Allgemeine Informationen

Definition

• ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen umfassen Neubildungen (Neoplasien), die intrakraniell (Hirntumoren) oder seltener intraspinal auftreten können.¹
  • ZNS-Metastasen sind im Kindes- und Jugendalter wesentlich seltener als primäre ZNS-Tumoren, d. h. eigenständige Neubildungen des Nervengewebes.
• Die Klassifikation der ZNS-Tumoren der hirneigenen Tumoren erfolgt nach WHO-Kriterien.^1-2
  • Folgt der Lokalisation und Histologie der Tumoren.
  • Einteilung der Dignität (Grade I bis IV)^1-2
    • Grad I und II: niedriggradig
    • Grad III und IV: hochgradig
• Klinische Beschwerden, Verlauf, Diagnostik und Therapie werden wesentlich durch die Tumorentität, -dignität und Lokalisation bestimmt.^1,3-7 

Häufigkeit

• ZNS-Tumoren sind im Kindesalter die zweitgrößte Gruppe maligner Erkrankungen (nach Leukämien)^1,8-9
  • Entspricht etwa 24 % der gemeldeten Fälle maligner Erkrankungen.^1,8
• ZNS-Tumoren sind im Kindesalter die häufigste Gruppe solider Tumoren.⁸
• Inzidenz bei Kindern unter 15 Jahre von etwa 2–4/100.000/Jahr¹
• Daten des Deutschen Kinderkrebsregisters bezüglich ZNS-Tumoren in Deutschland bei Kindern unter 15 Jahren:⁸
  • 4.317 Kindern mit ZNS-Tumoren im Zeitraum 2006–2015
  • Jungen im Verhältnis 1,2:1 häufiger betroffen
  • mittleres Alter bei Diagnosestellung 7 Jahre.

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

• Genetische Faktoren
  • meist sporadische Entstehung durch zufällige Mutationsereignisse¹
• Assoziation von Tumorprädispositionssyndromen mit ZNS-Tumoren^1,3-5,10-11
  • Neurofibromatose Typ 1: Low-Grade-Gliome (insbesondere Astrozytome im Bereich N. opticus/Chiasma/Hypothalamus)
  • Neurofibromatose Typ 2: Akustikusneurinome, Meningeome, Gliome, Ependymome
  • tuberöse Sklerose: Astrozytome (subependymales Riesenzellenastrozytom)
  • Von-Hippel-Lindau-Syndrom: Hämangioblastome
  • Turcot-Syndrom: Glioblastome, Medulloblastome
  • Li-Fraumeni-Syndrom (TP53): Glioblastome
  • adenomatöse Polyposis coli: Medulloblastome
  • Rhabdoid-Tumorprädispositionssyndrom (SMARCB1- und
    SMARCA4)
  • Retinoblastom (RB1)
• Bei der Mehrzahl der Tumorprädispositionssyndrome ist die Familienanamnese bezüglich ZNS-Tumoren nicht wegweisend.¹
• Ätiologische Faktoren¹²
  • gesicherter Zusammenhang mit Entstehung von ZNS-Tumoren
    • genetische Prädisposition (s. o.)
    • kraniale Strahlentherapie
  • möglicher Zusammenhang mit Entstehung von ZNS-Tumoren
    • mütterliche Ernährung während der Schwangerschaft
    • Polyoma- oder Papoavirusübertragung vom Tier auf den Menschen (erhöhte Rate von PNET bei auf Bauernhöfen lebenden Kindern)
    • positive Familienanamnese
  • kein oder kein sicher nachweisbarer Zusammenhang mit Entstehung von ZNS-Tumoren
    • diagnostische ionisierende Bestrahlung, Umweltstrahlung
    • elektromagnetische Felder
    • Pestizide
    • mütterliche Exposition zu Tabakrauch während der Schwangerschaft
    • Exposition zu Noxen am Arbeitsplatz der Eltern
    • Trinkwasser
    • Infektionen
    • Kopfverletzungen
    • Epilepsie

ICPC-2

• N74 Bösartige Neubildung Nervensystem
• N75 Gutartige Neubildung Nervensystem
• N76 Neubild. Nervensystem nicht spez.

