Allgemeine Informationen

Definition

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^1-7

Klassische Einteilung

• Nach klassischer Einteilung gibt es zwei Haupttypen hypertensiver Motilitätsstörungen des tubulären Ösophagus, d. h. des Abschnittes zwischen oberem und unterem Ösophagussphinkter:
  1. diffuser Ösophagusspasmus (aufgrund des Bildes in der Breischluck-Untersuchung früher auch als Korkenzieher-Ösophagus bezeichnet), gekennzeichnet durch:
     • gestörte Propagation der peristaltischen Kontraktionen
     • hohe Kontraktionsstärke (Amplitude)
  2. Nussknacker-Ösophagus, gekennzeichnet durch:
     • normale Peristaltik (d. h. die Kontraktionen setzen sich koordiniert fort)
     • sehr hohe Kontraktionsstärke (Amplitude) vor allem in den distalen Ösophagusabschnitten.

Chicago-Klassifikation

• Für die Einteilung anhand der hochauflösenden Ösophagusmanometrie – mittlerweile als Goldstandard der ösophagealen Motilitätsdiagnostik angesehen – hat sich die Chicago-Klassifikation durchgesetzt.
  • Spastische Motilitätsstörungen des tubulären Ösophagus sind durch eine anomal erhöhte Kontraktionsamplitude mit oder ohne verkürzte Kontraktionszeit gekennzeichnet.^4,6
• In der aktuellen Version der Chicago-Klassifikation ist die Kategorie des hypertensiven Ösophagus oder Nussknacker-Ösophagus nicht mehr enthalten.^2,4
• Nach Ausschluss einer Abflussbehinderung auf Höhe des unteren Ösophagussphinkters (Achalasie, siehe dort, oder mechanische Obstruktion) unterscheidet die Chicago-Klassifikation folgende Kategorien:
  • schwere Motilitätsstörung, fast immer symptomatisch
    • distaler Ösophagusspasmus: mindestens 20 % vorzeitige Kontraktionen, distale Latenz < 4,5 sec
    • Hyperkontraktiler Ösophagus,im englischsprachigen Raum auch als Jackhammer(Presslufthammer)-Ösophagus bezeichnet: Das distale kontraktile Integral (DCI), ein Parameter bei dem Kontraktionsstärke (Amplitude), -dauer und -länge der distalen ösophagealen Kontraktion multipliziert werden, ist höher als 8.000 mmHg x sec x cm.
    • fehlende Kontraktilität: alle DCI < 100 mmHg x sec x cm.
  • Geringergradige Motilitätsstörung, evtl. mit gestörter Clearance-Funktion, d. h. der Fähigkeit des Ösophagus, geschluckte Nahrung vollständig abzutransportieren.
    • ineffektive tubuläre Motilität: mindestens 50 % ineffektive Schlücke mit DCI < 450 mmHg x sec x cm
    • fragmentierte Peristaltik: mindestens 50 % ineffektive Schlücke mit peristaltischer Lücke > 5 cm bei aber DCI > 450 mmHg x sec x cm
  • Normalbefund (mehr als 50 % effektive Schlücke)

Häufigkeit

• Die Inzidenz des diffusen Ösophagusspasmus wird auf ca. 0,1/100.000 geschätzt.⁶
• Es gibt keine zuverlässigen Zahlen zur Häufigkeit der nach Chicago-Klassifikation unterschiedenen Entitäten (Stand Dezember 2019).
• Die Inzidenz steigt mit dem Alter.

