Allgemeine Informationen

Definition

• Genitalfisteln sind pathologische Verbindungskanäle zwischen den weiblichen Geschlechtsorganen und den Harnwegen (urogenitale Fisteln) oder dem Darm (enterogenitale Fisteln).
  • Bei urogenitalen Fisteln handelt es sich um eine Verbindung zwischen Harnblase, Harnröhre oder Harnleiter zu Vagina, Uterus oder Tuben.
    • Häufigste Form ist die vesikovaginale Fistel.
  • Bei enterogenitalen Fisteln besteht eine Verbindung zwischen Anus, Rektum, Kolon oder Dünndarm zu Vagina, Uterus oder Tuben.
    • Häufigste Form ist die rektovaginale Fistel.
• Charakteristisches Symptom genitaler Fisteln ist die Inkontinenz (Harn- oder Stuhlinkontinenz).
  • Die Symptomatik stellt eine erhebliche psychische Belastung für die Betroffenen dar.
  • häufig psychische Veränderungen und soziale Isolation als Folge¹

Häufigkeit

Entwicklungsländer

• Prävalenz
  • Schätzungsweise sind mindestens 2.000.000 Frauen in den armen Ländern der Welt betroffen.¹
• Inzidenz
  • Jährlich werden weltweit etwa 100.000 neue Erkrankungsfälle vermutet, davon allein 60.000–90.000 in Sub-Sahara-Afrika.¹
• Vesikovaginale Fisteln kommen mit Abstand am häufigsten vor und machen etwa 90–95 % der Fälle aus. In Entwicklungsländern treten Genitalfisteln fast ausschließlich als Folge langgezogener Geburtsvorgänge auf, bei denen das Kind zu lange im Geburtskanal verweilt.¹

Industrieländer

• Die Häufigkeit ist sehr gering, in 90 % der Fälle stellen Genitalfisteln eine Komplikation infolge chirurgischer Eingriffe im Beckenraum dar.^2-3
• Risiko nach einer Hysterektomie
• Bei 8 von 10.000 Frauen wurden nach einer Hysterektomie Fisteln diagnostiziert.²

Ätiologie und Pathogenese

• Die nachfolgenden Informationen beziehen sich auf die Situation in den Industrieländern.

Allgemeine Ätiologie

• Häufigste Ursache: abdominale Beckenchirurgie, z. B. Hysterektomie oder Kolonresektion
• Eingriffe, die rektovaginale Fisteln zur Folge haben können:⁴
• Rektumresektionen
• OP bei Beckenbodeninsuffizienz
• Hämorrhoiden-OP
• Gynäkologische Operationen mit benigner Indikation (z. B. Hysterektomie) sind die häufigste Ursache vesikovaginaler Fisteln.^3,5
• Nach Bestrahlung von Tumoren des kleinen Beckens⁴
• Geburtsverletzungen wie Uterusruptur Grad IV, Geburtsverzögerung oder instrumentelle Entbindung⁴
• Infektionen wie Divertikulitis, Bartholinitis oder Aktinomykose
• Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen wie Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa⁴
• Infiltratives Wachstum bei Malignomen wie Zervixkarzinom, Rektumkarzinom oder Metastasen einer anderen Krebserkrankung
• Angeborene Erkrankungen, z. B. Harnleiterektopie⁴
• Traumata⁴

Urogenitale Fisteln

• Klassifikation nach Fistelart
  • ureterovaginal
  • vesikovaginal (häufigste Variante)⁶ 
    • häufig durch unbemerkte iatrogene Verletzungen der Harnblase³
  • vesikouterin
  • ektopischer Ureter (angeboren)
• Hauptursachen
  • nach gynäkologischen Operationen mit benigner Indikation (z. B. Hystrektomie)
  • postpartal
    • nach Kaiserschnitten
    • Bei prolongierter vaginaler Geburt kommt es zu kompressionsbedingter Ischämie und Gewebsnekrose, in deren Folge sich die Fistel bildet.⁶