ICD-10

• C70 Bösartige Neubildung der Meningen
  • C70.0 Hirnhäute
  • C70.1 Rückenmarkhäute
  • C70.9 Meningen, nicht näher bezeichnet
• C71 Bösartige Neubildung des Gehirns
  • C71.0 Zerebrum, ausgenommen Hirnlappen und Ventrikel
  • C71.1 Frontallappen
  • C71.2 Temporallappen
  • C71.3 Parietallappen
  • C71.4 Okzipitallappen
  • C71.5 Hirnventrikel
  • C71.6 Zerebellum
  • C71.7 Hirnstamm
  • C71.8 Gehirn, mehrere Teilbereiche überlappend
  • C71.9 Gehirn, nicht näher bezeichnet
• C72 Bösartige Neubildung des Rückenmarkes, der Hirnnerven und anderer Teile des Zentralnervensystems
  • C72.0 Rückenmark
  • C72.1 Cauda equina
  • C72.2 Nn. olfactorii [I. Hirnnerv]
  • C72.3 N. opticus [II. Hirnnerv]
  • C72.4 N. vestibulocochlearis [VIII. Hirnnerv]
  • C72.5 Sonstige und nicht näher bezeichnete Hirnnerven
  • C72.8 Gehirn und andere Teile des Zentralnervensystems, mehrere Teilbereiche überlappend
  • C72.9 Zentralnervensystem, nicht näher bezeichnet
• D32 Gutartige Neubildung der Meningen
  • D32.0 Hirnhäute
  • D32.1 Rückenmarkhäute
  • D32.9 Meningen, nicht näher bezeichnet
• D33 Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems
  • D33.0 Gehirn, supratentoriell
  • D33.1 Gehirn, infratentoriell
  • D33.2 Gehirn, nicht näher bezeichnet
  • D33.3 Hirnnerven
  • D33.4 Rückenmark
  • D33.7 Sonstige näher bezeichnete Teile des Zentralnervensystems
  • D33.9 Zentralnervensystem, nicht näher bezeichnet

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Zielsetzung der Diagnostik¹
  • Nachweis oder Ausschluss der intrakraniellen Raumforderung sowie deren Ausbreitungsmuster
  • Bereitstellung von Befunden für die Therapieplanung (Operation, Chemotherapie und Radiotherapie) sowie für die gezielte Nachsorge
• Anamnese und neurologische Untersuchung inklusive ophthalmologische
  Untersuchung
• Zerebrale Bildgebung (MRT des Schädels vor und nach Kontrastmittelgabe)
• Spinale MRT vor und nach Kontrastmittelgabe bei spinalen Tumoren
• Bestimmung der Tumormarker (bei Mittellinientumoren)
• Ggf. weitere spezifische Diagnostik
  • z. B. Liquordiagnostik, neuroendokrinologische Diagnostik, genetische Diagnostik
• Diagnosesicherung mittels Biopsie oder Resektion mit Histologie und Tumorbiologie

Differenzialdiagnosen

• Primäre Kopfschmerzsyndrome (z. B. Spannungskopfschmerz, Migräne)
• Gefäßmalformationen
• Zysten
• Hydrozephalus
• Intrakranielle Blutungen, z. B. Subarachnoidalblutung
• Ischämischer Schlaganfall
• Zerebrale Sinus- und Venenthrombose
• Meningitis bzw. Enzephalitis
• Intrazerebraler Abszess
• Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
• Granulomatöse Entzündung bei (Neuro-)Sarkoidose
• Langerhanszell-Histiozytose

Anamnese

• Die klinischen Beschwerden werden durch Lokalisation der Raumforderung (supratentoriell, infratentoriell, hypophysär, spinal) und intrakranielle Drucksteigerung durch den ZNS-Tumor bedingt.¹
• Abhängig vom Wachstum der Neoplasie subakute oder langsam progrediente Symptome möglich
• Frühsymptome häufig unspezifisch und heterogen¹
  • bei Kindern vor Diagnosestellung oft keine klassischen Hirndruckzeichen
  • lange Latenzen zwischen Erstsymptomen und Diagnosestellung häufig

