Allgemeine Informationen

Definition

• Irreversibel dilatierte Bronchien mit entzündlicher Wandverdickung¹
• Die Veränderungen können auf einen einzelnen Lappen oder ein Lungensegment begrenzt sein, oder eine oder beide Lungen können diffus betroffen sein.¹

Häufigkeit

• Unklar, da verlässliche Studien diesbezüglich fehlen und Bronchiektasen klinisch stumm bleiben können.¹
• Diese Unsicherheit spiegelt sich in den schwankenden Angaben zur Prävalenz mit 53–566/100.000 Personen wider.²
  • erhöhte Prävalenz bei Frauen und im fortgeschrittenen Alter
• Vermutlich stark unterdiagnostiziert in Deutschland³ 
• Die European Respiratory Society spricht von einer der am meisten vernachlässigten Lungenerkrankungen.⁴

Ätiologie und Pathogenese

• Bronchiektasen können auf dem Boden einer chronischen Lungenerkrankung entstehen.
• Grunderkrankungen^1,5
  • angeboren
    • zystische Fibrose (häufigste Grunderkrankung)¹
    • primär ziliäre Dyskinesie (Kartagener-Syndrom)
    • Immundefekt-Syndrome
  • erworben
    • chronische Bronchitis (COPD)
    • postinfektiös (heutzutage selten aufgrund von Impfungen und besseren Behandlungsmöglichkeiten)
    • allergische bronchopulmonale Aspergillose
    • mechanische Obstruktionen (Lungenkarzinom)
    • Immundefekte (HIV etc.)
• Bei bis zu 50 % der betroffenen Patient*innen lässt sich keine Grunderkrankung als Ursache identifizieren.⁶

Pathophysiologie

• Unterschiedliche Grunderkrankungen führen zu einer gemeinsamen pathophysiologischen Endstrecke.⁶
• Als Antwort auf eine Infektion oder durch fehlende Regulation kommt es zu einer Entzündungsreaktion.¹
• Die Entzündung schädigt das benachbarte Bronchialgewebe mit Flimmerepithel.⁶
• Es kommt zu einer reduzierten mukoziliären Clearance, die wiederum eine mikrobielle Besiedlung fördert.⁶
• Es entwickelt sich ein Teufelskreis aus Infektion und Entzündung, der die Bronchialwand zunehmend schädigt und Wandmuskulatur sowie elastisches Bindegewebe zerstört.⁶
• Die Folge ist eine irreversible Erweiterung der Bronchien.

ICPC-2

• R99 Atemwegserkrankung, andere

ICD-10

• J47 Bronchiektasie

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Wegweisend ist oft die Krankengeschichte mit Exazerbationen bronchopulmonaler Infekte und voluminösem Auswurf, evtl. bei vorbestehender Lungenerkrankung.
• Wichtigste weiterführende Untersuchungen sind CT und Sputumdiagnostik.

Differenzialdiagnosen

• COPD/chronische Bronchitis
• Zystische Fibrose
• Bronchialkarzinom

Anamnese

• Klassisches Leitsymptom⁵
  • Husten mit voluminösem Auswurf (mindestens > 30 ml, entsprechend 2 vollen Esslöffeln in 24 Stunden), oft mukopurulent oder purulent
  • Cave: Es können auch trockener Reizhusten oder Hämoptysen auftreten!
• Atemnot
• Brustschmerzen
• Indikatoren für Bronchiektasen³
  • kein Ansprechen auf COPD- oder Asthma-Standardtherapie
  • junges Patientenalter
  • Nie-Raucher*innen
  • jahre- bis jahrzehntelange Beschwerden, protrahierte Rekonvaleszenz
  • gehäufte Exazerbationen (≥ 2/Jahr)
  • viel purulentes Sputum während klinischer Stabilität
  • Pseudomonas aeruginosa oder nichttuberkulöse Mykobakterien (NTM) in der Sputumkultur
• Allgemeinsymptome¹
  • Abgeschlagenheit
  • Gewichtsverlust
  • Leistungsknick
  • Symptome können außerhalb der Exazerbationen vollständig fehlen!^1,5
• Exazerbationen^1,7
  • Zunahme des Sputums
  • Dyspnoe
  • Fieber (> 38 °C)
  • Giemen
  • reduzierte Belastbarkeit
  • Müdigkeit
  • Verschlechterung der Lungenfunktion
  • radiologische Infektzeichen

