Nävi bei Neugeborenen

Allgemeine Informationen

Definition

• Nävi können in drei Hauptgruppen eingeteilt werden:¹
  1. Pigmentnävi
  2. Gefäßnävi
  3. andere Nävi.
  • Melanozytennävi können nach ihrer Größe klassifiziert werden:²
    • klein: < 1,5 cm
    • mittel: > 1,5–20 cm
    • groß: > 20–40 cm
    • riesig: > 40 cm

  Häufigkeit

  • Vaskuläre Läsionen und angeborene Nävi sind bei Neugeborenen häufig.³
  • Studien gehen von einer Häufigkeit zwischen 0,2–6 % aller Neugeborenen aus.⁴

  Diagnostische Überlegungen

  • Die meisten vaskulären Läsionen und angeborenen Nävi bei Neugeborenen sind gutartig und selbstbegrenzend.
  • Bei den vaskulären Läsionen unterscheidet man zwischen gutartigen vaskulären Neoplasien (Proliferation von Endothelzellen) und vaskulären Fehlbildungen.²³

  Diagnostische Fallstricke

  • Hautmarker als Anzeichen einer zugrunde liegenden spinalen Pathologie

  ICPC-2

  • S83 Angeborene Hautanomalie, andere
  • S81 Hämangiom/Lymphangiom
  • S82 Nävus/Leberfleck

  ICD-10

  • D18 Hämangiom und Lymphangiom, jede Lokalisation
    • D18.0 Kapilläres Hämangiom
  • D22 Melanozytennävus
    • D22.9Melanozytennävus, nicht näher bezeichnet
    • D22.9 Anderer Melanozytennävus, nicht näher bezeichnet
  • Q82 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut
    • Q82.5 Angeborener nichtneoplastischer Nävus
      • Q82.5 Naevus flammeus
    • Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
    • Q82.9 Angeborene Fehlbildung der Haut, nicht näher bezeichnet
  • Q83 Angeborene Fehlbildungen der Mamma [Brustdrüse]
    • Q83.3 Akzessorische Brustwarze

  Differenzialdiagnosen

  Pigmentnävi

  AngeborenerAngeborene Melanozytennävusvi

  • Ursache
    • Wahrscheinlich entsteht ein solcher Nävus infolge einer gestörten Migration von Vorläufern von Melanozyten im Neuralrohr.^3-45
  • Prävalenz
    • Tritt bei 0,2–2,1 % aller Neugeborenen auf.⁵⁶
    • In einigen Fällen ist der Nävus aufgrund eines Pigmentmangels bei der Geburt nicht zu sehen, sondern wird erstdann mitaber derim EntwicklungZeitverlauf derdunkler Pigmenteund verzögert sichtbar.⁴
  • Anamnese und Befund
    • Die Farbe variiert von braun bis schwarz, und kann innerhalb des Nävus unterschiedlich sein.
    • Die meisten Läsionen sind flach, es können aber auch erhabene Nävi auftreten.⁴
    • Es ist normal, dass sich Nävi mit dem Wachstum des Kindes ändern, bei Änderungen von Farbe, Form oder Größe sollten sollte ein Nävus allerdings auf Malignität hin untersucht werden.
    • Eine Sonderform stellt die benigne dermalen Melanozytose dar, die oft noch als „Mongolenfleck“ bezeichnet wird.⁷
      • blass, bläuliche Verfärbung, zumeist im Lumbalbereich
      • Kann Hämatomen ähneln.
      • Verblasst häufig mit dem zunehmenden Alter der Kinder.⁸
  • Therapie
    • Die prophylaktische Entfernung von Läsionen mit einem hohen RisikopotentialRisikopotenzial bietet keinen garantierten Schutz vor der Entstehung von Melanomen.
  • Prognose
    • Bei großen Nävi beträgt dasDas Risiko für die Entstehung eines malignen Melanoms liegt insgesamt bei 0,5–0,7 %.^5-6,9
    • Bei großen bis riesigen Nävi steigt es allerdings deutlich.¹⁰
    • Eine größere Anzahl Satelliten-Nävi steigert das Malignitätsrisiko ebenfalls.⁷¹¹
    • Ein Drittel1/3 der Melanome bildet sich an anderen Stellen als der ursprüngliche Nävus.⁵⁶
    • In seltenen Fällen besteht eine Assoziation mit melanotischen Veränderungen im zentralen Nervensystem, z. B. meningealen Melanomen.¹²

  Mongolenfleck

• Screening-Untersuchungen
  • Ursache
    Bei kleinen und mittleren Nävi ist das Entartungsrisiko gering, sodass keine weiteren routinemäßigen Untersuchungen empfohlen werden.¹³
    • Entsteht,Bei wenngroßen Nävi empfiehlt sich Melanozyten in den tieferen Hautschichten ansammeln.
  • Prävalenz
    • Es ist die häufigsteÜberweisung Pigmentstörungzu bei Neugeborenen.
    • Die Inzidenz hängt von der ethnischen Herkunft ab und ist in afrikanischenSpezialist*innen, asiatischen und lateinamerikanischen Populationen am höchsten.
  • Anamnese und klinische Befunde
    • Flache, blau-graue oder braune Läsionen Durchmesser von über 10 cm möglich
    • Häufig auf Rücken oder Gesäß, Verwechslung mit Hämatomen möglich
    • Fehlinterpretation als Anzeichen für Kindesmissbrauch
  • Prognose
    • Die meisten Läsionen verblassen und sind im Alter von zwei Jahren nicht mehr sichtbar,um eine TherapieZNS-Beteiligung ist nicht notwendigauszuschließen.8

  Gefäßnävi

  • Der Abschnitt basiert, soweit nicht anders gekennzeichnet, auf dieser Referenz.¹⁴

  Hämangiom

  • 

    Hämangiom, Proliferationsphase
    Ursache
    • Hämangiome sind gutartige vaskuläre Neoplasien mit einem charakteristischen klinischen Verlauf, der sich durch eine schnelle frühe Proliferation, gefolgt von einer langsameren spontanen Rückbildung (Involution) kennzeichnet.¹⁵
  • Prävalenz
    • Tritt bei 1,14–2,6 5 % aller Neugeborenen auf.⁹
    • Tritt bei etwa 10 % aller Kinder im Alter von einem Jahr auf.¹⁰¹⁴
  • Anamnese und klinische Befunde
    • Die Läsion ist bei der Geburt oft nicht sichtbar oder manifestiert sich als blasser Fleck.¹⁴
    • Bei Säuglingen können sich Hämangiome in den ersten Lebensmonaten jederzeit entwickeln.
  • Therapie
    • MitDie Betablockernmeisten (Propranolol)Hämangiome wurdenbedürfen gutekeiner Wirkungenspezifischen erzieltTherapie.
    • EineKomplizierte TherapieHämangiome mittelswerden gepulstemin FarbstofflaserEinzelfällen kannmit denBetablockern Rückgangoder imoraler AlterKortisongabe von sechs bis sieben Jahren eventuell beschleunigen, es finden sich dafür allerdings keine gesicherten Belegebehandelt.¹¹¹⁵
    • Hämangiome, die Augen, Atemwege oder lebenswichtige Organe behindern, müssen im Neonatalstadium behandelt werden.
  • Prognose
    • Hämangiome bilden sich in der Regel zurück und verschwinden nach dem Säuglingsalter.¹⁶
    • 50 % der Hämangiome sind im Alter von fünf5 Jahren verschwunden, 70 % im Alter von sieben7 Jahren und 90 % im Alter von zehn10 Jahren.¹⁰¹⁵
    • Hämangiome können zu Ulzerationen, Atrophie, Teleangiektasien, Hypopigmentierung oder Narben führen.¹⁵
    • Zudem können sie mit verschiedenen Syndromen assoziiert sein.^15-16

  Naevus flammeusflammaeus (Feuermal)

  • Ursache
    • Es handelt sich um ein vaskuläres Muttermal.
    • Die zugrunde liegende Pathologie sind kapilläre Fehlbildungen.¹⁷
  • Prävalenz
    • Tritt bei 0,3–0,5 % aller Neugeborenen auf.¹⁸
    • Tritt in 85 % der Fälle einseitig auf.¹²¹⁹
  • Anamnese und klinische Befunde
    • Es handelt sich um eine flache Läsion dunkelroter bis violetter Farbe, die bei der Geburt gut sichtbar ist.
      

      Naevus flammaeus („Storchenbiss“)
    • Im Gegensatz zu Hämangiomen verblassen sie nicht im Laufe der Zeit, sondern dunkeln in der Regel nach.¹⁷
    • Sie wachsen mit dem Kind mit.
    • In der Läsion können sich Knötchen und Granulome bilden.
  • Therapie
    • Der Nävus muss nicht behandelt werden, aberin gepulster Farbstofflaser kann bei kosmetisch störenden Lausgepräsionen eingesetzt werden. In 50–70 % dergten Fällellen istwird dieeine TherapieLasertherapie wirkungsvollangewendet.¹³¹
    • Laut einer Studie führten fünf Sitzungen mit gepulstem Farbstofflaser zu einer Verringerung der Läsionsgröße um 63 %, während weitere Behandlungen die Größe der Läsion sehr viel weniger verringerten.¹³
    • Eine Therapie mit zweiwöchigen Intervallen scheint genauso wirksam und verträglich wie längere Intervalle zu sein.¹⁴
    • Aus einer Langzeitbeobachtung geht hervor, dass einige behandelte Feuermale mit der Zeit nachdunkeln, aber heller bleiben als vor der Therapie.¹⁵
    • Komplikationen bei der Lasertherapie sind Narbenbildung und vorübergehende Hyperpigmentierung.
  • Prognose
    • Ein Naevus flammeusflammaeus im ophthalmischen Ast des Trigeminusastes wird mit einem Glaukom auf der gleichen Seite assoziiert, eventuellevtl. in Kombination mit dem Sturge-Weber-Syndrom (5–8%).
    • Das Sturge-Weber-Syndrom wird mit einem erhöhten Risiko mentaler Retardierung und Hemiplegie in Verbindung gebracht.¹⁶¹⁷
    • Bei einem Naevus flammeus in Augennähe sollte ein Augenarzt hinzugezogen werden, um das Vorhandensein eines Glaukoms abklären zu lassen.

  Naevus Unna (Storchenbiss)

  • Ursache
    • EsDies handeltzeigt sich umhäufig eindurch vaskulKrampfanfäreslle Muttermalund infolge kapillärer Fehlbildungen in Form von Teleangiektasien in der Haut.
  • Prävalenz
    • Tritt bei einem Drittel aller Neugeborenen aufHemiparese.^,20
  • Anamnese und klinische Befunde
    • Es handelt sich um flache, lachsfarbene Läsionen.
    • Sie kommen auf der Stirn, über den Augen, auf der Kopfhaut und im Nacken vor.
    • Bei Druck verblassen sie.
    • Im Gegensatz zum Naevus flammeus treten sie in der Regel symmetrisch auf beiden Seiten des Gesichts auf.
  • Prognose
    • Bei dem Storchenbiss handelt es sich um eine gutartige Läsion. 40 % der Läsionen verschwinden während des Neonatalstadiums, und die meisten Läsionen sind nach dem 18. Lebensmonat nicht mehr sichtbar.

  Andere Nävi

  Überzählige Brustwarzen

  • Ursache
    • Während der Embryogenese können überzählige Brustwarzen von der Achselhöhle bis hin zur Leiste entstehen.¹
    • Sie können einseitig oder beidseitig auftreten und Warzenhof, Brustwarze oder beides aufweisen.
    • Aufgrund der Pigmentierung werden sie manchmal als angeborener Melanozytennävus fehlinterpretiert.
  • Prävalenz
    • Laut einer Studie haben 5,6 % aller Kinder eine zusätzliche Brustwarze (sehr klein, nur Warzenhof und Warzenhof kleiner als 50 % eines normalen Warzenhofdurchmessers).¹⁷¹
  • Prognose
    • EsÜberzählige handeltBrustwarzen sichsind umeine einenbenigne gutartigen ZustandVeränderung.
    • Es gibt widersprüchliche Angaben zu einer eventuellen Verbindung mit renalen und urogenitalen Anomalien.¹

