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Allgemeine Informationen

Definition

• Schwangerschaft mit mindestens zwei Embryonen bzw. Feten
• Am häufigsten kommen Zwillinge vor. Sie werden in eineiige (monozygotische) und zweieiige (dizygotische) Zwillinge eingeteilt.
• Charakterisierung nach Genetik oder Plazentatyp möglich

Genetik

• Eineiige (monozygotische) Zwillinge:
  • Eineiige Zwillinge stammen von einem Ei, das sich nach der Befruchtung teilt. Zwei Individuen mit der gleichen genetischen Ausstattung. Trotz des zuweilen verwendeten Ausdrucks „identische Zwillinge“ können phänotypische Unterschiede auftreten.
• Zweieiige (dizygotische) Zwillinge:
  • Zwei von jeweils verschiedenen Samenzellen befruchtete Eier. Die Eier können aus jeweils einem Ovar stammen oder von zwei Follikeln aus demselben Ovar. Gleich oder unterschiedlich wie zwei Geschwister.

Plazenta

• Dichoriotisch-diamniotische Plazenta (DCDA)
  • Bei ungefähr 80 % aller Zwillingsschwangerschaften
  • Die Zwillinge liegen in jeweils einer Fruchthöhle von einer vierschichtigen Wand getrennt (Chorion, Amnion, Amnion, Chorion).
  • Alle zweieiigen Zwillinge
• Monochoriotisch-diamniotische Plazenta (MCDA)
  • Eineiige Zwillinge. Bei ungefähr 20 % aller Zwillingsschwangerschaften
  • Die Zwillinge liegen in jeweils einer Fruchthöhle von einer dünnen zweischichtigen Wand getrennt (Amnion, Amnion).
• Monochoriotisch-monoamniotische Plazenta (MCDA)
  • Häufigkeit: 1 von 10.000 Schwangerschaften
  • Die Zwillinge liegen in derselben Fruchthöhle. Keine Trennwand.
  • 1 % aller Zwillinge, die nicht aus einer künstlicher Befruchtung hervorgehen
• Zusammengewachsene oder siamesische Zwillinge

Häufigkeit

• Nach Angaben des Statistischen Bundesamtes (Destatis) waren 2014 unter den gut 700 000 Neugeborenen knapp 27 000 Mehrlingskinder , davon 25 954 Zwillinge, 846 Drillinge und 44 Vierlinge. Damit war der Anteil der Mehrlingskinder an allen Neugeborenen so hoch wie nie zuvor: jedes 27. neugeborene Kind war somit in Deutschland ein Mehrlingskind. 
• Die Inzidenz von monozygoten Zwillingen beträgt 4 von 1.000 Geburten. Ethnische Unterschiede sind dabei nicht zu beobachten.
• Dizygote Zwillinge (76 %) sind häufiger als monozygote mit steigender Tendenz aufgrund neuerer Techniken der Infertilitätsbehandlung.

Ätiologie und Pathogenese

• Monozygote Zwillinge entstehen als das Ergebnis einer Teilung des Konzeptionsproduktes früher als zwei Wochen nach der Konzeption. Nach der Teilung zwischen dem 3. und dem 8. Tag entwickeln sich zwei Choria. Bei einer späteren Teilung entstehen ein Chorion und zwei Amniem oder ein Chorion und ein Amnion (gemeinsame Amnionhöhle) und schließlich siamesische Zwillingen (vgl. die Einteilung der Plazentatypen).
• Dizygote Zwillinge entstehen als Ergebnis mehrerer Ovulationen im selben Menstruationszyklus. Diese sind immer dichoriotisch-diamniotisch. Die Geschlechter verteilen sich auf 25 % Mädchen/Mädchen, 25 % Junge/Junge und 50 % Mädchen/Junge.
• Mehr als zwei Embryonen entstehen, wenn mehr als zwei Eier befruchtet wurden.
  • Die Ursache dazu ist meistens eine Ovulationsinduktion.

Prädisponierende Faktoren

• Vererbung
• Ovulationsstimulierende Behandlung oder In-vitro-Fertilisation
• Mit zunehmendem Alter und höherer Parität steigt die Wahrscheinlichkeit von Zwillingsgeburten.

Prädisponierende Faktoren

• Eine Zwillingsschwangerschaft führt zu häufigeren Beschwerden und Komplikationen für die Mutter und erhöht sowohl Morbidität als auch Mortalität der Kinder.

Mutter

• Drei- bis vierfache Häufigkeit von Fehlgeburten
• Häufigere Hyperemesis (kommt früher und oft heftiger)
• Eine zwei- bis dreimal erhöhte Häufigkeit von Hypertonie mit oder ohne Proteinurie
• Erhöhtes Vorkommen von Polyhydramnion (verzehnfacht)
• Der häufig zu beobachtende niedrigere Hb-Wert zeigt hauptsächlich einen Verdünnungseffekt an und ist nicht Anzeichen einer Anämie. Die Zunahme des Plasmavolumens im Verhältnis zur Erythrozytenmasse ist relativ größer als bei nur einem Fetus.

