Erkrankung

Therapie

Therapieziele

• Vermeidung bzw. Behandlung eines Schlaganfalls

Allgemeines zur Therapie

• Patient*innen mit ischämischem Insult können mit systemischer oder lokal-arterieller Lyse behandelt werden.¹ 
• Aufgrund des hohen Hirninfarktrisikos bei V. a. Dissektion unverzügliche insultpräventive Therapie¹
  • Es gibt allerdings bislang keine Daten aus prospektiven randomisierten Studien.^7,22

Akuttherapie bei zerebraler Ischämie

• Systemische Thrombolyse innerhalb des üblichen Zeitfensters (4,5 Stunden) auch bei Patient*innen mit Dissektion ohne erhöhtes Risiko möglich¹

Medikamentöse Sekundärprophylaxe

• Bisherige Daten ohne eindeutigen Unterschied zwischen einer Sekundärprophylaxe mit Thromboyztenaggregationshemmern bzw. oraler Antikoagulation (OAK)^3,7
• Aktuelle Behandlungsempfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie:¹
  • Thrombozytenaggregationshemmung
    • Schlaganfall oder ausschließlich lokale Symptomatik (insbes. bei erhöhtem Blutungsrisiko)
  • Antikoagulation
    • multiple, rezidivierende embolische Infarkte
    • flottierender Thrombus
    • Gefäßverschluss oder Pseudookklusion mit starker Flussminderung
    • klinisch stumme Mikroemboliesignale im Ultraschall trotz Thrombozytenaggregationshemmung 
    • Art der Antikoagulation: in der Akutphase unfraktioniertes oder niedermolekulares Heparin mit anschließender Umstellung auf Vit-K-Antagonist (INR 2–3)
      • neue orale Antikoagulanzien (NOAK) für diese Indikation nicht zugelassen
• Therapiedauer¹
  • Dauer der Thrombozytenaggregationshemmung bzw. OAK zunächst 6 Monate (spontane Rekanalisation disseziierter Gefäße bei 2/3 der Patient*innen) mit anschließender Bildgebung (MRT, Ultraschall)
  • bei Restitutio ad integrum des Gefäßes ohne Insult: keine weitere Therapie notwendig
  • Bei persistierenden Gefäßläsionen ohne Insult: Fortführung der Thrombozytenaggregationshemmung für mindestens 6 Monate, abhängig von der Bildgebung ggf. dauerhaft
  • bei St.n. Insult mit und ohne Restituatio ad integrum des Gefäßes: dauerhafte Thrombozytenaggregationshemmung empfohlen

Weitere Therapien

• Bei rezidivierenden ischämischen Insulten unter konservativer Therapie im Einzelfall interventionelle, rekanalisierende oder thrombusstabilisierende Therapie als Option (z. B. Stenting, mechanische Thrombektomie)¹
• Chirurgischer Eingriff nur selten notwendig, hohes Risiko für Embolien und andere Komplikationen²²

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

• Ischämischer Schlaganfall
  • Auftreten überwiegend in den ersten 2 Wochen nach Dissektion²³
• Blutungen unter blutgerinnungshemmender Therapie
• Pseudoaneurysmata in 20–40 % der Fälle (insgesamt geringes thrombembolisches Risiko, insbesondere unter Thrombozytenaggregationshemmung oder OAK)

Verlauf und Prognose

• Die Prognose ist bei der Mehrheit der Patient*innen gut.²⁴
  • in über 80 % der Fälle komplette Erholung¹⁵
• Dissektionsbedingter lokaler Schmerz in 90 % der Fälle innerhalb einer Woche rückläufig¹⁰
• Die Mehrzahl der Patient*innen mit Karotis- oder Vertebralisdissektion weist keine oder geringe neurologische Defizite auf.⁵
• Patient*innen mit Schlaganfall in 75 % der Fälle mit gutem neurologischem Outcome¹⁰
• Mortalität < 5 %¹⁰
• Rezidivrisiko vor allem in den ersten Wochen und Monaten erhöht⁵
  • in den ersten 4 Wochen 19–26 %¹
  • Langzeitrezidivrisiko ca. 1 %/Jahr²⁵
• Innerhalb des ersten Jahres auch erhöhtes Risiko für erneuten ischämischen Insult¹

Verlaufskontrolle

• Neben klinischen sollten bildgebende Verlaufskontrollen zur Beurteilung des Gefäßes erfolgen (vor allem mittels Farbduplex-Sonografie, ggf. MRT oder CT)

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Halsschlagader, Rissbildung