Allgemeine Informationen

Definition

• Eine Rückenmarksverletzung führt zu neurologischen Funktionsausfällen und kann verschiedene Ursachen haben.^1-2
  • traumatische Schädigung (direkte Einwirkung, z. B. bei Verkehrsunfall, Sturz, Gewalttaten)
  • nichttraumatische Schädigung (z. B. vaskulär, entzündlich, metabolisch oder neoplastisch)
• Ein Querschnittsyndrom bzw. eine Querschnittlähmung entsteht durch eine Schädigung der auf- und absteigenden Nervenbahnen auf einer bestimmten Höhe des Rückenmarks.
  • Bezeichnung der Höhe einer Querschnittlähmung nach dem letzten intakten Rückenmarkssegment
  • vollständiger Funktionsverlust unterhalb der Läsion bei komplettem Querschnittsyndrom
  • erhaltene Restfunktionen bei inkomplettem Querschnittsyndrom
• Auch eine Schädigung von Conus medullaris und Cauda equina (Konus-Kauda-Läsion) ist möglich.¹
• Typische Symptome sind Rückenschmerzen, Reithosenanästhesie, motorischen Defizite der unteren Extremität, Impotenz sowie Blasen- und Mastdarmfunktionsstörungen.
• Die Unterscheidung von akutem und chronisch-progredientem Querschnittsyndrom ist abhängig vom zeitlichen Verlauf.
  • Akutes Querschnittsyndrom (spinaler Schock) als kritische Situation, die einer raschen Diagnose und intensivmedizinischen Behandlung bedarf.^3-4
  • Verletzung oberhalb von C4 kann durch eine Zwerchfellparese lebensbedrohlich verlaufen.¹
  • Bei einem chronischen Querschnittsyndrom sind die Prävention und Behandlung von Komplikationen (z. B. Thromboembolie) von großer Bedeutung.⁵
• Die Schädigung führt abhängig von der Schwere und dem Ort der Läsion zu neurologischen Ausfällen unterhalb der Läsionshöhe.
  • motorische Funktionsstörungen: initial schlaffe, im Verlauf spastische Para- bzw. Tetraplegie
  • sensible Funktionsstörungen: sensibles spinales Niveau mit Störung des Berührungs- und Schmerzempfindens
  • autonome Funktionsstörungen: kardiovaskuläre Dysregulation, neurogene Blasen-, Darm- und Sexualfunktionsstörung
• Eine Querschnittlähmung hat umfassende, auch psychosoziale Folgen für die Betroffenen.
  • Einschränkung von Unabhängigkeit und Lebensqualität sowie erhöhte Mortalität²

Häufigkeit

• Traumatische Rückenmarksverletzungen^1,6
  • Inzidenz von 10–50 Fällen pro Mio. Einw.
  • Daten zur Prävalenz sind regional unterschiedlich.
    • In Kanada im Jahr 2010 wurde eine Prävalenz von 1.298 pro Mio. Einw. geschätzt.⁶
  • Männer sind häufiger betroffen (ca. 80 %).²
  • Das durchschnittliche Lebensalter bei dem traumatischen Ereignis liegt bei 40 Jahren.
  • Eine traumatische Rückenmarksverletzung führt bei etwa 45 % zur Tetraplegie.
  • häufigste Ursachen für traumatische Rückenmarksverletzungen in den USA:⁷
    • Verkehrsunfälle (36 %)
    • Schussverletzungen (26 %)
    • Stürze (22 %)
    • Sportunfälle (7 %).
• Nichttraumatische Rückenmarksverletzungen^1,6
  • nur begrenzte statistische Daten verfügbar
  • etwa vergleichbare Häufigkeit wie bei traumatischen Querschnittlähmungen
    
    • Schätzungen in Kanada
      
      • Inzidenz von 68 pro Mio. Einw.
      • Prävalenz von 1.227 pro Mio. Einw.
  • Ältere Menschen sind eher von nichttraumatischen als von traumatischen Rückenmarksverletzungen betroffen.
  • Inzidenz bei Männern höher als bei Frauen
  • häufigste nichttraumatische, nicht-kompressionsbedingte Ursachen:^1,8
    • multiple Sklerose (43 %)
    • Autoimmunerkrankungen (17 %)
    • spinale Ischämie (14 %)
    • infektiöse Myelitis (6 %)
    • Strahlenmyelopathie (4 %).

