Was ist Polyarteriitis nodosa?

Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine Krankheit, die die kleinen und mittelgroßen Blutgefäße (Schlagadern, Arterien) angreift. Besonders die Arterien der Nieren, des Magen-Darm-Trakts, der Nerven und der Haut sind häufiger betroffen. Eine spezielle Krankheitsform, die kutane PAN, ist vor allem auf die Haut beschränkt. Diese Verlaufsform hat eine gute Prognose.

Polyarteriitis nodosa ist eine seltene Erkrankung, die unbehandelt eine schlechte Prognose aufweist. Die Erkrankungshäufigkeit liegt bei 2–30 aus 100.000 Personen ergeben. Die meisten Betroffenen erkranken in einem Alter zwischen 40 und 50 Jahren; Männer erkranken doppelt so häufig wie Frauen.

Symptome

Anfangs sind die Symptome oft nicht eindeutig. Manche Patient*innen klagen über Fieber, Gewichtsverlust und Müdigkeit begleitet von Kopf-, Gelenk- und Muskelschmerzen. Es treten häufig verschiedene Arten von Hautveränderungen auf, z. B. netzartige Hautzeichnung, schmerzhafte Knötchen, Einblutungen oder Geschwüre. Weitere Symptome können Lähmungen, Gefühlsstörungen, Bauchschmerzen, Übelkeit/Erbrechen, blutiger Durchfall, Flankenschmerzen und/oder blutiger Urin sein. 

Seltener können Hodenschmerzen, Sehstörungen, Brustschmerzen und Herzklopfen auftreten.

Bei einigen Patient*innen ist nur die Haut betroffen. Diese Variante wird als kutane Polyarteriitis nodosa bezeichnet und ist nicht so schwerwiegend wie die übliche Form.

Ursachen

Polyarteriitis nodosa entsteht aufgrund einer Entzündung mittelgroßer und kleiner Blutgefäße. Dabei sind häufig einzelne Gefäßabschnitte besonders im Bereich von Aufgabelungen betroffen. Die Entzündung zerstört die Gefäßwand, sodass sich Gerinsel bilden, Gefäße verstopfen und Blutgefäße platzen können. 

Das Krankheitsbild stellt sich unterschiedlich dar, je nachdem, welche Gefäßregion betroffen ist. Die Niere ist am häufigsten betroffen (ca. 75 % der Fälle).

Die Gründe hierfür sind unklar. Möglich ist eine Beteiligung des körpereigenen Immunsystems. Bei einigen Patient*innen geht die Krankheit mit einer Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus, Hepatitis-C-Virus, HI-Virus oder anderen Viren einher. Am häufigsten ist eine Assoziation mit dem Hepatitis-B-Virus. 

Diagnostik

Da die Symptome anfangs oft unterschiedlich und untypisch sind, ist eine Diagnose schwierig. Eine Reihe von Bluttests zeigt krankhafte Veränderungen, wie eine hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit, hohe Entzündungswerte sowie eine erhöhte Anzahl der weißen Blutkörperchen, Blutplättchen und Immunglobuline. All diese Tests sind jedoch unspezifisch und liefern nur Hinweise darauf, welche Krankheit vorliegt.

Blutgefäße werden mittels Röntgenaufnahmen untersucht (Arteriografie), hierzu wird über einen Katheter Kontrastmittel in die Gefäße geleitet. So können die charakteristischen Veränderungen dargestellt werden.

Eine CT- und MRT-Untersuchung oder eine Sonografie (Ultraschall) kann ebenfalls notwendig sein.

Um eine Polyarteriitis nodosa diagnostizieren zu können, ist es erforderlich, Gewebeproben zu entnehmen und diese mikroskopisch zu untersuchen. Dies geschieht normalerweise im Krankenhaus.

Behandlung

Das Behandlungsziel ist eine Abschwächung des Entzündungsprozesses und die Verhinderung von schweren Schäden an Organen wie Niere, Herz und Lunge. Glukokortikoide (Kortison) und Zytostatika sind in der Regel wirksame entzündungshemmende Behandlungsmethoden. Darüber hinaus wird der Einsatz verschiedener neuartiger Biologika untersucht. Eine gleichzeitig vorliegende Infektion mit dem Hepatitis B-Virus wird mit antiviralen Medikamenten behandelt.

Prognose

Polyarteriitis nodosa ist eine Krankheit, die unbehandelt meist tödlich verläuft. Nur 10–15 % der unbehandelten Personen mit dieser Krankheit leben nach 5 Jahren noch. Mit Behandlung erhöht sich die 5-Jahres-Überlebensrate auf 50–80 %. Bei Befall von Nieren, Magen-Darm-Trakt, Nervensystem oder Herz ist die Prognose ungünstiger.

Bei der kutanen PAN ist die Überlebenswahrscheinlichkeit gut, allerdings spricht sie schlechter auf die Therapie an mit häufig langwierigen und schmerzhaften Verläufen. Eine kutane PAN geht so gut wie nie in eine allgemeine Form über.

Weitere Informationen

• Polyarteriitis nodosa – Informationen für ärztliches Personal

Autor

• Marlies Karsch-Völk, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, München
• Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien