Allgemeine Informationen

Definition

• Generalisierte Hypermobilität: vermehrtes Bewegungsausmaß der Gelenke¹
  • Diagnosestellung bei mind. 5 Punkten im Beighton-Score
• Hypermobilitätssyndrom: symptomatische (= schmerzhafte) generalisierte Hypermobilität¹
  • Diagnosestellung durch die Brighton-Kriterien

Häufigkeit

• Die Prävalenz der generalisierten Gelenkhypermobilität ist abhängig von Alter und Geschlecht.²
  
  • im Schulalter
    
    • etwa 25 % der Mädchen und 10–15 % der Jungen
  • im Erwachsenenalter
    • 4–13 %, Frauen sind häufiger betroffen.
• Bei Balletttänzer*innen Prävalenz von 68,2 %¹

Ätiologie und Pathogenese

• Ursächlich werden Veränderungen in Genen für Kollagen oder solchen für Kollagen-verarbeitende Enzyme vermutet.²
• Das Hypermobilitätssyndrom ist schwierig von den Varianten des Ehlers-Danlos-Syndroms (EDS)‒ mit Hypermobilität ‒ zu unterscheiden.³
• Allerdings manifestieren sich die Symptome bei primärer Gelenkhypermobilität im Gegensatz zum EDS weitgehend muskuloskelettal, etwa über Arthralgien, Lumbalgien, häufige Gelenkluxationen sowie weichteilrheumatische Beschwerden. ²

Prädisponierende Faktoren

• Positive Familienanamnese
• Weibliches Geschlecht

ICPC-2

• L99 Andere muskeloskelettale Erkrankung

ICD-10

• M35.7 Hypermobilitäts-Syndrom

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

Beighton-Score⁴

• Kriterium für generalisierte Hypermobilität: ≥ 5 Punkte im Beighton-Score
  
  • Bei Kleinkindern ist eine Hypermobilität der Gelenke physiologisch.
  • für Kinder ab 6 Jahren international kein Konsensus, Diagnosestellung unterschiedlich bei 5, 6 oder 7 Punkten¹
• Überprüfung der Beweglichkeit von 9 Gelenken (an Extremitäten jeweils rechte und linke Seite, pro positivem Befund 1 Punkt)
  • kleiner Finger: Dorsalextension > 90 Grad im Metacarpophalangealgelenk
  • Daumen: volarseitiger Kontakt mit Unterarm möglich
  • Ellenbogen: Hyperextension > 10 Grad
  • Kniegelenk: Hyperextension > 10 Grad
  • beide Handflächen auf dem Boden bei gestreckten Knien

Brighton-Kriterien

• Kriterium für Hypermobilitätssyndrom
• Diagnosestellung bei:
  • 2 Hauptkriterien – oder –
  • 1 Hauptkriterium und 2 Nebenkriterien – oder –
  • 4 Nebenkriterien – oder –
  • 2 Nebenkriterien und positiver Familienhistorie im 1. Grad.
• Hauptkriterien
  • Beighton-Score ≥ 4 Punkte
  • Gelenkschmerzen in mind. 4 Gelenken für > 3 Monate
• Nebenkriterien
  • Beighton-Score 1–3 Punkte (0–3 Punkte im Alter von über 50 Jahren)
  • Arthralgie in 1–3 Gelenken oder Rückenschmerzen oder Spondylose, Spondylolyse und Spondylolisthesis
  • Dislokation von mehr als 1 Gelenk oder im gleichen Gelenk mehr als einmal
  • 3 oder mehr Weichteilläsionen (Epikondylitis, Sehnenscheidenentzündung, Schleimbeutelentzündung)
  • auffällige Haut: Striae, hypermobile Haut, dünne Haut, ungewöhnliche Narbenbildung
  • marfanoider Habitus (hoch, dünn, Armspannweite/Körperhöhe > 1,03 und/oder Verhältnis von Oberkörper/Unterkörper < 0,89, Arachnodaktylie)
  • Augensymptome: Schlupflider, Myopie
  • Krampfadern, Hernie, Uterusprolaps oder Rektumprolaps

Differenzialdiagnosen

• Ehlers-Danlos-Syndrom
• Marfan-Syndrom

Anamnese

• Positive Familienanamnese?
  
  • Bestandteil der Brighton-Kriterien
• Viele Patient*innen mit generalisierter Hypermobilität haben keine Beschwerden, und die Überbeweglichkeit fällt nebenbefundlich auf.
• Klassische Symptomatik⁴
  • Rücken- und Gelenkschmerzen bei statischen Dauerbelastungen (z. B. langes Stehen oder Sitzen)
    • Lockere Bindegewebsverhältnisse erfordern erhöhte Muskelarbeit.
    • Starke Belastung der Muskulatur um ein Gelenk oder in einem Wirbelsäulenabschnitt provoziert eher Beschwerden als bei muskelkräftigen, steifen Menschen.
• Häufiger Beratungsanlass²
  • multidirektionale Schulterinstabilität, charakterisiert durch eine Subluxation oder Dislokation des Schultergelenks
  • Rund 40–70 % der Patient*innen mit Hypermobilität sind davon betroffen.

Klinische Untersuchung

• Untersuchung der Beweglichkeit der Gelenke vom Beighton-Score
• Überprüfung der Brighton-Nebenkriterien
  • u. a. Dehnbarkeit der Haut, Arachnodaktylie, Hernien

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Keine weiteren Untersuchungen notwendig, außer zur Differenzialdiagnostik
  
  • z. B. Gentest bei V. a. Ehlers-Danlos-Syndrom oder Marfan-Syndrom

Indikationen zur Überweisung

• Bei Unsicherheit bezüglich der Diagnose Überweisung an Orthopäd*in

Therapie

Therapieziele

• Schmerzen und Verletzungen verhindern.
  

Allgemeines zur Therapie

• Die einzige Therapiemöglichkeit der Hypermobilität erfolgt über die gezielte Kräftigung der gelenkstabilisierenden Muskulatur.⁴
  • Dabei kommt es vor allem auf die Haltemuskulatur an.

Konservative Therapie

• Empfehlungen gemäß der nachfolgenden Referenz⁴
• Bewegungstherapie
  • Wahrnehmung und Kräftigung der Tiefenstabilisatoren
  • Koordinationstraining
  • Sensomotorik, z. B. propriozeptive neuromuskuläre Fazilitation
  • Ökonomisierung der Bewegungsabläufe
• Schmerztherapie
  • Bei akuten Beschwerden sind klassische NSAR kaum wirksam.
  • stattdessen physikalischer Ansatz, u. a. Elektrotherapie (TENS), autogenes Training, Meditation, Akupunktur

Operative Therapie

• Bei ausgeprägter, symptomatischer Gelenkinstabilität können gelenkstabilisierende Operationen erfolgen.²
  • z. B. rezidivierende Schulterluxationen

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Die generalisierte Hypermobilität ist nicht heilbar, das Ausmaß nimmt aber im Laufe des Lebens ab.⁴

Komplikationen

• Möglicherweise erhöhtes Risiko für Schmerzen des Bewegungsapparats und Verletzungen¹
  • keine eindeutige Studienlage

Prognose

• Viele Patient*innen sind beschwerdefrei.
• Bei ausreichender muskulärer Stabilisierung (durch regelmäßiges Training) können die meisten Belastungen in Beruf und Sport ohne Beschwerden erfolgen.⁴
• Normale Lebenserwartung

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Überstreckbare Gelenke