Ätiologie und Pathogenese

Anatomie der Wirbelsäule^2,4,7

• 

  Aufbau der Wirbelsäule
  Einteilung in 4 Abschnitte
  1. Halswirbelsäule (HWS): 7 zervikale Wirbel (C1–C7)
  2. Brustwirbelsäule (BWS): 12 thorakale Wirbel (T1–T12)
  3. Lendenwirbelsäule (LWS): 5 lumbale Wirbel (L1–L5)
  4. Sakralwirbelsäule (SWS): Os sacrum und Os coccygi
• Aufbau der Wirbelsäule in Längsrichtung
  • Drei-Säulen-Modell (nach Denis)
    • vordere Säule (ventraler Wirbelkörper, ventraler Anteil des Anulus fibrosus und dem vorderen Längsband)
    • Mittlere Säule, die für die Stabilität maßgeblich ist (Wirbelkörperhinterwand, hinterer Anteil des Anulus fibrosus und hinteres Längsband).
    • hintere Säule (Wirbelbogen mit Dornfortsätzen, kleine Wirbelgelenke, Bogenwurzeln und Ligamenta supraspinale, interspinale und flavum)
  • Diese Strukturen sind von zahlreichen Bändern und Muskeln umgeben.
  • Rückenmark und Nervenwurzeln liegen geschützt innerhalb dieser Strukturen.
• Bandscheiben
  • Bandscheiben bestehen aus zwei Elementen:
    1. äußerer Faserring (Anulus fibrosus)
    2. innerer Kern (Nucleus pulposus).
  • Die Bandscheiben dämpfen axiale Stöße ab, halten Kompression stand und stellen die Flexibilität der Wirbelsäule sicher.
  • bei Beschädigung erhöhtes Risiko für Herniation des Nucleus pulposus (Gefahr einer Radikulopathie)

Anatomie des Rückenmarks^2,9 

• Das Rückenmark beginnt kaudal der Medulla oblongata und ist die Fortsetzung des zentralen Nervensystems im Wirbelkanal.
• Rückenmarkssegmente und Spinalnerven
  • Halswirbelsäule (HWS)
    • 8 Nervenwurzeln (C1–C8)
    • Spinalnerven treten über dem gleichnamigen Wirbelkörper aus.
    • Nervenwurzel C8 tritt zwischen Wirbelkörper C7 und T1 aus.
  • Brustwirbelsäule (BWS)
    • 12 Nervenwurzeln (T1-T12)
    • Spinalnerven treten unter dem gleichnamigen Wirbelkörper aus.
  • Lendenwirbelsäule (LWS)
    
    • 5 Nervenwurzeln (L1-L5)
    • Spinalnerven treten unter dem gleichnamigen Wirbelkörper aus.
  • Sakralwirbelsäule (SWS)
    
    • 5 Nervenwurzeln (S1–S5)
    • Austritt durch das Os sacrum
    • ggf. 0–2 kokzygeale Nerven
• 

  Rückenmark mit Wirbelkörper, Meningen und Nervenwurzeln
  Die weiße Substanz umgibt die graue Substanz und enthält die Nervenfasern (Axone) der auf- und absteigenden Bahnen.
  • sensible (aufsteigende) Bahnen
    • Hinterstrang: Berührungsempfinden, Tiefensensibilität
    • Vorderseitenstrang: Schmerz, Druck, Temperatur
    • Kleinhirnseitenstrang: Tiefensensibilität
  • motorische (absteigende) Bahnen
    • Pyramidenbahn: V. a. distale Muskulatur
    • extrapyramidale Bahn: V. a. proximale und Rumpfmuskulatur
• Die graue Substanz ist schmetterlingsförmig angeordnet und enthält die Neurone, an denen die Verschaltung erfolgt.
  • Vorderhorn (Cornu anterius): Motorik
  • Seitenhorn (Cornu lateralis): autonome Funktionen
  • Hinterhorn (Cornu posterius): Sensibilität
• Das Rückenmark verliert nach kaudal an Durchmesser und endet als Conus medullaris.
  • Ende des Rückenmarks bei Erwachsenen auf Höhe L1–L2
  • Fortsetzung der Spinalnerven im Wirbelkanal als Cauda equina
• Rückenmarkshäute (Meningen)
  • Das Rückenmark ist von 3 Rückenmarkshäuten umgeben.
  • Epiduralraum zwischen Dura mater und Periost
    • Dadurch führen Blutungen, Neoplasien und Infektionen oft erst im Spätstadium zu neurologischen Ausfällen.

