Allgemeine Informationen

Definition

• Hydrozephalus bezeichnet eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren Liquorräume durch ein erhöhtes Volumen an Liquor cerebrospinalis oder eine Liquorzirkulationsstörung.^1-5
• Im Falle einer Liquorzirkulationsstörung führt der Hydrozephalus zu einem erhöhten intrakraniellen Druck.^5-6

Klassifikation nach Kompartiment^1,3-5

• Hydrocephalus internus
  • Erweiterung der inneren Liquorräume (Ventrikel)
  • z. B. durch Passagestörung im Bereich des Aquaeductus mesencephali
• Hydrocephalus externus
  • Erweiterung der äußeren Liquorräume
  • z. B. durch Verklebung der Arachnoidalzotten nach einer Blutung in den Subarachnoidalraum (SAB)
• Hydrocephalus internus et externus
  • Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume, auch „Hydrocephalus communicans“ oder kommunizierender Hydrozephalus

Klassifikation nach Ätiopathogenese^1,3,5

• Hydrocephalus occlusus (Verschlusshydrozephalus)
  • Liquorabflussbehinderung aus dem Ventrikelsystem
• Hydrocephalus malresorptivus
  • Liquorrückresorption verzögert bei erhaltenem Abfluss aus den Ventrikeln
• Hydrocephalus communicans
  • kommunizierender Hydrozephalus, z. B. Normaldruckhydrozephalus
• Hydrocephalus e vacuo
  • reaktive Erweiterung der Liquorräume durch Hirngewebsverlust (Hirnatrophie)
• Hydrocephalus hypersecretorius (selten)
  • Liquorproduktion gesteigert

Häufigkeit

• Kongenitaler Hydrozephalus
  • Prävalenz etwa 1 pro 1.000 Geburten in Deutschland^3,7
  • global hohe Variabilität (u. a. Häufigkeit neonataler Infektionen)
• Erworbener Hydrozephalus
  • Häufigkeit abhängig von der Primärerkrankung
  • Subarachnoidalblutung (SAB)⁸
    • Inzidenz 10 pro 100.000 pro Jahr
    • davon ca. 10 % mit der Komplikation Hydrozephalus
  • Normaldruckhydrozephalus⁹
    • Inzidenz von 1,3 pro 100.000 in Deutschland

Ätiologie und Pathogenese

Anatomie und Physiologie des Liquorraums^4-5,10

• Liquor cerebrospinalis
  • klares, zellarmes (< 5/μl) Filtrat aus Kapillaren mit vergleichbarer Osmolarität und Natriumkonzentration zu Plasma
  • insgesamt 100–160 ml in den Hirnventrikeln und dem Subarachnoidalraum vorhanden
  • davon 20 % im Ventrikelsystem
• Funktion
  • mechanischer Schutz des Hirngewebes vor Erschütterung
  • Erhalt des physiologischen intrazerebralen Milieus (Transport von Elektrolyten, Metaboliten, Neurotransmittern)
• Produktion
  • tägliche Produktion ca. 500 ml bei Erwachsenen (ca. 20 ml pro Std.)
  • Produktion maßgeblich in den Plexus choroidei der Ventrikel (ca. 80 %)
  • übrige Produktion durch Endothel, Hirnkapillare und Ependym der Ventrikelwände
• Liquorpassage
  • Liquor gelangt aus den paarigen Seitenventrikeln über das Foramen Monroi (Foramen interventriculare) in den 3. Ventrikel.
  • Der 3. Ventrikel ist über das Aquaeductus mesencephali mit dem 4. Ventrikel verbunden.
  • Aus dem 4. Ventrikel gelangt Liquor durch die Apertura lateralis (Foramina Luschkae) und Apertura mediana (Foramen Magendi) in den äußeren Liquorraum (Subarachnoidalraum).
  • Der innere Liquorraum setzt sich als Zentralkanal entlang des Rückenmarks fort.
• Resorption
  • hauptsächlich über die Arachnoidalzotten (Pacchioni-Granulationen) im Subarachnoidalraum in das venöse System
  • weitere Resorption über Plexus, Ependym, Endothel und Lymphsystem entlang der Hirn- und Spinalnerven
• Liquordruck
  • physiologischer Liquordruck im Liquorsystem von 7–15 cm H₂O beim Erwachsenen
  • Hydrozephalus mit gesteigertem Druck kann zu Austritt von Liquor durch das Ependym in die weiße Substanz (Liquordiapedese) führen.
    • Manifestation als periventrikuläres Ödem in der zerebralen Bildgebung
  • Anhaltende Druckerhöhung und Ödembildung kann zu Hirngewebsatrophie führen.