Kinder

• Drei- bis fünfmal höhere perinatale Sterblichkeit als bei nur einem Fetus.
• Die Schwangerschaft dauert kürzer, durchschnittlich 37 Wochen.
• Erhöhte Häufigkeit von intrauteriner Wachstumsretardierung (IUGR)
• Verdoppelte Fehlbildungshäufigkeit, in der Hauptsache aufgrund von Strukturanomalien der Mittellinie und Gefäßentwicklungsanomalien bei eineiigen Feten. Nur 15 % der Fehlbildungen bei eineiigen Feten sind konkordant.
• Fetofetales-Transfusionssyndrom (FFTS) bei 15–25 % der monochoriotischen Feten
• Für die Geburt sind besondere Maßnahmen erforderlich. Zwei Feten, häufig Nicht-Schädellage, erhöhtes Risiko für Nabelschnurvorfall, Überwachung und Entbindung des zweiten Zwillings
• Die Verhältnisse der Eihäute und die Anzahl der Plazenten sind prognostisch wichtiger als die Zygosität. Monochorial-monoamniale Verhältnisse bedeutet das höchste Risiko für perinatalen Tod, dichorial-diamniale Verhältnisse gehen mit dem geringsten Risiko einher. 

ICPC-2

• W84 Hochrisikoschwangerschaft

ICD-10

• O30 Mehrlingsschwangerschaft
  • O30.0 Zwillingsschwangerschaft
  • O30.1 Drillingsschwangerschaft
  • O30.2 Vierlingsschwangerschaft
  • O30.8 Sonstige Mehrlingsschwangerschaft
  • O30.9 Mehrlingsschwangerschaft, nicht näher bezeichnet
• Z37 Resultat der Entbindung
  • Z37.2 Zwillinge, beide lebendgeboren
  • Z37.3 Zwillinge, ein Zwilling lebend-, der andere totgeboren
  • Z37.4 Zwillinge, beide totgeboren

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Verdacht bei ungewöhnlich großem Symphysen-Fundus-Abstand im ersten Trimester
• Uterus seit der Amenorrhö deutlich vergrößert
• Nachweis von zwei oder mehr Embryonen im Ultraschall

Differenzialdiagnosen

• Polyhydramnion

Anamnese

• Bei der Anamnese können bestimmte Elemente angesprochen werden, die für die Möglichkeit einer Mehrlingsschwangerschaft sprechen:
  • Dizygote Zwillinge in der maternalen Familiengeschichte
  • Einnahme von Medikamenten zur Förderung der Befruchtung
• Gefühl der Schwangeren, eine größere Leibesfülle zu haben als bei früheren Schwangerschaften
  • Gefühl von besonders heftigen Fetusbewegungen in der fortgeschrittenen Schwangerschaft

Klinische Untersuchung

• Uterus größer als bei Amenorrhö
• Starke Gewichtszunahme der Schwangeren
• Steiler Anstieg der Symphysen-Fundus-Kurve
• Die Abweichungen von der Normalkurve werden meistens um die 20. Schwangerschaftswoche deutlicher.
• Die Abweichungen der Symphysen-Fundus-Kurve können auch auf einem Polyhydramnion oder auf fehlerhafter Berechnung des Geburtstermins beruhen.
• Nachweis von Geräuschen zweier Feten und Palpation von mehreren Fetusteilen

Schwangerschaftskontrollen

• Schwangerschaftsvorsorge
  • Eine Mehrlingsschwangerschaft gilt nach den Mutterschaftsrichtlinien als Risikoschwangerschaft und wird entsprechend betreut¹: 
  • Bei Risikoschwangerschaften können häufigere als vierwöchentliche Untersuchungen bis zur 32. Woche bzw. häufigere als zweiwöchentliche Untersuchungen in den letzten 8 Schwangerschaftswochen angezeigt sein.
  • Folgende Untersuchungen können zusätzlich zur regulären Schwangerschaftsvorsorge in Frage kommen:
    • Ultraschall-Untersuchungen (Sonographie)
      • Monochoriotische Zwillingsschwangerschaft: Serielle Biometrie und serielle Doppler-Untersuchungen.
      • Besonders wichtig bei monoamnionalen Zwillingen. Bei Anzeichen von FFTS öfter. 
    • Tokographische Untersuchungen vor der 28. Schwangerschaftswoche bei Verdacht auf vorzeitige Wehentätigkeit oder bei medikamentöser Wehenhemmung
    • Kardiotokographische Untersuchungen (CTG)
    • Amnioskopien
    • Fruchtwasseruntersuchungen nach Gewinnung des Fruchtwassers durch Amniozentese
    • Transzervikale Gewinnung von Chorionzottengewebe oder transabdominale Gewinnung von Plazentagewebe
  • Beratung bei der Wahl der Entbindungsklinik unter dem Gesichtspunkt , daß die Klinik über die nötigen personellen und apparativen Möglichkeiten zur Betreuung von Risikogeburten und/oder Risikokindern verfügt, am besten im Beisein von beiden Elternteilen.