Klinische Untersuchung

• Allgemeine körperliche Untersuchung
  • Auffälligkeiten des Kopfumfangs
  • Auffälligkeiten der Wirbelsäule (z. B. progrediente Kyphoskoliose)
• Orientierende Einschätzung des geistigen und körperlichen Entwicklungsstandes
  • Beurteilung anhand eines Somatogrammes¹
• Orientierende neurologische Untersuchung
  • fokal-neurologische Defizite, z. B. Hemisymptomatik

Diagnostik bei Spezialist*innen

Bildgebende Diagnostik

• Magnetresonanztomografie (MRT) mit intravenöser Kontrastmittelapplikation
  • MRT gegenüber der CCT die Methode der 1. Wahl bei zerebralen und spinalen Tumoren^1,13
  • ggf. zusätzlich MR-Angiografie, -Perfusion, -Diffusion und -Spektroskopie
    • Differenzierung unterschiedlicher Malignitätsgrade
    • Unterscheidung von Rezidiv, Narben und Strahlentherapie-Reaktionen
  • ggf. spinale MRT zur Frage einer Meningeose
  • Durchführung bei Kindern evtl. in Narkose
• Kranielle Computertomografie (CCT)
  • für Diagnose und Follow-up nur beschränkt aussagekräftig¹³
  • nur bei bestehenden Kontraindikationen gegenüber MRT¹
  • in einigen Fällen ergänzende native CCT zur Darstellung von Verkalkungen (Kraniopharyngeom) oder Abschätzung der Zelldichte
• Spinale MRT zur Diagnosestellung primärer spinaler Tumoren¹
• Postoperative Bildgebung
  • frühes postoperatives MRT innerhalb von 24–72 Stunden nach OP¹
• Nuklearmedizinische Verfahren^1,13
  • Aminosäure-PET als etabliertes Verfahren
  • v.  a. bei Gliomen zur Abgrenzung Tumorprogression versus Strahlennekrose (Pseudoprogression)

Labordiagnostik

• Blutbild, Gerinnungsstatus, Elektrolyte (Natrium, Kalium, Kalzium, Phosphat, Magnesium), BSG, CRP, ggf. LDH und NSE¹
• Tumormarker (AFP, CEA, Beta-hCG, PLAP, Prolactin)^1,13
  • bei suprasellären und epiphysären Mittellinientumoren und bei Verdacht auf sezernierende Keimzelltumoren¹
  • Untersuchung im Serum, ggf. Liquor
• Lumbalpunktion zur Liquordiagnostik
  • zuvor Ausschluss einer Einklemmungsgefahr mittels Bildgebung¹
  • Abklärung von Differenzialdiagnosen (z. B. entzündlicher Prozess)
  • Abklärung einer meningealen Tumoraussaat (Meningeosis)^1,13

Weitere Untersuchungen

• Neurologische Untersuchung^1,3
  • inkl. neurokognitiver Testung
    • insbesondere durch Strahlentherapie in frühem Kindesalter erhebliche intellektuelle Defizite möglich¹
• Ophthalmologie
  • Untersuchung des Augenhintergrundes zur Evaluation einer Stauungspapille als Hinweis auf eine intrakranielle Drucksteigerung^1,3
    • bei Diagnosestellung in 35 % Stauungspapille nachweisbar
    • gelegentlich nur ein Papillenödem oder bei länger bestehendem erhöhtem Hirndruck eine Optikusatrophie nachweisbar
  • Untersuchung auf Visusminderungen und Gesichtsfeldausfälle^1,3
    • insbesondere bei suprasellären und intraorbitalen sowie im Bereich der Sehbahn bis zur Sehrinde liegenden Raumforderungen
• HNO-ärztliche Untersuchung
  • Hör- und Labyrinthfunktionsprüfungen¹
    • insbesondere bei Raumforderungen im Bereich des kaudalen Hirnstamms und im Kleinhirnbrückenwinkel
  • therapiebedingte Hörstörungen nicht selten (z. B. als Folge der Radio- und Chemotherapie)¹
• Endokrinologische Diagnostik
  • endokrinologische Basisdiagnostik bei allen intrakraniellen Tumoren präoperative empfohlen¹
    • Verfälschung durch Kortisonsubstitution oder -therapie möglich
  • Ursachen hypothalamisch-hypophysärer Funktionsstörungen
    • direkte Einwirkung der Raumforderung
    • Operation
    • Strahlentherapie
  • häufig verminderte Wachstumshormonproduktion nach Ganzhirnbestrahlung¹
  • auxologische Untersuchung (v. a. bei dienzephalem Syndrom)³
• Neurophysiologische Diagnostik
  • EEG¹
    • Diagnostik und Verlaufskontrolle bei Auftreten epileptischer Anfälle
    • ggf. Herdbefund bei supratentorieller Raumforderung
  • VEP (visuell evozierte Potenziale)¹
    • bei suprasellären Prozessen und anderen Tumoren der Sehbahn
  • AEHP (akustisch evozierte Hinstammpotenziale) und SEP (somatosensibel evozierte Potenziale)¹
    • ggf. bei Prozessen im kaudalen Hirnstamm