Ursachen

• Traumatische Rückenmarksverletzungen
  • Wirbelsäulenverletzung im Rahmen von:
    • Stürzen
    • Verkehrsunfällen
    • Verletzungen beim Sport (z. B. beim Skifahren oder Klettern).
  • ggf. ursächliche oder begleitende Verletzungen wie Wirbelkörperfrakturen
    • Höhe von Wirbelkörper und Rückenmarkssegment entsprechen sich nicht immer (Fraktur von T8 kann z. B. zu Querschnittsyndrom mit Höhe T12 führen).²
• Nichttraumatische Rückenmarksverletzungen
  • Spinalkanalstenose
  • Bandscheibenvorfall
  • neoplastische Erkrankung (meist Metastasen)
  • pathologische Frakturen ohne adäquates Trauma (z. B. bei Osteoporose)
  • multiple Sklerose
  • ischämische Läsion
    • seltener als zerebrale Ischämie, da weniger Arteriosklerose⁵
  • spinale Blutung und Gefäßmalformationen
  • infektiöse Myelitis
  • Autoimmunerkrankungen
  • Fehlbildungen (z. B. Spina bifida)

Schädigung des Rückenmarks

• Rückenmarksverletzungen durch:
  • direkte Schädigung
    • z. B. direkte Verletzung, Kompression
  • sekundäre Schädigung
    • z. B. Ischämie, Entzündung.
• Manifestationsformen¹
  • traumatisch oder nichttraumatisch
  • akut oder chronisch progredient
  • komplett (vollständiger Funktionsverlust) oder inkomplett (Restfunktion)
• Die neurologischen Ausfälle (motorisch, sensibel oder autonom) können isoliert oder kombiniert auftreten.
• Motorische Störungen bei Querschnittlähmung
  • Muskulatur mit spinaler Innervation unterhalb der Läsion
    • Myotom: Alle Muskelfasern, die von einer segmentalen Nervenwurzel innerviert werden.⁹
  • anfangs schlaffe, später spastische Parese oder Plegie
    • Parese: unvollständige Lähmung
    • Plegie: vollständige Lähmung
  • Paraparese bzw. -plegie
    • beidseitige Lähmung der unteren Extremität
  • Tetraparese bzw. -plegie (auch: Quadriplegie)
    • Lähmung aller 4 Extremitäten
  • bei Läsion von C4 oder höher: Zwerchfellparese mit Gefahr der Ateminsuffizienz
• Sensible Störungen bei Querschnittlähmung
  • dermatombezogener Ausfall der Sensibilität unterhalb der Läsion
    • Dermatom: Hautareal, das von einer segmentalen Nervenwurzel innerviert wird.⁹
  • spinales sensibles Niveau
    • Bezeichnung nach Segmenthöhe des letzten intakten Dermatoms
    • reduziertes Berührungsempfinden (Hypästhesie und Anästhesie)
    • reduziertes Schmerzempfinden (Hypalgesie und Analgesie)
• Autonome Störungen bei Querschnittlähmung
  • Blasen- und Mastdarmfunktionsstörung
    • bei spinalem Schock oder Konus-/Kaudaläsion anfangs Harnverhalt und neurogener Ileus
    • im Verlauf evtl. Detrusorüberaktivität  (mit oder ohne Urininkontinenz), Obstipation, paradoxe Diarrhö, Stuhlinkontinenz
  • Störung der Sudomotorik
    • Schweißproduktion vermindert oder erhöht, Hauttrockenheit, Hypo- oder Hyperthermie
  • kardiovaskuläre Dysregulation
    • bradykarde Arrhythmien, Blutdruckdysregulation, orthostatische Hypotonie¹⁰
  • Sexualfunktionsstörung

