Was ist das komplexe regionale Schmerzsyndrom (CRPS)?

Definition

Das komplexe regionale Schmerzsyndrom (Complex Regional Pain Syndrom = CRPS) ist eine schmerzhafte Erkrankung, die nach Verletzung einer Extremität (Arme oder Beine) auftritt und zusätzlich zu den Schmerzen auch andere Beschwerden in der betroffenen Region auslösen kann. Die Erkrankung wurde früher auch als sympathische Reflexdystrophie, Morbus Sudeck oder Algodystrophie bezeichnet. Die Symptome treten dabei nicht zeitlich mit der Verletzung, sondern erst einige Zeit später auf und sind meist unterhalb der verletzten Stelle lokalisiert.

Klassifikation

Es gibt zwei Arten des komplexen regionalen Schmerzsyndroms:

• Typ 1: Früher als sympathische Reflexdystrophie (Morbus Sudeck) bekannt, tritt nach einer Erkrankung oder Verletzung auf, die nicht auf eine direkte Schädigung der Nerven in der betroffenen Extremität zurückzuführen ist.
• Typ 2: Früher als Kausalgie bezeichnet, geht auf eine direkte, nachweisbare Nervenschädigung zurück.

Symptome

Leitsymptom ist ein starker Schmerz, der ca. 2–3 Monate nach Verletzung (Trauma) einer Extremität auftritt und nicht mehr durch die Verletzung erklärbar ist. Der Schmerz wird häufig als brennend oder elektrisierend beschrieben und kann auch durch Berührungen ausgelöst werden, die bei gesunden Menschen normalerweise keine Schmerzen verursachen. Die Schmerzen können dauerhaft sein, bei Belastung auftreten oder auch unvorhergesehen „einschießen“.

Die Erkrankung kann darüber hinaus zu vielfältigen anderen Symptomen führen wie z. B. Schwellungen, Veränderungen der Hauttemperatur, Hautfarbe und Hautkonsistenz, abnormem Schwitzen und verändertem Nagel- und Haarwachstum.

Ursachen

Die genauen Ursachen sind bisher nicht vollständig geklärt. Die Zusammenhänge sind dabei sehr komplex.

Man geht davon aus, dass es zunächst lokal zu einer Reizung der Schmerzrezeptoren kommt, die daraufhin bestimmte entzündliche Botenstoffe ausschütten. Hierdurch lassen sich die meisten Zeichen der akuten Entzündung wie Rötung, Überwärmung, Schwellung und Schmerz, aber auch vermehrtes Haarwachstum erklären.

Im Verlauf kommt es zu funktionellen und strukturellen Veränderungen des Gehirns (neuronale Plastizität), die zu gesteigerter Schmerzwahrnehmung und Störung der Muskelspannung führen.

Im Bereich unterhalb der betroffenen Extremität reagieren Rezeptoren des sympathischen Nervensystems lokal verstärkt. Hierdurch sind Symptome wie vermehrtes Schwitzen und Fehlregulation der Durchblutung zu erklären.

Begünstigende Faktoren für die Entstehung eines komplexen regionalen Schmerzsyndroms

• Verletzungen der oberen Extremität
• Insbesondere starke Schmerzen unmittelbar in der Frühphase nach einer Handgelenkfraktur sind ein Risikofaktor für die Entwicklung von CRPS.
• Operationen an den Extremitäten (insbesondere Handgelenk und Sprunggelenk)
• Weibliches Geschlecht (Verhältnis Frauen zu Männern bis zu 4:1)
• Vorbestehende rheumatische Erkrankung
• Bereits vorhandene chronische Schmerzen

Häufigkeit

• Die Erkrankung kommt am häufigsten bei Menschen im Alter von 40–70 Jahren vor, kann aber in jedem Alter auftreten. Es treten ca. 5,5–26,2 Fälle pro 100.000 Personen im Jahr auf.
• Frauen sind häufiger betroffen als Männer (bis zu 4:1).

Untersuchungen

Die Ärzt*innen stellen die Diagnose auf Grundlage der Anamnese (Krankengeschichte) und der körperlichen Untersuchung. Die Erkrankung kann in den meisten Fällen auf eine frühere Verletzung oder Krankheit zurückgeführt werden.

Kriterien für die Diagnosestellung

Die Diagnose CRPS kann (nach Ausschluss möglicher Erkrankungen) gestellt werden, wenn 4 Punkte erfüllt sind:

1. Anhaltender Schmerz
2. In der Krankengeschichte jeweils mehr als ein Symptom aus mindestens 3 der 4 u. g. Symptomkategorien
3. In der klinischen Untersuchung jeweils mehr als 1 Symptom aus mindestens 2 der 4 u. g. Symptomkategorien
4. Ausschluss von anderen zugrunde liegenden Erkrankungen (Differenzialdiagnosen).

