Allgemeine Informationen

Definition

• Schafpocken durch eine Orfvirus-Infektion ist eine Zoonose, die von Schafen oder Ziegen auf den Menschen übertragen wird.¹
  • Andere Namen sind Lippengrind, Ecthyma contagiosum, Parapoxvirus-Infektion.
• Das Virus verursacht einen Ausschlag in Form von Pusteln und Papeln auf exponierter Haut, der innerhalb von 5–6 Wochen spontan ausheilt.

Häufigkeit

• Weltweites Vorkommen
• Am häufigsten bei Landwirt*innen und Personen, die mit Schafen, Lämmern und Ziegen zu tun haben.² 
  • Die Krankheit ist in diesen Berufsgruppen recht bekannt, die meisten suchen bei einer Infektion keine Arztpraxis auf.
• Die Erkrankung kommt häufiger in Europa und Neuseeland vor, in Nordamerika seltener.³
• Bisher wurde die Erkrankung nur bei Menschen weißer Hautfarbe beobachtet.³

Ätiologie und Pathogenese

• Die Krankheit wird durch eine Infektion mit dem Orfvirus aus der Gattung der Parapoxviren verursacht.¹
• Die Inkubationszeit beträgt 3–6 Tage, kann aber auch bis zu 14 Tagen dauern.
• Übertragung
  • Menschen stecken sich durch den Kontakt mit infizierten Tieren, Tierkadavern oder verunreinigtem, nicht lebendem Material an.
  • Orf wird durch direkten Kontakt übertragen, vor allem während der Schlachtung.
  • Es gibt keine Übertragung von Mensch zu Mensch.
  • Das Virus ist umweltresistent und überlebt in den Wintermonaten auf Zäunen, in Futtertrögen und in Scheunen.
• Vesikulo-ulzerative Infektion der epidermalen Keratinozyten und der Mukosa¹

Begünstigende Faktoren

• Am häufigsten bei Hirt*innen, Tierärzt*innen, Landwirt*innen und Metzger*innen⁴
• Hautwunden und Hautkrankheiten^5-6

ICPC-2

• S76 Hautinfektion, andere

ICD-10

• L08 Sonstige lokale Infektionen der Haut und der Unterhaut
  • L08.8 Sonstige näher bezeichnete lokale Infektionen der Haut und der Unterhaut

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Typische Läsionen an den Fingern, Händen und/oder Unterarmen bei Personen, die Kontakt mit infizierten Tieren (Schafen, Ziegen) haben.
• Bestätigung der Diagnose mittels PCR (aus dem Wundsekret)

Differenzialdiagnosen

• Erysipeloid
• Hasenpest (Tularämie)
• Kutaner Anthrax
• Furunkel, Hautabszess
• Benigne Hauttumoren
• Akute febrile neutrophile Dermatose
• Melkerknoten

Anamnese

• Tritt bei Personen auf, die Kontakt mit infizierten Tieren hatten (meist Schafe und Ziegen).
• Die Inkubationszeit beträgt in der Regel 3–6 Tage, maximal bis zu 2 Wochen.
• Schafpocken treten in der Regel in Form von kleinen, schnell wachsenden Papeln oder Pusteln an der Rückseite der Finger/Hand nach Kontakt mit einem infizierten Tier oder kontaminiertem Material auf.
• Leichtes Fieber kann auftreten, das in der Regel nach 3–4 Tagen zurückgeht.