  Hautmarker für spinale Anomalien

  • Ursache
    • Verschiedene angeborene spinale Anomalien beruhen auf einer unvollständigen Fusion von Elementen der Wirbelsäule (spinaler Dysraphismus).
    • Einige Anomalien, wie Myelomeningozele, sind bei der Geburt deutlich sichtbar, während andere Defekte unter der Haut liegen und schwer zu erkennen sein können.18
  • PrBestimmte Auffävalenz
    • Studien deuten darauf hinlligkeiten, dass etwa die Hälfte der Kinder mit spinalem Dysraphismus kutane Anzeichen aufweist.
  • Anamnese und klinische Befunde
    • Lumbosakrale Hautläsionen auf der Wirbelsäule wie Lipome im entsprechenden Bereich, kleinedermale Vertiefungen,Sinus Dermalsinus,oder kleinerudimentäre Wucherungen,Schwanzanlagen Hämangiomebergen undein Hypertrichosehohes sind kutane AnzeichenRisiko für einen spinalen Dysraphismus.¹⁸¹
    • LipomeDie weiterführende Diagnostik, Dermalsinusmeist undmittels HautwucherungenMRT, gehenobliegt mitden einementsprechenden hohen Risiko einherSpezialist*innen.19
  • Andere Untersuchungen
    • Bei Verdacht auf eine zugrunde liegende Pathologie sollte eine Röntgenuntersuchung durchgeführt werden.
    • Eine MRT hat die höchste Sensitivität, erfordert jedoch die Sedierung des Kindes.²⁰
    • Es ist nicht deutlich, ob ein spinaler Ultraschall eine ebenso hohe Sensitivität wie eine MRT aufweist.^,

  Maßnahmen und Ratschläge

  Überweisung

  Checkliste für die Überweisung

  Nävi

  • Zweck der Überweisung
    • Diagnose? Operation? Sonstiges?
  • Anamnese
    • Progression
    • Eventuell Schmerzen oder Beschwerden?
    • Andere relevante Krankheiten? Familiäre Prädisposition?
    • Derzeitige Medikamente?
  • Klinische Befunde
    • Lokalisierung? Größe und Kennzeichen des Nävus?
    • Allgemeinzustand? Wachstum und Entwicklung (eventuell Perzentilkurve)?
  • Zusatzuntersuchungen
    • Keine

  Illustrationen

  

  Hämangiom
  

  Angeborener Melanozytennävus
  

  Naevus flammaeus
  

  Naevus flammaeus
  

  Hämangiom, Proliferationsphase
  • Dieser Artikel enthält ebenfalls gute Illustrationen.

  Quellen

  Leitlinie

  • Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie. S2k-Leitlinie Infantile Hämangiome im Säuglings- und Kleinkindesalter. AWMF-Leitlinie Nr. 006-100, Stand 2020. register.awmf.org

  Literatur

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  AutorenAutor*innen

  • MariaBonnie BöhmeStahn, Dr. med dr och överläkare., Hudkliniken/BarnhudmottagningenFachärztin für Allgemeinmedizin, Karolinska universitetssjukhusetHamburg
  • KurtDie Østhuusursprüngliche KroghVersion dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, specialist inom barnsjukdomar, barne- og ungdomsklinikken, St https://legehandboka. Olavs Hospital, Trondheimno/).

D18; D180; D22; D229; D229Melanozytennävus,; Q82; Q825; Q825; Q828; Q829; Q83; Q833

S81; S82; S83

Storchenbiss; Naevus Unna-Politzer; Hämangiom; Naevi; Naevus flammeus; Feuermal; Vaskuläre Läsion; Gefäßnävi; Pigmentnävi; Angeborener Melanozytennävus; Mongolenflecken; Überzählige Brustwarzen

Nävi bei Neugeborenen

BBB MK 19.09.2023 revidiert und aktualisiert. Check GO 6.2.

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Nävi können in drei Hauptgruppen eingeteilt werden:1 Pigmentnävi Gefäßnävi andere Nävi. Pigmentnävi Gefäßnävi andere Nävi.

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