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Long-QT-Syndrom

Zuletzt veröffentlicht: 07.01.2016  |  Zuletzt revidiert: 16.09.2019  |  Zuletzt bearbeitet: 18.09.2019
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AAA MK 20.12.2021 QT-Verlängerung unter Donepezil. Hinweis auf Fahreignung TH 2.3.18. U-NH 26.04.18
BBB 16.09.2019, komplett umgearbeitet, europäische LL (Kardiologe). Check GO 30.1.
  • LQTS
  • Long-QT
  • Long-QT-Syndrom
  • Verlängerte QT-Zeit
  • QT-Zeit-Verlängerung
  • Ionenkanalerkrankung
  • Synkope
  • Torsade-de-pointes-Tachykardie
  • Ventrikuläre Tachykardie
  • Kammerflimmern
  • Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom
  • Romano-Ward-Syndrom
  • Plötzlicher Herztod
  • ICD
  • Defibrillator
  • Betablocker
  • Bazett-Formel
  • Fridericia-Formel

Zusammenfassung

  • Definition:Ionenkanalerkrankung mit Verlängerung der QT-Zeit im EKG. Das Syndrom kann als erbliche Erkrankung vorliegen, aber auch erworben sein (am häufigsten durch QT-verlängernde Medikamente).
  • Häufigkeit:Prävalenz der erblichen Form ca. 1:2.000 bis 1:5.000. Das weibliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.
  • Symptome:Palpitationen, Synkopen, plötzlicher Herztod.
  • Befunde:Bei strukturell normalem Herzen unauffälliger körperlicher Untersuchungsbefund. Verlängerung der frequenzkorrigierten QT-Zeit (QTc) auf > 480 ms.
  • Diagnostik:Ruhe-EKG zur Bestimmung der QTc. Genetische Analyse zur Bestimmung des LQTS-Typs. Derzeit 17 Formen bekannt, die Mehrzahl der Patienten hat LQTS 1–3.
  • Therapie:Vermeidung von Triggern, die maligne Rhythmusstörungen auslösen können: starke körperliche Anstrengung (v. a. Schwimmen bei LQTS 1), emotionaler Stress (v. a. plötzliche laute Geräusche bei LQTS 2). Vermeidung QT-verlängernder Medikamente. Medikamentös werden Betablocker verabreicht. ICD-Implantation nach Herzstillstand und bei Risikokonstellationen.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Variierende Definitionen; in den aktuellen Leitlinien der European Society of Cardiology (ESC) ist ein Long-QT-Syndrom (LQTS) folgendermaßen definiert:1
    • QTc (frequenzkorrigierte QT-Zeit) ≥ 480 ms in wiederholten 12-Kanal-EKGs
    • LQTS-Risiko-Score > 3 Punkte
    • Nachweis einer pathogenen LQTS-Mutation (unabhängig von der gemessenen QT-Zeit).

LQTS Risiko Score2-3

  • EKG-Veränderungen
    • QTc ≥ 480 ms: 3 Punkte 
    • QTc 460–479 ms: 2 Punkte
    • QTc 450–459 ms (Männer): 1 Punkt
    • QTc ≥ 480 ms 4 Minuten nach Belastung: 1 Punkt
    • Torsade de Pointes: 2 Punkte
    • T-Wellen-Alternans: 1 Punkt
    • T-Wellen-Kerbungen: 1 Punkt
    • Bradykardie: 0,5 Punkte
  • Eigenanamnese
    • Synkope, ausgelöst durch Stress: 2 Punkte
    • Synkope, aus der Ruhe heraus: 1 Punkt
    • angeborene Innenohrschwerhörigkeit: 0,5 Punkte
  • Familienanamnese
    • LQTS bei Familienmitglied: 1 Punkt
    • unerklärter plötzlicher Herztod (< 30 Jahre): 0,5 Punkte
  • Interpretation des Scores für die Wahrscheinlichkeit der Diagnose LQTS: 1 = gering; 2–3 = möglich; > 3 = wahrscheinlich

Häufigkeit

  • Prävalenz des erblichen LQTS ca. 1:2.000–1:5.0004
  • Ethnizität
    • LQTS kommt weltweit und in allen ethnischen Gruppen vor.5
    • relativ seltener bei afrikanischer Abstammung5
  • Geschlecht
    • Frauen sind häufiger betroffen als Männer (ca. 60–70 % der neu diagnostizierten Fälle).4
    • Keine klassische Mendelsche Verteilung: Allele für LQTS werden häufiger auf weibliche als auf männliche Nachkommen übertragen.6
    • Die QT-Zeit ist physiologisch bei Frauen etwas länger als bei Männern, in der aktuellen ESC-Definition des LQTS wird allerdings beim Cut-off der QTc-Zeit kein Unterschied mehr zwischen Frauen und Männern gemacht.1,7
  • Alter
    • Erstmanifestation überwiegend bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen8-10
    • mittleres Alter bei Erstmanifestation 14 Jahre1
    • Erstdiagnose aber auch im höheren Alter möglich4

Ätiologie und Pathogenese

Erbliches Long-QT-Syndrom

  • Derzeit wird das hereditäre LQTS in 17 Subtypen klassifiziert.11
  • LQTS 1 bis LQTS 15 werden autosomal-dominant vererbt (Romano-Ward-Syndrom ohne Hörstörung).11
  • Seltene, besonders schwere Formen sind die autosomal-rezessiven vererbten JLN 1–2 (Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom mit angeborener Taubheit).11-13
  • Mit Abstand am häufigsten sind die Typen LQTS 1–3, die ca. 3/4 der klinisch definierten Fälle repräsentieren.14
    • LQTS 1: 30–35 %11
    • LQTS 2: 25–30 %11
    • LQTS 3: 5–10 %11
  • 10–20 % der Erkrankungen entstehen durch Neumutationen.15

Erworbenes Long-QT-Syndrom1

  • Häufiger als die hereditären sind die erworbenen Formen des LQTS Ursache für Arrhythmien.16
  • Am häufigsten verursachen Medikamente eine Verlängerung der QT-Zeit.17-18
    • Weitere Faktoren wie Elektrolytstörungen, strukturelle Herzerkrankungen oder akute neurologische Ereignisse können beitragen.19
  • De Verlängerung der QT-Zeit ist ein häufiger Grund für die Rücknahme von Medikamenten vom Markt.20
  • Früher wurde das erbliche vom erworbenen LQTS klar abgegrenzt.21
  • Tatsächlich kann das erworbene LQTS vermutlich nicht bei allen Menschen auftreten, sondern nur bei denen mit einer entsprechenden genetischen Prädisposition.22-23
  • Zahlreiche Medikamente aus unterschiedlichsten therapeutischen Bereichen können QT-Zeitverlängerungen auslösen.19,22,24
    • Antiarrhythmika (z. B. Amiodaron, u. v. a.)
    • Antidepressiva (z. B. Doxepin, u. v. a.)
    • Antipsychotika (z. B. Sertindol, u. v. a.)
    • Antibiotika (z. B. Azithromycin u. v. a.)
    • Antimykotika (z. B. Fluconazol)25
    • Antihistaminika (z. B. Diphenhydramin, u. v. a.)
    • Antiemetika (z. B. Domperidon, u. v. a.)
    • Antidementiva (z. B. Donepezil)26 
    • u. a.
  • Listen mit auslösenden Medikamenten finden Sie bei CredibleMeds.

Pathophysiologie

  • LQTS beruht auf einer verzögerten kardialen Repolarisation.27
  • Bei LQTS bestehen Veränderungen in verschiedenen Ionenkanalfunktionen mit einer Störung der Ionenbalance.25
    • In der Mehrzahl der Fälle bestehen Kaliumkanalmutationen.28
  • Die verlängerte QT-Zeit wird durch eine Verlängerung des zugrunde liegenden Aktionspotenzials verursacht.22,25
  • Ventrikuläre Arrhythmien bei LQTS treten überwiegend in Form von sog. Spitzenumkehrtachykardien („Torsade-de-pointes“-Tachykardien) auf.27
  • Oft im Vorfeld der Torsaden treten Extrasystolen gehäuft auf mit weiterer postextrasystolischer Zunahme der QT-Zeit.22
  • Klinische Manifestation der Torsaden durch:

Short-QT-Syndrom

  • Neben dem LQTS gibt es auch ein angeborenes Syndrom mit verkürzter QT-Zeit, das sog. Short-QT-Syndrom.29-30
  • Die QT-Zeit beträgt zumeist < 330 ms, das Short-QT-Syndrom ist mit Vorhofflimmern, Synkopen und plötzlichem Herztod assoziiert.31
  • Erstmanifestation meist zwischen 2. und 4. Lebensjahrzehnt31

