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Komplexes regionales Schmerzsyndrom

Was ist das komplexe regionale Schmerzsyndrom (CRPS)?

Definition

Das komplexe regionale Schmerzsyndrom (Complex Regional Pain Syndrom = CRPS) ist eine schmerzhafte Erkrankung, die innach Verletzung einer abgegrenztenExtremität Körperregion(Arme oder Beine) auftritt und zusätzlich zu den Schmerzen auch andere Beschwerden in der betroffenen Region auslösen kann. Die Erkrankung wirdwurde früher auch als sympathische Reflexdystrophie, Morbus Sudeck, Sudeck-Dystrophie,oder Algodystrophie oder sympathische Reflexdystrophie bezeichnet.

Das komplexe regionale Schmerzsyndrom ist eine seltene, chronische Erkrankung, die sich in der Regel an den Extremitäten (Arme oder Waden) äußert. In sehr seltenen Fällen kann die Krankheit auch andere Teile des Körpers betreffen. Die ErkrankungSymptome kanntreten zudabei intensivemnicht Brennen oder Schmerzen, zusammenzeitlich mit Schwellungender Verletzung, Versondern erst einige Zeit spänderungenter auf und sind meist unterhalb der Hautfarbeverletzten undStelle der Temperatur, abnormem Schwitzen und Überempfindlichkeit in der betroffenen Körperregion führenlokalisiert.

Die Ursache ist nicht vollständig geklärt. Das Syndrom ist auf Störungen des sympathischen Nervensystems zurückzuführen, des Teils des Nervensystems, der u.a. die Durchblutung und die Schweißproduktion kontrolliert. Die Erkrankung tritt in der Regel nach einem akuten Trauma auf. In den meisten Fällen ging dem komplexen regionalen Schmerzsyndrom eine größere Verletzung an einem Arm oder einem Bein voraus, aber es kann auch durch eine leichte Verletzung ausgelöst werden, die unbemerkt geblieben ist.

Frauen haben eine höhere Anfälligkeit für das komplexe regionale Schmerzsyndrom als Männer. Die Erkrankung kommt am häufigsten bei Menschen im Alter von 40–60 Jahren vor, kann aber in jedem Alter auftreten.

Symptome

Klassifikation

Es gibt zwei Arten des komplexen regionalen Schmerzsyndroms. :

  • Typ 1,: frFrüher als sympathische Reflexdystrophie (Morbus Sudeck) bekannt, tritt nach einer Erkrankung oder Verletzung auf, die nicht auf eine direkte Schädigung der Nerven in der betroffenen Extremität zurückzuführen ist. 
  • Typ 2,: frFrüher als Kausalgie bezeichnet, geht auf eine direkte, nachweisbare Nervenschädigung zurück.

Symptome

BeiLeitsymptom beidenist Artenein desstarker komplexenSchmerz, regionalender Schmerzsyndromsca. entwickeln2–3 sichMonate nach Verletzung (Trauma) einer Extremität auftritt und nicht mehr durch die SymptomeVerletzung inerklärbar drei Stadienist. BeiDer einigenSchmerz Patientenwird entwickelthäufig sichals brennend oder elektrisierend beschrieben und kann auch durch Berührungen ausgelöst werden, die Krankheitbei nichtgesunden überMenschen Stadiumnormalerweise 1keine hinaus,Schmerzen und nur sehr wenige erreichen Stadium 3verursachen. Die SymptomeSchmerzen tretenkönnen zunächstdauerhaft insein, derbei NäheBelastung desauftreten verletztenoder Gebietsauch aufunvorhergesehen „einschießen“.

Stadium 1

StadiumDie 1Erkrankung dauertkann indarüber derhinaus Regelzu einvielfältigen bisanderen dreiSymptomen Monateführen anwie undz. kennzeichnetB. sich durch:

  • Brennen und drückende SchmerzenSchwellungen, Druckempfindlichkeit und Schwellung.
  • Veränderungen der Hauttemperatur, Hautfarbe und Hautkonsistenz. Manchmal kann die Haut schweißnass sein, inabnormem anderenSchwitzen Phasenund wiederumverändertem kaltNagel- und Haarwachstum.