Klinische Untersuchung

• Auskultation: feuchte Rasselgeräusche
  

  Trommelschlegelfinger
• Voluminöser Auswurf (mindestens 30 ml, entsprechend 2 vollen Esslöffeln in 24 Stunden)⁵
• Sputum dreischichtig (Schaum, Schleim, zäher Bodensatz mit Eiter; pathognomonisch!)¹ und übelriechend (süßlich-fade, faulig)
• Evtl. Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Zur Objektivierung der Lungenfunktion Spirometrie
  • Siehe Spirometrie und PEF-Messung.
• Zur Suche nach einer potenziell ursächlichen Lungenerkrankung empfiehlt die European Respiratory Society mindestens folgende Laboruntersuchungen:²
  • Differenzialblutbild
    • Lymphopenie oder Neutropenie als Anhalt für Immundefizienz
  • Serum-Immunglobuline (Gesamt-IgG, IgM, IgA)
    • 2–8 % der Patient*innen haben Immundefizienz.
  • Test auf allergische bronchopulmonale Aspergillose
    • Gesamt-IgE, spezifisches IgG und IgE gegen Aspergillus
• Die deutsche Leitlinie empfiehlt zudem einen Test auf Tuberkulose.⁵

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Röntgen-Thorax
  • Sensitivität gering in der Aufdeckung von leichten und mittelschweren Bronchiektasen⁸
  • Kann Veränderungen anzeigen wie Verdickung der Bronchialwand, Ringschatten, Schienenzeichen („Tramlines“: parallele verdickte Wände eines Bronchus) in der Peripherie.⁸
• CT
  • Bildgebung der Wahl⁵
  • Typische Befunde: Bronchien von größerem Durchmesser als die benachbarten Lungenarterien (Siegelringzeichen), eine fehlende periphere Verschmälerung der Bronchien, Bronchien in einem Abstand von weniger als 1 cm von der kostalen Pleura und eine verdickte Bronchialwand.⁸
  • Die anatomische Lokalisation und Verteilung erlaubt Rückschlüsse auf die Grunderkrankung.^1,8
• Sputumdiagnostik
  • zur Erregeridentifizierung und Resistenztestung^1,9
• Bronchoskopie
  • Kann zur Abklärung von Hämoptysen notwendig sein.
  • bei negativem Sputumbefund zur Materialgewinnung^1,9

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdacht auf Bronchiektasen sollten die Patient*innen an Pneumolog*innen überwiesen werden.

Therapie

Therapieziele

• Die pulmonale Funktion verbessern.
• Beschwerden lindern.
• Exazerbationen verkürzen und verhindern.
• Ein Fortschreiten der Erkrankung verhindern.

Allgemeines zur Therapie

• Kann eine Grunderkrankung identifiziert werden, so sind auch die Therapieempfehlungen für diese zu beachten.
• Viele Behandlungsstrategien wurden aus der Behandlung der zystischen Fibrose und COPD übernommen. Die Evidenz der Übertragbarkeit ist begrenzt.¹
• Die Behandlung setzt sich zusammen aus einer Basistherapie zur Verbesserung der pulmonalen Funktion und zur Verhinderung von Exazerbationen und einer kurzfristigen Eskalationstherapie bei Exazerbation.^1,10
• Kein Medikament ist für die Indikation Bronchiektasen zugelassen. Insbesondere bei Bronchiektasen, die nicht infolge von zystischer Fibrose entstehen, fehlt für einige der genannten Medikamente die Zulassung für diese Indikation, und diese müssen off label verordnet werden. In diesen Fällen ist eine enge Rücksprache mit den betreuenden Pneumolog*innen und der Krankenkasse zu empfehlen, da andernfalls Regressforderungen für die oft teuren Verordnungen geltend gemacht werden könnten.³

Therapie der Grunderkrankung

• Beispielsweise
  • Bronchospasmolyse bei COPD
  • Immunglobulin-Substitution bei Antikörpermangel
• Siehe auch:
  • COPD
  • zystische Fibrose
  • Asthma bronchiale
  • allergische bronchopulmonale Aspergillose

Sekretdrainage

• Physiotherapie⁵
  • Ist die Basis der Therapie.
• Körperliches Training⁹
  • Mehrere kleine Studien konnten Verbesserungen der körperlichen Leistungsfähigkeit sowie verminderte Atemnot und seltenere Exazerbationen zeigen.¹⁰
• Die Sekretdrainage kann unterstützt werden durch ausreichende Flüssigkeitszufuhr und Inhalation mit hyperosmolarer (7-prozentiger) Kochsalzlösung (Cave: off label!).^1,9,11 
• Bei Bronchiektasen kann die Verordnung von Expektoranzien erfolgen (sehr schwache Evidenz).⁵
• Bei Bronchiektasen auf dem Boden einer zystischen Fibrose wird die Anwendung von Dornase alfa empfohlen.⁵
  • Bei Bronchiektasen anderer Genese wird die Anwendung nicht empfohlen.¹²