Prädisponierende Faktoren

  • Bestimmte Trigger können bei LQTS-Patienten Rhythmusstörungen auslösen.
    • z. B. anstrengendes Schwimmen bei LQTS 132
    • plötzliche laute Geräusche bei LQTS 2
  • Medikamente
  • Elektrolytstörungen

ICPC-2

  • K73 Angebor. Anomalie Herz/Gefäßsyst
  • K80 Herzrhythmusstörung NNB

ICD-10

  • I49 Sonstige kardiale Arrhythmien
    • I49.0 Kammerflattern und Kammerflimmern
    • I49.3 Ventrikuläre Extrasystolie
    • I49.8 Sonstige näher bezeichnete kardiale Arrhythmien

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Aktuelle diagnostische Kriterien der ESC (nach Ausschluss einer sekundären Ursache für QT-Verlängerung)1 
    • QTc (frequenzkorrigierte QT-Zeit) ≥ 480 ms in wiederholten 12-Kanal-EKGs
    • LQTS-Risiko-Score > 3 Punkte
    • Nachweis einer pathogenen LQTS-Mutation (unabhängig von der gemessenen QT-Zeit)
    • Die Diagnose eines LQTS sollte zudem erwogen werden bei QTc ≥ 460 ms bei unerklärter Synkope.
  • Als Faustregel kann gelten, dass eine QTc > 500 ms „sicher“ pathologisch ist, dies entspricht auch der etwas konservativeren Definition von HRS/EHRA/APHRS 2013.5

Differenzialdiagnosen

Anamnese

  • Arztkontakt in der Regel nach einem klinischen Ereignis wie Synkope34
  • Erfragt werden sollten:
    • Palpitationen
    • Synkopen
    • Krampfanfälle
    • Äußere Umstände, unter denen es zum Ereignis kam:
      • in Ruhe
      • unter körperlicher Belastung (insbes. auch Schwimmen, Tauchen)
      • Stresssituation (insbes. auch plötzliche Lärmbelastung).
    • Familienanamnese: bekannte erbliche Herzerkrankungen, plötzlicher Herztod, ICD-Träger
    • Medikamente.

Klinische Untersuchung

  • Im Allgemeinen ist außerhalb arrhythmischer Episoden der Untersuchungsbefund unauffällig.
  • Bei den sehr seltenen Fällen mit Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom liegt eine angeborene Taubheit vor.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

EKG

  • Messung der QT-Zeit vom Beginn des QRS-Komplexes bis zum Ende der T-Welle
  • Die QT-Zeit ist frequenzabhängig und wird daher frequenzkorrigiert (QTc).
  • Für die Frequenzkorrektur wird zumeist die Bazett-Formel verwendet, diese wird auch in den Leitlinien empfohlen.5,35
    • QTc = QT(ms)/RR-Intervall (s)0,5
    • valide Korrektur durch die Bazett-Formel im Frquenzbereich ca. 60–100/min
  • Bei Herzfrequenzen > 80/min ist die Fridericia-Formel möglicherweise besser geeignet.18
    • QTc = QT(ms)/RR-Intervall (s)0,33
  • Bei Vorliegen eines Rechts- oder Linksschenkelblocks ist eine Frequenzkorrektur nicht möglich.18

LZ-EKG

Labor 

  • Elektrolyte (Na, K, Ca, Mg)

Diagnostik beim Spezialisten

Bildgebende Verfahren

Genetische Untersuchung

  • Bei Patienten mit hereditärem LQTS sollte eine Genotypisierung durchgeführt werden.15,36
  • Je nach Genotyp bestehen unterschiedliche Trigger für kardiale Ereignisse, die Ergebnisse der Genuntersuchung beeinflussen daher die Empfehlungen zur Lebensstilmodifikation.15
  • Auch die weiteren therapeutischen Entscheidungen (Medikamente, ICD) werden durch den Genotyp beeinflusst.1
  • Bei Mutationsbestätigung sollen eng verwandte Familienangehörige auf dieselbe Mutation überprüft werden.37
  • Die molekulare Diagnostik ermöglicht ein genetisches Familienscreening mit entsprechender Beratung und bei positivem Befund z. B. eine präventive  Therapie mit einem Betablocker.38
  • Auch Mutationsträger mit normalem EKG können erfasst werden, diese sollten z. B. keine QT-verlängernden Medikamente nehmen und Risikosituationen meiden.
  • Ein „negatives“ Ergebnis bei der genetischen Untersuchung schließt eine klinisch begründete Diagnose nicht aus.33

Elektrophysiologische Untersuchung

  • Es liegen keine Daten vor, die einen prognostischen Nutzen einer invasiven elektrophysiologischen Untersuchung belegen, sie wird daher derzeit nicht empfohlen.1

Leitlinie: Diagnosestellung eines Long-QT-Syndroms (bei Nichtvorliegen sekundärer Ursachen)1

  • LQTS wird diagnostiziert, wenn (I/C):
    • QTc ≥ 480 ms in wiederholten 12-Kanal-EKGs – oder –
    • LQTS Risiko Score > 3.
  • LQTS wird diagnostiziert bei Vorliegen einer pathogenen LQTS Mutation (unabhängig von der QT-Zeit).
  • Die Diagnose eines LQTS sollte erwogen bei QTc ≥ 460 ms in wiederholten 12-Kanal-EKGs bei Patienten mit unerklärter Synkope nach Ausschluss sekundärer Ursachen für eine QT-Verlängerung (IIa/C).
  • Eine elektrophysiologische Untersuchung wird zur Risikostratifizierung nicht empfohlen (III/C).

Indikationen zur Überweisung

  • Patienten mit V. a. LQTS
  • Familienmitglieder von Patienten mit nachgewiesenem LQTS

Checkliste zur Überweisung

Long-QT-Syndrom

  • Zweck der Überweisung
    • Bestätigung der Diagnose? Therapie?
  • Anamnese
    • Palpitationen
    • Synkopen
    • äußere Umstände bei kardialem Ereignis
    • Familienanamnese (erbliche Herzerkrankung, St. n. plötzlichem Herztod, ICD-Träger)
    • Medikamente
  • Ergänzende Untersuchungen
    • Ruhe-EKG

Therapie

Therapieziele

  • Malignen Rhythmusstörungen vorbeugen.
  • Den plötzlichen Herztod verhindern.

Allgemeines zur Therapie

  • Die Therapie der Patienten mit Long-QT-Syndrom kann folgende Komponenten umfassen:
    • Lebensstilmodifikation – Triggersituationen vermeiden.
    • Gefährliche Medikamente vermeiden.
    • medikamentöse Behandlung
    • ICD-Implantation
    • Sympathektomie.

Lebensstilmodifikation – Vermeidung von Triggersituationen

  • Verschiedene Trigger können bei LQTS Rhythmusstörungen auslösen:
    • körperliche Belastungen
    • emotionaler Stress
    • Bradykardie.
  • Zu berücksichtigen ist, dass bei den verschiedenen LQTS-Formen die Trigger sehr unterschiedlich verteilt sind.
    • LQTS1: vor allem körperliche Belastung, insbes. Schwimmen/Tauchen
      • Freizeitsport ist unter individueller Beratung möglich, inbesondere kurze intensive Belastungen sollten aber vermieden werden.27
    • LQTS 2: emotionaler Stress, z. B. Schrecksituation durch plötzliche laute Geräusche (z. B. Wecker)
    • LQTS 3: Bradykardie, Ereignisse somit vor allem während des Schlafs oder in Ruhephasen (zur Vermeidung von Bradykardien ggf. Schrittmacher/ICD notwendig)
  • Elektrolytstörungen sollten vermieden werden und insbesondere sollte auf eine ausreichende Kaliumzufuhr geachtet werden (z. B. Bananen).

Vermeidung QT-verlängernder Medikamente

  • Bei Patienten mit LQTS sollte bei jeder neuen Medikation überprüft werden, ob sie die QT-Zeit verlängern kann.
  • Listen mit auslösenden Medikamenten finden Sie z. B. bei CredibleMeds.

Medikamentöse Therapie

Betablocker

  • Betablocker sind die Therapie 1. Wahl bei Patienten mit Long-QT-Syndrom.1
  • Sie reduzieren die Ereignisrate um ca. 70 %.39
  • Die beste Wirkung besteht bei LQTS 1, geringer bei LQTS 2, am geringsten bei LQTS 3.
    • Eine betablockerinduzierte Bradykardie kann beim LQTS 3 maligne Rhythmusstörungen auslösen; bei diesen Patienten sollte ein Bradykadieschutz durch Schrittmacher/ICD erwogen werden.40
  • Bevorzugte Substanz beim LQTS ist Propranolol.4 

Natriumkanalblocker

  • Natriumkanalblocker können zusätzlich zu Betablockern bei LQTS 3 verabreicht werden, infrage kommende Medikamente sind:1
    • Mexiletin
    • Flecainid
    • Ranolazin.

Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD)

  • Nach Herzstillstand besteht die Indikation zur ICD-Implantation.1
  • Kommt es unter der Betablockertherapie zu Synkopen oder ventrikulären Tachykardien sollte ein ICD erwogen werden.1
  • Zur Primärprävention kann ein ICD bei Hochrisikopatienten erwogen werden:1
    • Frauen mit LQTS 2 und QTc > 500 ms
    • Patienten mit QTc > 500 ms und elektrischer Instabilität
    • Patienten mit genetischen Hochrisikoprofilen (z. B. zwei Mutationen).

Sympathische Denervierung

  • Bei ineffektiver Betablockertherapie oder multiplen ICD-Schocks unter Betablocker sollte eine kardiale sympathische Denervierung diskutiert werden.35
  • Es erfolgt die Entfernung des linken Ganglion stellatum und von thorakalen Grenzstrangganglien.38,41-42

Leitlinie: Management bei Long-QT-Syndrom1

  • Allgemeinmaßnahmen (I/B)
    • Vermeidung QT-Zeit-verlängernder Medikamente (siehe CredibleMeds)
    • Ausgleich von Elektrolytstörungen (Hypokaliämie, Hypomagnesiämie, Hypokalzämie), die durch Diarrhö, Erbrechen oder metabolische Veränderungen verursacht sein können.
    • Vermeidung genotypspezifischer Trigger für Arrhythmien (anstrengendes Schwimmen bei LQTS 1, Lärmexposition bei LQTS 2)
  • Betablocker sind bei klinisch diagnostiziertem LQTS empfohlen (I/B).
  • Eine ICD-Implantation in Kombination mit Betablockern ist bei LQTS-Patienten nach Herzstillstand empfohlen (I/B).
  • Eine ICD-Implantation zusätzlich zu Betablockern sollte bei Patienten erwogen werden, die unter adäquater Betablockade eine Synkope oder ventrikuläre Tachykardie erleiden (IIa/B).
  • Kardiale sympathische Denervatio sollte erwogen werden, falls (IIa/C):
    • Betablocker unwirksam, unverträglich oder kontraindiziert sind.
    • ICD kontraindiziert ist oder abgelehnt wird.
    • multiple ICD-Schocks auftreten unter Betablockade.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

  • Plötzlicher Herztod
  • Komplikationen in Verbindung mit einem ICD, z. B. inadäquate Schocks

Verlauf und Prognose

  • Unter Betablockertherapie hat die Mehrzahl der Patienten eine gute Prognose.4
  • Die meisten Episoden mit Torsade-de-pointes-Tachykardien sind selbstlimitierend, ca. 4–5 % verlaufen tödlich.4
  • Bei Abklärung und Betreuung in einem spezialisierten Zentrum beträgt die Rate arrhythmischer Ereignisse 1,4 % pro Jahr.43
  • Nach ICD-Implantation gute Prognose auch bei Hochrisikopatienten4

Verlaufskontrollen

  • Eine regelmäßige Therapieüberprüfung und Risikostratifizierung sollte in enger Zusammenarbeit zwischen behandelndem Hausarzt, Facharzt und spezialisiertem Zentrum lebenslang erfolgen.33

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patienten informieren?

  • Betroffene sollten schwere körperliche Anstrengungen vermeiden.
  • Beim Schwimmen und Tauchen in kaltem Wasser ist Vorsicht geboten.
  • Auch neue Medikamente und Arzneimittel, bei denen die Verlängerung der QT-Zeit bekannt ist, sollten vorsichtig eingesetzt werden.
  • Ein mittels EKG, klinisch oder genetisch festgestelltes Long-QT-Syndrom kann zu Beschränkungen bei der Berufswahl, Führerscheineinschränkungen und Ausschlüssen bei Versicherungen führen.

Patienteninformationen in Deximed

Weitere Informationen

Quellen

Leitlinien

  • European Society of Cardiology. Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Stand 2015. www.escardio.org
  • Heart Rhythm Society, European Heart Rhythm Society, Asia Pacific Heart Rhtyhm Society. Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. Stand 2013. hrsonline.org
  • Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Tachykarde Herzrhythmusstörungen im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 023-022. S2k, Stand 2018. www.awmf.org

Literatur

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Autoren

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i.Br. 
  • Per Blomström, docent och överläkare, Kardiologkliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala
  • Gottfried Greve, professor och avdelningsöverläkare, Barneklinikken / Hjerteavdelingen, Haukeland Universitetssykehus og Universitetet i Bergen

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