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Allgemeine Informationen

Definition

• Demenz ist ein Oberbegriff für chronisch fortschreitende, meist in höherem Lebensalter auftretende Erkrankungen des Gehirns, die durch Folgendes gekennzeichnet sind:
  • erworbene und irreversible kognitive Beeinträchtigungen
  • Störungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation 
  • eingeschränkte Alltagskompetenz.²

Es werden folgende Hauptgruppen unterschieden:

• Primär neurodegenerative Demenzformen
  • Alzheimer-Krankheit
  • Lewy-Körperchen-Demenz
  • frontotemporale Demenz
  • Demenz bei Morbus Parkinson
  • Demenz bei selteneren neurodegenerativen Erkrankungen
• Vaskuläre Demenz
• Mischformen
• Sekundäre Demenzformen

Häufigkeit

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.³
• Prävalenz
  • In Deutschland waren 2018 8,6 % der über 65-Jährigen von einer Demenz betroffen. Das entspricht etwa 1,5 Mio. Menschen, die an Demenz erkrankt sind.
• Inzidenz
  • 2 % der über 65-Jährigen erkranken im Laufe eines Jahres erstmals an einer Demenz.
• Altersabhängigkeit
  • Inzidenz und Prävalenz nehmen mit steigendem Alter zu.
    • In der Altersgruppe zwischen 65 und 69 liegt die Prävalenz bei etwa 1,3 %.
    • Im Alter über 90 liegt sie bei 40,9 %.
    • Präsenile Demenzen (Alter < 65 Jahren) sind selten. In der Altersgruppe zwischen 30 und 59 sind etwa 0,1 % betroffen, zwischen 55 und 64 Jahren etwa 0,4 %.⁴
• Geschlecht
  • Die Prävalenz ist bei Frauen höher als bei Männern, auch altersbereinigt. Grund dafür ist die bei Frauen etwa doppelt so häufige Alzheimer-Demenz. Bei der vaskulären Demenz ist das Geschlechterverhältnis ausgeglichen.
• Wohnsituation
  • Bei gut der Hälfte aller Betroffenen ist die Demenz leicht ausgeprägt, sodass sie in der Lage sind, in einer eigenen Wohnung zu wohnen. Knapp die Hälfte hat eine schwere Form und ist in einer Pflegeeinrichtung untergebracht.
• Demenzformen⁴
  • Die Alzheimer-Krankheit macht vermutlich ca. 60 % aller Demenzfälle in Europa und Nordamerika aus.
  • Laut einzelnen Studien tritt in China, Japan und Russland die vaskuläre Demenz häufiger auf als Demenz bei Alzheimer-Krankheit.
  • In Entwicklungsländern sind alle Formen der Demenz selten. Die meisten Fälle werden durch sekundäre Demenzformen verursacht.

Ätiologie und Pathogenese

• Demenz beruht auf einer fortschreitenden Schädigung von Gehirnbereichen, die an kognitiven Funktionen beteiligt sind.
  • Zu diesen Bereichen gehören der Hippocampus, der Thalamus und der Temporallappen sowie weitere Teile des Kortex.
  • Je nach Demenzform spielen unterschiedliche Pathomechanismen eine Rolle.
• Risikofaktoren⁵
  • Herz-Kreislauf-Erkrankungen
  • vaskuläre Risikofaktoren
    • Hypertonus
    • Rauchen
    • Adipositas
    • Diabetes mellitus
    • Hyperlipidämie
  • Multiple Mikroinfarkte und multiple Mikroblutungen im Gehirn sind unabhängige Risikofaktoren für das Entstehen von kognitiven Defiziten und Demenz.⁶
• Familiäre Alzheimer-Krankheit (FAD) 
  
  • Bei weniger als 5 % aller an Alzheimer Erkrankten liegt eine erbliche Form, familiäre Alzheimer-Krankheit (FAD), vor.⁷
  • Als Ursache der FAD wurden zahlreiche mögliche Mutationen auf 3 Genen identifiziert:
    • Amyloid-Precursor-Protein(APP)-Gen auf Chromosom 21
    • Präsenilin-1(PS1)-Gen auf Chromosom 14
    • Präsenilin-2(PS2)-Gen auf Chromosom 1.
  • 13 % der Patient*innen mit frühem Erkrankungsbeginn haben eine FAD mit autosomal-dominantem Verlauf. Bei 70 % ist eine Mutation auf einem der 3 FAD-Gene nachweisbar.⁷
• Erbliche Formen der frontotemporalen Demenz (FTD)
  • 20–50 % der Patient*innen mit frontotemporaler Demenz (FTD) haben eine positive Familienanamnese für eine FTD oder eine andere neurodegenerative Erkrankung.
  • Bei etwa 10 % ist ein autosomal-dominanter Erbgang wahrscheinlich.
  • Die Erblichkeit der behavioralen FTD ist höher als die der sprachlichen Varianten.⁸
  • Mutationen auf 5 Genen erklären den Großteil der autosomal-dominanten Fälle:
  • Microtubuli-Associated-Protein-Tau(MAPT)-Gen
  • Progranulin(PGN)-Gen
  • Valosin-Containing-Protein(VCP)-Gen
  • Charged-Multi-vesicular-Body-Protein-2B(CHMP2B)-Gen
  • Chromosom-9-Open-Reading-Frame-72(C9ORF72)-Gen.⁹
  • Assoziation mit der kombinierten FTD-amyotrophen Lateralsklerose (FTD-ALS)
• Bei Verdacht auf eine autosomal dominante Erkrankung
  • genetische Beratung durch eine humangenetische Beratungsstelle gemäß Gendiagnostikgesetz
  • danach ggf. genetische Testung¹⁰

Differenzialdiagnosen 

Neurodegenerative Demenzen

Alzheimer-Krankheit (Morbus Alzheimer)

• Näheres finden Sie im Artikel Alzheimer-Demenz.
• Vermutlich die häufigste Ursache für Demenz in der westlichen Welt. Macht schätzungsweise 60 % der Fälle aus.
• Die Alzheimer-Krankheit ist teilweise genetisch bedingt, die anderen ursächlichen Faktoren sind weitgehend ungeklärt.
• Ein wesentlicher Faktor der Pathogenese scheint ein Defekt des Amyloid-Precursor-Proteins zu sein. Die Folge sind Amyloidablagerungen im ZNS. Amyloidplaques und Neurofibrillen sind charakteristische histopathologische Zeichen.
• Makroskopisch, auch in der kraniellen Bildgebung, ist eine unspezifische diffuse kortikale Atrophie sichtbar.
• Die Alzheimer-Krankheit beginnt häufig mit langsam fortschreitenden Gedächtnisschwächen. Insbesondere das Kurzzeitgedächtnis ist betroffen sowie die visuell-räumliche Orientierung. Allmählich kommen die allgemeinen Symptome und Beschwerden einer Demenz hinzu.
• Die Alzheimer-Krankheit ist die am besten erforschte Demenz-Erkrankung. Das trifft auch auf deren Behandlung – u. a. mit Acetylcholinesterasehemmern – zu.

Lewy-Körperchen-Demenz (Diffuse Lewy-Körper-Erkrankung)

• Näheres finden Sie im Artikel Lewy-Körperchen-Demenz.
• Vermutlich die dritthäufigste Demenzerkrankung nach der Alzheimer-Krankheit und der vaskulären Demenz.
• Charakterisiert durch fluktuierende Verwirrung, visuelle Halluzinationen und Parkinson-Syndrom, d. h. Rigor, Tremor und Akinese.
• Verglichen mit der Alzheimer-Krankheit sind die visuell-räumlichen Defizite häufig ausgeprägter, während das Gedächtnis in den frühen Stadien weitgehend intakt sein kann.
• Patient*innen mit Lewy-Körperchen-Demenz reagieren auf Neuroleptika häufig mit einer starken Verschlechterung der motorischen und kognitiven Funktionen.