Peristaltik des Ösophagus

• Koordinierte Kontraktionen der verschiedenen Muskelschichten des Ösophagus ergeben das Bewegungsmuster, das als Peristaltik bezeichnet wird.
• Die Peristaltik sind sequenzielle, koordinierte Kontraktionswellen, die sich über die gesamte Länge des Ösophagus fortsetzen und auf diese Weise den Inhalt der Speiseröhre in den Magen transportieren.
• Der untere Ösophagussphinkter entspannt sich beim Schlucken und wird offen gehalten, bis die Peristaltikwelle den Sphinkter passiert hat. Danach wird er wieder zusammengezogen und arbeitet im Grundtonus weiter.
• Im Übergangsbereich zwischen der quergestreiften und der glatten Muskulatur treten kleine Peristaltikwellen auf, ohne die eigentliche Peristaltik zu stören.
• Primäre Peristaltik
  • Dabei handelt es sich um die Peristaltikwelle, die vom Schluckzentrum ausgelöst wird.
  • Die peristaltische Kontraktionswelle setzt sich mit einer Geschwindigkeit von ca. 2 cm/s fort und korreliert mit manometrisch gemessenen Kontraktionen.
  • Das Verhältnis zwischen der Kontraktion und dem Nahrungsbolus ist aufgrund des Drucks von oben (oberhalb des Bolus) und des Widerstands von unten (unterhalb des Bolus) komplexer.
• Sekundäre Peristaltik
  • Die sekundäre Peristaltikwelle wird durch Ausweitung des Ösophagus durch einen verbleibenden Bolus, durch Reflux oder verschluckte Luft ausgelöst.
  • Diese Kontraktionswelle hat zur Aufgabe, die Speiseröhre von verbleibenden Essensresten oder von gastroösophagealem Reflux zu befreien.
• Tertiäre Peristaltik
  • Tertiäre Kontraktionen sind gleichzeitige, isolierte, dysfunktionale Kontraktionen.
  • Diese Kontraktionen sind nicht peristaltisch, haben keine bekannte physiologische Funktion und nehmen mit zunehmendem Alter an Häufigkeit zu.
  • Radiologisch wird dieses Phänomen als „Presbyösophagus“ bezeichnet.

Ätiologie und Pathogenese

• Der Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^5-6
• Die Ätiologie und Pathogenese hypertensiver Motilitätsstörungen ist weitgehend ungeklärt.
  • Hypertensive Motilitätsstörungen können bei Refluxerkrankung auftreten.
  • Ob die Säureeinwirkung auf die Ösophagusschleimhaut dabei die entscheidende pathogenetische Rolle spielt, ist allerdings unklar.

ICPC-2

• D84 Speiseröhrenerkrankung

ICD-10

• K22 Sonstige Krankheiten des Ösophagus⁸
  • K22.4 Dyskinesie des Ösophagus
  • K22.8 Sonstige näher bezeichnete Krankheiten des Ösophagus

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Ösophagusspasmen führen zu unspezifischen Symptomen, die leicht mit anderen Erkrankungen verwechselt werden können.
• Die Manometrie ist die Methode der Wahl für eine sichere Diagnose. Sie erlaubt eine Differenzierung zwischen verschiedenen Motilitätsstörungen (siehe Abschnitt Definition).

Differenzialdiagnosen

• Akutes Koronarsyndrom
• Gastroösophageale Refluxkrankheit
• Ösophaguskarzinom
• Achalasie
• Dysphagie anderer Ursachen (siehe dort)

Anamnese

• Die Symptome sind in der Regel unspezifisch.
• Eine genaue Differenzierung unterschiedlicher hypertensiver Motilitätsstörungen des tubulären Ösophagus ist nur via hochauflösender Ösophagusmanometrie möglich.
• Evtl. rezidivierende Schmerzen im Brustraum
• Evtl. intermittierende, nichtprogressive Dysphagie mit oder ohne Regurgitation fester oder flüssiger Nahrung
• Häufig tritt ein Globus- bzw. Fremdkörpergefühl im Hals auf.
• Schmerzen
  • Treten bei ca. 80 % der Patienten auf.
  • Sie sind normalerweise retrosternal und können nach hinten in den Rücken ausstrahlen.
  • Der Schmerz kann stärker sein als der bei einer Koronarerkrankung, kann aber auch eher mild sein.
  • Er kann von wenigen Minuten bis zu mehreren Stunden andauern.
• Schluckbeschwerden
  • Treten nicht unbedingt bei jedem Krampfanfall im Ösophagus auf, aber 30–60 % der Patienten leiden unter Schluckbeschwerden.
  • Die Schluckbeschwerden sind meist am schlimmsten, wenn die Brustschmerzen am heftigsten sind.
  • Die Schluckbeschwerden bei Ösophagusspasmen treten intermittierend auf und können über die Zeit und im Schweregrad variieren, sind aber selten so schwerwiegend, dass sie eine Gewichtsabnahme mit sich bringen würden.