    Ursachen

    Die genauen Ursachen sind bisher nicht vollständig geklärt. Die HautfarbeZusammenhänge kannsind dabei sehr komplex.

    Man geht davon aus, dass es zunächst lokal zu einer Reizung der Schmerzrezeptoren kommt, die daraufhin bestimmte entzündliche Botenstoffe ausschütten. Hierdurch lassen sich vondie weißmeisten Zeichen der akuten Entzündung wie Rötung, Überwärmung, Schwellung und fleckigSchmerz, hinaber auch vermehrtes Haarwachstum erklären.

    Im Verlauf kommt es zu rotfunktionellen und blaustrukturellen verVerändernnderungen des Gehirns (neuronale Plastizität), die zu gesteigerter Schmerzwahrnehmung und Störung der Muskelspannung führen.

    Im Bereich unterhalb der betroffenen Extremität reagieren Rezeptoren des sympathischen Nervensystems lokal verstärkt. DieHierdurch Hautsind Symptome wie vermehrtes Schwitzen und Fehlregulation der Durchblutung zu erklären.

    Begünstigende Faktoren für die Entstehung eines komplexen regionalen Schmerzsyndroms

    • Verletzungen der oberen Extremität
    • Insbesondere starke Schmerzen unmittelbar in dender betroffenenFrühphase Bereichennach wirdeiner Handgelenkfraktur bersind ein Risikofaktor führungsempfindlich,r dünndie oderEntwicklung glänzendvon CRPS.
    • HaareOperationen an den Extremitäten (insbesondere Handgelenk und Nägel wachsen stärker.Sprunggelenk)
    • DieWeibliches GelenkeGeschlecht sind(Verhältnis steif und es kommtFrauen zu MuskelkrMämpfen.nnern bis zu 4:1)
    • Vorbestehende rheumatische Erkrankung
    • Bereits vorhandene chronische Schmerzen

    Stadium 2Häufigkeit

    Stadium 2 kann drei bis sechs Monate andauern und kennzeichnet sich durch:

    • StDie Erkrankung kommt am härkereufigsten Schmerzen,bei stärkere Ausbreitung und SchwellungenMenschen im VergleichAlter zuvon Stadium40–70 1Jahren vor, kann aber in jedem Alter auftreten. Es treten ca. 5,5–26,2 Fälle pro 100.000 Personen im Jahr auf.
    • StFrauen sind härkerufiger ausgeprbetroffen als Mägte Veränderungen der Hautfarbe und Hautkonsistenz.
    • Ein langsameres Wachstum der Haare und Schäden an den Nägeln. Die Nägel können reißen, und es können sich Vertiefungen und Flecken auf den Nägeln bilden.
    • Erhöhte Steifigkeit in Muskeln und Gelenken des betroffenen Arms oder Unterschenkels.

    Stadium 3

    In Stadium 3 entwickeln sich dauerhafte Schäden. Symptome können folgende sein:

    • Starke Schmerzen, die den gesamten Arm oder das gesamte Bein betreffen können.
    • Muskelschwundnner (Atrophiebis zu 4:1) und zunehmende Gelenkschäden, was eine verminderte Beweglichkeit im betroffenen Körperteil zur Folge hat.
    • Bleibende Hautschäden.

    UrsacheUntersuchungen

    Die meistenÄrzt*innen Fälle des komplexen regionalen Schmerzsyndroms sind auf schwere Schäden am Arm oder Bein in Form von Infektionen, Knochenbrüchen oder Verstauchungen zurückzuführen. Es ist nur wenig darüber bekannt, warum diese Schädigungen manchmal ein komplexes regionales Schmerzsyndrom auslösen.