Klinische Untersuchung

• Schafpocken treten als solitäre Läsion oder in Form von wenigen Läsionen an den Fingern, Händen oder Unterarmen auf, auch Fälle im Gesicht sind dokumentiert worden.
• Die Läsion¹
  • Beginnt als kleine, feste, rote bis blaue Papel, die wächst und eine hämorrhagische Pustel oder Bulla mit ebener Oberfläche bildet.
  • Die Bulla kann in ihrer vertieften Mitte eine Kruste aufweisen.
  • Eine voll entwickelte Läsion hat in der Regel einen Durchmesser von 2–3 cm, kann aber auch bis zu 5 cm groß werden.
  • Die Läsion ist oft schmerzempfindlich und blutet leicht.
  • Große Läsionen sind bei immunsupprimierten Personen und Patient*innen mit atopischer Dermatitis beobachtet worden.
• Weitere Symptome
  • Es kann eine regionale Lymphadenitis und/oder leichte Lymphangitis vorliegen.
  • Leichtes Fieber und Abgeschlagenheit können die Krankheit begleiten.
• Die Infektion durchläuft sechs klinische Stadien, wobei jedes Stadium etwa 1 Woche dauert.¹
  • Stadium 1 – makulopapulös: rote erhabene Läsion
  • Stadium 2 – targetoid: Bulla mit einem roten Zentrum, einem umgebenden weißen Ring und einer roten Peripherie
  • Stadium 3 – akut: wässriger Knoten
  • Stadium 4 – regenerativ: fester Knoten mit einer dünnen Kruste
  • Stufe 5 – papillomatös: Kleine Papillome kommen an der Oberfläche zum Vorschein.
  • Stadium 6 – regressiv: dicke Kruste, zusehende Heilung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Die typische Anamnese und Klinik sind in der Regel ausreichend zur Diagnosestellung.¹
• Das Virus ist mittels PCR-Verfahren nachweisbar.^7-8
  • Der zurzeit sensitivste und schnellste Nachweis von Pockenviren ist der Nachweis der Nukleinsäure des Virus mittels der Real-Time PCR.³
    • Probennahme mit Virusmedium: Gegen die Wunde reiben.
    • Die Transporthülse muss Feuchtigkeit enthalten.
• Genomsequenzierung³
  • Mithilfe der DNA-Sequenzierung (Illumina, AmpliSeq) ist eine Genomsequenzierung und damit eine genaue Identifikation des Virus möglich.
• Auch mittels Elektronenmikroskopie ist der Erreger nachweisbar.³
  • Konsiliarlabor für elektronen­mikrosko­pische Diagnostik von Krankheits­erregern (EM-Erreger­diagnostik)
• Die Kultur von Parapoxviren ist möglich, allerdings sehr zeitintensiv.

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Histologie
  • Hyperplasie der Epidermis
  • Ulzerationen im Zentrum der Läsion
  • intranukleäre und intrazytoplasmatische Einschlusskörperchen
  • Pyknose von Keratinozyten
  • Infiltration mit Entzündungszellen

Indikationen zur Überweisung

• Eine Überweisung kann in seltenen Fällen zur Diagnosesicherung oder, wenn die Hautläsionen eine dermatologische Mitbeurteilung erfordern, sinnvoll sein.

Therapie

Therapieziel

• Symptome lindern.

Allgemeines zur Therapie

• Bei immunkompetenten Patient*innen ist in der Regel keine Therapie notwendig.
• Es existieren keine randomisiert-kontrollierten Studien zu kausalen Therapien.¹
• Orf heilt von selbst aus, eine symptomatische Behandlung mit Feuchtverbänden, lokalen Antiseptika und Immobilisierung der Finger ist jedoch sinnvoll.
• Sekundäre bakterielle Infektionen sind nicht selten und sollten mit lokalen oder systemischen Antibiotika behandelt werden.

Empfehlungen für Patient*innen

• Pflege der Läsion(en) mittels vorsichtiger Desinfektion oder Wundbädern.

Medikamentöse Therapie

• Ist in der Regel nicht indiziert.

Operative Therapie

• Sollte vermieden werden, Gefahr der Virusausbreitung.
• Die Läsionen werden leicht als Abszesse (evtl. Tumor) fehlinterpretiert.
• Großflächige Exzisionen zeigen keine einheitlichen Ergebnisse.¹

Prävention

• Tragen von Schutzhandschuhen und gute Händehygiene bei Personen, die mit Risikotieren hantieren.
• Besondere Vorsicht bei Wunden oder Ausschlägen an den Händen
• Impfung von Tieren
  • In den Endemiegebieten wird ein attenuierter Lebensimpfstoff gegen das Virus eingesetzt. Dieser ist allerdings nicht in der EU zugelassen und die Impfung ist verboten.⁹
• Isolation
  • Ein infiziertes Tier sollte isoliert werden.
  • Mit Orfvirus infizierte Menschen müssen nicht isoliert werden, da die Krankheit normalerweise nicht von Mensch zu Mensch übertragen wird.
• Immungeschwächte Personen oder Personen mit geschädigter Hautbarriere (Trauma oder chronische Hauterkrankung) sollten aufgrund des erhöhten Infektionsrisikos den Kontakt mit kranken Tieren meiden.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Selbstlimitierende Krankheit, die innerhalb von 6 Wochen ausheilt.

Komplikationen

• Immunsupprimierte Patient*innen können progressive, destruktive Läsionen entwickeln, die eine medizinische Intervention, z. B. eine antivirale Therapie oder ein chirurgisches Debridement, erfordern.
• Sekundäre bakterielle Infektionen
• Erythema toxicum
• Erythema multiforme
• Großflächige papulovesikuläre Eruption der Haut und Schleimhäute
• Ungewöhnliche Lokalisation der Infektion (okulär oder perianal)
• Bullöses Pemphigoid

Prognose

• Die Krankheit heilt in der Regel von selbst und ohne Narbenbildung innerhalb von 6 Wochen aus.

Illustrationen

Schafpocken

Orfvirus-Krankheit