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Allgemeine Informationen

Definition

• Plegie oder Paralyse: vollständige Lähmung
• Parese: unvollständige Lähmung
• Hemi-: eine Körperhälfte (links oder rechts)
• Mono-: eine Extremität
• Para- oder Di-: beide Arme oder beide Beine
• Tetra-: Arme und Beine

Diagnostische Überlegungen

• Erkrankung oder Schädigung im Muskel oder in dessen peripherer oder zentraler Innervation
• Kann auch funktionell sein: ohne Anzeichen für organische Schäden; sorgfältige Psychodiagnostik erforderlich.

Konsultationsgrund

• Die Betroffenen befürchten eine ernsthafte Erkrankung.

Abwendbar gefährliche Verläufe/Red Flags

• Bei akuten Lähmungen aufgrund von mechanischem Druck auf das Nervengewebe, z. B. auf das Rückenmark, kann eine sofortige operative Therapie indiziert sein.

ICPC-2

• N18 Lähmung/Schwäche

ICD-10

Nach ICD-10-GM Version 2021¹

• Zerebrale Lähmung und sonstige Lähmungssyndrome (G80-G83)
  • G80.- Infantile Zerebralparese
    • G80.0 Spastische tetraplegische Zerebralparese
    • G80.1 Spastische diplegische Zerebralparese
    • G80.9 Infantile Zerebralparese, nicht näher bezeichnet
  • G81.- Hemiparese und Hemiplegie
    • G81.0 Schlaffe Hemiparese und Hemiplegie
    • G81.1 Spastische Hemiparese und Hemiplegie
    • G81.9 Hemiparese und Hemiplegie, nicht näher bezeichnet
  • G82.- Paraparese und Paraplegie, Tetraparese und Tetraplegie (weitere Subkategorien siehe ICD-10-GM)
  • G82.2- Paraparese und Paraplegie, nicht näher bezeichnet
  • G82.5- Tetraparese und Tetraplegie, nicht näher bezeichnet
  • G83.- Sonstige Lähmungssyndrome
    • G83.0 Diparese und Diplegie der oberen Extremitäten
    • G83.3 Monoparese und Monoplegie, nicht näher bezeichnet
    • G83.49 Cauda-(Equina-)Syndrom, nicht näher bezeichnet
    • G83.5 Locked-in-Syndrom
    • G83.6 Zentrale faziale Parese
    • G83.9 Lähmungssyndrom, nicht näher bezeichnet
• Krankheiten von Nerven, Nervenwurzeln und Nervenplexus (G50-G59) (Näheres s. ICD-10-GM)
• Neurotische, Belastungs- und somatoforme Störungen (F40-F48)
  • F44.- Dissoziative Störungen [Konversionsstörungen]
    • F44.4 Dissoziative Bewegungsstörungen

Differenzialdiagnosen

Haupteinteilung

Lähmungen, periphere

• Ein Nerv oder mehrere periphere Nerven betroffen
• Abgeschwächte oder aufgehobene Muskeldehnungsreflexe
• Verminderter Muskeltonus, schlaffe Lähmung
• Muskelatrophie
• Polyneuropathien betreffen häufig die längeren Nerven zuerst: Symptombeginn oft an den Füßen.

Lähmungen, zentrale

• Rückenmark oder Gehirn betroffen
• Meist Hyperreflexie, evtl. pathologische Reflexe (z. B. Babinski-Zeichen)
• Gesteigerter Muskeltonus, Spastik
• Erkrankungen und Schäden des Rückenmarks betreffen meist beide Körperhälften.
  • Querschnittläsion des Rückenmarks je nach Höhe: Paraparese/-plegie oder Tetraparese/-plegie
• Erkrankungen und Schäden des Gehirns können zu ein- oder beidseitigen Symptomen führen.
  
  • z. B. Hemiparese/-plegie bei Schlaganfall
  • z. B. variierende Lähmungsmuster bei multipler Sklerose

Erkrankungen

Myasthenia gravis² 

• Periphere Paresen aufgrund einer Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung
• Die häufigste Form der autoimmunen MG wird durch pathogene Autoantikörper (Auto‐AK) gegen den nikotinischen Acetylcholin‐Rezeptor (AChR) an der neuromuskulären Synapse hervorgerufen.
• Jährliche Inzidenz 0,25–2,0/100.000, Prävalenz 15–180/100.000
• 10 % Kinder < 16 Jahre; familiäre Häufung
• In 10–15 % der Fälle paraneoplastische Myasthenie bei Thymom
• Unterschiedliche Schweregrade von rein okulärer Myasthenie bis zur schweren generalisierten Myasthenie mit Intubationsbedarf
• Zunahme der Symptome durch längere Muskelaktivität, Erholung der Muskelkraft in Ruhe. Abends sind die Symptome oft am stärksten.
  
  • Auffälligkeiten in Ermüdungstests (Näheres siehe Artikel Myasthenia gravis)
• Typische beginnende Symptome
  • hängende Augenlider
  • Doppeltsehen
  • nasale Stimme
  • verwaschene Sprache
  • Schluckbeschwerden
  • Nachlassen der Kraft, den Kopf ausreichend zu halten oder zu bewegen.

Guillain-Barré-Syndrom (GBS)

• Postinfektiöse, immunvermittelte Krankheit, die die peripheren Nerven oder die Rückenmarkswurzeln angreift.
• Kriterien
  • fortschreitende Schwäche mehr als einer Extremität über max. 4 Wochen
  • Verlust mindestens der distalen Muskeleigenreflexe
  • Ausschluss einer alternativen Ursache mit angemessenen Mitteln
• Typisch
  • relative Symmetrie der Paresen
  • nur milde sensorische Symptome (kein klar abgrenzbares sensibles spinales Niveau)
  • Beteiligung der Hirnnerven
  • Erholung nach 1- bis 4-wöchiger Plateauphase
  • autonome Dysregulation
  • kein Fieber bei Beginn der Neuropathie
• In sehr schweren Fällen können die Betroffenen innerhalb weniger Tage vollständig paralysiert und vom Beatmungsgerät abhängig sein.

Querschnittsyndrome

• Beispielsweise durch Wirbelfrakturen, degenerative Veränderungen der Halswirbelsäule mit Myelokompression, intraspinale Raumforderung oder Erkrankungen im Rückenmark selbst, z. B. MS oder andere Myelitiden
• Je nach Höhe und Ausdehnung der Läsion evtl. auch sensorische Ausfälle (Berührung, Schmerz, Temperatur, Vibration)
• Eine Untersuchung der Koordination und Beweglichkeit der Beine zeigt in der Regel erst eine sinkende Geschwindigkeit, und dann eine abnehmende Kraft. Das Gangbild wird allmählich spastisch-ataktisch. Die Plantarreflexe werden invertiert (positives Babinski-Zeichen).

Alkoholische Myopathie

• Langer Alkoholmissbrauch
• Muskelschwäche und -krämpfe, Überempfindlichkeit und Anschwellen der Muskulatur
• Nichttraumatische Ursache für Rhabdomyolyse

Radikulopathien³ 

• Zervikal oder lumbosakral (Ischias)
• Nervenwurzelkompression durch Prolaps der Bandscheibe oder durch andere degenerative Veränderungen der Wirbelsäule
• Ausstrahlende neuropathische Schmerzen und sensible Ausfälle im betroffenen Nervenversorgungsgebiet
• Bei ausgeprägter Radikulopathie schlaffe Paresen mit verminderten Muskeldehnungsreflexen
• Zur Abgrenzung von pseudoradikulären Schmerzen: Siehe die Artikel Rückenschmerzen und lumbale Bandscheibenschäden mit Radikulopathie.

Funktionelle Bewegungsstörungen^4-5

• Meist liegt eine dissoziative Störung zugrunde, die oft mit anderen psychischen Störungen einhergeht.
• Meist vollständig oder teilweise Verlust der Bewegungsfähigkeit eines oder mehrerer Körperglieder
• Große Ähnlichkeiten mit fast jeder Form von Ataxie, Apraxie, Akinesie, Aphonie, Dysarthrie, Dyskinesie, Anfällen oder Lähmungen möglich. Die Ausfälle folgen jedoch nicht exakt der Anatomie des Nervensystems (differenzialdiagnostisch entscheidend).
• Der Muskeltonus ist in der Regel reduziert, die Muskeldehnungsreflexe sind jedoch normal. Es ist möglich, die Lähmung zu beeinflussen, z. B. durch gleichzeitige Bewegungen der Arme und Beine oder durch Konzentration auf mentale Aufgaben.
• Begriffe wie „psychogen“ oder „dissoziativ“ bergen das Risiko, dass sich die Person mit ihrem Leiden nicht ernst genommen fühlt und sich gegenüber therapeutischen Interventionen verschließt. Neurologische Krankheitskonzepte wie „gestörte Informationsverarbeitung“ oder „Fehlanpassung der Motorik“ scheinen von den Betroffenen eher akzeptiert zu werden.
• Im Rahmen der Neurophysiotherapie lernt die erkrankte Person, die Aufmerksamkeit schrittweise von gestörten auf funktionierende Bewegungsmuster zu fokussieren.
• In der Regel sind flankierend psychotherapeutische Interventionen erforderlich, besonders bei psychischer Komorbidität.

Periphere Polyneuropathien

• Je nach Polyneuropathieform rein oder überwiegend motorisch, bei den häufigsten Formen aber rein oder überwiegend sensorisch.
• Häufige Ursachen sind Diabetes mellitus, Vitamin-B12-Mangel oder Alkoholmissbrauch.
• Die häufigsten genetisch vermittelten Polyneuropathien sind die HMSN (hereditäre motorisch-sensible Neuropathien), auch als Charcot-Marie-Tooth-Syndrome (CMT) bezeichnet: Gesamtprävalenz aller CMT-Varianten ca. 1/1.2500).

Amyotrophe Lateralsklerose⁶ 

• Progrediente Degeneration des 1. und 2. Motoneurons in einer oder mehreren Körperregionen
• Kriterien
  • 2. Motoneuron (periphere Parese)
    • progrediente Kraftminderung und Muskelatrophie
    • Faszikulationen
  • 1. Motoneuron
    • Hyperreflexie
    • Kraftminderung in den Extremitäten
  • evtl. Beteiligung des frontotemporalen Kortex
    • Verhaltensauffälligkeiten und kognitive Defizite
  • Was eher gegen die Diagnose ALS spricht, sie aber nicht ausschließt:
    • sensible Defizite (bei neurologischen Begleiterkrankungen)
    • Schmerzen (außer Muskelschmerzen)
    • Beeinträchtigung der Sphinkterfunktion (Ausnahme: bestimmte erbliche Formen).

Intraspinale Raumforderung

• Die Symptome sind oft schleichend.
• Insgesamt selten, die häufigste Ursache sind Metastasen.
• Häufig Hemisymptomatik
• Keine Beteiligung der Hirnnerven
• Radikulopathie und/oder Querschnittsyndrom

Nervenkompressionssyndrome

• Siehe Artikel Nervenkompressionssyndrome.
• An bestimmten Prädilektionsstellen, an denen Nerven eng verlaufen oder besonders exponiert sind, kommt es zur Nervenkompression.
• Als Symptome treten Schmerzen und Parästhesien sowie ggf. Sensibilitätsverluste und/oder Paresen und Muskelatrophien im Innervationsgebiet auf.
• Erkrankungen wie Diabetes mellitus, Alkoholkrankheit und eine perniziöse Anämie erhöhen die Anfälligkeit des peripheren Nervensystems und sind häufig verstärkende Faktoren.

Engpasssyndrome von Nerven mit motorischem Anteil

• Karpaltunnelsyndrom
  • Kompression des N. medianus im palmaren Handgelenkbereich
  • Parese und Atrophie des M. abductor pollicis brevis (kurzer Abduktormuskel des Daumens) und u. a. der Mm. flexores digitorum et pollicis (Schwurhand)
• Supinatortunnelsyndrom
  • Kompression des rein motorischen Nervus interosseus posterior des Nervus radialis

Weitere periphere Kompressionssyndrome mit motorischer Beteiligung

• Schädigung des Ulnarisnervs
  • Wird in der Regel durch Kompression oder Krafteinwirkung auf den Nerv an einer exponierten Stelle in der Ulnarisrinne im Ellenbogen sowie ggf. durch Verletzungen auf Handgelenkshöhe verursacht.
  • Schmerzen und Parästhesien des kleinen Fingers, Paresen und Atrophie der ulnarisinnervierten kleinen Handmuskeln, evtl. Krallenhand
• Radialislähmung, Fallhand
  • Läsionen werden meist durch Druck auf den mittleren hinteren Teil des Humerus ausgelöst, können aber auch infolge einer Humerusfraktur oder Schulterluxation auftreten.
  • Diese Art der Schädigung tritt häufig im Tiefschlaf unter Alkoholeinwirkung ein, wenn der Arm schlaff und unbewegt auf der Bettkante liegt oder jemand auf dem Arm liegt. Auch als „Parkbanksyndrom“ bezeichnet.
  • Die Streckfunktion des Handgelenks und der Finger wird abgeschwächt.
  • Sensibilitätsstörungen auf der Dorsalseite von Daumen, Zeigefinger und Mittelfinger sowie radial auf dem Handrücken und ggf. radial auf der Dorsalseite des Arms.
• Schädigung des Nervus thoracicus longus
  • Der Nerv kann durch Druck auf die Schulter geschädigt werden, z. B. durch das Tragen von schweren Taschen.
  • Führt zu einer Lähmung des Musculus serratus anterior mit Scapula alata als Folge, kann auch Probleme beim Heben des Armes über den Kopf verursachen, ruft keine sensorischen Ausfälle hervor.
• Schädigung des Nervus peroneus
  • Eine Schädigung wird meist durch Druck auf den N. peroneus profundus hervorgerufen, wo dieser rund um die Oberfläche des proximalen Teils der Fibula verläuft.
  • Kann durch direkte Traumata oder enge Stiefel oder Bänder unter dem Knie hervorgerufen werden, oder z. B. nach langem Sitzen in der Hocke. Im Rahmen der medizinischen Versorgung kann während der Lagerung in Narkose oder durch einen Gipsverband mit lokalem Druck auf den Nerv über mehrere Stunden eine Schädigung entstehen.
  • Steppergang aufgrund von Lähmung der tiefen Peroneusmuskulatur (gestörte Fußhebung) und Sensibilitätsstörung distal am Fußrücken.
  • Ggf. Gefühlsverlust am gesamten Fußrücken und distal am Schienbein, wenn der Nervus peroneus communis geschädigt wurde. Dann auch Storchengang mit fehlender Fußhebung und gestörter Pronation.

Allgemeine körperliche Schwäche

• Sepsis
• Akutes Koronarsyndrom
• Kohlenmonoxidvergiftung
• Nebenniereninsuffizienz
• Hypothyreose
• Infektion 
• Anämie

Anamnese

Beginn

• Entstand die Lähmung langsam oder akut?
• Gab es davor oder gleichzeitig andere Symptome, z. B. Schmerzen oder Sensibilitätsstörungen?

Lokalisation

• Wie weit hat sich die Lähmung ausgebreitet?

Schmerzen

• Trauma?
  • Des Rückens?
  • Der peripheren Nerven?

Weitere Erkrankungen

• Maligne Erkrankung, die metastasieren kann?

Folgen

• Wie umfangreich ist die Lähmung?
• Welche Auswirkungen hat die Lähmung auf die Funktionsfähigkeit?

Klinische Untersuchung

Allgemeines

• Liegen Anzeichen einer Grunderkrankung vor?

Muskulatur untersuchen

• Liegen Anzeichen einer Atrophie vor? Mit der Gegenseite vergleichen.
• Stimmt die Ausbreitung mit anatomischen Grenzen überein?
  • Ist es eine organische oder eine funktionelle Parese?
  • Ist es eine zentrale oder eine periphere Parese?
• Faszikulationen? Können auf ALS hinweisen, sind häufig aber auch idiopathisch und ohne Krankheitswert.

Muskelkraft und Reflexe testen

• Systemische Überprüfung der Muskelkraft
  • 5: normale Muskelkraft
  • 4: Bewegung gegen die Schwerkraft und variierende Widerstände
  • 3: Bewegung gegen die Schwerkraft
  • 2: Bewegung bei Eliminierung der Schwerkraft (z. B. im Liegen mit Entlastung)
  • 1: sichtbare Muskelkontraktion ohne Mobilität
  • 0: keine Muskelkontraktion
• Sehnenreflexe – Asymmetrie? Hypo- oder Hyperreflexie?
  • 0: kein Reflex
  • +: schwacher Reflex
  • ++: normaler Reflex
  • +++: lebhafter Reflex
  • +++(+): Subklonus
  • ++++: Klonus
• Schmerzen, die den Kraftverlust erklären?
• Ermüdung der Muskulatur bei wiederholten Bewegungen kann ein Hinweis auf eine Myasthenia gravis sein.

Sensibilitätstest

• Mit der Gegenseite vergleichen.
• Oberflächensensibilität: Berührung, Schmerz, Temperatur, Vibration
• Tiefensensibilität: Bewegungssinn, Lagesinn

Ergänzende Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

• Ergänzende Untersuchungen sollten abhängig von der Diagnose der zugrunde liegenden Ursache der Lähmung erfolgen.

Bei Spezialist*innen

• Ein Elektromyogramm (EMG) kann bei Lähmungen des peripheren Typs geeignet sein.
• Elektroneurogramm (ENG)
• Bildgebende Diagnostik – besonders CT und MRT

Maßnahmen und Empfehlungen

Indikationen zur Krankenhauseinweisung

• Bei akuten und schweren Lähmungen sollte in der Regel eine sofortige Krankenhauseinweisung erfolgen. Bei Verdacht auf Schlaganfall, TIA, Rückenmarks- und Nervenkompression sollte stets eine akute Beurteilung mit Untersuchungsmöglichkeiten im Krankenhaus erfolgen.

Empfehlungen

• Körperliche Aktivität mit Maß⁷
  • Die meisten Paresen können durch körperliche Aktivität positiv beeinflusst werden.
  • Bei zentralen Paresen ist oft nur eine moderate Intensität der Bewegungstherapie ratsam. Zu intensive körperliche Aktivität kann die motorische Funktion verschlechtern.
  • Auch bei Myasthenia gravis ist übermäßige körperliche Aktivität zu vermeiden.