Klinische Untersuchung

• Die klinische Untersuchung ist normalerweise unauffällig.

Ergänzende Untersuchungen

• EKG
• Blutuntersuchungen, insbesondere Herzenzyme (Troponin, CK-MB)

Diagnostik beim Spezialisten

• Die Untersuchung konzentriert sich in erster Linie darauf, andere Erkrankungen auszuschließen.
• Röntgenthorax
• Zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung gegenüber anderen Ösophaguserkrankungen sind in der Regel endoskopische Untersuchungen indiziert.
• Hochauflösende Ösophagusmanometrie
  • Gilt mittlerweile als Goldstandard in der Diagnostik ösophagealer Motilitätsstörungen.^3,6
  • Näheres zu den Befundkonstellationen nach Chicago-Klassifikation siehe Abschnitt Definition.
• Ösophagus-Breischluck
  • Der klassische Befund, nämlich der Korkenzieher-Ösophagus, wird nur bei einer Minderheit aller Patienten vorgefunden.⁹
  • Wird zur Abgrenzung unterschiedlicher ösophagealer Motilitätsstörungen in der Regel nicht mehr verwendet, u. a. weil das Verfahren dafür nicht ausreichend sensitiv ist.⁶
  • Nur bei speziellen Fragestellungen. Die Indikationsstellung erfolgt in der gastroenterologischen Praxis oder Klinik.
• Ggf. CT

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdacht auf Ösophagusspasmen
• Ggf. zur Differenzialdiagnostik ösophagealer und anderer Erkrankungen (siehe Abschnitt Differenzialdiagnosen)

Therapie

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^5-7

Therapieziele

• Linderung der Symptome, im Ausnahmefall Heilung

Allgemeines zur Therapie

• Es können aufgrund der unzureichenden Datenlage kaum zuverlässige Aussagen zur Wirksamkeit einzelner Therapieansätze gemacht werden.
• Das überwiegend auf Expertenmeinung basierende therapeutische Vorgehen ist bei allen Formen spastischer Ösophagusmotilitätsstörungen ähnlich.
• Es gibt keine Therapie, die bei allen Patienten wirksam wäre, und bei einigen Patienten scheint die Erkrankung überhaupt nicht auf irgendeine Behandlung anzusprechen.

Medikamentöse Therapie

• Der Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^5-6,9-10

Wirkprinzip und Wirksamkeitsnachweise

• Reduktion der Kontraktionskraft der glatten Muskulatur
• Hinweise auf Wirksamkeit sind bei allen infrage kommenden Medikamenten als vorläufig zu betrachten.

Botulinumtoxin

• Endoskopische Injektion in die Ösophagusschleimhaut
• Der bislang am besten untersuchte medikamentöse Therapieansatz (Stand Dezember 2019)
  • In einer placebokontrollierten Studie führte die Behandlung zu einer signifikanten klinischen Besserung.¹¹
• Ein Nachteil scheint die begrenzte Wirkdauer zu sein. In Studien betrug sie zwischen 3 Monaten und 3 Jahren.⁵

Sytemische Medikation, Wirkstoffklassen

• Pfefferminzöl
  • Scheint die Kontraktionsparameter zu verbessern und in manchen Fällen auch die Beschwerden zu lindern.
  • Dosierungsvorschlag: 5 Tropfen auf 10 ml Wasser
  • Wegen des geringen Nebenwirkungsrisikos kann ein Therapieversuch sinnvoll sein.
• Kalziumantagonisten
  • Reduzieren messbar die Amplitude tubulärer Kontraktionen.
  • Die Wirksamkeit von Nifedipin ist bislang durch 3 placebokontrollierte Studien niedriger bis mittlerer Qualität belegt.¹⁰
    • Dosierungsbeispiel: Nifedipin 3 x 10 mg/d
  • Die Datenlage zu Diltiazem beschränkt sich auf kleine Studien niedriger Qualität und mit widersprüchlichen Ergebnissen.¹⁰
    • Dosierungsbeispiel: Diltiazem 4 x 90 mg/d
  • Cave: kardiovaskuläre Nebenwirkungen!
• Nitrate
  • Reduzieren messbar die Amplitude tubulärer Kontraktionen.
  • Datenlage zur klinischen Wirksamkeit sehr eingeschränkt¹⁰
• Säurehemmende Medikamente
  • Protonenpumpenhemmer sollten bei begleitender Refluxerkrankung immer ausprobiert werden, auch wenn bislang nicht systematisch untersucht wurde, ob sie einen Effekt auf die gestörte Ösophagusmotilität und die begleitenden Symptome haben.⁵
• Antidepressiva
  
  • Trizyklische Antidepressiva (insbes. Imipramin) scheinen die Intensität der begleitenden Thoraxschmerzen zu reduzieren.
  • vorläufige Hinweise auf eine Wirksamkeit auch in Studien zu Trazodon und SSRI
  • Näheres zum Neben- und Wechselwirkungsprofil der einzelnen Wirkstoffklassen siehe Artikel Depression.
• Phosphodiesterase-5-Hemmer (z. B. Sildenafil)
  • Reduzieren die Kontraktionsamplitude und verlängern die Kontraktionszeit sowohl bei Patienten mit ösophagealen Motilitätsstörungen als auch bei gesunden Probanden.
  • klinische Datenlage unzureichend

Weitere Therapien

• Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.⁶
• Wenn die medikamentöse Behandlung nicht hilft, sind bei ausgewählten Patienten invasivere Verfahren indiziert.
• Pneumatische Dilatation (PD) des Ösophagus
  • Kann zu einer vorübergehenden Verbesserung führen.
• Myotomie
  • laparoskopisch oder peroral endoskopisch (POEM)
  • Kann zu einer Verbesserung von diffusen Ösophagusspasmen führen.
  • Der Nussknacker-Ösophagus kann sich durch eine Myotomie verschlechtern.

Empfehlungen für Patienten

• Welche Nahrungsmittel zu einer Symptomverschlechterung beitragen können, ist individuell unterschiedlich.
• Bei manchen Patienten lassen sich durch den Verzicht auf bestimmte Nahrungsmittel die Symptome eine Zeitlang dämpfen.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Die Erkrankungen verlaufen normalerweise nicht progressiv, können sich aber negativ auf die Lebensqualität der Patienten auswirken.
• Die Erkrankung hält lebenslang an, kann aber in ihrer Intensität variieren.

Komplikationen

• Achalasie

Prognose

• Es liegen zwar nur begrenzte Daten vor, aber in vielen Fällen bessert sich der Zustand über die Zeit.¹²
• Unabhängig davon, ob eine Linderung der Symptome erreicht wird, ist die Prognose gut.
• Die Erkrankung führt nicht zu einer höheren Sterblichkeit, und eine Gewichtsabnahme tritt nur selten auf.
• Die Lebensqualität kann bei einigen Patienten aufgrund der sehr starken Schmerzen im Brustraum erheblich eingeschränkt sein.
• Wenn die Symptome zunehmen, soll eine genauere Untersuchung erfolgen, weil die Erkrankung zu einer Achalasie fortschreiten kann.⁶

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Speiseröhrenkrampf