Kongenitaler (intrinsischer) Hydrozephalus^1-3,7

• Pathomechanismus: Fehlbildungen des Gehirns, Rückenmarks oder kraniozervikalen Übergangs, die zu einem Passagehindernis (z. B. Aquäduktstenose) oder einer Resorptionsstörung (z. B. Aplasie der Pacchionischen Granulationen) führen.
• Ursachen eines angeborenen Hydrozephalus
  • Atresie oder Stenose des Aquädukts
  • Arnold-Chiari-Malformation
    • Verlagerung des Kleinhirns durch das Foramen magnum in den Zentralkanal
  • Dandy-Walker-Malformation
    • Hypoplasie des Kleinhirns und Erweiterung des 4. Ventrikels
  • Atresie oder Agenesie des Foramen Monroi (Foramen interventriculare)
  • Atresie der Apertura mediana (Foramen Magendii) oder der Aperturae laterales (Foramina Luschkae)
  • Neuralrohrdefekte (z. B. Spina bifida, Meningomyelozele, Enzephalozele)
  • Lissenzephalie
  • Arachnoidalzyste
  • Aplasie oder Hypoplasie der Pacchionischen Granulationen
  • genetische Veränderungen (z. B. L1CAM: Hydrozephalus und Aquäduktstenose)
  • knöcherne Fehlbildungen
• Assoziation mit Medikamenten
  • bei Einnahme in der Schwangerschaft mit kongenitalem oder infantilem Hydrozephalus assoziiert³
    • Isotretinoin
    • Misoprostol
    • Metronidazol

Erworbener (extrinsischer) Hydrozephalus^2,5

• Ursachen eines Hydrozephalus occlusus
  • Pathomechanismus: gestörter Liquorabfluss durch ein Passagehindernis, z. B. durch Tumoren in der Nähe von Engstellen (Foramen Monroi, Aquädukt oder 4. Ventrikel)
  • Blutungen
    • Subarachnoidalblutung (SAB)
    • intrazerebrale und/oder intraventrikuläre Blutung
    • Kontusionsblutung nach Schädel-Hirn-Trauma
    • rupturierte Gefäßmalformationen
  • Neoplasien
  • Hirntumoren bei Erwachsenen (z. B. tektale Gliome)
  • Hirntumoren bei Kindern (z. B. Medulloblastom, Kraniopharyngeom)
  • Zysten (z. B. Arachnoidalzyste, Kolloidzyste)
  • Infektionen
    • Hirnabszess
    • infektiöse Meningitis
    • sekundärer Aquäduktverschluss nach intrauteriner Infektion (z. B. Toxoplasmose)
• Ursachen eines Hydrocephalus malresorptivus
  • Pathomechanismus: gestörter Resorption, meist durch Verklebung der Arachnoidalzotten, z. B. durch Blut im Liquorraum nach einer Subarachnoidalblutung
  • Blutungen
    • Subarachnoidalblutung (SAB)
    • intrazerebrale und/oder intraventrikuläre Blutung
    • Kontusionsblutung nach Schädel-Hirn-Trauma
  • Entzündungen
    • infektiöse Meningitis
    • nichtinfektiöse Meningitis (z. B. Sarkoidose)
    • toxische Meningitis (z. B. nach intrathekaler Chemotherapie)
  • Neoplasien
    • leukämische bzw. karzinomatöse Meningitis (Meningeosis neoplastica)
  • Proteingehalt im Liquor erhöht
    • selten, z. B. bei spinalen Tumoren
• Ursachen eines Hydrocephalus communicans
  • Pathomechanismus: Erweiterungen der inneren Liquorräume ohne kontinuierlich erhöhten intrakraniellen Druck bei erhaltener Verbindung zu den äußeren Liquorräumen
  • Normaldruckhydrozephalus^9,11
    • Trias aus Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz in höherem Lebensalter
• Ursachen eines Hydrocephalus hypersecretorius (selten)
  • erhöhte Liquorproduktion durch Hyperplasie oder Tumoren des Plexus choroideus