Frontotemporale Demenz (FTD, Pick-Krankheit)

• Näheres finden Sie im Artikel Frontotemporale Demenz.
• Die vierthäufigste Demenzerkrankung nach der Alzheimer-Krankheit, der vaskulären Demenz und der Lewy-Körperchen-Demenz.
• Die Erkrankung beginnt in der Regel im Alter zwischen 50 und 60 Jahren, sie ist die häufigste Demenzform, die vor dem 50. Lebensjahr auftritt.
• Die FTD ist teilweise genetisch bedingt.
• Die Erkrankung ist durch Persönlichkeitsveränderungen und Verhaltensänderungen gekennzeichnet, wie:
  • Manie
  • Enthemmung
  • Angst
  • Apathie
  • Zwangsstörungen
  • Essstörungen
  • Aggressivität
  • Hypersexualität.
• Die visuell-räumlichen Funktionen und das Kurzzeitgedächtnis sind in der ersten Phase häufig noch intakt.

Demenz bei Morbus Parkinson

• Schleichender Beginn und langsame Progression kognitiver Defizite
• Fluktuationen im Tagesverlauf
• Aufmerksamkeitsdefizite
• Verlangsamung von Handlungsplanung und -ausführung
• Visuell-räumliche Orientierung eingeschränkt
• Gedächtnisstörungen
• Sprachstörungen mit Schwierigkeiten bei der Wortfindung und dem Bilden komplexer Sätze
• Müdigkeit
• Unterschiedliche psychische Symptome können auftreten:
  • Depression
  • Angst
  • Persönlichkeitsveränderungen
  • Halluzinationen
  • Wahnsymptome.

Weitere neurodegenerative Erkrankungen

• Huntington-Krankheit mit Demenz
• Amyotrophe Lateralsklerose mit Demenz

Vaskuläre Demenz

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.⁶
• Vermutlich entfallen 20–25 % der Demenzfälle in Europa und Nordamerika auf die vaskuläre Demenz. Abhängig vom diagnostischen Verfahren schwankt der Anteil in verschiedenen Studien jedoch zwischen 10 % und 50 %.
• Demenz aufgrund von Arteriosklerose der Hirnarterien. Der Grad der Perfusionsstörung, d. h. z. B. Anzahl und Größe der Infarkte, bestimmt den Grad der Demenz.
• Untergruppen
  • vaskuläre Demenz mit akutem Beginn
    • Aufgrund von Schlaganfällen – Thrombose, Embolie oder Blutung – in Bereichen, die für die kognitiven Funktionen entscheidend sind („strategische Infarkte"), u. a. in den Parietallappen, dem Thalamus und dem Gyrus cinguli. Selten kann auch ein einziger, ausgedehnter Schlaganfall zu einer Demenz führen.
  • Multiinfarkt-Demenz
    • Wiederholte territoriale Hirninfarkte führen zu ausgedehnten Hirnschäden.
  • subkortikale vaskuläre Demenz
    • ischämische Läsionen oder Lakunen (zystisch umgewandelte Infarkte) im Marklager der Hemisphären, insbesondere in der Capsula interna
    • Histopathologisch findet sich eine Fibrohyalinose in kleinen Hirngefäßen sowie fibrinoide Nekrosen in großen Gefäßen. Ältere Bezeichnungen sind „subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie“ (SAE) und „subkortikale Leukoenzephalopathie“ (Morbus Binswanger).
  • hämorrhagische Demenz
    • Makroskopische intrazerebrale Blutungen, zerebrale Mikroblutungen und Subarachnoidalblutungen gehen mit einem erhöhten Demenzrisiko einher.
    • Die Demenz-Inzidenz nach intrazerebraler Blutung bleibt über Jahre deutlich erhöht. Das gilt insbesondere für lobäre Blutungen.
    • In der Regel liegen eine zerebrale Mikroangiopathie bei langjährigem Hypertonus oder eine zerebrale Amyloidangiopathie (CAA, s. u.) zugrunde.
  • gemischte subkortikale und kortikale vaskuläre Demenz
• Mischformen
  • z. B. gemischte kortikale und subkortikale vaskuläre Demenz
  • z. B. gemischte vaskuläre und primär neurodegenerative Demenz, meist Alzheimer-Demenz mit vaskulärer Demenz (s. u.)
• Klinisches Bild
  • Die vaskuläre Demenz ist gekennzeichnet durch:
    • psychomotorische Beeinträchtigungen
    • Aufmerksamkeitsstörungen
    • Depression
    • Verlust von Exekutivfunktionen
    • Persönlichkeitsveränderungen.
• Vaskulär bedingte kognitive Beeinträchtigung
  • Die Diagnose einer vaskulär bedingten kognitiven Beeinträchtigung (Vascular Cognitive Impairment, VCI) kann auch bei Fehlen von Gedächtnisdefiziten gestellt werden, sofern Defizite in anderen kognitiven Domänen bestehen.
  • Leichtere kognitive Beeinträchtigungen ohne relevante Alltagseinschränkung werden als Vascular Cognitive Impairment No Dementia (VCIND) bezeichnet.
  • Die VCI schließt auch Mischformen (s. o.) ein.
• Prognose
  • Die Prognose der vaskulären Demenz ist schlechter als bei der reinen Alzheimer-Krankheit. Dies liegt vor allem an der höheren kardiovaskulären Morbidität dieser Patient*innen.

Gemischt neurodegenerativ-vaskuläre Demenz (gemischte Demenz)

• Bei Patient*innen mit neurodegenerativen Demenzformen sind die kognitiven Funktionen oft zusätzlich durch zerebrovaskuläre Veränderungen beeinträchtigt. Bei etwa 1/4 aller Alzheimer-Patient*innen findet man postmortal solche Veränderungen.
• Die Behandlung von Patient*innen mit gemischter Alzheimer- und vaskulärer Demenz erfolgt nach den selben Prinzipien wie bei der alleinigen Alzheimer-Demenz.

Sekundäre Demenzen

• Alkoholdemenz (Vitamin-B1-Mangel)
• Vitaminmangel-Demenz (Vitamin B1 ,- B2 ,- B6 ,- B12)
• Enzephalitis mit Demenz (z. B. Herpesvirus, Lues, AIDS, Borrelien)
• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit mit Demenz
• Multiple Sklerose mit Demenz
• Schädel-/Hirntrauma
  • chronisch traumatische Enzephalopathie¹¹ (z. B. Boxer-Demenz)
• Demenz aufgrund einer intrakraniellen Raumforderung
  • Gehirntumor
  • Hydrozephalus
  • Subduralhämatom
  • intrazerebrale Blutung⁶
    • häufiger bei lobären Blutungen
    • Demenzrisiko bleibt über Jahre deutlich erhöht.
• Demenz aufgrund von Hormon- und Stoffwechselerkrankungen
  • Hypothyreose
  • Hypoglykämie
  • Hyperkalzämie
• Demenz aufgrund toxischer Einflüsse, z. B. Lösungsmittelexposition

Weitere Differenzialdiagnosen 

• Kognitive Defizite im Rahmen einer Depression
• Aphasie
• Seh- und Hörbehinderung
• Verwirrtheitszustände aufgrund von:
  • somatischen Erkrankungen
  • Medikamentennebenwirkungen.
• Medikamenteninduzierte Demenz-Symptome sind bei älteren Patient*innen häufig und können z. B. unter folgenden Medikamenten auftreten:
  • Anticholinergika
  • Hypnotika
  • Neuroleptika
  • Opiate
  • Betablocker
  • Antikonvulsiva
  • Antihistaminika (einschließlich H2-Antagonisten)
  • Kortikosteroide.

