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Allgemeine Informationen

Definition

• Das Vaginalkarzinom geht von der Oberfläche, den Drüsen oder tieferen Strukturen in der Vagina aus.
• Die allermeisten Vaginalkarzinome sind Plattenepithelkarzinome

Häufigkeit

• Äußerst selten¹:     

  • 2 % aller gynäkologischen Malignome

  • pro Jahr erkranken ca. 0,4-1 von 100.000 Frauen daran

  • Altersgipfel zwischen 60. und 70. Lebensjahr
• Entsprechend dünne Studienlage.
  • Eine deutsche Leitlinie "Vaginalkarzinom, Diagnostik, Therapie und Nachsorge" ist angemeldet, die Fertigstellung ist für Sommer 2017 vorgesehen.

 

Ätiologie und Pathogenese

•  Zusammenhang mit HPV-Infektionen

Histologie¹

• Plattenepithelkarzinom: 83 %
• Malignes Melanom: 3 %
• Adenokarzinom: 8 %
• Sarkom: 3%
• Undifferenzierte, kleinzellige Karzinome und Lymphome: 3 %

Stadieneinteilung des Vaginalkarzinoms (FIGO/TNM)²:

• • Stadium I/T1: Tumor auf die Vagina begrenzt
  • Stadium II/T2: Infiltration des paravaginalen Gewebes, aber nicht bis zur Beckenwand
  • Stadium III/T3: Erreichen der Beckenwand
  • Stadium IV:
    • IVa /T4 Infiltration der Blasen- oder Rektummukosa oder Überschreitung der Grenzen des kleinen Beckens
    • IVb/M1: Fernmetastasen
  • direktes Tumorwachstum außerhalb des Beckens oder Fernmetastasen

Regionäre Lymphknoten:

• • Obere zwei Drittel der Vagina: Beckenlymphknoten
  • Unteres Drittel der Vagina: inguinale und femorale Lympgknoten
  • Befall regionärer Lymphknoten: N1

 

Ausbreitung

• • Meist lokal destruierendes Wachstum (Parakolpium, Blase, Darm, Skelett)
  • Evtl. Ausbreitung zu den regionären Lymphknoten
  • Fernmetastasen (Lunge, Leber,Skelett) sind selten¹

Disponierende Faktoren

• HPV-Infektion (Subtyp 16 und 18)
• Hohes Lebensalter
• Anderen gynäkologischen Erkrankungen: CIN, Zervixkarzinom, seltener Vulvatumoren
• vorangegangene Strahlentherapie
• chronische Reizzustände (z.B. bei Dauerbehandlung mit Pessar)¹

ICPC-2

• X77 Bösartige Neubild. in den weiblichen Geschlechtsorganen IKA

ICD-10

• C52 Bösartige Neubildung der Vagina

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Inspektion und Palpation reichen in der Regel zur Stellung einer klinischen Diagnose aus
• Biopsie und histologische Untersuchungen bestätigen die Diagnose

Differenzialdiagnosen

• Präinvasive Beschwerden
  • • bei forgeschrittener Dysplasie und Carcinoma in situ mit nachfolgender Hysterektomie kommt es dennoch anschließend in 7,4 % der Fälle zur VAIN³
• Zervixkarzinom:
  • greift das Karzinom auf die Zervix über, ist dieses als Zervixkarzinom zu werten¹
• Vulvakarzinom: 
  • greift das Karzinom auf die Vulva über, ist dieses als Vulvakarzinom zu werten¹

Anamnese

Klinik¹:

• Vaginale Blutungen, insbesondere postkoital
• Vaginaler Fluor, übel riechen, blutig
• Miktions- und Defäkationsbeschwerden
• Schmerzen
  • im Becken bei Infiltration des Plexus sakralis
  • lumbal bei Harnstau
• Klinische Zeichen für Thrombose
• Asymptomatisch in 5-10 %

Klinische Untersuchung

• Gynäkologische Untersuchung inkl. Koloskopie, Schiller-Iod Probe und Pap-Abstrich der Zervix
  • Meist sichtbarer Tumor, eventuell mit nicht heilenden Ulzera (zumeist im oberen Vaginaldrittel und an der Scheidenhinterwand lokalisiert¹)
  • Kann warzenähnliche imponieren
  • Kann zu ekzemartigen Veränderungen führen
  • Evtl. pigmentierte Veränderungen
    • Malignes Melanom hat typisches Aussehen, Biopsie sollte vermieden werden
• Palpation der inguinalen Lymphknoten, klinische Untersuchung

 

Ergänzende Untersuchungen 

In der Hausarztpraxis

• keine, bei Verdacht sofortige Überweisung zum Gynäkologen

Diagnostik beim Spezialisten¹

• Gynäkologische Untersuchung in Narkose mit Palpation der Lymphknoten in der Leiste
• Kolposkopie
• Zytologischer Zervixabstrich
• Vaginalsonografie und Endometriumbiopsie bzw. fraktionierte Abrasio zum Ausschluss eines Endometriumkarzinoms mit Vaginalmetastase
• Biopsie des Tumors
• Staging bei nachgewiesenem Vaginalkarzinom :
  • Röntgenthorax
  • Urogramm
  • Urethrozystoskopie
  • Prokto- und Rektoskopie
  • MRT des Beckens, CT des Abdomens
  • Skelettröntgen

Wann überweisen

• Bei Verdacht auf malignen Tumor der Vagina

Therapieziel

• Das Ziel ist Heilung bzw Erhalt der Lebensqualität

Allgemeines zur Therapie

• Die Behandlung sollte in einer Spezialabteilung mit gynäkoonkologischer Expertise durchgeführt werden.
• Die Strahlentherapie steht im Vordergrund, da bei der Operation die Problematik der ausreichend weiten gesunden Resektionsränder besteht.
• Radiochemotherapie scheint Prognose verbessern zu können⁴, ist jedoch noch keine Routinetherapie
• Chemotherapie spielt aufgrund des schlechten Ansprechens beim Vaginalkarzinom eine untergeordnete Rolle
• Die Behandlung wird auf Grundlage der Stadieneinteilung des Tumors, der Histologie und des Ausgangspunkts festgelegt.

Radiatio

• häufigstes Therapiekonzept beim Vaginalkarzinom (bis zu 80 %)¹
• Indikation¹:
  • VAIN bei älteren, nicht operablen Patientinnen
  • Primärbehandlung Vaginalkarzinom
    • im Stadium I und II der Operation ebenbürtig
    • Nachteil: Vaginalstenosen
  • Rezidivsituation Vaginalkarzinom
    • Beckenwandrezidiv als palliative Therapie
    • zentrale Rezidive mit besserer Prognose

Operative Behandlung

• VAIN¹:
  • vollständige lokale Exzision, selten Kolpektomie erforderlich
  • Alternative: Lasertherapie (cave: keine histologische Kontrolle möglich)
• Vaginalkarzinom¹:
  • im Stadium I sinnvoll möglich, ggfs. im Stadium II (häufiger Radiatio)
  • Vorteil gegenüber der Betrahlung: Erhalt der sexuellen Funktion
  • Kolpektomie
    • Lokalisation des Karzinoms im oberen Scheidendrittel:
      • Radikale Hysterektomie, partielle Kolpektomie, pelvine Lymphonodektomie
    • Lokalisation im distalen Drittel:
      • radikale Kolpektomie, ggf. Vulvektomie, inguinale Lymphonodektomie
      • vor primärer Radiatio: inguinale Lymphonodektomie zur Planung
  • Exenteration:
    • Indikation:
      • Stadium IVa bei Fisteln
      • im Einzelfall in der Rezidivsituation
    • Anlage einer Neovagina erwägen

Medikamentöse Therapie

• Remission unter Chemotherapie nur in 6-20 %¹

 

Palliativbehandlung

• palliative Radiatio bei Rezidiv¹
• Palliative Chemotherapie mit Cisplatin¹

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• bei 3-5 % der Patientinnen mit VAIN entsteht ein invasives Karzinom¹
• Lokale Rezidive des Vaginalkarzinoms sind häufig, insbesondere innerhalb von 1,5 Jahren¹