Histopathologie und Tumorbiologie

• Endgültige Diagnosestellung durch histopathologische Untersuchung^1,3
  • Umfasst Histopathologie, Immunhistochemie und molekularbiologische Untersuchungen.
• Optionen der Probengewinnung
  • grundsätzlich geplante Resektion
  • gezielte offene Probebiopsie
  • stereotaktische Biopsie
• Beurteilung durch Neuropathologie anhand WHO-Klassifikation und -Gradierung

Indikationen zur Überweisung/Klinikeinweisung

• Bei Verdacht auf die Erkrankung
• In der Regel sollten alle Kinder und Jugendliche mit ZNS-Tumoren an ausgewiesenen kinderonkologischen Zentren und im Rahmen von Studien behandelt werden.^1,3,5

Checkliste zur Überweisung

Therapie

Therapieziele

• Individuelle Therapieziele abhängig von Lokalisation, Klinik und Dignität des ZNS-Tumors
  • in vielen Fällen kurativer Therapieansatz (z. B. vollständige Resektion)
• Vermeidung dauerhafter neurologischer Defizite
• Vermeidung einer relevanten Entwicklungsverzögerung
• Vermeidung therapiebedingter Folgeschäden

Allgemeines zur Therapie

• Die Therapie von Kindern und Jugendlichen mit ZNS-Tumoren sollte interdisziplinär an kinderonkologischen Zentren durchgeführt werden.^1,3
• Therapieplanung in multidisziplinären Teams bzw. Tumorboards
  • Beteiligung von Kinderonkologie, Neuroradiologie, Neurochirurgie und Strahlentherapie³
  • ggf. zusätzlich Neuropädiatrie, pädiatrische Endokrinologie und Augenheilkunde
• Grundsätzliche Therapieoptionen^3,12-13
  • neurochirurgische Tumorresektion
  • Strahlentherapie
  • medikamentöse Therapie, v. a. Chemotherapie
  • supportive und symptomatische Therapien
• Zusätzliche Betreuung durch psychoonkologisches Team⁷

Medikamentöse Therapie

• Glukokortikoide
  • zur Therapie oder Prophylaxe eines Hirnödems wird häufig Dexamethason eingesetzt^3-4,7
    • z. B. auch perioperativ oder während der Strahlentherapie
    • zur Reduktion von Nebenwirkungen so niedrig dosiert und so kurz wie möglich
  • bei Hypokortisolismus auch Hydrocortison-Substitution zur Addison-Prophylaxe
• Strukturelle Epilepsie
  • Therapie mit Antikonvulsiva³
• Endokrinologische Störungen mit Hormonmangelzuständen
  • Substitutionstherapie (z. B. bei Wachstumshormonmangel)⁷

Operative Therapie

• Grundsätzlich ist in vielen Fällen die vollständige, neurochirurgische Tumorentfernung die Therapie der 1. Wahl.^3,5,7,13
• Verschiedene Zugangswege und Techniken kommen zum Einsatz:^3-5,7
  • Operationsmikroskopie
  • Neuronavigation
  • intraoperative Bildgebung (Ultraschall, MRT)
  • intraoperatives neurophysiologisches Monitoring.
• Durch Resektion Gewinnung von Tumormaterial zur histopathologischen und molekularbiologischen Diagnostik^5-6,14
• Bei tumorbedingter Liquorzirkulationsstörung mit Hydrozephalus
  • in 1. Linie Indikation zur Tumorresektion
  • alternativ endoskopische Ventrikulozisternostomie
  • alternativ ventrikulo-peritonealer Shunt