Enterovaginale Fisteln

• Am häufigsten sind Fisteln zwischen Vagina und Dickdarm (meist Rektum), selten ist der Dünndarm betroffen.
• Ätiologie⁴
  • chirurgische Eingriffe
  • Entbindung (Dammriss Grad III–IV)
  • chronisch-entzündliche Darmerkrankung: Morbus Crohn, Colitis ulcerosa
  • Divertikulitis (häufigste kolovaginale Fistel)⁴
• Durch Invasion des Nachbarorgans bei malignen Erkrankungen des kleinen Beckens⁴

_{Prädisponierende Faktoren}

• Entsprechen im Wesentlichen den auslösenden Faktoren, siehe Ätiologie.

ICPC-2

• X99 Weibl. Genitale Erkrankung, andere

_ICD-10

• N82 Fisteln mit Beteiligung des weiblichen Genitaltraktes
  • N82.0 Vesikovaginalfistel
  • N82.1 Sonstige Fisteln zwischen weiblichem Harn- und Genitaltrakt
  • N82.2 Fistel zwischen Vagina und Dünndarm
  • N82.3 Fistel zwischen Vagina und Dickdarm
  • N82.4 Sonstige Fisteln zwischen weiblichem Genital- und Darmtrakt
  • N82.8 Sonstige Fisteln des weiblichen Genitaltraktes
  • N82.9 Fistel des weiblichen Genitaltraktes, nicht näher bezeichnet
• Y60.0 Versehentliche(r) Schnitt, Punktion, Perforation oder Blutung bei chirurgischem Eingriff

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Die Anamnese und der klinische Befund können die Diagnose bestätigen.
• Ggf. ergänzende Zystoskopie, Rektoskopie, Koloskopie und bildgebende Verfahren zur Diagnosesicherung

Differenzialdiagnosen

• Urogenitale Fisteln
  • Harninkontinenz bei intakter Anatomie, besonders nach Operationen
  • Tubenkarzinome führen mitunter zu wässrigem Vaginalsekret.
• Gastrointestinale Fisteln
  • Vaginitis
  • Bartholinitis
  • Perianalfisteln

Anamnese

• Das Krankheitsbild ist oft erheblich schambehaftet für die Betroffenen.
• Vorgeschichte
  • kürzlich zuvor stattgehabte Operation im kleinen Becken, Geburt
  • Strahlenbedingte Fisteln können mit erheblicher Latenz von Jahrzehnten auftreten.

Urogenitale Fisteln

• Charakteristisch ist die kontinuierliche Harninkontinenz.⁷ 
  • Symptombeginn nach gynäkologischen Operationen typischerweise 1–2 Wochen nach der Operation⁸
• Bei sehr kleinen Fisteln kann lediglich ein wässriger Ausfluss aus der Vagina bestehen bei ansonsten normaler Miktion.⁸

Enterovaginale Fisteln

• Typisch ist die Angabe von Luft- und Schleimabgang, ggf. auch Stuhlverlust, über die Scheide.⁴
• Eine unangenehme Geruchsentwicklung ist die Folge.

Klinische Untersuchung

• Ggf. Inspektion von äußerem Genitale und Perianalregion

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Spezielle Zusatzuntersuchungen sind nicht erforderlich.

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Urogenitale Fisteln
  • gynäkologische Untersuchung
    
    • In der Vagina lässt sich häufig Urin nachweisen, die Fistelöffnung ist zu sehen und lässt sich direkt sondieren.
  • Nach Einbringen einer blaugefärbten Lösung in die Harnblase färbt sich ein vaginal eingelegter Tampon blau.⁸
  • Zystourethroskopie, bei v. a. Malignität Biopsie
  • Miktionsurethrozystografie
  • Urografie
  • MRT
  • transvaginaler Ultraschall⁸
• Enterogenitale Fisteln⁴
  • gynäkologische Untersuchung 
    • Ggf. ist die Fistelöffnung zu sehen und lässt sich sondieren.
  • Rektoskopie/Koloskopie mit Biopsie: wichtig bei Verdacht auf hohe Fisteln oder zum Ausschluss chronischer Darmerkrankungen
  • Fistulografie
  • MRT
  • Endosonografie
  • Eine Beurteilung der Sphinkterfunktion mittels Klinik
  • digitale Untersuchung
  • ggf. Inkontinenz-Score
  • ggf. Manometrie