Folgen des Hydrozephalus^1-3,5-6

•  Bei Kindern
  • Ein übermäßiger Kopfumfang oder erhöhter intrakranieller Druck (ICP) sind abhängig davon, ob die Fontanelle verschlossen ist.
    • bei Kindern < 2 Jahre: erhöhter Kopfumfang (Makrozephalie) und vorgewölbte Fontanelle
    • bei älteren Kindern: progrediente Hirndrucksymptomatik
• Bei Erwachsenen
  • abhängig von der Dynamik der Ursache
  • Bei akutem Hydrozephalus sind ein rasch erhöhter Hirndruck (ICP) und neurologische Folgeschäden häufig.
  • Eine andauernde Druckerhöhung mit Liquordiapedese und reaktiver Astrogliose führt zum Untergang von Axonen und Neuronen und somit zur Hirnatrophie.

Prädisponierende Faktoren

• Genetische Prädisposition^2-3
  • Mehrere Genmutationen sind mit einem angeborenen Hydrozephalus assoziiert.²
  • Der L1CAM-assoziierte Hydrozephalus mit Aquäduktstenose (X-chromosomaler Hydrozephalus) ist die häufigste Form des vererbbaren Hydrozephalus.^2-3
• Immunsuppression und Infektanfälligkeit (infektiöse Ursachen)
• Kardiovaskuläre Risikofaktoren (Schlaganfall)

ICPC-2

• A94 Perinatale Erkrankung, andere
• N85 Angeborene Anomalie Nervensystem
• N99 Neurologische Erkrankung, andere

ICD-10

• G91 Hydrozephalus
  • G91.0 Hydrocephalus communicans
  • G91.1 Hydrocephalus occlusus
  • G91.2 Normaldruckhydrozephalus
  • G91.3 Posttraumatischer Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet
  • G91.8 Sonstiger Hydrozephalus
  • G91.9 Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet
• G94 Sonstige Krankheiten des Gehirns bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • G94.0 Hydrozephalus bei anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten
  • G94.1 Hydrozephalus bei Neubildungen
  • G94.2 Hydrozephalus bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • G94.8 Sonstige näher bezeichnete Krankheiten des Gehirns bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
• Q03 Angeborener Hydrozephalus
  • Q03.0 Fehlbildungen des Aquaeductus cerebri
  • Q03.1 Atresie der Apertura mediana [Foramen Magendii] oder der Aperturae laterales [Foramina Luschkae] des vierten Ventrikels
  • Q03.8 Sonstiger angeborener Hydrozephalus
  • Q03.9 Angeborener Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet
• Q05 Spina bifida
• Q07 Sonstige angeborene Fehlbildungen des Nervensystems
  • Q07.0 Arnold-Chiari-Syndrom
• P91 Sonstige zerebrale Störungen beim Neugeborenen
• P91.7 Erworbener Hydrozephalus beim Neugeborenen
• P37 Sonstige angeborene infektiöse und parasitäre Krankheiten
  • P37.1 Angeborene Toxoplasmose

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Klinische Symptomatik^1-5
  • asymptomatische Verläufe möglich
  • Makrozephalie und Entwicklungsverzögerung bei Säuglingen und Kleinkindern
  • Hirndrucksymptomatik und neurologische Ausfälle bei älteren Kindern und Erwachsenen
• Zerebrale Bildgebung^1-5
  • CT oder MRT des Kopfes
  • Erweiterung der Hirnventrikel und/oder äußeren Liquorräume

