Was ist Chorea minor?

Definition

Chorea minor (auch Chorea Sydenham) ist eine seltene Komplikation nach einer Scharlach-Infektion, einer Mandel- oder Rachenentzündung mit Streptokokken-Bakterien.

Die Krankheit umfasst unwillkürliche und ticartige Bewegungsstörungen, die von Verhaltensänderungen begleitet sein können. Die Symptome treten meist 6–8 Wochen nach der Rachenentzündung auf. In den meisten Fällen hat die Krankheit einen gutartigen Verlauf, und die Beschwerden gehen nach mehreren Wochen bis Monaten wieder zurück.

Symptome

Die Symptome setzen oftmals schleichend ein und nehmen im Verlauf einiger Wochen zu, können sich aber auch sehr rasch zeigen. Die Krankheit verursacht vor allem Bewegungsstörungen mit raschen, unkontrollierten und drehenden Bewegungen (Chorea). Die Lokalisierung wechselt, meist sind jedoch die Gliedmaßen betroffen. Wenn zusätzlich die Gesichts- und Halsmuskulatur betroffen sind, können die Bewegungen Tics ähneln. Häufig ist die Zunge betroffen, die unkontrolliert herausgestreckt wird. Die Bewegungsstörungen können kurzzeitig unterdrückt werden und verschwinden beim Schlafen, verschlimmern sich jedoch bei Müdigkeit und Stress. Leicht betroffene Patient*innen leiden an Unruhe, Problemen beim Schreiben mit der Hand, Grimassieren bzw. leichten Koordinationsproblemen, die als Verhaltensstörung wahrgenommen werden können. In schweren Fällen haben die Patient*innen Mühe, ihrem Alltag nachzugehen.

In etwa 50 % der Fälle werden die Bewegungsstörungen von Verhaltensauffälligkeiten begleitet. Kinder können unruhig, aggressiv, überempfindlich und ausgesprochen emotional (z. B. unkontrollierte Weinanfälle) werden. Hyperaktivität und sogar kurzzeitige Verwirrung können auftreten.

Ursachen

Die durch einen bestimmten Typ von Streptokokken der Gruppe A verursachte Halsentzündung kann in seltenen Fällen nach der eigentlichen Erkrankung ein rheumatisches Fieber auslösen. Antikörper, die eigentlich gegen die Bakterien gebildet werden, lösen in diesem Fall eine autoimmune Entzündungsreaktion aus. Diese Antikörper können ein als Basalganglien bezeichnetes Gehirnareal angreifen und so eine Chorea minor mit Bewegungsstörungen verursachen. Dies geschieht bei bis zu 40 % der Patient*innen mit rheumatischem Fieber.

Häufigkeit

In Industrieländern ist die Erkrankung sehr selten. Die Erkrankung betrifft etwa 0,1–1 Fall pro 100.000 Einw. pro Jahr.

Wenngleich die Chorea minor in Industrieländern wegen der Antibiotikabehandlung nur noch selten auftritt, stellt sie in Entwicklungsländern weiterhin ein großes Problem dar.

Die Krankheit tritt am häufigsten bei Kindern im Alter von 5–18 Jahren auf. In Deutschland ist die Anzahl der Fälle nicht bekannt, die Häufigkeit ist jedoch sehr gering. Mädchen sind doppelt so häufig betroffen wie Jungen.

Untersuchungen

Die Diagnose der Chorea minor wird in erster Linie auf der Grundlage der Krankheitsgeschichte (z. B. Halsentzündung in den vorausgehenden Wochen) und der ärztlichen Untersuchung gestellt. Es können zudem erhöhte Entzündungswerte im Blut nachgewiesen werden. Im Rahmen eines rheumatischen Fiebers können zusätzlich Gelenkbeschwerden und Hautsymptome auftreten und den Verdacht der Chorea minor erhärten. Da beim rheumatischen Fieber auch sehr häufig eine Entzündung des Herzens vergesellschaftet ist, wird mittels Ultraschall das Herz untersucht.  

Behandlung

Es existieren bisher wenige Studien zur Behandlung der Chorea minor. Es wird eine 10-tägige Behandlung mit einem Antibiotikum empfohlen (z. B. Penicillin), selbst wenn die akute Streptokokken-Infektion bereits vorüber ist.

Zur Behandlung der Bewegungsausfälle werden sog. Antiepileptika eingesetzt – Medikamente, die bei Patient*innen mit Krampfanfällen verwendet werden. Sollte dies nicht ausreichend sein, können auch Glukokortikoide (Kortison) eingesetzt werden.

Um nach der Erkrankung neuen Streptokokken-Infektion und damit einem Wiederauftreten von rheumatischem Fieber und Chorea minor vorzubeugen, wird je nach Schwere der Erkrankung eine bis zu mehrjährige Behandlung mit Penicillin, das in regelmäßigen Abständen in den Muskel gespritzt wird, durchgeführt.

Prognose

Die Chorea minor hat eine gute Prognose und verursacht nur in seltenen Fällen bleibende Schäden. In der Hälfte der Fälle bilden sich die Symptome vollständig innerhalb von wenigen Monaten zurück. Manchmal kann dies aber auch bis zu 2 Jahre dauern. Bei 50 % der Fälle kann es zu wiederkehrenden Bewegungsstörungen kommen.

Weitere Informationen

• Streptokokken-Infektion (Gruppe-A-Streptokokken)
• Scharlach
• Rheumatisches Fieber
• Antibiotika
• Chorea minor – Informationen für ärztliches Personal

Autorin

• Natalie Anasiewicz, Ärztin, Davos