Was ist die Paget-Krankheit?

Die Krankheit tritt meist nach dem 50. Lebensjahr auf. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen. In Westeuropa sind über 1 % aller Menschen über 50 Jahren betroffen, die Häufigkeit ist dabei stark rückläufig.Die Paget-Krankheit wird auch Ostitis deformans oder Osteodystrophia deformans genannt und ist eine chronische Knochenerkrankung unbekannter Ursache, die zum ersten Mal 1877 beschrieben wurde. Die Krankheit kann an einer Stelle (fokal) oder an mehreren Stellen (multifokal) des Skelettes auftreten. Der befallene Knochen wird abgebaut, was wiederum zu einer erhöhten Knochenneubildung führt. Das neu gebildete Knochengewebe ist anomal und weist eine verminderte Stabilität auf. Die Krankheit kann Schmerzen, Verformungen der Knochen und Überwärmung verursachen, aber die meisten Patienten haben keine Symptome. Bei der Paget-Krankheit können Komplikationen auftreten, unter anderem Knochenbrüche, Arthrose, Schwerhörigkeit, Einengung des Rückenmarkskanals (Spinalstenose), Einklemmen von Nerven und Nierensteine. In seltenen Fällen kann die Erkrankung in eine bösartige Veränderung des Knochens übergehen (Osteosarkom).

Was ist die Ursache?

Die Ursachen der Paget-Krankheit sind ungeklärt, aber sowohl genetische als auch Umweltfaktoren scheinen eine Rolle zu spielen. Personen mit bestimmten genetischen Veränderungen haben ein erhöhtes Risiko zu erkranken. Auch bestimmte Virusinfektionen (u. a. Masern) kommen als auslösende Faktoren infrage.

Im Frühstadium ist die Krankheit oft auf einen Knochen beschränkt, aber mit der Zeit breitet sie sich oft auf größere Bereiche des Skelettes aus. Das Schienbein (Tibia), der Oberschenkelknochen (Femur), das Becken, die Wirbelsäule und der Schädel werden am häufigsten angegriffen. Die Bereiche mit geschwächten Knochen wachsen jährlich um etwa 1 cm im Durchmesser. Mit der Zeit nehmen die befallenen Knochen an Dicke zu, die Festigkeit kann aber erheblich geschwächt werden, sodass sich die Knochen verformen und leichter brechen können.

Symptome

Zu Beginn der Erkrankung zeigen sich keine Symptome. Im Laufe der Zeit können lokale Symptome in Form von Missempfindungen oder Schmerzen auftreten, meist von Knochen ausgehend. Die Schmerzen sind häufig andauernd und am stärksten in der Nacht. Auch Knochenbrüche und Gelenkschmerzen können vorkommen. Bei Knochenbrüchen werden die Schmerzen meist als Belastungsschmerzen empfunden. Die Krümmungen der Knochen können mit der Zeit zu einer Fehlbelastung und zu Verschleiß (Arthrose) führen. Bei einer Aktivität der Krankheit im Schädel können Kopfschmerzen und Schwerhörigkeit auftreten, und in seltenen Fällen können eingeklemmte Nerven zu Blindheit führen.

Die Erkrankung kann bei einem Patienten mehrere Knochen befallen, überspringt jedoch keine Gelenke. Aufgrund der erhöhten Durchblutung fühlt sich der Knochen dort, wo er dicht unter der Haut verläuft, warm an (z. B. am Schienbein). Das Knochengewebe kann sehr weich oder sehr hart sein und wird dadurch verformt. Bei stark ausgeprägter Krankheit lassen sich ein vergrößerter Schädel, ein gebogenes Schienbein oder ein verstärkter Buckel (Kyphose) beobachten.

Diagnose

Die Erkrankung kann zufällig im Rahmen einer aus anderem Anlass durchgeführten Röntgenuntersuchung entdeckt werden. In anderne Fällen ist ein bestimmter Blutwert, die alkalische Phosphatase (AP), erhöht und kann so auf die Spur der Erkrankung führen.

Meist führt eine Untersuchung aufgrund von Knochenschmerzen zu der Diagnose. Röntgenbilder können typische Veränderungen der Knochen aufzeigen. Ergänzend werden meist auch Blutuntersuchungen durchgeführt.

Mit einer nuklearmedizinischen Untersuchungsmethode, der sogenannten Skelettszintigrafie, kann die Ausbreitung der Erkrankung erfasst werden.

Therapie

Viele Patienten benötigen keine Behandlung, da bei ihnen keine Symptome auftreten. Ansonsten ist es das Ziel der Therapie, Schmerzen zu lindern und Komplikationen vorzubeugen. Bislang existiert keine Therapie, mit der sich die Erkrankung heilen lässt. Bei anhaltenden Schmerzen und Komplikationen ist eine Behandlung erforderlich. Auch bei Patienten ohne Symptomen, bei denen aber gewichttragende Knochen durch die Krankheit verändert sind, sollte eine Therapie in Betracht gezogen werden, um das Fortschreiten der Krankheit und Komplikationen zu verhindern.

Ausschlaggebend für die Wahl der Behandlung ist deren Wirkung auf die Symptome und Komplikationen sowie die Dauer der Wirkung und das Auftreten von möglichen Nebenwirkungen. In erster Linie werden sogenannte Bisphosphonate, die den Umbau und den Verlust von Knochenmasse begrenzen, eingesetzt. Sie reduzieren die Schmerzen und erhöhen die Lebensqualität. Eine solche Behandlung dauert bis zu 6 Monate. Zur Kontrolle werden regelmäßig alle 6 Monate die Werte der alkalischen Phosphatase (AP) im Blut gemessen.

Bei Problemen, die durch die Krümmung der Knochen verursacht werden, Schwierigkeiten beim Gehen oder im Wirbelkanal eingeengten Nerven können entsprechend angepasste Schuhe, die Verwendung eines Stockes, Beinschienen (Orthesen) oder Physiotherapie hilfreich sein. Darüber hinaus sollte Stürzen vorgebeugt werden. Sie sollten es vermeiden, schwer zu heben, wenn die Wirbel beschädigt sind. Vermeiden Sie Übergewicht, um die Belastung der gewichttragenden Knochen zu verringern.

Prognose

Die Paget-Krankheit ist chronisch und verschlimmert sich mit der Zeit. Das Fortschreiten der Erkrankung kann mittels Bisphosphonat-Therapie deutlich verlangsamt werden.

Die häufigsten Komplikationen sind Knochenbrüche, die ohne vorheriges Trauma auftreten. Nerven können durch neu gebildetes Knochengewebe eingeklemmt werden. Ein geringer Anteil der Patienten entwickelt bösartige Knochenwucherungen.

Die Prognose ist für die überwiegende Mehrheit der Patienten gut, und die Krankheit hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung. Die meisten Betroffenen benötigen keine Behandlung.

Weitere Informationen

• Osteodystrophia deformans/Morbus Paget – Informationen für ärztliches Personal

Autoren

• Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden