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Truncus arteriosus communis

Zuletzt veröffentlicht: 15.08.2017  |  Zuletzt revidiert: 11.01.2021  |  Zuletzt bearbeitet: 26.05.2021
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BBB MK 11.01.2021 umfassend revidiert auf der Basis der neuen LL BBB MK 30.07.2018, komplett überarbeitet (Kardiologe)
  • Truncus arteriosus communis
  • TAC
  • Ventrikelseptumdefekt
  • VSD
  • Zyanose
  • Angeborene Herzfehler
  • EMAH
  • Herzinsuffizienz

Zusammenfassung

  • Definition:Abgang nur eines großen arteriellen Gefäßes aus dem Herzen, das sowohl Körper- als auch Lungenkreislauf versorgt. Nahezu immer mit Ventrikelseptumdefekt vergesellschaftet.
  • Häufigkeit:Ca. 0,5–0,8 % der angeborenen Herzfehler. Inzidenz liegt bei etwa 5–15 pro 100.000 Lebendgeburten.
  • Symptome:Tachypnoe, Schwitzen, Trinkschwäche. In Einzelfällen Zyanose.
  • Befunde:Hebender Herzspitzenstoß, große Blutdruckamplitude, unspezifisches Herzgeräusch. Zeichen der Herzinsuffizienz: Tachypnoe, Tachykardie, Hepatosplenomegalie. Erniedrigte Sauerstoffsättigung.
  • Diagnostik:Echokardiografie entscheidendes Bildgebungsverfahren zur Diagnosestellung.
  • Therapie:Chirurgische Korrektur im Neugeborenenalter mit Trennung von Lungen- und Systemkreislauf.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Beim Truncus arteriosus communis (TAC) geht nur ein großes arterielles Gefäß aus dem Herzen ab, das sowohl Körper- als auch Lungenkreislauf versorgt.
  • Nahezu immer mit Ventrikelseptumdefekt (VSD) vergesellschaftet, daneben häufig weitere Anomalien (s. u.)

Häufigkeit

  • Seltene Erkrankung
  • Inzidenz 5–15 pro 100.000 Lebendgeburten1
  • Ca. 0,5–0,8 % der angeborenen Herzfehler2
  • Inzidenz von TAC und anderen schweren Herzfehlern rückläufig, möglicherweise aufgrund von Schwangerschaftsabbrüchen bei pränatal diagnostizierten Herzfehlern3

Klassifikation

  • Verschiedene Varianten des Abgangs der großen Gefäße aus dem TAC
  • Klassifikation der TAC-Varianten durch die Einteilung nach van Praagh2
    • Hauptklasse A mit Ventrikelseptumdefekt (VSD), Hauptklasse B ohne VSD (extrem selten)
    • A1: gemeinsamer Stamm von Aorta und Pulmonalarterie 
    • A2: Abgang beider Pulmonalarterien gemeinsam oder getrennt aus der Hinterwand des Truncus
    • A3: Abgang nur einer Pulmonalarterie aus dem Truncus, Versorgung der 2. Pulmonalarterie über Ductus arteriosus oder Kollateralen aus der Aorta
    • A4: zusätzliche Aortenbogenfehlbildungen (Aortenisthmusstenose, Aortenbogenatresie)

Zusätzliche Anomalien2

  • Ventrikelseptumdefekt (VSD): praktisch immer vorhanden, Truncusklappe reitet über VSD
  • Truncusklappenanomalien, Truncusklappe kann 2–6 Taschenklappen aufweisen.
    • Truncusklappeninsuffizienz (häufig)
    • Truncusklappenstenose (selten)
  • Vorhofseptumdefekt (70 %)
  • Rechtsseitiger Aortenbogen (25–60 %)
  • Koronaranomalien (15–30 %)
  • Abgangsstenosen der Pulmonalarterien
  • Aortenisthmusstenose, Aortenbogenhypoplasie
  • Persistierende linke obere Hohlvene
  • Fehleinmündende Lungenvenen
  • Univentrikuläres Herz
  • Atrioventrikuläre Septumdefekte
  • Cor triatriatum

Leitlinie: Kernaussagen zur Anatomie2

  • Beim Truncus arteriosus entspringt nur ein großes arterielles Gefäß (Truncus) mit einer Semilunarklappe (Truncusklappe) aus dem Herzen.
  • Dieses Gefäß versorgt den Körper-, Lungen- und Koronarkreislauf.
  • Die Truncusklappe weist eine unterschiedliche Zahl häufig
    dysmorpher Taschen (2–4) auf und ist häufig insuffizient.
  • Die Einteilung der Truncustypen erfolgt anhand der Anatomie der
    Pulmonalgefäße.