Strahlentherapie

• Indikationsstellung abhängig von Tumorentität und Lokalisation sowie Alter des Kindes^4-7
  • häufig adjuvante Strahlentherapie oder Einsatz bei Inoperabilität
• Angewandte Methoden
• gezielten Bestrahlung der Tumorregion³
• fraktionierte stereotaktische Bestrahlung
• stereotaktische Einzeitbestrahlung
• Protonentherapie^4,6
• interstitielle Brachytherapie
• Ganzhirnbestrahlung
• Bestrahlung des gesamten Liquorraums⁴
• Maßnahmen zur Vermeidung strahlentherapieassoziierter Auswirkungen³
  • Präzisionstechniken, kleine Volumina, niedrige Tagesdosen, multiple Fraktionen

Chemotherapie

• Stellenwert und Wirksamkeit der Chemotherapie sehr variabel unter den verschiedenen Entitäten von ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter
  • Wirksamkeit z. B. bei niedrig-malignen Gliomen und Medulloblastomen^3-4,11
  • Vielzahl von Substanzen, die in Studien mit Wirksamkeitsnachweis untersucht worden sind.
• Teilweise Einsatz bei jüngeren Kindern zur Vermeidung oder Verzögerung einer Strahlentherapie mit negativen Auswirkungen auf die Entwicklung^3-4
  • wo möglich, Ersatz der Radiotherapie durch Chemotherapie
• In bestimmten Fällen bereits Stabilisierung der Tumorgröße mit Vermeidung einer Progression ausreichender Therapieerfolg³

Spezifische Therapien

Niedriggradige Gliome (Low Grade Glioma – LGG)^3,8

• Gliale Tumore WHO-Grad I und II mit guter Prognose³
  • WHO-Grad I-Tumoren: abgrenzbar von umgebendem Hirngewebe
  • WHO-Grad II-Tumoren: bereits diffuse Infiltrationszone
• Häufigste primäre ZNS-Tumoren des Kindesalters mit etwa 50 %³
  • davon 50–70 % pilozytische Astrozytome, gefolgt von diffusen Astrozytomen und glioneuronalen Tumoren
• Assoziation zwischen niedrigmalignen Gliomen und genetischen Erkrankungen
  
  • Bei ca. 10–15 % liegt als Grunderkrankung eine Phakomatose (z. B. Neurofibromatose Typ 1, tuberöse Sklerose) vor.¹⁵
• Klinik
  • vielseitige ZNS-Symptome nach Lokalisation
  • oft unspezifische Symptome, Wesensveränderung und kognitive Defizite
  • Langsames und lokal verdrängendes Wachstum führt zu langsam progredienter Klinik (teilweise über Jahre).
• Therapie 
  • bei allen Therapien Funktionserhalt des ZNS als Priorität
  • grundsätzlich vollständige, neurochirurgische, operationsmikroskopische Tumorresektion als Therapie der Wahl³
    • Gelingt bei 50–90 % der niedriggradigen Gliome der Großhirnhemisphären oder des Kleinhirns.
  • nicht-chirurgische, wirksame Therapieoptionen: Chemo- und Radiotherapie³
    • Einsatz z. B. bei schweren neurologischen oder ophthalmologischen Symptomen, nur teilweise resezierbarem Tumor oder klinischer und/oder radiomorphologischer Progredienz nach Teilresektion
    • systemische Chemotherapie als Primärbehandlung
• Prognose niedriggradiger Gliome exzellent für das Langzeitüberleben³
  • 10-Jahresüberleben in einer Studie mit 1.031 Patient*innen von 94 %¹⁶