• Routine-Ultraschalluntersuchung im ersten Trimenon
  • Zeigt das Vorhandensein von mehr als nur einem Embryo an².
  • Für die Diagnostik von Chorionizität ist die Genauigkeit ausgeprägter im ersten Trimester; Spezifität und Sensitivität nahezu 100 % (III)³.
• Spätere Ultraschalluntersuchungen

• Biometrie, Beurteilung der Fruchtwassermenge in den Fruchtblasen, Fetusbewegungen, Respiration, Doppler-Untersuchungen bei Indikation
• Messung der Zervix-Länge in der 24. Woche ist zu erwägen (Anamnese)

 

Wann überweisen

• Eine Zwillings- bzw. Mehrlingsschwangerschaft ist eine Risikoschwangerschaft und muss deshalb von einem Gynäkologen beobachtet werden.

Therapie

Therapieziel

• Eine möglichst normale Schwangerschaft und Geburt sichern
• Komplikationen aufdecken
• Das Risiko für perinatale Morbidität oder Mortalität reduzieren

Allgemein zur Behandlung

• Wachstumskontrolle Ultraschall von beiden Feten
• Kontrolle der jeweiligen Fruchtwassermenge
• Beurteilung des Gebärmutterhalses; zu frühe Reifung?
• Kontrolle der Plazenta/Plazenten und auf Plazentainsuffizienz?
  • Entbindung lange im Voraus besprechen

Empfehlungen für Patienten

• Stress und Überanstrengung vermeiden
• Niemand kann genau sagen, wie eine Frühgeburt zu verhindern ist. Mehrere Autoren empfehlen die körperliche Schonung und zu diesem Zweck eine Krankschreibung ab der 20.–22. Woche. Dies ist je nach der Arbeitssituation der Schwangeren zu beurteilen.

Medikamentöse Therapie

• Eine prophylaktische Tokolyse⁴ oder Zerklage⁵ zum Verhindern einer Frühgeburt sind wertlos.
• Uneinigkeit über Eisengabe, wobei die meisten Autoren dies empfehlen.

Andere Behandlung

• Zeitpunkt und Technik der Entbindung sind umstritten.
In Skandinavien wird eine Geburtsinduktion nach vollendeten 38–40 Wochen praktiziert.
• Die Schwangerschaft sollte nicht über den Geburtstermin andauern.
• Entbindung in der 37. Woche?
  • Es wurde bisher nicht nachgewiesen, inwieweit eine Zwillingsgeburt um die 37. Woche induziert werden sollte, verglichen mit einer fristgerechten Geburt bei einer unkomplizierten Schwangerschaft.
  • Nach einer Metaanalyse aus dem Jahr 2014 (nur zwei Studien) gibt es nicht mehr Komplikationen bei einer Entbindung in der 37. Woche verglichen mit einer abwartenden Haltung (Ia)⁶.
• Bettruhe im Krankenhaus
  • Eine Wirkung ließ sich noch nicht dokumentieren. Offenbar wird das Risiko einer prämaturen Geburt oder perinatalen Mortalität davon nicht berührt, möglicherweise verbessert sich jedoch das fetale Wachstum⁷.
  • Das Fehlen einer wissenschaftlichen Dokumentation gilt sowohl für Zwillinge als auch für Drillinge.
• Geplanter Kaiserschnitt
  • Zur Wahl der Entbindungsmethode bei einer Zwillingsschwangerschaft liegen keine belastbaren wissenschaftlichen Belege vor (Ia)⁸.
  • Die Frau ist über Vor- und Nachteile der verschiedenen Methoden, einschließlich der kurz- und langfristigen Folgen, zu informieren.
  • In Deutschland werden monoamniote und höhergradige Mehrlinge per Sektio entbunden

Entbindung/Geburt

• Eine Zwillingsgeburt ist komplizierter als die Geburt nur eines Kindes.
• In der Literatur gibt es viele Empfehlungen über den Verlauf der Geburt, jedoch nur wenig Evidenz.
• Die Entbindungsmethode ist in der Regel nach der Lage von Zwilling I zu bestimmen.
  • Zwilling I: Schädellage (80 %) => vaginale Geburt
  • Zwilling I: Steißlage => nach den Regeln der Krankenhausabteilung für Steißgeburten

Prävention

• Krankschreibung aller Schwangeren ab der 28. Woche, bei schwerer Arbeit auch früher (unsichere Dokumentation, wird aber empfohlen)
• Von schwerer körperlichen Arbeit absehen

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Im Durchschnitt beginnt die Spontangeburt nach 37 Wochen Schwangerschaft.
• Eine zu frühe Geburt und eine Wachstumsretardierung sind die wichtigsten Ursachen für eine höhere fetale Morbidität.

Komplikationen

Beim Fetus

• Fehlbildungen
• Monozygote Zwillingsschwangerschaften haben eine perinatale Mortalität aufgrund von Fehlbildungen mit einer Häufigkeit von 22,5 auf 1.000 Geburten.
• Dizygote Zwillingsschwangerschaften haben eine Fehlbildungshäufigkeit von 1,6 auf 1.000 Geburten.
• Wachstumshemmung, insbesondere beim zweiten Zwilling (der vermutlich als Letzter geboren wird)
• Bis zur 20. Woche wachsen Zwillinge im gleichen Maß wie Einzelfeten. Danach verlangsamt sich das Wachstum.
• Intrauteriner Tod eines Zwillings
  • Bei einer Mehrlingsschwangerschaft kann ein Fetus (oder auch mehrere) spontan absterben, während der andere Fetus (oder die anderen Feten) weiterwächst und lebend geboren wird.
  • Das Risiko für das Absterben des anderen Fetus beträgt bei MC-Zwillingen 10–15 %, bei DC-Zwillingen 4–5 %⁹. Jeder 5. der überlebenden MC-Zwillingen erleidet ZNS-Schäden¹⁰.
• Feto-fetales-Transfusionssyndrom
  • Bei monochoriotischen Zwillingen bestehen Gefäßverbindungen zwischen den beiden Plazenten. Dies führt bei 15–25 % der MC-Schwangerschaften zu einer Transfusion zwischen den Zwillingen.
  • Arterielle Anastomosen in der Plazenta können dazu führen, dass der eine Zwilling Blut in den anderen transfundiert. Dies kann Folgen für beide haben. Der Zwilling, der Blut abgibt (Donor), erlebt eine Wachstumsretardierung. Der Zwilling, der Blut erhält (Akzeptor), kann Herzhypertrophie, Herzinsuffizienz und Hydrops (generelle Ödeme) bekommen.
  • Der Donorzwilling, wenn er überlebt, hat eine deutliche Morbidität, häufigere Herzerkrankungen, Nierenerkrankungen und ZNS-Affektionen.
  • Die Mortalität liegt bei 70–100 %.

Bei der Mutter

• Erhöhtes Abortrisiko im 1. Trimenon
• Erhöhte Prävalenz von Hypertonie und Präeklampsie (drei- bis Vierfach des Normalen)
• Häufigere Hyperemesis gravidarum
• Häufigkeit von Polyhydramnion um das Zehnfach erhöht
• Beschwerden aufgrund von höherer Gewichtszunahme, Varizen und Hämorrhoiden

Prognose

• Die perinatale Mortalität und Morbidität liegt bei Zwillingen beträchtlich höher als bei Einlingsschwangerschaften.
• Die Mortalitätsrate (30–50 auf 1.000 Geburten) liegt ungefähr zehnmal höher als bei Schwangerschaften mit nur einem Fetus.
• Die Inzidenz einer Zerebralparese ist viermal höher; eine neonatale Hypoglykämie und ein geringes Geburtsgewicht kommen viel häufiger vor.

 Verlaufskontrolle

• Das Wachstum der Feten ist genau zu beobachten.
• Rechtszeitige Vorstellung zur Geburtsplanung in der Klinik

Was man kontrollieren sollte

• Die üblichen Schwangerschaftsparameter
• Häufigere Ultraschallkontrollen
• Vgl. Abschnitt unter Therapie

Patienteninformation

Worüber Sie die Patientin informieren sollten

• Ganz allgemein sollten Frauen mit einer Mehrlingsschwangerschaft nicht länger als bis in das zweite Trimester mit Arbeiten außerhalb ihrer Wohnung belastet sein.
• Brauchen mehr Ruhe als sonst
• Häufigere Schwangerschaftskontrollen in Absprache mit einem Gynäkologen
• Viele Frauen erleben, dass Mehrlinge eine praktische und finanzielle Belastung sind, und brauchen deshalb mehr Hilfe.
  • Eine Studie zeigte, dass 86 % der betroffenen Familien mehr Hilfe und Entlastung brauchten, als ihnen zuteil wurde.

Patienteninformationen in Deximed

• Mehrlingsschwangerschaft