Rückenmarkssyndrome

• Einteilung der klinischen Syndrome mit typischem Schädigungsmuster und prognostischer Bedeutung¹
  • Anterior-Cord-Syndrom
    • traumatische Verletzung der vorderen 2/3 des Rückenmarks
    • v. a. Ausfälle der Motorik sowie der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung
    • schlechte Prognose
  • Spinalis-anterior-Syndrom
    • vaskuläre Schädigung der vorderen 2/3 des Rückenmarks
    • v. a. Ausfälle der Motorik und der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung
    • eher ungünstige Prognose
  • Brown-Séquard-Syndrom
    • spinale Halbseitenlähmung
      • ipsilaterale Parese
      • Verlust der Hinterstrangfunktion (Berührungsempfinden, Tiefensensibilität)
      • kontralateraler Verlust der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung
    • meist gute Regeneration der Steh- und Gehfunktion
  • Central-Cord-Syndrom
    • Verletzungen der zentralen Rückenmarkanteile (meist HWS)
    • Ausfälle vorwiegend im Bereich der Arme
    • ebenfalls meist günstige Prognose
  • Posterior-Cord-Syndrom
    • eher selten
    • v. a. Störung der Hinterstrangfunktion (spinale Ataxie, Hypästhesie)
    • meist anhaltende Beeinträchtigung der Steh-/Gehfunktion

Prädisponierende Faktoren

• Verkehrsunfälle
• Stürze aus größerer Höhe
• Risikobehaftete sportliche Aktivitäten
• Grunderkrankungen (z. B. vaskulär, entzündlich oder maligne)

ICPC-2

• N81 Verletzung Nervensystem, andere

ICD-10

• S14 Verletzung der Nerven und des Rückenmarkes in Halshöhe
  • S14.0 Kontusion und Ödem des zervikalen Rückenmarkes
  • S14.1 Sonstige und nicht näher bezeichnete Verletzungen des zervikalen Rückenmarkes
  • S14.2 Verletzung von Nervenwurzeln der Halswirbelsäule
• S24 Verletzung der Nerven und des Rückenmarkes in Thoraxhöhe
  • S24.0 Kontusion und Ödem des thorakalen Rückenmarkes
  • S24.1 Sonstige und nicht näher bezeichnete Verletzungen des thorakalen Rückenmarkes
  • S24.2 Verletzung von Nervenwurzeln der Brustwirbelsäule
• S34 Verletzung der Nerven und des lumbalen Rückenmarkes in Höhe des Abdomens, der Lumbosakralgegend und des Beckens
  • S34.0 Kontusion und Ödem des lumbalen Rückenmarkes [Conus medullaris]
  • S34.1 Sonstige Verletzung des lumbalen Rückenmarkes
  • S34.2 Verletzung von Nervenwurzeln der Lendenwirbelsäule und des Kreuzbeins
• G82 Paraparese und Paraplegie, Tetraparese und Tetraplegie
  
  • G82.0 Schlaffe Paraparese und Paraplegie
  • G82.1 Spastische Paraparese und Paraplegie
  • G82.2 Paraparese und Paraplegie, nicht näher bezeichnet
  • G82.3 Schlaffe Tetraparese und Tetraplegie
  • G82.4 Spastische Tetraparese und Tetraplegie
  • G82.5 Tetraparese und Tetraplegie, nicht näher bezeichnet
• T91 Folgen von Verletzungen des Halses und des Rumpfes
  • T91.1 Folgen einer Fraktur der Wirbelsäule
  • T91.3 Folgen einer Verletzung des Rückenmarkes
• T09 Sonstige Verletzungen der Wirbelsäule und des Rumpfes, Höhe nicht näher bezeichnet
  • T09.3 Sonstige Verletzungen der Wirbelsäule und des Rumpfes, Höhe nicht näher bezeichnet