Indikationen zur Überweisung/Klinikeinweisung

• Bei Verdacht auf uro- oder enterogenitale Fistel in die Gynäkologie, Urologie oder Chirurgie, nach Möglichkeit in ein interdisziplinäres Zentrum mit Erfahrung auf diesem Gebiet

Therapie

Therapieziel

• Heilung

Allgemeines zur Therapie

Urogenitale Fisteln

• In Ausnahmefällen können Fisteln sich spontan verschließen.
• Selten führt eine Katheterbehandlung zu einer Spontanheilung.
• In der Regel werden die Fisteln mittels Operation verschlossen, der Eingriff kann abdominell (offen oder laparoskopisch) oder transvaginal erfolgen.^3,8
• Der erste Operationsversuch ist in der Regel der mit der besten Heilungsrate.³

Enterovaginale Fisteln

• Selten konservatives Vorgehen möglich, meist operativ
• Die Auswahl des OP-Verfahrens ist abhängig von der Größe des Defektes, der Lokalisation und der zugrunde liegenden Erkrankung.
• Bei ursächlicher Grunderkrankung, z. B. chronisch-entzündlicher Darmerkrankung oder Karzinom, orientiert sich die Wahl der Behandlung an der jeweiligen Grunderkrankung; in einigen Fällen erfolgt lediglich eine Palliativtherapie.

Behandlung urogenitaler Fisteln

• Der Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^3,8
• Unter Anlage eines transurethralen Dauerkatheters und Gabe von Anticholinergika heilt die Fistel in 10 % der Fälle spontan nach 0,5–2 Monaten ab.
• v. a. bei kleinen oder frühzeitig entdeckten Fisteln und fehlender Epithelialisierung
• Vesikovaginale und ureterovaginale Fisteln, die 3-7 Tage nach der auslösenden OP erkannt werden, können sofort operativ behandelt werden.
• Fisteln, die erst später diagnostiziert werden, werden erst behandelt, wenn Inflammation, Ödem und Induration abgeheilt sind.
  • Die Applikation von transvaginalem oder oralem Östrogen trägt dazu bei, das Gewebe weicher und damit zugänglicher für die Fisteloperation zu machen.
  • Klassischerweise wird 3–6 Monate bis zur OP gewartet.
• Wenn der Gewebezustand es erlaubt, kann die operative Versorgung durchaus auch früher erfolgen.
• Operative Methoden
  • Fistelverschluss über vaginalen Zugang, ggf. mit mukokutanem Flap
  • Fistelverschluss über abdominellen bzw. suprapubischen Zugang (extraperitonealer oder intraperitonealer Zugang) zur Harnblase mit Exzision der Fistel, Verschluss der Harnblasenwand und Vagina und Interposition von Gewebe (Omentum oder Peritoneum) zwischen Harnblase und Vagina
  • Auch lapararoskopische Techniken sind bei ausgewählten Patientinnen möglich.
• Ureterovaginale Fisteln verschließen sich häufig unter Behandlung mit einem  internen Stent von selbst.
  • wenn keine spontane Abheilung, operative Therapie

Behandlung enterogenitaler Fisteln

• Der Abschnitt basiert, soweit nicht anders gekennzeichnet, auf diesen Referenzen.^4,9
• Die Empfehlungen betreffen im Wesentlichen die häufigeren rektovaginale Fisteln.
• Es existieren keine randomisierten Studien oder relevanten Reviews zur operativen Therapie der rektovaginalen Fisteln.
• Die amerikanische Leitlinie empfiehlt bei sehr kleinen, wenig symptomatischen Fisteln, insbesondere Fisteln, die durch Geburten auftreten, ein konservatives Vorgehen. 
• Sitzbäder, ggf. Débridement und Fadendrainage, bei Infektion Antibiotika, Wundversorgung, stuhlaufweichende Medikation für ca. 3–6 Monate
• Heilungsrate 52–66 %
• Chirurgische Optionen bei rektovaginaler Fistel über verschiedene Zugangswege
  • der endorektale Fistelverschluss mit Mukosa-Flap mit oder ohne Sphinkteroplastik (Schließmuskelrekonstruktion) bei begleitender Schließmuskelläsion
    • OP-Verfahren der Wahl für die meisten Betroffen lt. amerikanischer Leitlinie
  • transperineale Verfahren mit Separation und Verschluss der einzelnen anatomischen Strukturen und Interposition des M. levator
  • seltene Verfahren: Martius-Plastik (Interposition des M. Bulbocavernosus oder M. gracilis), v. a. bei Rezidivfisteln empfohlen
  • Rektovaginale Fisteln, die aufgrund von Komplikationen der kolorektalen Chirurgie entstehen, erfordern oft ein transabdominales Vorgehen.
  • Die Vorschaltung eines Anus praeter ist komplizierten Fällen vorbehalten.
  • Die Behandlung rektovaginaler Fisteln bei M. Crohn ist komplex und individuell und interdisziplinär zu planen, eine Operation möglichst erst nach Abheilung akut inflammatorischer Prozesse durchzuführen.¹⁰
• Für die Therapie mit Fibrinklebern oder Plugs existiert keine ausreichende Evidenz für oder gegen eine Empfehlung.⁹

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Die Therapiedauer ist abhängig von der Fistelart und der gewählten Behandlungsmaßnahme und kann bis zu 1 Jahr betragen.
• Sehr variable Verläufe in Abhängigkeit von der Art der Fistel, der Größe, Lokalisation und vor allem der ursächlichen Erkrankung

Komplikationen

• Häufige Komplikation: eine Rezidivfistel 
  • Rezidivrate bei urogenitalen Fisteln bis 30 %
  • am häufigsten bei radiogen bedingten Fisteln⁸
• Dyspareunie durch Einengung der Scheide oder Narbenbildung in 25 % der sexuell aktiven Patientinnen nach rektovaginaler Fistel⁴
• Infolge urogenitaler Fisteln kann es zu postoperativer Stressinkontinenz kommen  (10 % der Fälle).⁸

Prognose

• Ist eine chirurgische Behandlung möglich, so ist die Prognose in der Regel gut.
• Urogenitale Fisteln ohne erschwerende Grunderkrankung lassen sich in 70–100 % der Fälle im ersten Behandlungsversuch heilen.⁸
  • Bei Rezidivfisteln ist die Prognose etwas schlechter.
• Liegt eine Krebserkrankung vor, verändert sich die Prognose mitunter stark.

Verlaufskontrolle

• Urogenitale Fisteln
  • Kontroll-Zystoskopie 2–3 Wochen postoperativ³
• Enterogenitale Fisteln
  • Es gibt keine generelle Empfehlung für eine Kontrolluntersuchung, abhängig von der Art der OP und dem postoperativen Verlauf.

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patientinnen informieren?

• Das Krankheitsbild ist mit einem erheblichen Leidensdruck der Betroffenen verbunden, weshalb oftmals intensive Information und Unterstützung erforderlich sind.
  • ggf. Unterstützung durch speziell ausgebildetes Personal, wie Stoma- oder Urotherapeut*innen
• Über den teilweise sehr langen Behandlungsverlauf sollten die Betroffenen informiert werden.
• Beratung zu therapeutischen Verfahren und ihren Komplikationen durch die behandelnden Spezialist*innen