Differenzialdiagnosen

• Hydrocephalus e vacuo im Rahmen einer generalisierten Hirnatrophie⁵
• Andere Erkrankungen mit erhöhtem intrakraniellem Druck⁶
  • Schädel-Hirn-Trauma
  • Hirntumoren bei Erwachsenen
  • Hirntumoren bei Kindern
  • Schlaganfall
  • intrazerebrale Blutung
  • Epiduralhämatom
  • Subduralhämatom
  • Subarachnoidalblutung (SAB)
  • zerebrale Sinus- und Hirnvenenthrombose
  • hypoxische Enzephalopathie
  • metabolische Störungen und Intoxikationen
• Infantile Zerebralparese
• Intelligenzminderung
• Demenzerkrankungen

Anamnese

• Die klinische Manifestation eines Hydrozephalus ist abhängig von:
  • Alter der Betroffenen
  • Ursache
  • Lokalisation
  • Dauer
  • Dynamik
• Normaldruckhydrozephalus⁹
  • Manifestation in höherem Lebensalter (> 60 Jahre)
  • Trias aus Demenz, Gangstörung und Harninkontinenz (Hakim-Trias)

Säuglinge und Kleinkinder (< 2 Jahre)^1-3,5,7

• Fontanelle noch nicht verschlossen bzw. Schädelnähte noch nachgiebig
  • erhöhter Kopfumfang (Makrozephalie)
  • Aufweitung der Schädelnähte
  • Vorwölbung der großen Fontanelle
• Abgeschlagenheit, Trinkschwäche
• Entwicklungsverzögerung
• Reizbarkeit, Unruhe, Geräuschempfindlichkeit
• Übelkeit und Erbrechen
• Epilepsie

Ältere Kinder und Erwachsene^2,5-6,12

• Müdigkeit, Leistungsabfall, Irritabilität
• Entwicklungsverzögerung bei Kindern
• Kognitive Defizite (z. B. Störungen der Gedächtnisleistung)
• Symptome eines erhöhten intrakraniellen Drucks (ICP)
  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit und Erbrechen
    
    • oft morgendliche Übelkeit bzw. Nüchternerbrechen im Schwall
  • Benommenheit und Bewusstseinsstörungen
• Sehstörungen und Doppelbilder
• Gangunsicherheit und beinbetonte Spastik
• Epilepsie

Klinische Untersuchung

• Allgemeine körperliche und neurologische Untersuchung

Kongenitaler Hydrozephalus^2,5,10

• Siehe auch den Artikel Untersuchung des Neugeborenen.
• Vergrößerter Kopfumfang (Makrozephalie)
  • meist bereits bei Geburt ersichtlich und im Verlauf noch zunehmend
  • Messung und Vergleich mit Perzentilenkurven (> 97. Perzentile)
• Gespannte oder vorgewölbte Fontanelle (beim nicht schreienden Säugling)
• Dünne Kopfschwarte
• Dehiszenz der Schädelnähte
  • tympanitischer Klopfschall über der Kalotte
• Verstärkte Venenzeichnung an Stirn und Schläfen
• Bewusstseinsminderung
• Opisthotonus
• Sonnenuntergangsphänomen
• Iris und Pupille teilweise durch Unterlid verdeckt
• Ursache: vertikale Blickparese und vorgewölbte Stirnknochen
• Mögliche klinische Begleitsymptome einer ursächlichen Erkrankung
  • prominenter Hinterkopf (Dandy-Walker-Syndrom)
  • Chorioretinitis bei kongenitaler Infektion (CMV, Toxoplasmose)
  • Flexionsdeformität des Daumens (X-chromosomaler Hydrozephalus, L1CAM)

Erworbener Hydrozephalus^2,5

• Klinische Zeichen eines erhöhten Hirndrucks
  • Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen
  • Bewusstseinsminderung bei akutem Verlauf (ggf. Glasgow Coma Scale)
  • Sehstörungen und Doppelbilder (z. B. Abduzensparese durch druckbedingte Nervenkompression)
• Kognitive Defizite bei Erwachsenen oder körperliche und geistige Entwicklungsverzögerung bei Kindern
  • ggf. Objektivierung anhand neuropsychologischer Testverfahren