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

  • Häufig (70 %) mit einem Gendefekt (Mikrodeletion 22q11) assoziiert2
  • Weitere mögliche Veränderungen bei Patient*innen mit Mikrodeletion 22q114
  • Autosomal-dominanter Erbgang der Deletion
  • Bei Kindern betroffener Eltern meist stärkere phänotypische Ausprägung als bei den Eltern5
    • Daher sind eine genetische Diagnostik und ggf. eine Beratung im Vorfeld einer Schwangerschaft notwendig.5

Pathophysiologie1-2

  • Druckausgleich zwischen beiden Ventrikeln durch den großen VSD 
  • Auswurf des Herzminutenvolumens in den gemeinsamen Truncus
  • Lungendurchblutung abhängig vom Verhältnis zwischen pulmonalem und systemischem Gefäßwiderstand
  • Durch Abfall des pulmonalen Gefäßwiderstands nach der Geburt starke Zunahme der Lungendurchblutung
  • Hierdurch Volumenbelastung beider Ventrikel
    • evtl. Verstärkung durch Trikuspidalinsuffizienz
  • Erniedrigte Sauerstoffsättigung durch Mischung des Blutes
  • Bei erniedrigtem Lungenfluss (Fälle mit Abgangsstenosen der Pulmonalarterien) starke Zyanose möglich
  • Letztlich progrediente Herzinsuffizienz, oft schon im Neugeborenenalter schwergradig

Disponierende Faktoren

  • Deletion 22q11
  • Maternaler Diabetes6
  • Maternaler Nikotinkonsum: Nikotinkonsum im ersten Trimenon ist mit einem 2-fach erhöhten Risiko für TAC verbunden.2

ICPC-2

  • K73 Angeborene Anomalie Herz/Gefäßsystem

ICD-10

  • Q20 Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen
    • Q20.0 Truncus arteriosus communis, persistierender Truncus arteriosus

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Diagnosestellung mittels Echokardiografie
    • über einem VSD reitende, gemeinsame Arterie als entscheidendes Kriterium
    • Darstellung weiterer assoziierter Veränderungen

Differenzialdiagnosen

Anamnese

  • Diagnose im Allgemeinen prä- oder perinatal
  • Bei verzögerter Diagnosestellung1
    • erhöhte Atemfrequenz
    • evtl. Zyanose
    • verstärktes Schwitzen
    • Trinkschwäche, Gedeihstörung
  • Angeborene Herzfehler in der Familie
  • Maternaler Diabetes6

Klinische Untersuchung

  • Zeichen der Herzinsuffizienz
    • Tachypnoe, Tachykardie, verstärktes Schwitzen, Hepatosplenomegalie
  • Hyperdynamer Herzspitzenstoß
  • Große Blutdruckamplitude
  • Unspezifisches Herzgeräusch2
  • Evtl. Zyanose

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

  • Diagnose wird üblicherweise prä- oder perinatal gestellt.
  • Allenfalls EKG: unspezifische Veränderungen2

Diagnostik bei Spezialist*innen

  • Pulsoxymetrie
    • erniedrigte Sauerstoffsättigung, aber in der Mehrzahl der Fälle > 90 % durch pulmonale Hyperzirkulation2
    • niedrigere Werte bei Abgangsstenosen der Pulmonalarterien
  • Röntgenthorax
    • vergrößertes Herz, verstärkte Gefäßzeichnung
    • zur Diagnosestellung nicht erforderlich
  • Echokardiografie: entscheidendes Verfahren für die Diagnosestellung
    • Darstellung von:2
      • Truncus arteriosus: über VSD reitendes Gefäß
      • Truncusklappe: Anzahl Klappentaschen, Insuffizienz, Stenose
      • VSD: Größe, Anzahl
      • Ventrikel: Größe, Funktion
      • Aortenbogen: Links-/Rechtsaortenbogen
      • Pulmonalarterien: Abgangsstenosen
      • Systemvenen: persistierende linke obere Hohlvene
      • Pulmonalvenen: Fehleinmündung
      • Koronararterien: Abgang, Verlauf
      • seltene assoziierte Fehlbildungen: Trikuspidalatresie, atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)
  • CT/MRT
    • zur Diagnosestellung im Allgemeinen nicht notwendig
  • Herzkatheter
    • zur Diagnosestellung im Allgemeinen nicht notwendig
    • bei Kindern > 6 Monate Beurteilung des pulmonalen Widerstands2
    • postoperativ im Rahmen evtl. notwendiger interventioneller Behandlungen2
  • Labor
    • Blutgasanalyse
    • genetische Untersuchung auf Deletion 22q11

