Allgemeine Informationen

Definition

• Nävi können in drei Hauptgruppen eingeteilt werden:¹
  1. Pigmentnävi
  2. Gefäßnävi
  3. andere Nävi
• Melanozytennävi können nach ihrer Größe klassifiziert werden:²
  • klein: < 1,5 cm
  • mittel: > 1,5–20 cm
  • groß: > 20–40 cm
  • riesig: > 40 cm

Häufigkeit

• Vaskuläre Läsionen und angeborene Nävi sind bei Neugeborenen häufig.³
• Studien gehen von einer Häufigkeit zwischen 0,2–6 % aller Neugeborenen aus.⁴

Diagnostische Überlegungen

• Die meisten vaskulären Läsionen und angeborenen Nävi bei Neugeborenen sind gutartig und selbstbegrenzend.
• Bei den vaskulären Läsionen unterscheidet man zwischen gutartigen vaskulären Neoplasien (Proliferation von Endothelzellen) und vaskulären Fehlbildungen.³

Diagnostische Fallstricke

• Hautmarker als Anzeichen einer zugrunde liegenden spinalen Pathologie

ICPC-2

• S83 Angeborene Hautanomalie, andere
• S81 Hämangiom/Lymphangiom
• S82 Nävus/Leberfleck

ICD-10

• D18 Hämangiom und Lymphangiom, jede Lokalisation
  • D18.0 Kapilläres Hämangiom
• D22 Melanozytennävus
  • D22.9Melanozytennävus, nicht näher bezeichnet
  • D22.9 Anderer Melanozytennävus, nicht näher bezeichnet
• Q82 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut
  • Q82.5 Angeborener nichtneoplastischer Nävus
    • Q82.5 Naevus flammeus
  • Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
  • Q82.9 Angeborene Fehlbildung der Haut, nicht näher bezeichnet
• Q83 Angeborene Fehlbildungen der Mamma [Brustdrüse]
  • Q83.3 Akzessorische Brustwarze

Differenzialdiagnosen

Pigmentnävi

Angeborene Melanozytennävi

• Ursache
  • Wahrscheinlich entsteht ein solcher Nävus infolge einer gestörten Migration von Vorläufern von Melanozyten im Neuralrohr.⁵
• Prävalenz
  • Tritt bei 0,2–2,1 % aller Neugeborenen auf.⁶
  • In einigen Fällen ist der Nävus aufgrund eines Pigmentmangels bei der Geburt nicht zu sehen, wird dann aber im Zeitverlauf dunkler und verzögert sichtbar.⁴
• Anamnese und Befund
  • Die Farbe variiert von braun bis schwarz, und kann innerhalb des Nävus unterschiedlich sein.
  • Die meisten Läsionen sind flach, es können aber auch erhabene Nävi auftreten.⁴
  • Es ist normal, dass sich Nävi mit dem Wachstum des Kindes ändern, bei Änderungen von Farbe, Form oder Größe sollten sollte ein Nävus allerdings auf Malignität hin untersucht werden.
  • Eine Sonderform stellt die benigne dermalen Melanozytose dar, die oft noch als „Mongolenfleck“ bezeichnet wird.⁷
    • blass, bläuliche Verfärbung, zumeist im Lumbalbereich
    • Kann Hämatomen ähneln.
    • Verblasst häufig mit dem zunehmenden Alter der Kinder.⁸
• Therapie
  • Die prophylaktische Entfernung von Läsionen mit einem hohen Risikopotenzial bietet keinen garantierten Schutz vor der Entstehung von Melanomen.
• Prognose
  • Das Risiko für die Entstehung eines malignen Melanoms liegt insgesamt bei 0,5–0,7 %.^6,9
  • Bei großen bis riesigen Nävi steigt es allerdings deutlich.¹⁰
  • Eine größere Anzahl Satelliten-Nävi steigert das Malignitätsrisiko ebenfalls.¹¹
  • 1/3 der Melanome bildet sich an anderen Stellen als der ursprüngliche Nävus.⁶
  • In seltenen Fällen besteht eine Assoziation mit melanotischen Veränderungen im zentralen Nervensystem, z. B. meningealen Melanomen.¹²
• Screening-Untersuchungen
  • Bei kleinen und mittleren Nävi ist das Entartungsrisiko gering, sodass keine weiteren routinemäßigen Untersuchungen empfohlen werden.¹³
  • Bei großen Nävi empfiehlt sich die Überweisung zu Spezialist*innen, um eine ZNS-Beteiligung auszuschließen.