 Kraniopharyngeome⁷

• Fehlbildungstumor ausgehend von ektodermalen Überresten der Rathke-Tasche^7,13
• Häufigster nichtglialer Tumor mit 1,2–4 % aller intrakraniellen Tumoren im Kindesalter^7,13
• Klinik^7,13
  • Visusbeeinträchtigung und Gesichtsfeldausfälle
  • Kopfschmerzen, Hirndrucksymptomatik
  • endokrine Ausfälle (Hypopituitarismus, Kleinwuchs, Adipositas, Diabetes insipidus neurohormonalis)
  • hypothalamische Störungen (Adipositas 25-50 %)
  • kognitive, emotionale und Verhaltensstörungen
• Therapie
  • Entscheidung über Therapie durch multidisziplinäres, erfahrenes Team
  • Versuch einer makroskopisch kompletten Resektion als Therapie der 1. Wahl³
  • im Rezidivfall oder bei Inoperabilität Strahlentherapie⁷
• Prognose
  • 5-Jahres-Überlebensrate von ca. 80 %⁷
  • Rezidive in 15–20 %¹³

Medulloblastome^4,17

• Häufigster maligner ZNS-Tumor (WHO Grad IV) im Kindes- und Jugendalter
• Aggressives, lokal infiltrierendes Wachstum meist vom Kleinhirn und Dach des IV. Ventrikels ausgehend^4,13,17
  • Medulloblastome metastasieren in den gesamten Liquorraum.
    • bei Erstdiagnose bei bis zu 1/3 primär ZNS-Metastasen und bei 1/4 maligne Zellen im Liquor nachweisbar⁴
  • weitere Metastasierung möglich, z. B. in Knochen oder in Knochenmark
• Einteilung anhand histopathologischer und genetischer Eigenschaften
• Klinisch bei Lage im Kleinhirn oft Komplikationen mit vitaler Bedrohung durch lokale Raumforderung und Liquorzirkulationsstörung^4,13
• Multimodaler Therapieansatz⁴
  • primäre neurochirurgische Resektion
  • zusätzlich Radiochemotherapie bei Kindern über 3–5 Jahren ohne Metastasierung
    • kraniospinale Bestrahlung mit lokalem Tumorboost und Erhaltungschemotherapie
    • bei jüngeren Kindern nach Möglichkeit Verzicht auf Strahlentherapie durch Chemotherapie^4,18
  • Heilung ohne adjuvante Therapie in aller Regel nicht möglich
• Prognose
  • progressionsfreies Überleben nach multimodaler Therapie nach 3 Jahren⁴
    • 79 % für Patient*innen ohne Metastasen
    • 40 % für Patient*innen mit Metastasen
  • Ungünstige prognostische Faktoren sind ein niedriges Alter, primäre ZNS-Metastasierung und postoperative Tumorreste.⁴

Ependymome⁵

• Langsam wachsende Tumoren aus neoplastischen Ependymzellen (Gliazellen)⁵
  • ausgehend von der Wand der Ventrikel oder des Spinalkanals, häufig in der hinteren Schädelgrube (etwa 2/3)
  • Einteilung in WHO Grad II und WHO Grad III
  • spinale Ependymome eher bei älteren Kindern und Jugendlichen und mit Assoziation zu Neurofibromatose Typ 2
• Dritthäufigste ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter (ca. 10 % in der Kindheit)⁵
  • Altersgipfel in der Kindheit und im Erwachsenenalter (30–40 Jahre)¹³
• Therapie^5,13
  • vollständige, neurochirurgische Tumorresektion Therapie der Wahl
  • zusätzliche postoperative lokale Strahlentherapie
  • Stellenwert der Chemotherapie nicht abschließend geklärt
• Prognose⁵
  • stark variierende Prognose je Stadium (insbesondere Metastasierung)
  • nach kompletter Resektion und lokaler Bestrahlung rezidivfreies Überleben nach 5 Jahren von 65–82 %
  • Gesamtüberleben nach 5 Jahren von 80–93 %

Weitere Therapien

• Intensive Rehabilitationsmaßnahmen^3-4
  • Beübung neurologischer Defizite und Funktionsstörungen
• Psychoonkologische und soziale Begleitung der Kinder und Jugendlichen sowie deren Familien⁴
  • oft bis über die Schulzeit hinaus notwendig
• Siehe auch die Artikel zur palliativen Behandlung:
  • Schmerzen
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Obstipation
  • Mundbeschwerden
  • Kachexie und Dehydration
  • Dyspnoe (Atemnot)
  • Depression
  • Angst