Diagnostik bei Spezialist*innen

Bildgebende Diagnostik

• Zerebrale Bildgebung (cMRT oder cCT)^2,5,12-13
  • wichtigste diagnostische Maßnahme
  • Nachweis des Hydrozephalus und zumeist der zugrunde liegenden Erkrankung
  • CT übliche Primärdiagnostik bei akutem Hydrozephalus⁵
  • Darstellung des Liquorflusses im MRT möglich¹³
• Radiologische Kriterien des Hydrozephalus⁵
  • Zunahme der Ventrikelweite
    
    • Vergrößerung der Unterhörner/Temporalhörner der Seitenventrikel (> 2 mm)
    • erweiterte Seiten- und III. Ventrikel
    • Ausziehung des Bodens und erweiterter Recessus des III. Ventrikels
  • periventrikuläre Hypodensitäten
  • fehlendes Flow-void-Signal in der MRT
  • basale Zisternen und Subarachnoidalraum
    • fehlende Abgrenzbarkeit bei Hydocephalus occlusus
    • Erweiterung bei Hydocephalus communicans
• Sonografie^2,5
  • Untersuchung ohne Strahlenbelastung
  • pränatal während der Schwangerschaft
    • kongenitaler Hydrozephalus oft bei routinemäßigen Ultraschalluntersuchungen erkennbar
  • postnatal bei Neugeborenen und Säuglingen
    • kraniale Sonografie über die offene Fontanelle möglich
    • Nachweis der Ventrikelerweiterung und oft der Grunderkrankung

Weitere Diagnostik

• Ophthalmoskopie⁵
  • Papillenödem (Stauungspapille) als Zeichen erhöhten Hirndrucks (ICP)
  • Ein Fehlen schließt einen erhöhten ICP nicht aus.
• Messung des intrakraniellen Drucks (ICP)^5-6
  • Messung über Katheter einer Ventrikeldrainage im Seitenventrikel oder intraparenchymatös (selten)
  • indiziert bei Bewusstlosigkeit bzw. klinischem Korrelat der Hirndruckerhöhung
• Lumbalpunktion^5,9-10
  • bei Hydrocephalus occlusus kontraindiziert (Einklemmungsgefahr bei lumbaler Druckentlastung)
  • bei Normaldruckhydrozephalus im Rahmen des Liquorablassversuch (Spinal-Tap-Test) Teil der Diagnostik
• Pränatale Diagnostik im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge²
  • Ultraschall (Sonografie in der Schwangerschaft)
  • pränatale MRT Untersuchung des Fetus ab der 20. SSW
  • TORCH-Screening (Toxoplasmose, Röteln, CMV, HSV)
  • Amniozentese

Indikationen zur Überweisung/Krankenhauseinweisung

• Vei Verdacht auf chronischen Hydrozephalus: Überweisung an Neurologie
• Bei Verdacht auf einen akuten Hydrozephalus: Klinikeinweisung

Therapie

Therapieziele

• Symptome lindern.
• Hirnschäden durch erhöhten Hirndruck (ICP) vorbeugen.
• Adäquate Liquorzirkulation wiederherstellen.
• Eine uneingeschränkte körperliche und geistige Entwicklung betroffener Kinder ermöglichen.

Allgemeines zur Therapie

• Die Therapie richtet sich nach Ursache und Dynamik der Erkrankung.⁵
• Symptomatische Therapie des Hydrozephalus^2,5,8,12
  • meist invasiv-operative Behandlung (z. B. EVD, Shuntanlage)
• Kausale Therapie der ursächlichen Erkrankung, sofern möglich^2,5
  • operative Resektion eines Passagehindernis (z. B. Hirntumor)
  • Schaffung einer intrathekalen Umgehung (Ventrikulostomie)
  • antiinfektive Therapie bei Meningitis

Konservative Therapie

• Eine konservative Therapie ist nur in wenigen Ausnahmesituationen indiziert.⁵
• Acetazolamid^5,14
  • Kann die Liquorproduktion um bis zu 50 % senken.
  • bei milder Symptomatik und Hydrozephalus nicht okklusiver Ursache
  • Erstlinientherapie bei idiopathischer intrakranieller Hypertension (IIH)¹⁴
    • Acetazolamid (2 x 500 mg, max. 2.000 mg/d) ggf. + Furosemid 20–40 mg/d
  • Nebenwirkungen
    • Elektrolytstörungen, distale Parästhesien, Nephrokalzinose
• Dopamin-D2-Agonisten (Bromocriptin, Cabergolin)⁵
  • wirksam bei suprasellären Prolaktinomen mit Foramen Monroi-Blockade
• Strahlentherapie (Radiatio ab 10–20 Gy)⁵
  • sehr wirksam Okklusion durch Germinome der Pinealisregion

Operative Therapie

Externe Ventrikeldrainage (EVD)

• Wichtigste Therapie des akuten Hydrozephalus⁵
  • Ventrikelpunktion und Platzierung eines Katheters im Seitenventrikel
  • Ableitung nach extrakorporal mit regulierbarer Drainagemenge
  • auch zur ventrikulären ICP-Messung geeignet
  • Anwendung auf ca. 2–3 Wochen limitiert
• Indikationen
  • temporäre Liquorzirkulationsstörungen (z. B. Hirninfarkt oder ICB der hinteren Schädelgrube)
  • Akutversorgung vor späterer Liquorshuntversorgung (z. B. Liquorrauminfektion, Subarachnoidalblutung)
• Komplikationen⁵
  • EVD-Ruptur, EVD-Okklusion bei blutigem Liquor, EVD-assoziierte Infektionen in Abhängigkeit von der Liegedauer

Serielle Liquorpunktion

• Therapieoption bei Hydrocephalus comunicans (z. B. Normaldruckhydrozephalus)⁵
• Wiederholter Ablass von 40–50 ml Liquor

Implantation eines Liquorshunts

• Die operative Anlage eines Shunts zur kontinuierlichen Liquordrainage ist das derzeitige Standardverfahren in den meisten Fällen eines Hydrozephalus.^2,5
• Ventrikuloperitonealer (VP) Shunt
  • Ableitung vom Seitenventrikel in die Peritonealhöhle
  • am häufigsten eingesetztes Verfahren
  • komplikationsärmer als andere Ableitungen¹⁵
• Ventrikuloatrialer (VA) Shunt
  • Ableitung vom Seitenventrikel in den rechten Vorhof
• Selten Ableitung in andere Körperhöhlen, z. B. Pleuraspalt
• Auch bei Normaldruckhydrozephalus oft Indikation zur Shunt-Operation⁹

Operative Therapie der Grunderkrankung

• Resektion eines Hirntumors oder einer Zyste
• Intrathekale Umgehungen^2,5,15-16
  • Ventrikulostomie (III. Ventrikel)
    • Einsatz auch in der Akuttherapie bei primär nicht-operablen Tumoren und Hydrocephalus occlusus
    • endoskopischer Zugang zum III. Ventrikel und Eröffnung einer zusätzlichen Ableitung über die Cisterna basalis
• Koagulation des Plexus^2,5
  • Verbesserung der Ergebnisse, insbesondere bei sehr jungen Kindern, durch Kauterisation des Plexus choroideus („Choroid Plexus Cauterisation“, CPC)²

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Ein kongenitaler Hydrozephalus führt unbehandelt zu einem deutlich vergrößerten Kopfumfang (Makrozephalie) und körperlichen sowie geistiger Entwicklungsverzögerung.²
• Ein akuter Hydrozephalus kann bei erhöhtem intrakraniellem Druck (ICP) lebensbedrohlich sein.^5-6
  • nach akuter Therapie (meist EVD) nach etwa 1–2 Wochen Evaluation einer notwendigen permanenten Liquorableitung
• Ein chronischer Hydrozephalus kann bei entsprechender Ursache (z. B. Raumforderung im Foramen Monroi) rasch dekompensieren und zu einem akuten Notfall werden.⁵

Komplikationen

• Komplikationen einer Shunt-Operation (Frühkomplikationen)^5,9-10
  • Liquorshunts gehören zu den komplikationsreichsten Eingriffen
    der Neurochirurgie.⁵
    • In einer Übersichtsarbeit wird eine Rate von ca. 11 % ernster Nebenwirkungen beschrieben.⁶
    • Im Lauf der Jahre ist die Komplikationsrate weiter gesunken.
    • perioperatives Mortalitätsrisiko von 0,5 %²
  • Fehllage (ca. 10 %), Infektionen, Blutungen, Gewebe- und Nervenschäden, Epilepsie, Verletzungen der Bauchhöhle (VP-Shunt), Herzrhythmusstörungen (VA-Shunt) und Revisionsbedarf (durchschnittlich 1–2 Revisionen, bei Kindern 2–3)
• Shuntassoziierte Spätkomplikationen^2,5
  • Shuntunterfunktion (Unterdrainage)
    • CT: Hypodensitäten entlang des Ventrikelkatheters
    • bei 40 % der Kinder innerhalb von 2 Jahren postoperativ²
    • meist durch mechanische Obstruktion (operative Intervention nötig)
  • Shuntüberfunktion (Überdrainage)
    • Verursacht Kopfschmerzen und Schwindel.
    • CT: enge Ventrikel (Schlitzventrikel), subdurale Hygrome oder Hämatome
  • Shunt-Infektionen²
    • Klinik: Fieber, Wundinfektion und gestörte Shuntfunktion
    • bei etwa 5–9 % und meist innerhalb weniger Monate nach Operation
  • Shuntepilepsie (selten)
• Psychosoziale Begleiterscheinungen
  • häufig im Erwachsenenalter nach Shuntbehandlung²
    • Depression (45 %)
    • Pflegebedürftigkeit (43 %)
    • Arbeitslosigkeit (43 %)

Prognose

• Hängt maßgeblich von der zugrunde liegenden Ursache ab.^2,5
  • Fehlbildungen, Akutereignisse (Blutungen), Hirntumoren
• Bei angeborenem Hydrozephalus ohne begleitende Fehlbildungen relativ gute Prognose^2,10
• uneingeschränkte geistige und körperliche Entwicklung nach Behandlung in 2 von 3 Fällen
• • z. T. variable Einschränkungen von Intelligenz, Sprachfähigkeit, Exekutivfunktionen, Lernverhalten, Gedächtnis und kognitiven Verarbeitungskapazität

Verlaufskontrolle

• Regelmäßige neurochirurgische Verlaufskontrolle
  • regelmäßige klinische Kontrollen von Shuntsystemen und -funktion
  • regelmäßige bildgebende Kontrollen
• Bei Kindern Beobachtung der geistigen und körperlichen Entwicklung
  • Dokumentation anhand von Perzentilenkurven und ggf. Entwicklungsskalen

Patienteninformationen

Patientenorganisationen

• Arbeitsgemeinschaft Spina Bifida und Hydrocephalus e. V.: www.asbh.de
• Deutsche Syringomyelie und Chiari Malformation DSCM e. V.: www.deutsche-syringomyelie.de

Illustrationen

Ventrikelsystem, Frontalansicht

 

Ventrikelsystem, Sagittalansicht

Hydrocephalus internus (links) und Normalbefund (rechts) in der CT

Quellen

Leitlinien

• Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). S1-Leitlinie Intrakranieller Druck (ICP). AWMF-Leitlinie Nr. 030-105, Stand 2023. register.awmf.org

Literatur

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10. Mattle H, Mumenthaler M. Kurzlehrbuch Neurologie, 4. Auflage. Thieme, 2015.
11. Verrees M, Selman WR. Management of normal pressure hydrocephalus. Am Fam Physician 2004; 70: 1071-8. PubMed
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Autor*innen

• Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung Neurologie, Hamburg
• Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).