Komplikationen

• Nach Operation und Bestrahlung kann die Wundheilung lange dauern
• Deformationen des Hautbereichs mit relevanten Vaginalstenosen
  • insbesondere nach Bestrahlung
  • Problematisch vor allem für jüngere und sexuell aktive Patientinnen
• Fistelbildung zu Nachbarorganen

Prognose

• Die Prognose ist vom Stadium abhängig, die wichtigsten Einzelfaktoren sind die Größe des Tumors und die Häufigkeit von Metastasen.
• 5-Jahres-Gesamtüberleben bei Vaginalkarzinom:

• • Stadium I: 73 %
  • Stadium II: 51 %
  • Stadium III: 33 %
  • Stadium IV: > 20 %

Verlaufskontrolle

Nachsorge¹

• Gründliche Kontrollen beim Gynäkologen sind aufgrund der hohen Rezidivraten wichtig
  • Kontrollen alle 3 Monate im 1.-3 Jahr, alle 6 Monate im 4. und 5. Jahr, danach jährliche Kontrollen
  • lokale Kontrolluntersuchung inklusive Zytologie und Vulvoskopie
• Biopsien und Reexzision können erforderlich sein

Patienteninformation

Beratungsangebot

• Empfehlung von lokaler Östrogenisierung und Hilfsmitteln (z.B. Vaginalprothesen)
  • Ziel: Annehmen von Veränderungen des Körpers als Folge der Therapie und Rückkehr zu einer befriedigenden Sexualität
  • Patientin darauf hinweisen, dass es sich um medizinisch notwendige Maßnahmen handelt
    • Ziel: Abbau von Scheu vor dem Einsatz von Hilfsmitteln
  • Narbenpflege und -massage mit östrogenhaltigen Cremes oder Vaginalzäpfchen
    • Konsequente lokale Östrogenisierung nach Vaginalkarzinom sinnvoll¹
      • zur Vorbeugung einer ausgeprägten Narbenbildung und zur Akzeptanz eines veränderten Erscheinungsbildes 
  • wasserlösliche Gleitgels
    • bei Störungen der Lubrifikation
  • Dilatatoren
    • zum Offenhalten der Scheide
    • zur Förderung der Elastizität
    • zur Therapie von Stenosen 
      • treten insbesondere nach Radiatio auf
  • Muskelentspannende Übungen (Kegel-Übungen) gegen Penetrationsscherz

• Ermutigung, frühzeitig nach Behandlungsabschluss der Therapie wieder mit sexuellen Aktivitäten zu beginnen
  • Intervalle nach Operation und Abschluss der Radio(chemo)therapie:
    • abhängig von der Größe, Beschaffenheit und Lokalisation der Narbe
    • Intervalle zwischen 3-6 Wochen können zumeist bedenkenlos empfohlen werden, das Intervall kann auch bei 6 bis 10 Wochen liegen
• Bei sexuellen Problemen: Lösung braucht Zeit: 
  • Trauerarbeit über irreversible Verluste und Einschränkungen sexueller Funktionen oder Erlebnismöglichkeiten erforderlich
  • Vermeidung schulmedizinisch orientierter Gesprächsführung mit der Suche nach einer schellen Lösung für die Patientin
    • • mit konsekutiver Verhinderung der notwendigen Auseinandersetzung mit ihren Gefühlen
• multiprofessionelle und interdisziplinäre Betreuung dieser Patientinnen unter Einbeziehung psycho(onko)logischer und sexualtherapeutischer Expertise

Welche schriftliche Patienteninformationen gibt es dazu

• Zytostatika – eine allgemeine Orientierung
• Bestrahlung
• Schmerzen und Schmerzbehandlung
• Lymphödem nach Operation von Unterleibskrebs
• Für alle, die wenig essen – Ernährungstipps

Lindernde Behandlung bei fortgeschrittener Krebserkrankung

• Palliativmedizin
• Angst
• Schmerzbehandlung
• Brechreiz und Erbrechen
• Verstopfung
• Mundtrockenheit
• Atembeschwerden
• Schwere Abmagerung und Entkräftung
• Es kann zu depressiven Verstimmungen oder Depressionen kommen.
• Delirium