Prävention von Exazerbationen

• Impfungen
  • Es gibt kaum Studien zu Impfungen speziell für Patient*innen mit Bronchiektasen.¹ Gemäß der Ständigen Impfkommission¹³ werden zusätzlich zu den allgemein gültigen Empfehlungen folgende Impfungen für Patient*innen mit chronischen Atemwegserkrankungen empfohlen:
    • Influenza
    • Pneumokokken.
• Eradikation von P. aeruginosa
  • Bei Erstnachweis von P. aeruginosa empfiehlt die European Respiratory Society die Eradikation und nennt dafür verschiedene, gleichwertige Schemata, die jeweils 3 Monate dauern.²
    • Beispiel: 2 Wochen Beta-Laktam-Antibiotikum + Aminoglykosid, anschließend inhalative Antibiose mit z. B. Colistin
• Makrolide
  • Die Langzeitanwendung von Makrolid-Antibiotika konnte in mehreren Studien die Exazerbationshäufigkeit und -schwere und Mortalität reduzieren und die Lebensqualität verbessern.^1,12-15
  • Als Ursache wird neben der antimikrobiellen auch eine immunmodulatorische Wirkung aufgeführt.^12-13
  • Unerwünschte andere Wirkungen sind gastrointestinale Beschwerden, Herzrhythmusstörungen und die Selektion von resistenten Erregern.¹²
  • Cave: Applikation off label!
  • Dosierungsbeispiel: Azithromycin 500 mg 3 x/Woche¹⁰
• Inhalative Antibiotika (z. B. Colistin, Tobramycin)
  • Werden bei zystischer Fibrose im Rahmen einer Suppressionsbehandlung bei Pseudomonas-aeruginosa-Besiedlung empfohlen und sind hierfür zugelassen.^9,13,16
  • Die Studienergebnisse bei Patient*innen mit Bronchiektasen anderer Genese waren gemischt.^10,17
  • Die Medikamente sind teuer und nicht zugelassen für Patient*innen, die nicht an zystischer Fibrose erkrankt sind.¹²
• Kortikosteroide
  • Die Anwendung wird nicht empfohlen.^12-13,18
  • Ausnahmen sind die Behandlung von zugrunde liegenden Erkrankungen wie COPD oder der allergischen bronchopulmonalen Aspergillose.¹²

Antiobstruktive Therapie

• Sofern eine relevante Obstruktion nachgewiesen werden kann, werden Bronchodilatatoren analog zur Therapie der COPD angewandt.

Therapie von Exazerbationen

• Bei mehr als 3 Exazerbationen wird eine Langzeit-Antibiotikatherapie empfohlen.⁵
• Für Fluorchinolone wurden von der Europäischen Arzneimittel-Agentur Anwendungsbeschränkungen empfohlen: Besondere Vorsicht bei Älteren und bei Patient*innen mit Nierenfunktionseinschränkung. Keine Kombination mit Kortikosteroiden. Nicht empfohlen als Mittel der 1. Wahl zur Behandlung leichter und mittelschwerer Infektionen.¹⁹
  • Laut Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM)¹⁹ besteht bei bronchopulmonalen Infektionen bei Bronchiektase keine Änderung des Anwendungsgebietes für Chinolone.
• Antibiotika⁵
  
  • Bei Exazerbation wird eine 14-tägige antibiotische Behandlung empfohlen. In schweren Fällen sollte diese stationär erfolgen.
  • Im Rahmen des chronischen Verlaufes kommt es zur Besiedlung mit resistenten Erregern. Die antibiotische Behandlung sollte daher nach Möglichkeit nicht empirisch, sondern gezielt nach Sputumkultur und Resistenztestung erfolgen.
  • Häufige Erreger sind Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa und Burkholderia cepacía.
  • Dosierungsbeispiele
  • Amoxicillin 1.000 mg 3 x tgl. über 7 Tage¹
  • Ciprofloxacin (bei vorherigem Nachweis von Besiedlung mit Pseudomonas; cave: nicht ausreichend wirksam gegen Pneumokokken!)¹²

Antitussiva?