ICD-10

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹²
• F00 Demenz bei Alzheimer-Krankheit (G30.-)
  • F00.0 Demenz bei Alzheimer-Krankheit, mit frühem Beginn (Typ 2) (G30.0)
  • F00.1 Demenz bei Alzheimer-Krankheit, mit spätem Beginn (Typ 1) (G30.1)
  • F00.2 Demenz bei Alzheimer-Krankheit, atypische oder gemischte Form (G30.8)
  • F00.9 Demenz bei Alzheimer-Krankheit, nicht näher bezeichnet (G30.9)
• F01 Vaskuläre Demenz
  • F01.0 Vaskuläre Demenz mit akutem Beginn
  • F01.1 Multiinfarkt-Demenz
  • F01.2 Subkortikale vaskuläre Demenz
  • F01.3 Gemischte kortikale und subkortikale vaskuläre Demenz
  • F01.8 Sonstige vaskuläre Demenz
  • F01.9 Vaskuläre Demenz, nicht näher bezeichnet
• F02 Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • F02.0 Demenz bei Pick-Krankheit (G31.0)
  • F02.1 Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (A81.0)
  • F02.2 Demenz bei Chorea Huntington (G10)
  • F02.3 Demenz bei primärem Parkinson-Syndrom (G20.-)
  • F02.4 Demenz bei HIV-Krankheit [Humane Immundefizienz-Viruskrankheit] (B22)
  • F02.8 Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheitsbildern
    • Epilepsie (G40.-)
    • hepatolentikulärer Degeneration [M. Wilson] (E83.0)
    • Hyperkalziämie (E83.5-)
    • Hypothyreose, erworben (E01.-, E03.-)
    • Intoxikationen (T36-T65)
    • Lewy-Körper-Krankheit (G31.82)
    • Multipler Sklerose (G35.-)
    • Neurosyphilis (A52.1)
    • Niazin-Mangel [Pellagra] (E52)
    • Panarteriitis nodosa (M30.0)
    • systemischem Lupus erythematodes (M32.-)
    • Trypanosomiasis (B56.-, B57.-)
    • Urämie (N18.-)
    • Vitamin-B₁₂-Mangel (E53.8)
    • zerebraler Lipidstoffwechselstörung (E75.-)
• F03 Nicht näher bezeichnete Demenz

Diagnostisches Vorgehen

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹⁰
• Eine Demenzdiagnose kann für die einen eine Entlastung bedeuten, bei anderen eine schwere Krise hervorrufen und als Angriff auf ihre Identität verstanden werden.
• Demenz-Diagnostik im Sinne eines Case-Findings nur nach Information der Betroffenen und mit deren Einverständnis
• Über mögliche Vor- und Nachteile einer Diagnosestellung aufklären.
• Recht der Patient*innen auf Nicht-Wissen beachten.
• Neuropsychologische Tests nur im Einklang mit dem Willen und den Bedürfnissen der betroffenen Person
• Auch die Tiefe der ätiologischen Ausdifferenzierung der Diagnose mithilfe von Bildgebung, Labor, neuropsychologischer Testung etc. ist im Gespräch mit den Patient*innen vor dem Hintergrund ihrer klinischen Situation und ihrer Präferenzen und der gemeinsamen Priorisierung der Gesundheitsprobleme zu bestimmen.¹³

Allgemeine Diagnostik

• Die Demenz-Diagnose wird nicht selten ungenau gestellt. Fehldiagnosen und/oder die fehlende Prüfung der Differenzialdiagnosen können schwerwiegende Folgen für die Patient*innen haben. Eine sorgfältige Abklärung kann die Behandlungsplanung erleichtern.
• Diagnostisch fokussiert werden:
• chronisch kognitive Beeinträchtigung
• Differenzialdiagnosen
• Bestandsaufnahme des aktuellen Zustands.
• Hausärztlich-geriatrisches Basisassessment¹⁴
  • Die 1. Stufe der Demenzdiagnostik und die Verlaufskontrollen können u. U. im Rahmen des hausärztlich-geriatrischen Basisassessment (EBM-Ziffer 03360) erfolgen (Näheres dazu im Artikel Geriatrische Untersuchung).
  • obligatorischer Leistungsinhalt
    • Erhebung und/oder Monitoring organbezogener und übergreifender motorischer, emotioneller und kognitiver Funktionseinschränkungen
    • Beurteilung der Selbstversorgungsfähigkeiten mittels standardisierter, wissenschaftlich validierter Testverfahren
    • Beurteilung der Mobilität und Sturzgefahr durch standardisierte Testverfahren
  • fakultativer Leistungsinhalt
    • Beurteilung von Hirnleistungsstörungen (schließt Demenzassessment ein)
    • Beratung und Abstimmung mit Personen aus dem persönlichen Umfeld der Patient*innen
    • Beratung zur Anpassung des Wohnraums
    • Abstimmung mit mitbehandelnden Ärzt*innen

ICD-10 Diagnostische Kriterien für Forschung und Praxis

• Kognitive Beeinträchtigungen
  • beeinträchtigtes Erinnerungsvermögen, besonders an neuere Ereignisse
  • Beeinträchtigung anderer kognitiver Funktionen (Urteilskraft, Planung, Denkvermögen, Abstraktion)
    • Leicht: Die selbstständige Lebensführung (Alltag) ist beeinflusst.
    • Mittelschwer: Die Patient*innen sind auf fremde Hilfe angewiesen.
    • Schwer: Dauerhafte Betreuung und Beaufsichtigung sind notwendig.
• Klares Bewusstsein
• Beeinträchtigung von emotionaler Kontrolle, Motivation und sozialem Verhalten; außerdem mindestens eines der folgenden Kriterien:
  • emotionale Labilität
  • Reizbarkeit
  • Apathie
  • undifferenziertes Sozialverhalten.
• Der Zustand dauert mindestens 6 Monate lang an.

Diagnoseinstrumente

• Bereits bei der Erstdiagnose Quantifizierung der kognitiven Defizite durch geeignete Tests:
  • Mini-Mental-Status (MMST)¹⁵
  • DemTect
  • TFDD
  • MoCA
  • Uhrentest.
• Bei leichtgradiger und fraglicher Demenz ist die Sensitivität dieser Tests jedoch begrenzt, und sie sind zur Differenzialdiagnostik verschiedener Demenzen nicht geeignet.
• Auch als Screeningmethode bei Menschen ohne demenzverdächtige Beschwerden oder Krankheitszeichen sind diese Tests nicht geeignet.

Anamnese 

• Frühe Anzeichen von Demenz
  • kognitive Defizite
  • Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen¹⁶
• Hauptsymptom Gedächtnisverlust
  • Der Vergleich gegenüber früheren Zeitpunkten ist entscheidend.
  • Von den Betroffenen selbst berichtete Gedächtnisschwächen sind kein verlässlicher Indikator.
  • Aussagekräftiger ist es, wenn Betroffene über neu aufgetretene Schwierigkeiten bei Tätigkeiten berichten, die sie in der Vergangenheit problemlos bewältigt haben, z. B. beim Einkaufen, der Steuererklärung, bei beruflichen oder sozialen Aktivitäten.¹⁷
• Typische Demenzsymptome
• beeinträchtigtes Gedächtnis
• verminderte Aufmerksamkeit
• beeinträchtigte räumliche und zeitliche Orientierungsfähigkeit
• verringerte Kommunikationsfähigkeit
• Wortfindungsstörungen
• Störungen der Raum- und Richtungsorientierung
• Apraxie
• allgemeine Handlungsunfähigkeit
• Komplexe Tätigkeiten, die Planung, Denken, Abstraktion, Urteilsvermögen und exekutive Funktionen erfordern, sind kaum möglich, z. B.:
• Rechnungen bezahlen.
• Den Überblick über die eigenen finanziellen Verhältnisse behalten.
• Medikamente nach ärztlicher Anordnung einnehmen.
• Autofahren (siehe Abschnitt Fahrtauglichkeit).
• Verhaltenssymptome und psychische Störungen¹⁰
  
  • Verhaltenssymptome treten bei allen an Demenz Erkrankten zu irgendeinem Zeitpunkt im Krankheitsverlauf auf.
  • Der Häufigkeitsgipfel liegt im mittelschweren Stadium.
  • Veränderungen des Antriebs: Unruhe, Agitiertheit, nächtliches Umherwandern
  • Gereiztheit
  • Misstrauen
  • aggressive Impulsdurchbrüche
  • unentwegtes Rufen
• depressive Symptome
• Rückzugstendenzen
• Angst
• Wahnvorstellungen
• optische Halluzinationen
• emotionale Labilität, Wechsel zwischen Reizbarkeit und Apathie
• veränderter Tagesrhythmus
• Bei fortgeschrittener Demenz häufige neuromuskuläre Symptome
• Rigor
• Gleichgewichtsstörungen
• Inkontinenz
• Fortschreiten über längere Zeit

Hinweise auf die Ätiologie

• Gab es eine gleichmäßige, langsame Verschlechterung (typisch bei Alzheimer-Krankheit)?
• Gab es eine plötzliche Verschlechterung (vaskuläre Demenz)?
• Schwankende kognitive Beeinträchtigungen und optische Halluzinationen legen den Verdacht auf eine Lewy-Körperchen-Demenz nahe.
• Verhaltensänderungen und Veränderungen der Persönlichkeit bei intaktem Gedächtnis weisen auf eine frontotemporale Demenz hin.
• Prädisponierende Faktoren
• kardiovaskuläre Erkrankungen
• Stoffwechselstörungen
• Medikamente
• neurologische Erkrankungen
• Psychosozialer Status
  • Näheres finden Sie im Artikel Geriatrische Untersuchung.
  • Über welche Ressourcen verfügt die Betroffenen?
  • Wie gut sind sie sozial eingebunden?
  • Auskünfte einholen: Pflegende, Angehörige, ärztliche Kolleg*innen.

Klinische Untersuchung 

• Bei der Alzheimer-Krankheit sind in den frühen Phasen – abgesehen von kognitiven Ausfällen – keine neurologischen Ausfälle zu beobachten.
• Differenzialdiagnostisch relevant sind:
  • Seh- und Hörvermögen
  • Zerebrovaskuläre Erkrankung?
  • Metabolische Erkrankung?
  • Herzerkrankung?
  • Lungenerkrankung?
  • Neurologische Erkrankung?
  • Schweregrad mentaler Defizite?
  • Psychische Störung? 

Ergänzende Untersuchungen 

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹⁰

In der Hausarztpraxis 

• Basislabor^10,18
• Blutbild
• Elektrolyte (Na, K, Ca)
• Nüchtern-Blutzucker
• TSH
• Blutsenkung oder CRP
• GOT
• Gamma-GT
• Kreatinin
• Harnstoff
• Vitamin B12
• Bei klinisch unklarer Situation, z. B. atypischer Symptomatik, jungen Patient*innen, rascher Progredienz oder entsprechenden klinischen Verdachtsdiagnosen sind weitergehende Laboruntersuchungen erforderlich z. B.:
  • Differenzialblutbild
  • Blutgas-Analyse (BGA)
  • Drogenscreening
  • Urinuntersuchungen
  • Lues-Serologie
  • HIV-Serologie
  • Phosphat
  • HbA1c
  • Homocystein
  • FT3, FT4
  • SD-Antikörper (MAK, TAK, TRAK)
  • Kortisol
  • Parathormon
  • Coeruloplasmin
  • Vitamin B6
  • Borrelien-Serologie
  • Schwermetalle: Blei (Pb), Quecksilber (Hg), Kupfer (Cu)
  • Folsäure.

• EKG

Diagnostik bei Spezialist*innen

Strukturelle Bildgebung des Schädels

• Ist in der ätiologischen Demenzdiagnostik umstritten.^2,19
• Die Spezifität der kraniellen MRT allein ist zu gering, um eine Alzheimer-Demenz oder frontotemporale Demenz zweifelsfrei von anderen neurodegenerativen Demenzen abzugrenzen.
• Vor allem bei hochbetagten multimorbiden Betroffenen spricht gegen eine Bildgebung:
  • Patientenbelastung
  • fragliche therapeutische Konsequenz
  • erschwerte praktische Durchführbarkeit.
• DEGAM-Empfehlungen¹³
  • Bei Hinweisen auf behandelbare Demenzen soll mit den Patient*innen bzw. ihren gesetzlichen Vertreter*innen die Möglichkeit einer bildgebenden Diagnostik besprochen werden.
  • Es gibt keinen Beweis dafür, dass eine routinemäßige Bildgebung den Krankheitsverlauf beeinflusst.
  • Die Indikation zur Bildgebung orientiert sich an Hinweisen auf potenziell behandelbare Demenzen, am Wunsch der Patient*innen nach Abklärung unter Berücksichtigung ihres klinischen Zustandes und den sich möglicherweise aus der Bildgebung ergebenden Konsequenzen.
• S3-Leitlinie¹⁰
  • Native cCT oder cMRT zur Differenzialdiagnostik sind bei bestehendem Demenzsyndrom empfohlen.
  • z. B. zum Ausschluss sekundärer Demenzen aufgrund von Subduralhämatom, Tumor, Hydrozephalus
  • MRT bevorzugt, wegen höherer Sensitivität und fehlender Strahlenexposition als CT
  • Kommt für die routinemäßige Verlaufskontrolle nur ausnahmsweise infrage, etwa bei atypischem klinischen Verlauf.

Funktionelle Bildgebung

• Ein regelhafter Einsatz in der Diagnostik wird nicht empfohlen.
• Mithilfe von Untersuchungen der Hirndurchblutung (z. B. SPECT-Untersuchung) kann die Alzheimer-Krankheit von anderen Formen der Demenz unterschieden werden.¹¹
• 99mTc-HMPAO SPECT und 18 F-FDG PET können Hypoperfusion und Hypometabolismus im temporoparietalen und ggf. frontalen Bereich zeigen.
• Ein PET oder SPECT zur Feststellung eines dopaminergen Defizits kann in klinisch unklaren Fällen bei der Unterscheidung von Lewy-Körperchen-Demenz und anderen Demenzformen helfen.²⁰
• Bei älteren Patient*innen mit kognitiven Funktionsstörungen ist die diagnostische Genauigkeit der SPECT-Untersuchung fraglich.

Liquor

• In der Erstdiagnostik zum Ausschluss einer entzündlichen Gehirnerkrankung, wenn sich dafür Hinweise aus der Anamnese, dem körperlichen Befund oder der Zusatzdiagnostik ergeben.
• Es ist möglich, dass bei einer Liquoruntersuchung eine Erkrankung erkannt wird, für die aufgrund der klinischen Befunde kein unmittelbarer Verdacht vorlag.
• Erfassung des Grundprofils
  • Zellzahl
  • Gesamtprotein
  • Laktat
  • Glukose
  • Albuminquotient
  • intrathekale IgG-Produktion
  • oligoklonale Banden
• Evtl. intrathekale IgA- und IgM-Produktion, evtl. Neurodegenerationsmarker
  • In klinisch unklaren Fällen im Rahmen der Erstdiagnostik kann die Bestimmung von Neurodegenerationsmarkern die Differenzierung zwischen primär neurodegenerativen Demenzerkrankungen und anderen Ursachen eines Demenzsyndroms ermöglichen (Ia/C).
  • Die kombinierte Bestimmung der Parameter beta-Amyloid-1-42 und Gesamt-Tau oder Beta-Amyloid-1-42 und Phospho-Tau ist der Bestimmung nur eines einzelnen Parameters überlegen und wird empfohlen (II/B).²¹
  • Die differenzialdiagnostische Trennschärfe dieser Marker innerhalb der Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen und in Abgrenzung zur vaskulären Demenz ist nicht ausreichend (II/B).²¹
  • Bei Personen mit einer leichtgradigen Demenz kann anhand einer Liquoruntersuchung nicht vorhergesagt werden, welche Person im Laufe der Zeit eine Alzheimer-Demenz entwickeln wird (Ia).²²

Neuropsychologische Untersuchung

• Bei fraglicher oder leichtgradiger Demenz: ausführliche neuropsychologische Tests zur differenzialdiagnostischen Abklärung²³
• Die Auswahl der geeigneten Verfahren orientiert sich an:
  • der diagnostischen Fragestellung
  • dem Krankheitsstadium
  • der Erfahrung der Untersucher*innen
• Etliche Variablen können das Testergebnis beeinflussen und sind bei der Auswertung und Interpretation zu berücksichtigen, z. B.:
  • prämorbides Funktionsniveau
  • Testvorerfahrung
  • Ausbildungsstatus
  • soziokultureller Hintergrund
  • Sprachkenntnisse: vertiefte neuropsychologische Früh- und Differenzialdiagnostik möglichst anhand standardisierter Instrumente zu spezifischen kognitiven Leistungen, wie:
    • Lernen
    • Gedächtnis
    • Orientierung
    • Raumkognition
    • Aufmerksamkeit
    • Praxie
    • Sprache.
• Handlungsplanung – bei wiederholten Tests, etwa zur Beurteilung des Krankheitsverlaufs oder des Behandlungserfolgs, Testwiederholungseffekte vermeiden.
• Abstand zwischen den Testzeitpunkten mindestens 6 Monate, nur bei rascher Progredienz kürzer
• Test-Parallelversionen verwenden.
• Evtl. spezifische Tests zur Fahrtauglichkeit.

EEG

• Ist bei bestimmten Verdachtsdiagnosen indiziert, z. B.:
  • Epilepsie
  • Delir
  • Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung.
• Kann zur Abgrenzung von neurodegenerativen und nichtneurodegenerativen Erkrankungen beitragen.
• Zur Differenzialdiagnose neurodegenerativer Demenzen ist es von geringem Wert.
• Ein regelhafter Einsatz in der ätiologischen Zuordnung von Demenzerkrankungen wird nicht empfohlen (B).¹⁰

FAD und FTD

• Bei Verdacht auf eine autosomal-dominant vererbte Demenz, wie familiäre Alzheimerdemenz (FAD) oder erbliche frontotemporale Demenz (FTD)
  • genetische Beratung durch eine humangenetische Beratungsstelle gemäß Gendiagnostikgesetz
  • danach ggf. genetische Testung

Maßnahmen und Empfehlungen

Indikationen zur Überweisung

• Eine Demenzdiagnostik und -therapie kann in der Hausarztpraxis durchgeführt werden und erfordert nicht obligat die Überweisung zu Fachspezialist*innen. Gerade die langjährige Kenntnis der Patient*innen und ihres Umfeldes ermöglicht Einschätzungen, die über das hinausgehen, was Testbatterien zu bieten haben.¹³
• Die Überweisung an Spezialist*innen ist vor allem in folgenden Situationen angezeigt:
  • jüngere Patient*innen mit schneller Progression oder spezifischen neurologischen Ausfällen: Überweisung an eine neurologische Praxis
  • Patient*innen mit Verhaltensauffälligkeiten und schweren psychiatrischen Symptomen: Überweisung an eine psychiatrische Praxis, ggf. mit gerontopsychiatrischem Schwerpunkt
  • ältere Menschen mit Multimorbidität: Überweisung an Ärzt*innen mit Zusatzweiterbildung Geriatrie
  • Beurteilung und ggf. Neueinstellung der medikamentösen Therapie.

Checkliste zur Überweisung

Therapieplanung

• Pharmakologische Behandlung und psychosoziale Interventionen für Betroffene und Angehörige im Kontext eines Gesamtbehandlungsplans
• Individualisierte Behandlung, abgestimmt auf Symptom- und Problemkonstellationen sowie Schweregrad der Erkrankung

Übende, sensorische und edukative Maßnahmen

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹⁰
• Spezifische Behandlungsprogramme können Mobilität und Selbstversorgungsfähigkeit bei leicht- bis mittelgradig betroffenen Demenzkranken in ähnlichem Maß verbessern wie bei kognitiv Gesunden (IIb/B).
• Körperliche Aktivität
  • Es gibt Hinweise, dass sich körperliche Aktivität positiv auf kognitive Funktionen, Alltagsfunktionen, psychische und Verhaltenssymptome, Beweglichkeit und Balance auswirkt.²⁴ Körperliche Aktivität sollte empfohlen werden (Ib/B).
• Kognitives Training
  • Kognitive Stimulation kann kognitive Leistungen bei Patient*innen mit leichter bis moderater Demenz verbessern. Sie sollte daher empfohlen werden (IIb/B).²⁵
  • Ein aktives geistiges und soziales Leben sollte empfohlen werden (B).
  • Reminiszenzverfahren (Erinnerungstraining) haben in allen Krankheitsstadien positive Effekte auf die kognitive Leistung, Depression und lebensqualitätsbezogene Faktoren gezeigt (IIb/B).
• Ergotherapie
  • Ergotherapeutische, individuell angepasste Übungen, die mit Unterstützung der Bezugspersonen durchgeführt werden, können bei Patient*innen mit leichter bis mittelschwerer Demenz zum Erhalt der Alltagsfunktionen beitragen und sollten daher angeboten werden (Ib/B).
• Musiktherapie
  • Es gibt Hinweise, dass aktive Musiktherapie günstige Effekte auf psychische Symptome und Verhaltenssymptome bei Menschen mit Demenz hat, insbesondere auf Angst.²⁶ Sie kann bei entsprechender Symptomatik angeboten werden (IIa/C).
  • Rezeptive Musiktherapie, insbesondere das Vorspielen von Lieblingsmusik mit biografischem Bezug kann in begrenztem Maß agitiertes und aggressives Verhalten reduzieren. Sie kann empfohlen werden (III/C).
  • Laut einer Cochrane-Metaanalyse können musiktherapeutische Interventionen bereit ab 5 Sitzungen Depressivität, Angst und Verhaltensauffälligkeiten reduzieren. Musiktherapie wirkte sich zudem positiv auf Wohlbefinden und lebensqualitätsbezogene Parameter aus.²⁷
• Aromatherapie kann geringe Effekte auf agitiertes Verhalten und allgemeine Verhaltenssymptome bei Patient*innen mit mittelgradiger bis schwerer Demenz haben. Sie kann empfohlen werden (Ib/C).
• Multisensorische Verfahren (Snoezelen) mit individualisierten, biografiebezogenen Stimuli im 24-Stunden-Ansatz können sich positiv auf Freude und Aktivität bei Patient*innen mit moderater bis schwerer Demenz auswirken. Sie können empfohlen werden (Ib/C).
• Für Angehörige und Pflegende
  • Angehörigentraining zum Umgang mit psychischen Symptomen und Verhaltenssymptomen bei Demenz kann diese Symptome in begrenztem Maß reduzieren. Es sollte angeboten werden (Ib/B).
  • strukturierte Angebote zur Entlastung von Bezugspersonen (Ia/B)
  • Prävention von Erkrankungen, die durch die Pflege und Betreuung hervorgerufen werden.
  • Wissensvermittlung zur Erkrankung
  • Umgang mit schwierigem Patientenverhalten
  • Bewältigungsstrategien
  • Entlastungsmöglichkeiten
  • Integration des Gelernten in die konkrete Behandlung des Demenzkranken
  • evtl. mit kognitiv-verhaltenstherapeutischen Elementen
  • Edukations- und Unterstützungsprogramme für Pflegende und Betreuende können bei demenzkranken Menschen depressive Symptome reduzieren und sollten daher eingesetzt werden (Ib/B).

Medikamentöse Therapie

Allgemeines¹⁰

• Anticholinerge Substanzen wie Amitriptylin, Tiotropium, Scopolamin und Oxybutynin gehören zu den häufigsten Ursachen für kognitive Störungen. Bevor Patient*innen mit Demenz medikamentös behandelt werden, soll nach Möglichkeit eine Medikation mit anticholinergen Substanzen beendet werden, um unerwünschte Nebenwirkungen beider Substanzgruppen zu vermeiden.¹³
• Die Therapie setzt das Einverständnis der Betroffenen voraus, mit Ausnahme einer krankheitsbedingten akuten Selbst- oder Fremdgefährdung, die sich durch keine anderen Maßnahmen als solche gegen den Willen der erkrankten Person abwenden lässt. Sind die Betroffenen krankheitsbedingt nicht einwilligungsfähig, ist das Vorliegen einer Vollmacht bzw. einer Betreuung für Gesundheitsfürsorge Voraussetzung der Behandlung. 
• Die Arzneimittelrichtlinie lässt eine Verordnung von Antidementiva zu Lasten der GKV nur zu, wenn Verlaufskontrollen durchgeführt werden und diese Kontrollen nicht eine deutliche Verschlechterung zeigen. Vor einer Behandlung sollen darum die Betroffenen und ggf. ihre Angehörigen darauf hingewiesen werden, dass eine Verlaufskontrolle geplant wird und ggf. zu einem Abbruch der Behandlung führen kann.¹³
• Erfordert Erfahrung bei der Diagnose und Verlaufskontrolle von Alzheimer-Patient*innen.
• Verlaufskontrolle etwa alle 4–6 Monate

Acetylcholinesterasehemmer¹⁰

• Indikation
  • leichte bis mittelschwere Alzheimer-Demenz
  • Nur ein kleiner Anteil von Alzheimer-Patient*innen scheint von Cholinesterasehemmern zu profitieren. Es lässt sich nicht vorhersagen, welche Patient*innen dazugehören. Der Nutzen der Behandlung soll regelmäßig neu geprüft werden, erstmalig nach 2–4 Monaten.
  • In Studien mit Parkinson-Demenzkranken hatten Cholinesterasehemmer einen positiven Effekt auf kognitive Funktionen, Verhaltenssymptome, Alltagsaktivitäten und klinisches Gesamtbild. Allerdings wurde fast die Hälfte der Studien, die diese Einschätzung ändern könnten, nicht veröffentlicht.²⁸
  • Bei Lewy-Körperchen-Demenz bleibt die Wirksamkeit unklar.²⁸
• Wirksamkeit
  • Es wurde zwar eine Wirksamkeit auf verschiedene kognitive Funktionen nachgewiesen, die Effektstärken sind jedoch klein und deren klinische Relevanz kontrovers.^29-32
  • Nicht alle Patient*innen sprechen auf die Behandlung an.
  • Bei manchen Patient*innen hält die Wirkung nur 5 oder 6 Monate an, bei anderen mehrere Jahre.
  • Die Medikamente können die kognitiven Fähigkeiten verbessern, vor allem Aufmerksamkeit, Antrieb und Gedächtnis.
  • Verhaltenssymptome werden durch die Gabe von Galantamin und evtl. von Donepezil bei leichter bis mittelschwerer Alzheimer-Demenz positiv beeinflusst.¹⁰
  • Es liegen keine veröffentlichen Studien vor, die die Wirkungen oder Nebenwirkungen der 3 infrage kommenden Cholinesterasehemmer vergleicht. Die Auswahl der Substanz orientiert sich daher primär am Neben- und Wechselwirkungsprofil.¹⁰
  • Generell sollte die höchste verträgliche Dosis angestrebt werden (Ia/A).¹⁰
• Donepezil
  
  • Die Startdosierung beträgt 1 x 5 mg. Diese wird nach 4–6 Wochen auf 1 x 10 mg erhöht, falls keine Nebenwirkungen bei den Patient*innen auftreten.
  • Eine systematische Metaanalyse von 28 randomisiert kontrollierten Studien zeigt einen kleinen, aber statistisch signifikanten Effekt auf kognitive Funktionen (Ia).³²
  • Lebensqualitätsbezogene Score-Werte wurden durch Donepezil nicht beeinflusst.
  • Unter der 10-mg-Dosis waren die gastrointestinalen Nebenwirkungen verglichen mit Placebo signifikant häufiger.
  • Es gibt Hinweise, dass Donepezil im schweren Krankheitsstadium Kognition, Alltagsfunktionen und klinischen Gesamteindruck verbessert. Die Weiterbehandlung von vorbehandelten Patient*innen, die in das schwere Stadium eintreten, oder die erstmalige Behandlung von Patient*innen im schweren Stadium wird in den S3-Leitlinien von 2016 empfohlen (Ib/B).¹⁰
• Rivastigmin³⁰
  • Die Startdosierung beträgt 2 x 1,5 mg. Nach 4 Wochen kann ggf. auf 2 x 3 mg erhöht werden. Die wirksame Dosis beträgt 2 x 3–6 mg. Höchstdosis 2 x 6 mg.
  • Rivastigmin ist auch als transdermales Pflaster verfügbar.
  • Das Medikament hat bei Patient*innen mit leichter bis mittelschwerer Alzheimer-Demenz geringe positive Wirkungen gezeigt. Eine leichte Verbesserung der kognitiven Funktion, der Alltagsfunktionen und der globalen Krankheitsschwere wurde bei Dosen von 6–12 mg täglich beobachtet.
  • Die klinische Bedeutung der nachgewiesenen Wirkungen ist ungeklärt, eine Wirtschaftlichkeitsanalyse war in den zulassungsrelevanten Studien nicht enthalten.
  • Gastrointestinale Nebenwirkungen, vor allem Übelkeit, können unter der Behandlung auftreten. Sie sind bei der Darreichung als Pflaster weniger stark ausgeprägt als unter der oralen Form.
  • Parkinson-Symptome wurden unter der Behandlung beschrieben.
• Galantamin
  • Laut einer Metaanalyse ist Galantamin ähnlich wirksam wie andere Cholinesterasehemmer.³³
  • Bei einer Dosierung von 16 mg und 24 mg täglich verbesserten sich kognitive Symptome, Verhaltenssymptome und Funktionsfähigkeit.³⁴
  • Die Startdosierung beträgt 2 x 4 mg. Diese wird nach 4–6 Wochen auf 2 x 8 mg erhöht. Bei Bedarf kann die Dosis auf 2 x täglich 12 mg erhöht werden.
  • Galantamin ist nicht nur ein Cholinesterasehemmer, sondern hat auch eine modulierende Wirkung auf Nikotinrezeptoren. Es ist unklar, ob diese Eigenschaft klinisch relevant ist.
  • Fallberichten zufolge kann es unter der Einnahme von Galantamin zu einer verlängerten QT-Zeit im EKG kommen. Die Arzneimittelkommission der Deutschen Ärzteschaft empfiehlt, bei ungeklärten Stürzen oder Synkopen unter Behandlung mit Galantamin EKG-Kontrollen durchzuführen, vor allem wenn weitere Risikofaktoren für QT-Verlängerung und Torsades-de-Pointes-Tachykardien vorliegen. Die Kombination mit anderen QT-verlängernden Arzneimitteln wie z. B. Citalopram sollte vermieden werden oder unter EKG-Kontrolle erfolgen.³⁵
  • Bei einigen Patient*innen, die Galantamin erhielten, wurde über schwerwiegende Hautreaktionen berichtet, nämlich das potenziell lebensbedrohliche Stevens-Johnson-Syndrom und die akute generalisierte exanthematische Pustulose. Patient*innen sollen über Symptome schwerwiegender Hautreaktionen informiert werden. Die Therapie mit Galantamin sollte beim ersten Auftreten eines Hautausschlags beendet werden.³⁶
• Einnahme
  • Die Medikamente sind zusammen mit einer Mahlzeit einzunehmen. Donepezil wird abends direkt vor dem Schlafengehen eingenommen, bei Bedarf auch ohne eine begleitende Mahlzeit.
• Nebenwirkungen
  • Häufige Nebenwirkungen sind gastrointestinale Beschwerden, sehr oft Übelkeit.
  • Medikament langsam einschleichen, um Nebenwirkungen zu vermeiden.
  • Bei Nebenwirkungen evtl. Dosis reduzieren.
• Absetzen der Medikamente
  • Acetylcholinesterase-Hemmer können bei guter Verträglichkeit im leichten bis mittleren Stadium fortlaufend gegeben werden.
  • Auch bei Langzeitbehandlung und klinischer Progredienz ins mittlere bis schwere Krankheitsstadium ist ein Absetzen von Acetylcholinesterase-Hemmern mit einem Risiko für klinische Verschlechterung bei der Alzheimer-Demenz assoziiert. Ein Absetzversuch kann nur vorgenommen werden, wenn Zweifel an einem günstigen Verhältnis aus Nutzen zu Nebenwirkungen auftreten.
  • Wenn Zweifel an einem günstigen Verhältnis von Nutzen zu Nebenwirkungen eines Acetylcholinesterase-Hemmers auftreten, kann die Umstellung auf einen anderen Acetylcholinesterase-Hemmer erwogen werden (IIb/B).

NMDA-Rezeptor-Antagonist: Memantin¹⁰

• Indikation
  • Memantin ist wirksam auf die Kognition, Alltagsfunktion und den klinischen Gesamteindruck bei Patient*innen mit moderater bis schwerer Alzheimer-Demenz und sollte laut S3-Leitlinie von 2016¹⁰ eingesetzt werden (Ia/B).
    • Die Effektstärken sind allerdings gering und von fraglicher Relevanz.³⁷
    • Auch die Wirksamkeit im Langzeitverlauf ist ungewiss.³⁷
  • Bei leichtgradiger Alzheimer-Demenz scheint Memantin nicht wirksamer zu sein als Placebo und soll bei diesen Patient*innen nicht eingesetzt werden (Ib/A).
  • Die Datenlage zu einer Add-on-Behandlung mit Memantin bei Patient*innen mit schwerer Alzheimer-Demenz, die Donepezil erhalten, ist widersprüchlich. Eine Add-on-Behandlung kann erwogen werden (Ib/C).
  • Für eine Add-on-Behandlung mit Memantin bei Patient*innen mit einer Alzheimer-Demenz im leichten bis oberen mittelschweren Bereich (MMST: 15–22 Punkte), die bereits einen Acetylcholinesterase-Hemmer erhalten, wurde keine Überlegenheit gegenüber einer Monotherapie mit einem Acetylcholinesterase-Hemmer gezeigt. Sie wird daher nicht empfohlen (Ib/B).
  • Für eine Add-on-Behandlung mit Memantin bei Patient*innen mit mittelschwerer Alzheimer-Demenz (MMST: 10–14 Punkte), die bereits einen Acetylcholinesterase-Hemmer erhalten, gibt es keinen Wirksamkeitsbeweis. Es kann keine Empfehlung gegeben werden (Ib/B).
• Nebenwirkungen: Schwindel, Kopfschmerzen, Halluzinationen

Ginkgo biloba¹⁰

• Zur Vorbeugung einer Demenz sind Gingko-Präparate nicht geeignet. ^38-39
• Die klinische Relevanz von Gingko Biloba in der Therapie von Demenzerkrankungen ist unzureichend geklärt.
  
  • Eine Cochrane-Metaanalyse aus 2009 anhand von 36 placebo-kontrollierten randomisierten Studien kommt zu dem Schluss, dass die Anwendung von Ginkgo Biloba sicher ist und gegenüber Placebo keine erhöhte Nebenwirkungsrate aufweist. Im Hinblick auf vorhersagbare und klinisch relevante Wirksamkeit seien die Ergebnisse jedoch inkonsistent und nicht überzeugend.⁴⁰
  • Das IQWiG kommt auf der Basis von 6 randomisiert-kontrollierten Studien zu dem Schluss, dass es für das Therapieziel „Aktivitäten des täglichen Lebens“ einen Beleg für einen Nutzen von Ginkgo-Biloba-Extrakt EGb 761 – bei Verwendung einer hohen Dosis von 240 mg täglich – gibt. ⁴¹
  • Die Aussagekraft bisheriger Studien ist jedoch durch eine Reihe methodischer Unzulänglichkeiten eingeschränkt, z. B.:
    • hoher Anteil von Patient*innen mit psychischen Begleiterkrankungen
    • Sie wurden in Ländern durchgeführt, in denen kein mit Deutschland vergleichbarer klinischer Versorgungs- und Forschungsstandard gewährleistet ist, nämlich in der Ukraine, Russland und angrenzenden Staaten.
  • Fazit laut S3-Leitlinien: „Es gibt Hinweise für die Wirksamkeit von Ginkgo Biloba EGb 761 auf Kognition bei Patient*innen mit leichter bis mittelgradiger Alzheimer-Demenz oder vaskulärer Demenz und nicht-psychotischen Verhaltenssymptomen. Eine Behandlung kann erwogen werden.“ (Ia/C)
  • In Deutschland sind verschiedene Ginkgo-Biloba-Präparate zugelassen „zur symptomatischen Behandlung von hirnorganisch bedingten Leistungsstörungen im Rahmen eines therapeutischen Gesamtkonzeptes bei dementiellen Syndromen mit der Leitsymptomatik: Gedächtnisstörungen, Konzentrationsstörungen, depressive Verstimmung, Schwindel, Ohrensausen, Kopfschmerzen.“
• Es gibt Hinweise darauf, dass Ginkgo-Biloba-Präparate zu einer erhöhten Blutungsneigung führen könnten, z. B. in Kombination mit einem Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom oder bei der gleichzeitigen Einnahme von Acetylsalicylsäure. Die Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft empfiehlt daher, bei Anwendung von Ginkgo-Biloba-Präparaten besonders auf die Blutgerinnung zu achten, mindestens im Form einer eingehenden Gerinnungsanamnese.⁴²

Psychopharmaka¹⁰

• Vor dem Einsatz von Psychopharmaka zur Behandlung von Verhaltenssymptomen wie aggressives Verhalten oder Agitiertheit:
  • Psychopathologischen Befund erheben.
  • Medizinische, personen- und umgebungsbezogene Bedingungsfaktoren identifizieren und soweit möglich behandeln oder modifizieren.
  • Hinter gereizter Stimmung und aversivem Verhalten können sich Schmerzen oder andere körperliche Beschwerden oder Begleiterkrankungen verbergen.
• Indikationen
  • Wenn psychosoziale Interventionen nicht effektiv, nicht ausreichend oder nicht verfügbar sind.
  • Bei Eigen- oder Fremdgefährdung, die nicht anders abwendbar ist.
• Neuroleptika (Antipsychotika)
  • Führen bei Patient*innen mit Demenz wahrscheinlich zu einem erhöhten Risiko für Mortalität und für zerebrovaskuläre Ereignisse.
    • Es besteht wahrscheinlich ein differenzielles Risiko, wobei Haloperidol das höchste und Quetiapin das geringste Risiko hat.
    • Das Risiko ist in den ersten Behandlungswochen am höchsten, besteht aber wahrscheinlich auch in der Langzeitbehandlung.
  • Wahrscheinlich erhöhen Neuroleptika bei Demenz das Risiko für beschleunigte kognitive Verschlechterung.
  • Patient*innen und rechtliche Vertreter über die Risiken der Therapie aufklären.
  • Neuroleptika möglichst niedrig dosiert und über einen möglichst kurzen Zeitraum einsetzen.
  • Behandlungsverlauf engmaschig kontrollieren (Ia und III).
  • Nach diagnostischer Abklärung kann ein Delir bei Demenz mit Antipsychotika behandelt werden. Antipsychotika mit anticholinerger Nebenwirkung sollen vermieden werden.
  • bei Patient*innen mit Parkinson-Demenz, Lewy-Körperchen-Demenz und verwandten Erkrankungen
    • Klassische und viele atypische Neuroleptika sind kontraindiziert, da sie Parkinson-Symptome verstärken und Somnolenzattacken auslösen können.
    • Bei diesen Erkrankungen können Clozapin und – weniger gut durch Studien belegt – Quetiapin eingesetzt werden.
  • Risperidon
    • Sollte bevorzugt werden, wenn zur Behandlung von agitiertem und aggressivem Verhalten Antipsychotika erforderlich sind (Ia/B).
    • Bei schwerer psychomotorischer Unruhe, die zu deutlicher Beeinträchtigung der Betroffenen und/oder der Pflegenden führt, kann ein zeitlich begrenzter Therapieversuch mit Risperidon im Rahmen einer Off-Label-Anwendung empfohlen werden (II/C).
    • Falls eine Behandlung mit Antipsychotika bei psychotischen Symptomen wie Wahn oder Halluzinationen notwendig ist, wird eine Behandlung mit Risperidon (0,5–2mg) empfohlen (Ia/B).
    • besonders zu beachtende Risiken:⁴³
      • orthostatische Hypotension
      • supraventrikuläre Tachykardien.
  • Haloperidol
    • Wird wegen fehlendem Wirksamkeitsnachweis nicht zur Behandlung von Agitiertheit empfohlen.
    • besonders zu beachtende Risiken:
      
      • extrapyramidale Nebenwirkungen
      • zerebrovaskuläre Ereignisse
      • Mortalität.
    • Es gibt Hinweise auf eine begrenzte Wirksamkeit bei aggressivem Verhalten. Unter Beachtung der Risiken kann der Einsatz bei diesem Zielsymptom erwogen werden (Ia/A).
    • Nur kurzfristig einsetzen (Ia).⁴⁴
  • Olanzapin soll aufgrund des anticholinergen Nebenwirkungsprofils und heterogener Datenlage bezüglich Wirksamkeit nicht zur Behandlung von agitiertem und aggressivem Verhalten bei Patient*innen mit Demenz eingesetzt werden (Ia–b/A).
  • Aripiprazol
    • Ist wirksam gegen Agitiertheit und Aggressivität. Man kann es als alternative Substanz im Rahmen des Off-Label-Use anwenden (Ia/C).
    • Für die Wirksamkeit von Aripiprazol 10 mg bei psychotischen Symptomen bei Patient*innen mit Demenz gibt es Hinweise. Die Datenlage ist jedoch heterogen (Ib/C).
  • Andere atypische Antipsychotika: Eine Wirksamkeit in der Behandlung psychotischer Symptome demenzkranker Menschen wurde bislang nicht nachgewiesen; daher wird der Einsatz nicht empfohlen (Ia/B).

