Allgemeine Informationen

Definition

• Griechisch sklērós = spröde, hart¹
• Bei der Skleritis handelt es sich um eine chronische granulomatöse Erkrankung der Lederhaut des Auges, die gekennzeichnet ist durch Zerstörung von Kollagen, Zellinfiltration und Vaskulitis.²
  • sehr häufig mit systemischen Autoimmunerkrankungen assoziiert
  • oft destruierender Verlauf mit visusrelevanten Komplikationen³
• Man unterscheidet zwischen einer Skleritis anterior (etwa 90 % der Fälle) und einer Skleritis posterior.¹
  • weitere Unterteilung u. a. in nekrotisierende (10–15 %) und nicht-nekrotisierende Form

Häufigkeit

• Prävalenz¹
  • Etwa 6 Betroffene pro 100.000 Personen 
  • Initial bei 25 % der Personen beidseitig, im Verlauf sind bei weiteren 50 % beide Augen betroffen.
• Prävalenz bei rheumatoider Arthritis¹
  • 0,2–6,3 %
• Alter und Geschlecht²
  • Frauen sind häufiger betroffen (Verhältnis etwa 1,6:1).
  • Altersgipfel zwischen 4.–6. Lebensdekade

Klinische Anatomie

• Anatomische Angaben gemäß der nachfolgenden Referenz⁴
• Die Sklera ist eine weiße undurchsichtige derbe Gewebsschicht („Lederhaut“), die zusammen mit der Hornhaut die äußere Schutzhülle des Auges bildet.
  • aus zellarmem Bindegewebe mit nur wenigen Gefäßen und Nerven
  • ähnlicher Aufbau wie die Hornhaut, aber wegen des etwas höheren Wassergehaltes und der anderen Anordnung der Kollagenfibrillen undurchsichtig
  • normalerweise etwa 1 mm dick, bei stark kurzsichtigen Augen allerdings wesentlich dünner
  • Bildet am hinteren Pol des Auges eine siebförmige Platte, die Lamina cribrosa, durch die die Optikusfasern vom Augeninnern in die Orbita durchtreten.
  • am Rande des Sehnervs Übergang in die Durahülle
• Zwischen Bindehaut und Sklera liegt eine Schicht lockeren Bindegewebes, die Episklera.
  • Eine Episkleritis verläuft im Gegensatz zur Skleritis meist unproblematisch.³

Ätiologie und Pathogenese

• Da die Skleritis sich in unterschiedlichen klinischen Ausprägungen präsentiert, sind auch Unterschiede in Ätiologie und Pathogenese anzunehmen.¹
• In vielen Fällen vermutlich autoimmune Dysregulation bei genetisch prädisponierten Patient*innen²
  • starke Assoziation mit seropositiver rheumatoider Arthritis¹
• Chirurgisch-induzierte nekrotisierende Skleritis (SINS = Surgically Induced Necrotizing Skleritis)¹
  • Insbesondere nach Kornea-Kataraktextraktionen kann im Bereich der Operationswunde eine chirurgisch induzierte nekrotisierende Skleritis (SINS) auftreten.

Prädisponierende Faktoren

• Autoimmunerkrankungen, u. a.:
  • rheumatoide Arthritis
  • systemische Vaskulitis
  • systemischer Lupus erythematodes.
    
• Granulomatöse Erkrankungen, u. a.:
  • Tuberkulose
  • Syphilis
  • Sarkoidose.
• Infektionen
  • insbesondere Varizella-Zoster-Virus³
• Chirurgische Kataraktextraktion (SINS)
• Medikamentöse Nebenwirkung
  • z. B. nach Bisphosphonaten⁵

ICPC-2

• F99 Auge/Anhangsgeb. Erkrank., andere

ICD-10

• H15.0 Skleritis

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Klinische Diagnose durch Anamnese und ophthalmologische Untersuchung³
• Zur Abklärung der Ursache umfangreiche Suche nach möglicher Grunderkrankung^1,3

Differenzialdiagnosen

• Episkleritis
• Konjunktivitis
• Iridozyklitis
• Infektiöse Skleritis
• Malignom

Anamnese

• Symptomatik
  • bohrende, stechende, tief sitzende Augenschmerzen³
    • meist in den Abendstunden besonders ausgeprägt
  • DD zu Episkleritis mit nur mildem Druckgefühl¹
• Frage nach bereits bekannten rheumatologischen Systemerkrankungen, vorangegangenen Infektionen und Operationen³

Klinische Untersuchung

• Beurteilung der Sklerafärbung bei natürlichem Tageslicht¹
  • livide Verfärbung bei Skleritis
  • eher „lachsfarbener“ Aspekt bei Episkleritis
• Gefäßinjektion⁴
  • umschriebene diffuse, tiefe Gefäßinjektion
• Skleraödem
• Empfindlichkeit
  • empfindlicher Augapfel
  • Schmerzen bei Berührung des Augenlids

Systemerkrankung

• Suche nach Anzeichen für Grunderkrankung mit besonderem Fokus auf Hautveränderungen (systemischer Lupus erythematodes, Vaskulitiden, CED), Gelenke (rheumatoide Arthritis) und respiratorische Symptome (Granulomatose mit Polyangiitis)

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Laboruntersuchungen

• Empfohlene Laboruntersuchungen gemäß nachfolgender Referenzen^1,3
  • Differenzialblutbild 
    • hypochrome Entzündungsanämie, evtl. leichte Thrombozytose und Leukozytose
  • Leberenzyme: ASAT, ALAT, Gamma-GT
    • Ausgangsbefund vor Therapiebeginn
  • Kreatinin, Harnstoff
    • Anstieg des Serumkreatinins bei Nierenbeteiligung einer Vaskulitis
  • Elektrolyte
    