Symptomkategorien:

• Gesteigertes Schmerzempfinden und gesteigerte Berührungsempfindlichkeit
• Seitendifferenz der Hauttemperatur, Veränderung der Hautfarbe
• Unterschiedlich starkes Schwitzen im Seitenvergleich und vorhandene Schwellung
• Reduzierte Beweglichkeit, Störung der Muskelspannung, Zittern, Schwäche, Veränderungen von Haar-/Nagelwachstum

Weiterführende Untersuchungen sind möglich, aber im Allgemeinen meist nicht notwendig; deshalb werden sie nur bedingt empfohlen. Bei Röntgenuntersuchungen können ggf. gelenknahe Entkalkungen nachgewiesen werden. Eine Szintigrafie mit radioaktiv markierten Substanzen kann einen veränderten Knochenstoffwechsel aufzeigen.

Ausschluss anderer Erkrankungen

Gemäß Leitlinie (Handlungsempfehlung für Ärzt*innen) sollten folgende Differenzialdiagnosen ausgeschlossen werden:

• Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises (z. B. rheumatoide Arthritis)
• Entzündungen von Gelenken oder Nerven
• Gefäßverschlüsse (z. B. Thrombosen)
• Schädigung von Nerven durch Druck (z. B. Kompartmentsyndrom)
• Psychische Erkrankungen.

Behandlung

Nach heutigem Kenntnisstand wird eine Kombination nichtmedikamentöser mit medikamentösen Behandlungen empfohlen. Bei weiter bestehenden starken Beschwerden können weitere Verfahren erwogen werden.

Nichtmedikamentöse Behandlung

• Physiotherapie
  • Ziele: Pathologische Bewegungsmuster kompensieren, adäquate Funktion wiederherstellen, Ödembehandlung durch Lymphdrainage.
  • Einsatz von verhaltenstherapeutischen Elementen (z. B. Spiegeltherapie)
• Ergotherapie
  • Ziele: Schmerzhafte Bewegungsmuster reduzieren, normale Sensibilität herstellen, Alltagsfunktion gewährleisten.
    Effekt: Kann sowohl Schmerz als auch Funktion bei CRPS mit der Dauer < 1 Jahr positiv beeinflussen, jedoch weniger als Physiotherapie.
• Ggf. psychotherapeutische Verfahren
  • Wenn sich psychische Begleiterkrankungen erkennen lassen oder
    die Symptomatik sich über einen längeren Zeitraum bei überwiegend körperlich orientierter Therapie nicht adäquat bessert.

Medikamentöse Behandlung

• Schmerzmedikamente
  • Gabapentin
  • Ketamin als Infusion
• Bisphosphonate (Medikamente, die bei Osteoporose eingesetzt werden)
  • Zeigten in Studien gute Ergebnisse hinsichtlich Schmerzen und Funktion.
• Glukokortikoide
  • Einsatz wird bei frühen CRPS-Fällen mit Rötung, Überwärmung und Ödem empfohlen.

Weitere Verfahren

Wenn die o. g. Behandlungen nicht helfen und weiterhin starke Beschwerden bestehen, können nach Abwägung von Nutzen, Risiken und Nebenwirkungen andere Maßnahmen erwogen werden:

• Sympathikusblockade
  • Durch Injektion eines Betäubungsmittels können die Schmerzfasern des sympathischen Nervensystems im betroffenen Bereich blockiert und die Schmerzen damit gelindert werden.
• Applikation des Medikaments Baclofen in den Liquorraum (Hohlraumsystem im bzw. um das Gehirn und Rückenmark)
  • Wird nur in spezialisierten Zentren gemacht.

Was können Sie selbst tun?

Das Leben mit einer chronischen, schmerzhaften Erkrankung kann eine Herausforderung sein. Es ist daher ratsam, wenn Sie Informationen über die Erkrankung mit Ihren Angehörigen teilen, damit diese leichter verstehen können, um was für eine Art von Erkrankung es sich handelt.

Versuchen Sie, Ihre normalen alltäglichen Aktivitäten soweit wie möglich aufrechtzuerhalten. Es ist wichtig, sich ausreichend Ruhe zu gönnen und in Kontakt mit der Familie und Freund*innen zu bleiben. Es ist gut, wenn Sie Hobbys, die Sie noch ausüben können, beibehalten. Genauso wichtig ist es, sich in guter körperlicher Verfassung zu halten, da dies auch das psychische Wohlbefinden fördert.

Vorbeugung

• Die verletzte oder operierte Extremität sollte frühzeitig so weit wie möglich wieder aktiv eingesetzt werden.
• Die Einnahme von Vitamin C 500 mg tgl. für 45–50 Tage direkt im Anschluss an eine Verletzung oder Operation kann für Risikopatient*innen das Risiko für die Entwicklung eines CRPS reduzieren.

Prognose

Nach 12 Monaten haben 70 % der Patient*innen eine Verbesserung der Symptome, allerdings sind lediglich etwa 5 % symptomfrei.

Weitere Informationen

• Komplexes regionales Schmerzsyndrom – Informationen für ärztliches Personal
• Deutsche Rheuma-Liga: Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR)

Autorin

• Susanna Allahwerde, Fachärztin für Allgemeinmedizin, Berlin