Allgemeine Informationen

• Bei den meisten schwangeren Frauen mit Herzerkrankung liegt ein angeborener Herzfehler vor.
• Ist eine Schwangerschaft möglich?
  • Die meisten Frauen können ohne erhöhtes Risiko schwanger werden und entbinden.
  • Von einer Schwangerschaft wird abgeraten bei schwerwiegender pulmonaler Hypertonie, Marfan-Syndrom oder Ehlers-Danlos-Syndrom mit dissezierendem Aortenaneurysma, schwerwiegender Aortenstenose und signifikant herabgesetzter Kammerfunktion.
• Auswirkungen auf das Herz:
  • Während der Schwangerschaft steigt das Minutenvolumen des Herzens um 30–50 %, damit ist eine erhöhte kardiale Belastung verbunden.
  • Unter der Entbindung variiert die Vorlast des Herzens erheblich; eine Situation, die bei pulmonaler Hypertonie kritische Auswirkungen haben kann.
• Kardiologische Beurteilung vor der Schwangerschaft:
  • Eine solche sollte nach Möglichkeit stattfinden, um das Risiko hämodynamischer Komplikationen einschätzen zu können.
  • Sie umfasst unter anderem eine klinische Untersuchung, EKG, Belastungs-EKG, Echokardiographie, MRT oder ggf. eine Herzkatheteruntersuchung
• Risiko für einen Herzfehler beim Fötus:
  • Wenn die Mutter einen angeborenen Herzfehler hat, trägt das Kind ein Risiko von 3–12 %, ebenfalls mit einem Herzfehler geboren zu werden. Verglichen dazu beträgt das Risiko in der Allgemeinbevölkerung 0,8 %.^1-2
  • Eine fetale Echokardiografie sollte um die 20. Schwangerschaftswoche durchgeführt werden.

Häufigkeit

• Herzerkrankungen (sowohl angeborene als auch erworbene) komplizieren ca. 0,2-4% aller Schwangerschaften in den westlichen Industriestaaten.
• Der Anteil an Schwangeren mit einer Koronarerkrankung wächst aufgrund des zunehmenden Alters bei Erstgebärenden und des gehäuften Vorkommen von Risikofaktoren wie Diabetes, Hypertonie und Übergewicht.
• Heutzutage gibt es mehr Menschen, die aufgrund der Behandlungsmöglichkeiten mit einem angeborenen Herzfehler aufwachsen. 
• Rheumatische Herzerkrankungen dominieren bei Patientinnen aus nichtindustrialisierten Ländern.

Risikobeurteilung

• Das Risiko, dass eine Schwangere mit angeborenem Herzfehler ein kardiovaskuläres Ereignis erleidet (beispielsweise symptomatische Arrhythmie, Schlaganfall, Lungenödem, Herzinsuffizienz oder Tod) hängt davon ab, inwieweit ihr Herz-Kreislauf-System in der Lage ist, sich an die physiologischen Veränderungen während der Schwangerschaft anzupassen.^3-4
• Einfache Herzfehler:
  • Vorhofseptumdefekt, Kammerseptumdefekt und persistierender Ductus arteriosus, die frühzeitig operiert wurden, machen keine besondere Therapie erforderlich.
  • Ein asymptomatischer Links-Rechts-Shunt und mäßige pulmonale Stenose werden gewöhnlich während einer Schwangerschaft gut toleriert.
  • Vorhofseptumdefekt ohne pulmonale Hypertonie stellt nur ein geringfügig erhöhtes Risiko dar, jedoch besteht das Risiko für eine paradoxe Embolie bei Valsalva-ähnlichen Manövern.
Wenn eine Schwangerschaft ein hohes Risiko darstellt, sollte von einer Schwangerschaft abgeraten werden. Dies trifft bei folgenden Erkrankungen zu:
• Eisenmenger-Syndrom, pulmonale Hypertonie nach anamnestischem Links-Rechts-Shunt, primäre pulmonale Hypertonie, schwere Aortenstenose, Marfan-Syndrom mit Aortenaneurysma, schwerwiegende ventrikuläre Dysfunktion der NYHA-Klasse III–IV.
• Sonstige Schädigungen:
  • Systemischer rechter Ventrikel: begünstigt supraventrikuläre Arrhythmien und Herzinsuffizienz während einer Schwangerschaft.
  • Volumen- und Druckbelastung rechter Ventrikel: Schwangerschaft und Entbindung werden meist ohne nennenswerte Probleme verkraftet.
  • Zyanotische Patientin: die Möglichkeit einer Schwangerschaft sinkt mit dem Grad der Zyanose.
  • Mäßige Ventrikeldysfunktion: aufgrund einer herabgesetzten Kammerfunktion ist die sorgfältige Überwachung während der Schwangerschaft angezeigt.
  • Aortenisthmusstenose und mäßige Aortenstenose kann eine arterielle Hypertonie nach sich ziehen.
• Eine Literaturrecherche zu den Schwangerschaftsausgängen von 2.491 schwangeren Frauen mit Herzfehler ergab:⁵
  • Schwerwiegende Herzkomplikationen bei 11 %.
  • Komplikationen im Zusammenhang mit der Entbindung waren nicht häufiger als sonst.
  • Bei komplexer Herzerkrankung war das Risiko für eine Frühgeburt hoch, außerdem waren einige Kinder im Verhältnis zur Schwangerschaftsdauer zu klein.
  • Die erhöhte Sterblichkeit beim Fötus/Kind war auf die hohe Zahl von Frühgeburten und das Wiederauftreten von Herzerkrankungen zurückzuführen.

Generische Risikofaktoren bei Frauen

1. Ungünstige Funktionsklasse vor der Schwangerschaft (NYHA > II) oder Zyanose.
2. Herabgesetzte systemische Kammerfunktion: Ejektionsfraktion < 40 %.
3. Linksseitige Herzblockade:
   • Mitralklappenbereich < 2 cm², Aortenklappenbereich < 1,5 cm², maximaler Druckgradient für den Blutdurchfluss im linken Ventrikel, ermittelt mit Doppler > 30 mm Hg vor der Schwangerschaft.
4. Schwerwiegende kardiovaskuläre Ereignisse vor der Schwangerschaft wie symptomatische Arrhythmie, Schlaganfall, transitorische ischämische Attacke oder Lungenödem.⁶

• Risikoberechnung:
  • Das Risiko für zu erwartende kardiovaskuläre Ereignisse unter der Schwangerschaft mit 0, 1 oder > 1 der genannten Risikofaktoren beträgt 5 %, 27 % bzw. 75 %.^3,6

Generische Risikofaktoren für den Fötus

1. Ungünstige Funktionsklasse der Mutter vor der Schwangerschaft (NYHA > II) oder Zyanose der Mutter.
2. Linksseitige Herzblockade:
   • Mitralklappenbereich < 2 cm², Aortenklappenbereich < 1,5 cm², maximaler Druckgradient für den Blutdurchfluss im linken Ventrikel, ermittelt mit Doppler > 30 mm Hg vor der Schwangerschaft.
3. Alter der Mutter < 20 oder > 35 Jahre.
4. Tabakkonsum der Mutter.
5. Therapie mit Antikoagulanzien.

Empfängnisverhütung

• Die Wahl des Verhütungsmittels richtet sich nach der Ausprägung der Herzerkrankung und dem natürlichen Verlauf, anderen Arzneimitteln, extrakardialen Erkrankungen, Thromboseneigung und dem Wunsch der Patientin.
• Hormonelle Verhütungsmittel sind zuverlässig und für die meisten Frauen ohne Risiko.
• Minipille
  • Kein Anstieg des Embolierisikos; jedoch kann es zu Flüssigkeitsretention kommen und bei ventrikulärer Dysfunktion sind Probleme nicht auszuschließen.
• Orale Kontrazeptiva
  • Ist bei Patientinnen mit erhöhtem Risiko für thromboembolische Episoden kontraindiziert:
    • Beispielsweise bei zyanotischem Herzfehler, pulmonaler Hypertonie, pulmonalen arteriovenösen Malformationen, herabgesetzter Kammerfunktion, dilatierter Herzkammer, arteriellen Arrhythmien, arterieller Hypertonie, Fontan-Operation, ischämischer Herzkrankheit, thromboembolischen Episoden in der Vorgeschichte oder Warfarin-Therapie.
  • Auch bei Vorhofseptumdefekt sollte sie aufgrund des Risikos für paradoxe Embolie nicht angewendet werden.
• Intrauterine Verhütungsmittel
  • Insbesondere im Zusammenhang mit dem Einsetzen besteht ein geringfügig erhöhtes Risiko für Endokarditis, daher sollte die Patientin eine Endokarditisprophylaxe erhalten.
  • Eventuell Blutungsrisiko bei Antikoagulationstherapie.
• Sterilisierung:
  • In Fällen, in denen eine Schwangerschaft lebensbedrohlich sein kann, sollte eine Sterilisierung in Erwägung gezogen werden.

Anwendung von Arzneimitteln während der Schwangerschaft

• Orale Antikoagulanzien vom Cumarintyp:
  • Das Risiko für thromboembolische Episoden ist um das 6-Fache während der Schwangerschaft und um das 11-Fache während der postnatalen Phase erhöht; aus diesem Grund ist eine angemessene Antikoagulation von größter Bedeutung.³
  • Neben dem Blutungsrisiko besteht bei einer Warfarin-Therapie während dem ersten Trimester die Gefahr von teratogenen Effekten.^7-8
  • Dies gilt für alle oralen Antikoagulanzien vom Cumarintyp. Diese sind plazentagängig und mit dem Risiko für eine Embryopathie (Häufigkeit eird zwischen 0–28% angegeben). Die hierdurch bedingten Embryopathien wurden ursprünglich als Warfarinembryopathie beschrieben.⁹
  • Die Häufigkeit des Auftretens ist dosisabhängig⁹
  • Das Risiko für eine Fehlgeburt unter oraler Antikoagulation ist um bis das Dreifache erhöht⁹
  • Gegebenenfalls Verabreichung von Heparin oder niedermolekularem Heparin während dem ersten Trimester sowie niedermolekularem Heparin während der letzten Schwangerschaftswochen: Heparin passiert nicht die Plazentaschranke und stellt aus diesem Grund keine Gefahr für den Fötus dar. Der thromboseprophylaktische Effekt ist jedoch weniger ausgeprägt, insbesondere bei Frauen mit Metallprothesen.^10-11
  • Im Hinblick auf eine Antikoagulationstherapie während der Schwangerschaft müssen im Vorfeld gemeinsam mit der Patientin Vorteile und Nachteile sorgfältig gegeneinander abgewogen werden.

• ACE-Hemmer:
  • Während der Schwangerschaft kontraindiziert.
  • Sie sind mit einem erhöhten Risiko für Oligohydramnion sowie fetalem und neonatalem Nierenversagen verknüpft.
  • Während der Stillzeit sollte Präparaten mit geringer Fettlöslichkeit der Vorzug gegeben werden, zum Beispiel Captopril.

• Amiodaron:
  • Kann mit einer meist reversiblen, fetalen Hypothyreose einhergehen, jedoch kann das Präparat auch zu mentaler Retardierung beim Kind führen.
• Betablocker:
  • Werden meist vertragen, können aber auch zu intrauteriner Wachstumshemmung führen.
• Multivitaminsubstitution:
  • Bei Verabreichung ab drei Monaten vor der Schwangerschaft bis zum Ende des ersten Trimesters scheint die Häufigkeit von Herzfehlern in der Bevölkerung insgesamt zurückzugehen.¹²

Geburt

• Zeitpunkt der Geburtseinleitung
  • Der Zeitpunkt für eine etwaige Einleitung der Geburt richtet sich nach verschiedenen Faktoren.
  • Bei erheblicher intrauteriner Wachstumshemmung oder Verschlechterungen des Gesundheitszustandes der Mutter, ist möglicherweise die vorzeitige Einleitung der Geburt zum Besten der Mutter.
  • Wird das Risiko für die Mutter bei der Entbindung als hoch eingestuft, wird die Geburt häufig in der 36. Woche eingeleitet.
• Entbindungsmethode
  • Die meisten Frauen sind in der Lage, ohne geburtshilfliche Intervention vaginal zu entbinden. Damit sind im Übrigen weniger Komplikationen verbunden als mit einem Kaiserschnitt.
  • Für einen Kaiserschnitt muss eine solide geburtshilfliche Indikation vorliegen; Ziel ist die Vermeidung einer übermäßig lange dauernden Entbindung.¹³
• Endokarditisprophylaxe?
  • In der Vergangenheit wurde bei den meisten geburtshilflichen Interventionen (vaginaloperative Entbindung oder Dektio caesarea) unabhängig von der Entbindungsart eine routinemäßige Endokarditisprophylaxe gegeben. Dies wird heute nicht mehr generell empfohlen.³
• Wochenbett
  • Die erste Zeit nach der Geburt ist potenziell mit Risiken behaftet. Volumenbelastung ist nicht auszuschließen, gleichermaßen können massive Blutungen zu hypovolämischen Problemen führen und Oxytocin-enthaltende Arzneimittel können schwerwiegende Auswirkungen auf Herz und Kreislauf haben.¹⁴