    • Ausgangsbefund vor Therapiebeginn
  • CRP, Blutsenkung
    • Erhöhung im Sinne einer unspezifischen Entzündungsreaktion
  • c-ANCA, p-ANCA, MPO
    • Anstieg im Rahmen von Vaskulitiden (z. B. Granulomatose mit Polyangiitis)
  • ANA, ENA, ds-DNA-AK
    • systemischer Lupus erythematodes
  • Rheumafaktor, CCP-AK
    • rheumatoide Arthritis
  • ACE, Lysozym, IL-2R
    • Sarkoidose
  • Urinstatus
    • Goodpasture-Syndrom, Nephritis
  • Quantiferon-Test, TPHA, HSV-, VZV-Antikörper
    • Ausschluss von assoziierten Infektionen (Tuberkulose, Syphilis, HSV, VZV)

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Bei V. a. infektiöse Genese und zur DD maligner Prozesse ggf. Sklera-Biopsie¹
• Bei anteriorer Skleritis optische Kohärenztomografie des vorderen Augenabschnitts zur Differenzierung zwischen Episkleritis und Skleritis³
• Durch topisches Phenylephrin lässt sich durch die ausgelöste Gefäßkonstriktion der episkleralen Gefäße im Zweifelsfall die wichtige Unterscheidung zwischen episkleraler und skleraler Entzündung treffen.⁴
• Zur Diagnostik der posterioren Skleritis B-Scan-Ultraschalluntersuchung¹
• Empfohlene Untersuchungen zur Suche nach Grunderkrankung gemäß nachfolgender Referenzen^1,3
• Röntgen-Thorax
  • Hinweise auf Tuberkulose oder Granulomatose mit Polyangiitis
• Ggf. CT oder MRT Schädel inkl. Nasennebenhöhlen
  • Verschattung der Nasennebenhöhlen, Infiltrationen, Rundherde bei Granulomatose mit Polyangiitis
• Konsiliarische Mitbeurteilung durch rheumatologische, dermatologische, HNO und neurologische Kolleg*innen

Indikationen zur Überweisung

• Überweisung an augenärztliche Praxis bei Verdacht auf die Diagnose

Therapie

Therapieziele

• In der Akutphase Schmerzen und Entzündung lindern.
• Langfristig symptomfreier Verlauf
• Systemische und okuläre Komplikationen verhindern.
• Ggf. gezielte Behandlung der Grunderkrankung

Allgemeines zur Therapie

• Die Behandlung sollte von Spezialist*innen durchgeführt werden.
• Abhängig von Form der Skleritis stufenweise entzündungshemmende Therapie³

Medikamentöse Therapie

• Therapieempfehlungen gemäß der nachfolgenden Referenzen^1,3

Noduläre und diffuse anteriore Skleritis 

• Zunächst Einsatz von systemischen NSAR
  • Topische Kortikosteroide können zusätzlich adjuvant verwendet werden.
• Bei fehlendem Ansprechen (ca. 26 % der Patient*innen) auf eine solche Therapie bzw. als sofortige Therapie bei schwerer Entzündung mit starken Schmerzen sollte nach Ausschluss einer infektiösen Ursache eine systemische Steroidtherapie begonnen werden (initial mit Methylprednisolon 1–1,5 mg/kg Körpergewicht).

Nekrotisierende Skleritis

• Bereits initial aggressivere, systemische immunsuppressive Therapie
  • intravenöse, hochdosierte Steroidstoßtherapie (Methylprednisolon 20–30 mg/kg Körpergewicht) oder aber auch rasch wirksame immunmodulatorische Medikamente, wie Cyclophosphamid oder Biologika

Operative Therapie

• In ausgewählten Fällen ist bei einer ausgedehnten Skleraeinschmelzung eine tektonische (deckende) Operation angezeigt, um eine Bulbusperforation und Enukleation abzuwenden.³
• Cave: Jeder ophthalmologische Eingriff kann Auslöser für Skleranekrose sein!³
  • Sollte eine Operation dennoch notwendig sein, wird präoperativ eine hochdosierte Kortikosteroidgabe empfohlen.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Individuell sehr unterschiedlicher Verlauf
  • Kann plötzlich oder schleichend auftreten.
  • Kann als einzelne Episode oder als rezidivierende Erkrankung auftreten.
• Bei etwa 70 % der Patient*innen kommt es zu Rezidiven, meist innerhalb eines Zeitraums von 3–6 Jahren.³

Komplikationen

• Uveitis anterior
• Periphere ulzerative Keratitis mit Visusverlust³
• Iridozyklitis
  • Schlechtes Zeichen, spricht meist schlecht auf die Behandlung an.
  • häufig erheblicher Sehverlust aufgrund eines Makulaödems
• Glaukom
• Katarakt
• Sklerale oder korneale Perforation
• Exsudative Netzhautablösung

Prognose

• Bei idiopathischer Skleritis meist milder, kurzer Verlauf²
• Bei autoimmuner Grunderkrankung und beidseitiger Manifestation in der Regel schlechtere Prognose³
• Schlechteste Prognose bei nekrotisierender Form, die gehäuft bei Granulomatose mit Polyangiitis auftritt.²
  • 30 % der Patient*innen mit nekrotisierender Skleritis versterben innerhalb von 5 Jahren bei unzureichender immunsuppressiver Therapie.³
    • Beteiligung anderer Organsysteme (Herz-Gefäß-System, Respirationstrakt, Niere) und die damit verbundenen Komplikationen (z. B. Myokardinfarkte, Pleuritis, Nephritis, Schlaganfälle) sind ursächlich für die hohe Mortalität.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Skleritis

Illustrationen

Skleritis