Allgemeine Informationen

• Sofern nicht anders gekennzeichnet, basiert der Abschnitt auf diesen Referenzen.^1-4

Definition

• Schwangerschaftsspezifische Erkrankung, gekennzeichnet durch akute Fettleber und Multiorganversagen

Häufigkeit

• Es liegen keine Daten zur Häufigkeit der Erkrankung in Deutschland vor.
• Die Inzidenz liegt bei 1/7.000–16.000 Geburten.¹

Ätiologie und Pathogenese

• Die Ursache ist nicht bekannt. Die Erkrankung steht nicht mit anderen Lebererkrankungen in Zusammenhang.
• Eine gestörte Fettsäureoxidation (familiärer Mangel an Langketten-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase, LCHAD) in den Mitochondrien auf fetoplazentarer Seite kann ein prädisponierender Faktor für eine akute Fettleber sein (10–20 %).²
• In den Leberzellen ist eine Infiltration von Fettpartikeln in Form von Mikrovesikeln nachweisbar.

Prädisponierende Faktoren

• Möglicherweise ein familiärer Mangel an Langketten-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase, LCHAD²
• Das Rezidivrisiko ist bei Folgeschwangerschaften erhöht.
• Das Risiko ist erhöht bei einer Schwangerschaft mit Präeklampsie.²

ICPC-2

• W99 Störung Schwang. / Entbind., and

ICD-10

• Nach ICD-10-GM Version 2023⁵
• O26.6 Leberkrankheiten während der Schwangerschaft, der Geburt und des Wochenbettes

Diagnostik

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Diagnostische Kriterien

• Klinische und biochemische Leberinsuffizienz im 3. Trimester der Schwangerschaft

Swansea-Kriterien²

• Wenn keine andere schwangerschaftbezogene Lebererkrankung diagnostiziert wurde und mindestens 6 der folgenden 15 Kriterien zutreffen, dann begründet das den Verdacht auf eine akute Schwangerschaftsfettleber:
  
  • Erbrechen
  • Bauchschmerz
  • Polydipsie/Polyurie
  • Enzephalopathie
  • Aszites
  • Bilirubin > 0,8 mg/dl (13,7 µmol/l)
  • Glukose < 72 mg/dl (4,0 mmol/l)
  • Harnstoff > 950 mg/dl (339 mol/l)
  • Leukozyten > 11.000/µl
  • GPT > 42 U/l
  • Ammoniak > 112 μg/dl (66 μmol/l) 
  • akutes Nierenversagen oder Kreatinin > 1,7 mg/dl (130 μmol/l)
  • Gerinnungsstörung oder Prothrombinzeit (PT) > 14 sec
  • „helle Leber“ (Bright Liver) im Ultraschall
  • mikrovesikuläre Steatose in der Leberbiopsie

Differenzialdiagnosen

• Der Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^6-7

Andere schwangerschaftbezogene Erkrankungen

• HELLP-Syndrom (Hämolyse, Erhöhung der Leberenzyme, Thrombozytopenie)
  • Die Unterscheidung von der akuten Fettleber kann schwierig sein.
  • In rund 30 % der Fälle von Schwangerschaftsfettleber besteht eine Überlappung mit einem HELLP-Syndrom.
• Schwere Präeklampsie
  • Bei jeder zweiten Patientin mit Schwangerschaftsfettleber findet man das Bild einer Präeklampsie.
• Intrahepatische Schwangerschaftscholestase

Andere Ursachen einer Fettleber

• Näheres siehe Abschnitt Differenzialdiagnosen im Artikel Nicht-alkoholische Fettlebererkrankung (NAFLD).

Anamnese

• Warnsymptome im 3. Trimenon
  
  • auffällige Abgeschlagenheit und Müdigkeit in den letzten 4–6 Wochen der Schwangerschaft
  • Krankheitsentwicklung innerhalb weniger Tage bis max. 2 Wochen
  • reduzierter Allgemeinzustand mit Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen
  • Juckreiz
  • im weiteren Krankheitsverlauf Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Ikterus
  • Blutungsneigung
    • evtl. gastrointestinale/ösophageale Blutungen bedingt durch Refluxösophagitis oder ein Mallory-Weiss-Syndrom (passagere ösophageale Blutung nach heftigem Erbrechen)
    • uterine Blutungen (siehe Artikel Spontanabort)
    • Hämatome, spontan oder nach Bagatellverletzungen
• Siehe Abschnitt Diagnostische Kriterien.

Klinische Untersuchung

• Reduzierter Allgemeinzustand
• Ikterus (86 % aller von akuter Schwangerschaftsfettleber Betroffenen)
• Häufig Hypertonie und Anzeichen einer Präeklampsie (50–70 %)
• Siehe Abschnitt Diagnostische Kriterien.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Bei dringendem Verdacht auf akute Schwangerschaftsfettleber keine weiteren Untersuchungen, sondern sofortige Klinikeinweisung
• Ggf. Oberbauchsonografie: Begrenzte Sensitivität, wird dennoch als primäre Bildgebung empfohlen.

Diagnostik bei Klinikaufnahme

• Laboruntersuchungen: Leberversagen? Nierenversagen? Gerinnungsstörungen (DIC)?
• Bildgebung
  • MRT der Leber

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdachtsdiagnose Notfalleinweisung in eine Geburtshilfeklinik mit Intensivstation

Therapie

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Therapieziele

• Es handelt sich um eine lebensbedrohliche Erkrankung, bei der eine schnelle und intensive Behandlung für Mutter und Kind lebensrettend sein kann.

Allgemeines zur Therapie

• Überwachung des Fetus (CTG, Ultraschall)
• Rasche Entbindung
  • Kaiserschnitt, sofern sich die Patientin nicht bereits in der aktiven Geburt befindet und diese rasch voranschreitet.
• Intensivmedizinische Überwachung auch nach der Entbindung, symptomatische Behandlung des Organversagens der Mutter
• Ggf. kann eine Lebertransplantation indiziert sein.²

Verlauf, Komplikationen und Prognose

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Verlauf

• Fulminant: Ohne Behandlung ist diese Erkrankung mit einer sehr hohen Mortalität bei Mutter und Kind verbunden.

Komplikationen

• Multiorganversagen
  • Leberversagen
  • Verbrauchskoagulopathie (DIC)
  • Nierenversagen
  • hepatische Enzephalopathie (56 % aller von akuter Schwangerschaftsfettleber Betroffenen)
• Wundkomplikationen
• Hohes Infektions- und Sepsisrisiko

Prognose

• Mutter
  • Die Mortalität wird auf 7–18 % beziffert (früher 70–80 %).
  • Die Prognose kann durch eine frühzeitige Diagnose und Entbindung sowie eine intensivmedizinische Therapie des Multiorganversagens verbessert werden.
    • Bei den meisten Überlebenden bleiben keine dauerhaften Folgeschäden zurück.²
• Kind
  • Die perinatale Mortalität liegt bei ca. 20 %.²

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Akute Schwangerschaftsfettleber