Indikation zur Krankenhauseinweisung

  • Kardial dekompensiertes und/oder zyanotisches Kind

Indikation zur Überweisung zur Kinderkardiologie

Checkliste zur Überweisung

Herzgeräusche bei Kindern

  • Zweck der Überweisung
    • Bestätigende Diagnostik? Behandlung? Sonstiges?
  • Anamnese
    • Gedeihstörung, Schwindel, Synkope, Atemnot, Atemwegsinfekte, Husten, Brustschmerz, Palpitationen
    • Familienanamnese: Herzfehler, plötzlicher Herztod
    • Schwangerschaft: Alkohol, teratogene Medikamente, Infektionen, Diabetes mellitus
    • Vor- und Begleiterkrankungen, die mit Herzfehlern assoziiert sind.
  • Klinische Untersuchung
    • Allgemeinzustand
    • Zyanose, Tachypnoe, Ödeme
    • Blutdruckdifferenz Arme/Beine
    • palpables Schwirren über Thorax, Lebervergrößerung
    • Herzgeräusch: zeitliches Auftreten innerhalb des Herzzyklus, Dauer, Frequenz, Klangcharakter, Punctum maximum, Fortleitung
  • Ergänzende Untersuchungen
    • EKG

Therapie

Therapieziele

  • Intensivmedizinische Sicherung der Vitalfunktionen bis zur Operation
  • Verbesserung der Prognose

Allgemeines zur Therapie

  • Indikation zur operativen Korrektur praktisch immer gegeben2
    • Ausnahme: fixierte Erhöhung des pulmonalen Widerstands2

Symptomatische Behandlung

  • Stabilisierung bis zur operativen Korrektur2
    • Behandlung der Herzinsuffizienz
      • Betablocker
      • Diuretika
    • Evtl. Prostaglandin E, falls der Ductus arteriosus offen gehalten werden muss.
    • O2-Gabe trotz Zyanose in der Regel kontraindiziert wegen Senkung des Lungenwiderstands, dadurch Zunahme der Lungendurchblutung mit Verstärkung der Herzinsuffizienz

Operation

  • Kern der operativen Versorgung ist die Trennung des systemischen und pulmonalen Kreislaufs.2,7-8
    • Verschluss des VSD
    • Rekonstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts mit Implantation eines klappentragendes Konduits
    • evtl. auch Korrektur der Truncusklappe
  • Ggf. Korrektur der weiteren vorhandenen Fehlbildungen

Prävention

Leitlinie: Kernaussagen zur chirurgischen Therapie2

  • Die chirurgische Therapie erfolgt in der Regel neonatal.
  • Sie beinhaltet den VSD-Verschluss, die Etablierung einer
    Verbindung zwischen dem rechten Ventrikel bzw.
    rechtsventrikulären Ausflusstrakt und der Pulmonalarterie.
  • Ggf. zusätzliche Korrektur des Aortenbogens (je nach TAC-Typ)
  • Palliativ-Operationen wie PA-Banding sind nur selten notwendig.
  • Sie beinhaltet Sekundäroperationen im Bereich der
    Truncusklappe, RVOT-Conduit.
  • Ggf. zusätzliche Korrektur der Truncusklappe

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

Verlauf und Prognose

  • In der Regel treten die Symptome schon in der 1. Lebenswoche auf.
  • Ohne Behandlung
    • überleben nur 15–30 % der Kinder das 1. Lebensjahr.9
    • versterben fast alle Kinder im Lauf der ersten Lebensjahre.2
  • Postoperative Frühletalität 5–16 %2
  • Korrektur-OP erst Mitte bis Ende der 80er Jahre mit weiterer Verbreitung, daher noch wenige Langzeitdaten1,10-11
  • Berichtete Langzeitüberlebensraten zwischen 68–79 % nach bis zu 30 Jahren2
  • Wegen der im Säuglingsalter implantierten kleinen Conduits im Verlauf Re-Op mit Austausch erforderlich2
    • bei mehr als der Hälfte der Fälle Conduitwechsel innerhalb von 5 Jahren2
    • Bis Vollendung des 10. LJ müssen über 90 % der Kinder reoperiert werden.1
  • Häufig sind auch spätere OPs der Trunkusklappe notwendig.12
  • Mehrheit der Patient*innen mit guter Lebensqualität2
    • v. a. bei Kindern mit Deletion 22q11 evtl. Störungen der psychomotorischen Entwicklung
  • In einer Single-Center-Studie waren nach mittlerem Follow-up von 23 Jahren:12
    • die meisten Patient*innen im NYHA-Stadium I (73 %) oder II (24 %).
    • 63 % der Patient*innen vollzeitbeschäftigt.