• Antitussiva sind bei dem produktiven Husten infolge Bronchiektasie kontraindiziert.⁵
  • In Ausnahmefällen kann jedoch eine bronchiectasis sicca mit quälendem Husten vorliegen, dann ist die vorübergehende Verordnung (z. B. 14 Tage) eines Antitussivums akzeptabel.

Chirurgie

Resektion

• Bei lokal begrenzter Bronchiektasie wird eine chirurgische Resektion empfohlen.⁵
• Kann nur selten eingesetzt werden, da die Verteilung der Bronchiektasen in den meisten Fällen diffus ist.¹²

Lungentransplantation

• Als Ultima Ratio bei weit fortgeschrittener Erkrankung¹

Empfehlungen für Patient*innen

• Tägliche Physiotherapie und Bronchialtoilette (s. o.)
• Körperliches Training
• Rauchstopp

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Die Krankheit ist chronisch und nicht heilbar.
• Ziel ist es, ein Fortschreiten der Erkrankung und damit eine weitere Verschlechterung der Lungenfunktion zu verhindern.
• Etwa 50 % der Betroffenen haben ≥ 2 Exazerbationen pro Jahr und 1/3 muss ≥ 1 x im Jahr stationär behandelt werden.²

Komplikationen

• Cor pulmonale, pulmonal-arterielle Hypertonie
• Massive Hämoptysen infolge von Shuntverbindungen zwischen pulmonalen und bronchialen Gefäßen
• Respiratorische Insuffizienz
• Amyloidose

Prognose

• Die Prognose hängt in hohem Maße von der Grunderkrankung und anderen Begleiterkrankungen ab.
• Die 1-Jahres-Mortalität nach einer Exazerbation beträgt bis zu 30 %, vor allem bei einer begleitenden COPD.²
• Häufigste Todesursachen sind respiratorische und kardiovaskuläre Erkrankungen.¹⁰

Verlaufskontrolle

• Verlaufskontrolle in Abstimmung mit Pneumolog*innen
• Jährliche Influenza-Impfungen

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patient*innen informieren?

• Über die chronische Natur der Erkrankung
• Über die Bedeutung von Lagedrainage und körperlicher Aktivität
• Über die Wichtigkeit eines Rauchverzichts

Patienteninformationen in Deximed

• Bronchiektasien

Weitere Informationen

• Siehe Artikel Beurteilung der Fahreignung.

Illustrationen

Lungen und Bronchien

Bronchiektasen

Trommelschlegelfinger (mit freundlicher Genehmigung von Dr. med. Erich Ramstöck)

Quellen

Leitlinien

• Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin. Diagnostik und Therapie von erwachsenen Patienten mit Husten. AWMF-Leitlinie Nr. 020-003. S2k, Stand 2019. www.awmf.org
• European Respiratory Societey. Guideline for the management of adult bronchiectasis. Stand 2017. www.ers.com
• Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin. Lungenerkrankung bei Mukoviszidose. Modul 2: Chronische Pseudomonas – Infektion. AWMF-Leitlinie Nr. 020-018. S3, Stand 2017. www.awmf.org 

Literatur

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2. European Respiratory Societey. Guideline for the management of adult bronchiectasis. Stand 2017. erj.ersjournals.com
3. Ringshausen FC, Roux A, Rademacher J. Bronchiektasen: Vielfach unterschätzt. Dtsch Arztebl 2016. www.aerzteblatt.de
4. Gibson GJ, Loddenkemper R, Lundbäck B, Sibille Y. Respiratory health and disease in Europe: the new European Lung White Book. Eur Respir J. 2013 Sep;42(3):559-63. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin. Diagnostik und Therapie von erwachsenen Patienten mit Husten. AWMF-Leitlinie Nr. 020-003. S2k, Stand 2019. www.awmf.org
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8. Cantin L, Bankier AA, Eisenberg RL. Bronchiectasis. American Journal of Roentgenology 2009; 193:3: 158-171. www.ajronline.org
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10. Chalmers JD, Aliberti S, Blasi F. Management of bronchiectasis in adults. Eur Respir J. 2015 May;45(5):1446-62. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Lee AL, Burge A, Holland AE. Cochrane Database Syst Rev. 2013 May 31;(5):CD008351. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
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Autor*innen

• Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung, Allgemeinmedizin, Frankfurt
• Dietrich August, Arzt, Freiburg im Breisgau
• Die ursprüngliche Version dieses Artikel basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).