Gefäßnävi

• Der Abschnitt basiert, soweit nicht anders gekennzeichnet, auf dieser Referenz.¹⁴

Hämangiom

• 

  Hämangiom, Proliferationsphase
  Ursache
  • Hämangiome sind gutartige vaskuläre Neoplasien mit einem charakteristischen klinischen Verlauf, der sich durch eine schnelle frühe Proliferation, gefolgt von einer langsameren spontanen Rückbildung (Involution) kennzeichnet.¹⁵
• Prävalenz
  • Tritt bei 4–5 % aller Neugeborenen auf.¹⁴
• Anamnese und klinische Befunde
  • Die Läsion ist bei der Geburt oft nicht sichtbar oder manifestiert sich als blasser Fleck.¹⁴
  • Bei Säuglingen können sich Hämangiome in den ersten Lebensmonaten jederzeit entwickeln.
• Therapie
  • Die meisten Hämangiome bedürfen keiner spezifischen Therapie.
  • Komplizierte Hämangiome werden in Einzelfällen mit Betablockern oder oraler Kortisongabe behandelt.¹⁵
• Prognose
  • Hämangiome bilden sich in der Regel zurück und verschwinden nach dem Säuglingsalter.¹⁶
  • 50 % der Hämangiome sind im Alter von 5 Jahren verschwunden, 70 % im Alter von 7 Jahren und 90 % im Alter von 10 Jahren.¹⁵
  • Hämangiome können zu Ulzerationen, Atrophie, Teleangiektasien, Hypopigmentierung oder Narben führen.¹⁵
  • Zudem können sie mit verschiedenen Syndromen assoziiert sein.^15-16

Naevus flammaeus (Feuermal)

• Ursache
  • Es handelt sich um ein vaskuläres Muttermal.
  • Die zugrunde liegende Pathologie sind kapilläre Fehlbildungen.¹⁷
• Prävalenz
  • Tritt bei 0,3–0,5 % aller Neugeborenen auf.¹⁸
  • Tritt in 85 % der Fälle einseitig auf.¹⁹
• Anamnese und klinische Befunde
  • Es handelt sich um eine flache Läsion dunkelroter bis violetter Farbe, die bei der Geburt gut sichtbar ist.
    

    Naevus flammaeus („Storchenbiss“)
  • Im Gegensatz zu Hämangiomen verblassen sie nicht im Laufe der Zeit, sondern dunkeln in der Regel nach.¹⁷
  • Sie wachsen mit dem Kind mit.
  • In der Läsion können sich Knötchen und Granulome bilden.
• Therapie
  • Der Nävus muss nicht behandelt werden, in ausgeprägten Fällen wird eine Lasertherapie angewendet.¹
• Prognose
  • Ein Naevus flammaeus im ophthalmischen Ast des Trigeminusastes wird mit einem Glaukom auf der gleichen Seite assoziiert, evtl. in Kombination mit dem Sturge-Weber-Syndrom.¹⁷
    • Dies zeigt sich häufig durch Krampfanfälle und Hemiparese.²⁰

Andere Nävi

Überzählige Brustwarzen

• Ursache
  • Während der Embryogenese können überzählige Brustwarzen von der Achselhöhle bis hin zur Leiste entstehen.¹
  • Sie können einseitig oder beidseitig auftreten und Warzenhof, Brustwarze oder beides aufweisen.
  • Aufgrund der Pigmentierung werden sie manchmal als angeborener Melanozytennävus fehlinterpretiert.
• Prävalenz
  • Laut einer Studie haben 5,6 % aller Kinder eine zusätzliche Brustwarze.¹
• Prognose
  • Überzählige Brustwarzen sind eine benigne Veränderung.¹

Hautmarker für spinale Anomalien

• Verschiedene angeborene spinale Anomalien beruhen auf einer unvollständigen Fusion von Elementen der Wirbelsäule (spinaler Dysraphismus).
• Einige Anomalien, wie Myelomeningozele, sind bei der Geburt deutlich sichtbar, während andere Defekte unter der Haut liegen und schwer zu erkennen sein können.
• Bestimmte Auffälligkeiten, wie Lipome im entsprechenden Bereich, dermale Sinus oder rudimentäre Schwanzanlagen bergen ein hohes Risiko für einen spinalen Dysraphismus.¹
• Die weiterführende Diagnostik, meist mittels MRT, obliegt den entsprechenden Spezialist*innen.

Illustrationen

Hämangiom

Angeborener Melanozytennävus

Naevus flammaeus

Naevus flammaeus

Hämangiom, Proliferationsphase