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

• Tumor- und operationsbedingte Funktionsstörungen des ZNS
• Benigne oder maligne Zweittumoren bei Langzeitüberlebenden¹
  • Assoziation mit genetischen Faktoren und Tumorprädispositionssyndromen
  • 23 % aller Sekundärmalignome innerhalb von 30 Jahren nach Erstdiagnose sind ZNS-Tumoren, meist Meningiome und Astrozytome.⁸
• (Langzeit-)Komplikationen nach kranialer Strahlentherapie^4,11,17,19
  
  • neurologische Funktionsstörungen inkl. relevante kognitive Defizite
    • z. B. Verschlechterung schulischer Leistung aufgrund von Aufmerksamkeitsdefiziten, Wahrnehmungsstörungen, gestörter Feinmotorik, verlangsamter Psychomotorik
  • Entwicklungs- und Wachstumsstörungen
  • Sekundärmalignome
  • erhöhtes Langzeitsterblichkeitsrisiko³

Prognose

• Die Prognose eines ZNS-Tumors ist stark abhängig von der Tumorentität, dem Stadium, der Lokalisation, der Klinik und Komplikationen, den Therapieoptionen sowie weiteren prognostischen Faktoren.^3-7
• Zwischen 2006 und 2015 wurden in Deutschland bei 4.317 Kindern und Jugendlichen unter 15 Jahre ein ZNS-Tumor diagnostiziert.⁸
  • Die 5-Jahres- bzw. 10-Jahres-Überlebensraten lagen bei 78 % und 74 %.
    
  • In einem Zeitraum von 30 Jahren nach Diagnosestellung traten bei 18,1 % der Patient*innen Zweitmalignome auf.

Verlaufskontrolle

• Diagnostik im Rahmen der Nachsorge^1,3-7
  • Anamnese und neurologische Untersuchung
  • kraniale MRT-Bildgebung
    • 3 Monate nach Operation, danach 1/2-jählich, nach 2 Jahren jährlich, nach 10 Jahren in Abhängigkeit vom klinischen Verlauf
  • neuropsychologische Untersuchung
  • Verlaufsuntersuchungen zur Lebensqualität
  • HNO-Untersuchung (Audiometrie)
  • ggf. ophthalmologische, endokrinologische oder neurophysiologische Diagnostik
• Weiterführende interdisziplinäre Behandlung abhängig vom Behandlungsbedarf
  • Neuropädiatrie, Neuropsychologie, Psychologie, Sozialarbeiter*innen und Lehrer*innen, Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie³
• Krankheitsspezifische Nachsorgepläne finden Sie unter kinderkrebsinfo.de.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Hirntumor, Ursachen
• Hirntumor, Symptome und Beschwerdebilder
• Hirntumor, Diagnostik
• Hirntumor, Behandlung
• Hirntumor, Komplikationen
• Primäre Hirntumoren – Gliome
• Hirnfunktionen und Hirnverletzungen
• Hydrozephalus
• Ernährungstipps bei Appetitlosigkeit

Allgemeines zur Behandlung

• Krebstherapien, Medikamente
• Vorbereitung auf die Strahlentherapie
• Schmerzen und Schmerztherapie

Lindernde Maßnahmen bei fortgeschrittener Krebserkrankung

• Palliativmedizin
• Angst
• Übelkeit und Erbrechen
• Verstopfung
• Mundbeschwerden
• Atembeschwerden
• Gewichtsverlust bei Krebs
• Depression
• Delir

Weitere Informationen

• Deutsches Krebsforschungszentrum: Schmerzen bei Krebs
• Deutsche Krebsgesellschaft: Hirntumor – Basisinfos für Patienten und Angehörige
• Studienportal Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. kinderkrebsinfo.de

Patientenorganisationen

• Deutsche Kinderkrebsstiftung: www.kinderkrebsstiftung.de
• Deutsche Hirntumorhilfe e. V.: www.hirntumorhilfe.de