    Gründe für den Arztbesuch

    Bei anhaltenden, starken Schmerzen, die nur eine Extremität (Arm oder Bein) betreffen, und wenn es bereits bei einer Berührung des Bereichs zu starken Schmerzen kommt, sollte ein Arzt aufgesucht werden, um die Ursache zu klären. Eine frühzeitige Behandlung ist wichtig. Wird das komplexe regionale Schmerzsyndrom frühzeitig und korrekt behandelt, tritt bei 75 % der Patienten eine Besserung ein.

    Diagnose

    Der Arzt stelltstellen die Diagnose auf Grundlage der Anamnese (Krankengeschichte) und Hinweiseder durchkörperlichen einige UntersuchungenUntersuchung. DerDie ZustandErkrankung kann in den meisten Fällen auf eineneine früherenhere Unfall, eine ErkrankungVerletzung oder VerletzungKrankheit zurückgeführt werden. Die körperliche Untersuchung der Haut, Muskeln und Gelenke liefert Informationen darüber, was die Ursache

    Kriterien für die Diagnosestellung

    Die Diagnose CRPS kann (nach Ausschluss möglicher Erkrankungen) gestellt werden, wenn 4 Punkte erfüllt sind:

    1. Anhaltender Schmerz
    2. In der Krankengeschichte jeweils mehr als ein Symptom aus mindestens 3 der 4 u. g. Symptomkategorien
    3. In der klinischen Untersuchung jeweils mehr als 1 Symptom aus mindestens 2 der 4 u. g. Symptomkategorien
    4. Ausschluss von anderen zugrunde liegenden Erkrankungen (Differenzialdiagnosen).

    Symptomkategorien:

    • Gesteigertes Schmerzempfinden und gesteigerte Berührungsempfindlichkeit
    • Seitendifferenz der Hauttemperatur, Veränderung der Hautfarbe
    • Unterschiedlich starkes Schwitzen im Seitenvergleich und dievorhandene SchmerzenSchwellung
    • Reduzierte istBeweglichkeit, Störung der Muskelspannung, Zittern, Schwäche, Veränderungen von Haar-/Nagelwachstum

    Weiterführende Untersuchungen sind möglich, aber im Allgemeinen meist nicht notwendig; deshalb werden sie nur bedingt empfohlen. EsBei Röntgenuntersuchungen können auchggf. Veränderungengelenknahe inEntkalkungen dernachgewiesen normalenwerden. Gewebezusammensetzung und Hautfarbe vorkommen sowie eine eingeschränkte Beweglichkeit eines oder mehrerer Gelenke.

    Eine SzintigraphieSzintigrafie mit radioaktiv markierten Substanzen kann Knochenschwundeinen veränderten Knochenstoffwechsel aufzeigen.

    Ausschluss anderer Erkrankungen

    Gemäß Leitlinie (OsteoporoseHandlungsempfehlung für Ärzt*innen) sollten folgende Differenzialdiagnosen ausgeschlossen werden:

    • Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises (z. B. rheumatoide Arthritis)
    • Entzündungen von Gelenken oder erhöhteNerven
    • Gefäßverschlüsse Durchblutung im betreffenden Bereich aufzeigen(z. Später im Krankheitsverlauf kann bei Röntgenuntersuchungen auch ein Knochenverlust nachgewiesen werdenB. Die Durchführung einer Magnetresonanztomografie kann nützlich sein, um andere Erkrankungen auszuschließen, aber nicht, um die Diagnose zu bestThrombosen)
    • Schätigen. Die Messung der Hauttemperatur und Schweißproduktion sowie eine Untersuchung mit Laser-Doppler können zur Diagnose beitragen.

      Komplikationen

      Wird das komplexe regionale Schmerzsyndrom nicht frühzeitig diagnostiziert und behandelt, kann sich der Zustand verschlimmern und zu ausgeprägteren Symptomen führen. Wenn Sie den Arm oder den Unterschenkel aufgrund der Schmerzen nicht bewegen oder aufgrunddigung von SteifigkeitNerven Schwierigkeitendurch haben,Druck ihn zu bewegen, kann es zu einer Schwächung von Haut und Muskeln (Atrophie) kommenz. Außerdem kann es zu einer erhöhten Spannung der Muskeln kommen. Dies kann dazu führen, dass Hand und Finger, bzw. Fuß und Zehen, in einer gebogenen Haltung fixiert bleiben. Die Erkrankung kann sich auch auf andere Bereiche des Körpers ausbreiten. Sie kann sich z.B. Kompartmentsyndrom)

    • Psychische vom Arm zur Schulter, zum Brustkorb und zum Gesicht hin ausbreiten, oder auf den anderen Arm oder UnterschenkelErkrankungen.

    Behandlung

    Dramatische Verbesserungen und eine eventuell vollständige Heilung sind möglich, wenn die Behandlung im Laufe von wenigen Monaten nach Einsetzen der ersten Symptome beginnt – am besten, bevor drei bis sechs Monate vergangen sind. Je später die Behandlung beginnt, desto größer ist das Risiko von lebenslang andauernden Schmerzen. Obwohl viel Forschung über die Erkrankung und ihre Behandlung vorliegt, ist die Qualität dieser Studien unbefriedigend. Nach heutigem Kenntnisstand istwird eineine früherKombination Behandlungsbeginnnichtmedikamentöser mit Physiotherapiemedikamentösen sowieBehandlungen Behandlung mit Kortikosteroiden günstigempfohlen. SteroideBei weiter bestehenden starken Beschwerden können dieweitere EntzündungVerfahren hemmenerwogen werden.

    Vorsichtig

    Nichtmedikamentöse ausgeführteBehandlung

    • Physiotherapie
      • Ziele: ÜbungenPathologische Bewegungsmuster kompensieren, adäquate Funktion wiederherstellen, Ödembehandlung durch Lymphdrainage.
      • Einsatz von verhaltenstherapeutischen Elementen (z. B. Spiegeltherapie)
    • Ergotherapie
      • Ziele: Schmerzhafte Bewegungsmuster reduzieren, normale Sensibilität herstellen, Alltagsfunktion gewährleisten.
        Effekt: Kann sowohl Schmerz als auch Funktion bei CRPS mit demder betroffenenDauer Arm< 1 Jahr positiv beeinflussen, jedoch weniger als Physiotherapie.
    • Ggf. psychotherapeutische Verfahren
      • Wenn sich psychische Begleiterkrankungen erkennen lassen oder
        die UnterschenkelSymptomatik untersich Anleitungüber eineseinen Physiotherapeutenlängeren Zeitraum bei überwiegendnnenrperlich dieorientierter BeweglichkeitTherapie undnicht Kraftadäquat verbessernbessert.

    Medikamentöse JeBehandlung

    • Schmerzmedikamente
      • Gabapentin
      • Ketamin früherals die Diagnose gestellt wird, desto effektiver können diese Übungen sein.

        Infusion
      • Eine weitere, häufig gewählte Behandlungsoption sind Schmerzmittel oder milde entzündungshemmende Mittel, die rezeptfrei erhältlich sind - zum Beispiel Acetylsalicylsäure

    • Bisphosphonate (ASS) oder Ibuprofen – oder stärkere schmerzlindernde Medikamente, die verschreibungspflichtigbei sind. Zudem gibt es eine Reihe von weiteren Medikamenten, die je nach Krankheitsstadium und -verlaufOsteoporose eingesetzt werden)
      • Zeigten in Studien gute Ergebnisse hinsichtlich Schmerzen und Funktion.

    • Glukokortikoide
      • Einsatz wird bei frühen CRPS-Fällen mit Rötung, Überwärmung und Ödem empfohlen.

    Weitere Verfahren

    Wenn die obeno. genannteng. Behandlungen nicht helfen und weiterhin starke Beschwerden bestehen, kannkönnen esnach notwendigAbwägung seinvon Nutzen, Risiken und Nebenwirkungen andere Maßnahmen auszuprobierenerwogen werden:

    • Sympathikusblockade
      • Durch Injektion eines Betäubungsmittels können die Schmerzfasern des sympathischen Nervensystems im betroffenen Bereich blockiert und die Schmerzen damit gelindert werden.
    • ElektrischeApplikation Nervenstimulationdes durchMedikaments dieBaclofen Hautin den Liquorraum (TENS)
    • EineHohlraumsystem im bzw. um das Gehirn undckenmarkstimulation (Spinal Cord Stimulation/SCSckenmark) kann eine Alternative darstellen.
    • Biofeedback
      • InWird einigennur Fällenin kannspezialisierten esZentren hilfreich sein, eine Biofeedback-Therapie anzuwenden. Dabei lernen Sie, wie Sie Signale Ihres Körpers besser wahrnehmen können, so dass eine bessere Entspannung möglich wird, wodurch Schmerzen gelindert werden könnengemacht.

    LebenWas mitkönnen derSie Erkrankungselbst tun?

    Das Leben mit einer chronischen, schmerzhaften Erkrankung kann eine Herausforderung sein, vor allem dann, wenn Familie und Freunde dem Betroffenen nicht glauben, dass die Schmerzen wirklich sehr stark sind – was beim komplexen regionalen Schmerzsyndrom häufig der Fall ist. Es ist daher ratsam, wenn Sie Informationen über die Erkrankung mit denIhren Angehörigen zu teilen, damit diese leichter verstehen können, um was für eine Art von Erkrankung es sich handelt.

    Versuchen Sie, Ihre normalen alltäglichen Aktivitäten soweit wie möglich aufrechtzuerhalten. Es ist wichtig, sich ausreichend Ruhe zu gönnen und in Kontakt mit der Familie und FreundenFreund*innen zu bleiben. Es ist gut, wenn Sie Hobbys, die Sie noch ausüben können, beibehalten. Genauso wichtig ist es, sich in guter körperlicher Verfassung zu halten, da dies auch das psychische Wohlbefinden fördert.

    Vorbeugung

    • Die verletzte oder operierte Extremität sollte frühzeitig so weit wie möglich wieder aktiv eingesetzt werden.
    • Die Einnahme von Vitamin C 500 mg tgl. für 45–50 Tage direkt im Anschluss an eine Verletzung oder Operation kann für Risikopatient*innen das Risiko für die Entwicklung eines CRPS reduzieren.

    Prognose

    Nach 12 Monaten haben 70 % der Patient*innen eine Verbesserung der Symptome, allerdings sind lediglich etwa 5 % symptomfrei.

    Weitere Informationen

    Autorin

    Autoren

    • Marie-Christine Fritzsche, Ärztin, Freiburg
Reflexdystrophie; Morbus Sudeck; Sudeck-Dystrophie; Algodystrophie; Sympathische Reflexdystrophie; Chronische Schmerzen; Kausalgie; Nervenschädigung; Veränderte Hauttemperatur; Veränderte Hautfarbe; Starke Schmerzen
Das komplexe regionale Schmerzsyndrom ist eine seltene, chronische Erkrankung, die innach dereiner Regel dieVerletzung Arme oder WadenBein betrifft und zu intensivemintensiven Brennen oderbrennenden Schmerzen führthren kann, zusammen mit Schwellungen, Veränderungen der Hautfarbe und der Temperatur, starkenvermehrtem SchweißausbrüchenSchwitzen und Überempfindlichkeit im betroffenen Bereich.
Komplexes regionales Schmerzsyndrom
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SA 12.04.22 chck go 1.9., MF 30.11.2017
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Das komplexe regionale Schmerzsyndrom ist eine seltene, chronische Erkrankung, die innach dereiner Regel dieVerletzung Arme oder WadenBein betrifft und zu intensivemintensiven Brennen oderbrennenden Schmerzen führthren kann, zusammen mit Schwellungen, Veränderungen der Hautfarbe und der Temperatur, starkenvermehrtem SchweißausbrüchenSchwitzen und Überempfindlichkeit im betroffenen Bereich.
Orthopädie/Unfallchirurgie
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