Verlaufskontrolle, Nachsorge

  • Kardiologische Kontrollen sind lebenslang notwendig.2
    • Zu beachten sind insbesondere:2
      • Funktion des Conduits (Stenosen, Verkalkungen, Insuffizienzen)
      • ventrikuläre Rhythmusstörungen
      • pulmonale Hypertonie.
    • Endokarditis-Prophylaxe lebenslang notwendig2
    • neben echokardiografischen Verlaufskontrollen bei größeren Kindern auch regelmäßige MRT-Untersuchungen2
  • Psychomotorische Entwicklung
    • gezielte Frühförderung erforderlich2
    • Überprüfung und Förderung der psychomotorischen Entwicklung und der körperlichen Leistungsfähigkeit am besten im Rahmen einer Rehabilitationsmaßnahme2
    • sozialmedizinische Beurteilung im Rahmen der Berufswahl

Weiterbetreuung im Erwachsenenalter (EMAH = Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern)

  • Gute Kommunikation ist erforderlich zwischen Hausärzt*innen, niedergelassenen Kardiolog*innen und EMAH-Zentrum sowie enge Zusammenarbeit zwischen Kinder- und Erwachsenenkardiolog*innen für eine optimale Behandlung von EMAH-Betroffenen.13

Leitlinie: Kernaussagen zur Nachsorge nach Korrektur2

  • Truncusklappe: bei Insuffizienz –> RE-OP
  • Rechter Ventrikel: Größe und Funktion
  • Conduit: bei Stenose bzw. Insuffizienz -> Intervention, Klappenersatz
  • Pulmonalgefäße: Stenose, Seitendifferenz
  • Aorta: Erweiterung der Aorta aszendens, Bogenstenose
  • Rhythmusstörungen: Langzeit-EKG alle 1–3 Jahre
  • Belastbarkeit: Spiroergometrie alle 3–5 Jahre
  • Pulmonaler Hypertonus: bei Bedarf Einsatz von selektiven
    Vasodilatatoren
  • Mikrodeletion 22q11: psychomotorische Entwicklung

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Patientenorganisationen

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Truncus arteriosus communis (TAC). AWMF-Leitlinie 023-043, S2k. Stand 2020. www.awmf.org

Literatur

  1. McElhinney D. Truncus arteriosus. Medscape, updated: Jan 14, 2015. Zugriff 26.07.18. emedicine.medscape.com
  2. Deutsche Gesellschaft für Padiatrische Kardiologie (DGPK). Truncus arteriosus communis (TAC). AWMF-Leitlinie 023-043. Stand 2020. www.awmf.org
  3. Egbe A, Uppu S, Lee S, Ho D, Srivastava S. Changing prevalence of severe congenital heart disease: a population-based study. Pediatr Cardiol. 2014; 35:1232-8 PMID: 24823884 PubMed
  4. Goldmuntz E, Clark BJ, Mitchell LE, Jawad AF, Cuneo BF et al. Frequency of 22q11 deletions in patients with conotruncal defects. J Am Coll Cardiol. 1998; 32: 492-8. PubMed
  5. Uebing A, Gatzoulis M, von Kaisenberg C, et al. Mutterschaft mit angeborenem Herzfehler. Dtsch Arztebl 2008; 105: 347-354. doi:10.3238/arztebl.2008.0347 DOI
  6. Wren C, Birrell G, Hawthorne G. Cardiovascular malformations in infants of diabetic mothers. Heart 2003;89:1217-1220. PubMed
  7. Russell HM, Pasquali SK, Jacobs JP, Jacobs ML, O'Brien SM, Mavroudis C, et al. Outcomes of repair of common arterial trunk with truncal valve surgery: a review of the society of thoracic surgeons congenital heart surgery database. Ann Thorac Surg. 2012; 93:164-9. PMID: 22088417 PubMed
  8. Hanley FL, Heinemann MK, Jonas RA, Mayer JE Jr, Cook NR et al. Repair of truncus arteriosus in the neonate. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993; 105: 1047-56. PubMed
  9. Marceletti C, Mc Goon D, Mair D . The natural history of truncus arteriosus. Circulation 1976; 54: 108-111. www.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Thompson LD, McElhinney DB, Reddy M, Petrossian E, Silverman NH. Neonatal repair of truncus arteriosus: continuing improvement in outcomes. Ann Thorac Surg 2001; 72: 391-5. PubMed
  11. Ullmann MV, Gorenflo M, Sebening C, Ulmer HE, Hagl S. Long-term Results after Repair of Truncus Arteriosus Communis in Neonates and Infants. Thorac Cardiovasc Surg 2003; 51: 175-9. PubMed
  12. Asagai S, Inai K, Shinohara T, et al. Long-term Outcomes after Truncus Arteriosus Repair:A Single-center Experience for More than 40 Years. Congenit Heart Dis 2016; 11: 672-677. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Diller GP, Breithardt G, Baumgartner H. Congenital heart defects in adulthood. Dtsch Arztebl Int 2011; 108: 452-459. doi:10.3238/arztebl.2011.0452 DOI

Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).

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