• Antikonvulsiva
  • Es gibt Hinweise auf eine günstige Wirkung von Carbamazepin auf Agitiertheit und Aggressivität. Carbamazepin kann nach fehlendem Ansprechen anderer Therapien als Off-Label-Behandlung eingesetzt werden. Es ist auf Medikamenteninteraktionen zu achten (Ib/C).
  • Eine Behandlung von Agitiertheit und Aggressivität mit Valproat wird nicht empfohlen (Ib/B).
• Antidepressiva
  • Können bei Depression und Angst angezeigt sein; der Nutzen bei Alzheimer-Patient*innen ist jedoch nicht eindeutig belegt.⁴⁵
  • Es gibt bislang nur wenige Studien zur Behandlung von Verhaltenssymptomen bei Demenzkranken. Die SSRI Sertralin und Citalopram waren in 2 Studien mit der Reduktion von Agitiertheit assoziiert.⁴⁶
  • Trizyklische Antidepressiva sollten wegen ihrer anticholinergen Effekte vermieden werden.
• Benzodiazepine
  • Die Anwendung bei Menschen mit Demenz ist problematisch.
    • negative Effekte auf die Kognition
    • erhöhte Sturzgefahr
    • paradoxe Reaktionen
    • Abhängigkeitspotenzial mit Gefahr eines Delirs bei plötzlichem Absetzen
  • In Ausnahmefällen kommen Einzeldosen kurzwirksamer Präparate in Betracht.
• Schlafmittel
  • Für eine medikamentöse Therapie von Schlafstörungen bei Demenz kann keine Empfehlung ausgesprochen werden (IV/B).
  • Melatonin ist in der Behandlung von Schlafstörungen bei Demenz nicht wirksam. Eine Anwendung wird nicht empfohlen (Ib/A).

Empfehlungen

Die Behandlung von Demenz soll Folgendes erreichen:

• Bestmögliche Lebensqualität für die Patient*innen und ihre Angehörigen
• Verbesserte kognitive Funktionen
  • Gedächtnis
  • Orientierungsfähigkeit
  • Aufmerksamkeit
  • Konzentration
• Verringerung von Verhaltensstörungen und psychischen Symptomen

Allgemeine Informationen über die Behandlung von Demenz

• Organisation von Unterstützungsmaßnahmen, z. B.:
  • Pflege: ambulanter Dienst, Tagespflege, Kurzzeitpflege, Pflegeeinrichtung
  • Haushaltshilfe
  • Urlaubsangebote für Senior*innen.
• Übende, sensorische und edukative Maßnahmen
• Häufige und regelmäßige Aufklärungs- und Beratungsgespräche mit Patient*innen und Angehörigen
• Medikamentöse Therapie

Fahreignung¹⁰

• Sicherungsaufklärung
  • Wenn eine Demenz diagnostiziert wird, sollten die Patient*innen darüber aufgeklärt werden, dass diese Erkrankung im weiteren Verlauf zum Verlust der Fahreignung führen wird, selbst wenn die Patient*innen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung noch fahrtauglich sein sollte.
  • Es sollte darauf hingewirkt werden, dass die erkrankte Person rechtzeitig aus eigener Einsicht auf das Fahren verzichtet. Hierbei handelt es sich um einen Prozess, der umfassende und wiederholte Beratung erfordern kann.
  • Die Aufklärung sollte schriftlich dokumentiert werden.
• Einfluss des Stadiums
  • Eine Demenz im frühen Stadium geht nicht zwingend mit dem Verlust der Fahreignung einher.
  • Es gibt keine definierte Grenze im Bereich der leichten bis mittelschweren Demenz, bei der die Fahreignung verloren geht.
  • Das Stadium einer schweren Demenz ist nicht mehr mit dem Führen eines Kraftfahrzeugs zu vereinbaren.
• Symptome mit Auswirkungen auf die Fahreignung
  • Demenz allgemein
    • Orientierungsstörungen
    • eingeschränkte Reaktionsfähigkeit
    • Beeinträchtigungen der Aufmerksamkeit
    • Verminderte Fähigkeit, komplexe Situationen schnell zu erfassen.
    • Störung des räumlichen Sehens
    • eingeschränkte motorische Koordination
    • Halluzinationen
  • M. Parkinson und Lewy-Körperchen-Demenz
    • unzureichende Hemmung automatischer Reaktionen
  • vaskuläre Demenz
    • Beeinträchtigungen in Abhängigkeit vom betroffenen zerebralen Versorgungsgebiet
  • frontotemporale Demenz
    • Enthemmung führt oft zu besonders riskantem Fahrverhalten.
    • Das kann schon sehr früh zum Verlust der Fahreignung führen.
• Unabhängige Prädiktoren für Fahrfehler
  • höheres Lebensalter
  • Veränderungen in der Motorik
  • niedrige Fahrleistung
• Anamnese der Betroffenen und Fremdanamnese der Angehörigen
  • Fahrfehler?
  • Unsicherheiten im Straßenverkehr?
  • Beinaheunfälle?
  • Bagatellschäden?
  • größere Unfälle?
  • Kompensations- und Vermeidungsstrategien?
  • Jährliche Fahrleistung?
• Evtl. weitergehende Untersuchungen
  • neuropsychologische Testung
  • Fahrsimulator
  • Fahrprobe
• Beurteilung und evtl. Meldung an die Ordnungsbehörde
  • In Zweifelsfällen sollte aufgrund der erheblichen möglichen Konsequenzen von einer fehlenden Fahreignung ausgegangen und die Entscheidung begründet und dokumentiert werden.
  • Sollte eine erkrankte Person bei fehlender Fahreignung trotz Aufklärung über die Gefährdung und trotz Aufforderung nicht zu fahren, weiter als Fahrer*in am Straßenverkehr teilnehmen, so können Ärzt*innen trotz ihrer grundsätzlichen Schweigepflicht aufgrund einer sorgfältigen Güterabwägung berechtigt sein, zum Schutz der potenziell betroffenen Verkehrsteilnehmer*innen sowie der Patient*innen selbst die zuständige Ordnungsbehörde zu benachrichtigen.
  • Eine Verpflichtung hierzu besteht für die Ärzt*innen nicht.
  • Diese Maßnahme setzt allerdings voraus, dass eine erhebliche Gefährdung besteht und vorherige Versuche, die Patient*innen zur Einsicht zu bewegen, erfolglos geblieben sind.
  • Eine sorgfältige Dokumentation ist hier unerlässlich.
• Begutachtung: Siehe Artikel Beurteilung der Fahreignung.

Patienteninformationen

Gespräche mit Patient*innen und Angehörigen

• Aufklärung und emotionale Unterstützung
• Angehörige bei der Planung diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen einbeziehen.
• Aufklärung über die Prognose, soweit dies von den Patient*innen ausdrücklich gewünscht wird.
• Kontaktaufnahme mit Interessenverbänden für Patient*innen und Angehörige anbieten.

Praktische Hinweise und Tipps für demente Patient*innen

• Ordnung halten; es ist weniger verwirrend, wenn wichtige Dinge immer ihren festen Platz haben.
• Für gute Beleuchtung sorgen. Ein Nachtlicht erleichtert das Auffinden der Toilette und den Rückweg ins Bett.
• Tagebuch führen.
• Einen täglichen Stundenplan anlegen.
• Leicht ablesbare Uhren
• Leicht überschaubare Kalender
• Notizblock neben das Telefon legen.
• Alles entfernen, was verwirren kann.
• Einfache Checklisten anlegen.
• Schriftliche Anleitungen für einfache Sicherheitsmaßnahmen
• Notizzettel mit Angaben, wo die am häufigsten gebrauchten Gegenstände liegen.
• Vertraute Möbel und Bilder nicht entfernen.
• Für Regelmäßigkeit und feste Abläufe sorgen.
• Regelmäßigen Besuch vertrauter Orte und Menschen beibehalten, z. B. Garten, Kirche, Skatrunde.
• Familienähnliche Esssituationen, verbale Unterstützung und positive Verstärkung können das Essverhalten von Menschen mit Demenz verbessern und können empfohlen werden (Ib/B).¹⁰
• Angemessene strukturierte soziale Aktivierung während des Tages kann zu einer Besserung des Tag-Nacht-Schlafverhältnisses führen und sollte eingesetzt werden (Ib/B).¹⁰

Patienteninformationen in Deximed

• Demenz
• Demenz, Symptome
• Demenz, Ratschläge für Angehörige
• Autofahren und Demenz
• Entwicklung von Altersdemenz
• Warum wird jemand dement?
• Verschiedene Formen der Demenz
• Gedächtnisstörungen

Patienteninformationen des ÄZQ

• Demenz – eine Herausforderung für Angehörige
• Demenz – mehr als nur vergesslich

Weitere Informationen

• Bundesministerium für Familie, Senioren, Frauen und Jugend: Wegweiser Demenz

Formulare/Tests

• Mini-Mental-Status (MMST)
• DemTect
• TFDD
• MoCA
• Uhrentest