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Die Diagnose beruht auf der Anamnese, den neurologischen Befunden und dem Nachweis der Schädigung in der Bildgebung.
  • exakte Bestimmung der spinalen Lähmungshöhe (letztes intaktes Rückenmarkssegment)
• Bei akutem oder rasch progredientem Rückenmarkssyndrom umgehende Diagnostik¹
  • inkl. Bildgebung (MRT oder Trauma-CT) und Liquoruntersuchung
  • ggf. Verlegung in ein Zentrum
  • bei einigen Differenzialdiagnosen verbesserte Heilungschancen durch frühzeitige Intervention
• Bei einer akuten, traumatischen Rückenmarksverletzung Vorgehen nach dem Advanced Trauma Life Support
  • Siehe Artikel Akutmedizinische Behandlung von Schwerverletzten am Unfallort.
  • Alle Wirbelsäulenfrakturen gelten bis zur Abklärung als instabil.
  • Bei Trauma Zweitverletzungen der Wirbelsäule beachten (bis zu 10 %).

Diagnostik

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹
• Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie empfiehlt in ihrer (mittlerweile abgelaufenen) S1-Leitlinie von 2012 u. g. Vorgehen.

Anamnese

• Eigen-, Fremd- und Familienanamnese
• Zeitlicher Verlauf (akut oder chronisch)
• Ursache (traumatisch oder nichttraumatisch)
• Hereditäre oder angeborene Störungen
• Psychische Symptome (Konversionssymptome)
• Schmerzanamnese
  • neurogene, pseudoradikuläre, kausalgiforme, Phantomschmerzen
• Bei traumatischer Verletzung
  • Unfallhergang
  • Zeitintervall seit Trauma
  • neurologische Defizite im Verlauf
• Bei nichttraumatischen Läsionen
  • differenzialdiagnostische Abklärung

Klinisch-neurologische Untersuchung

• Anhand einer standardisierten Untersuchung und Dokumentation
  • z. B. International Standards for the Neurological Classification of Spinal Cord Injury (ISNCSCI)
  • Siehe interaktive Version unter www.emsci.org.
• Motorische Funktionen und Reflexe 
  • Berücksichtigung des spinalen Schocks (Areflexie und schlaffer Muskeltonus)
• Sensible Funktionen
• Autonome Funktionen
• Atemfunktion
  • Atemfrequenz, Atemstoß und -tiefe (paradoxe Atmung, Schaukelatmung, v. a. bei akuter Tetraplegie)
• Kardiovaskuläre Funktionen
  • Kontrolle von Blutdruck und Herzfrequenz
• Blasen- und Mastdarmfunktion
  • sakrale Reflexe, Analsphinktertonus
• Sudomotorik
  • übermäßiges oder vermindertes Schwitzen, trockene Haut, Dermografismus
• Körpertemperatur
  • Hypothermie bzw. Hyperthermie bei gestörter Kontrolle des thermoregulatorischen Schwitzens
• Sexualfunktion
  • z. B. posttraumatischer Priapismus bei akuter kompletter Tetraplegie
• Durchblutung der Extremitäten
  • traumatische Gefäßdissektion, arterielle Verschlusskrankheit, Ulcus cruris

Ergänzende Untersuchungen

• Bildgebung
  • Nativ-Röntgenuntersuchung der Wirbelsäule (a. p., seitlich, Schrägaufnahmen; gehaltene Funktionsaufnahmen bei Verdacht auf Instabilität)
  • MRT (nativ plus Kontrastmittel) zur Darstellung des Rückenmarks
    • bei V. a. Kontusion, Infarkt, Entzündung, Blutung oder Abszess/Empyem
  • CT der Wirbelsäule
    • bei V. a. Fraktur, Wirbelkanaleinengung durch Knochenfragmente, Degeneration
• Laboruntersuchungen
  • Blut und Liquor cerebrospinalis
  • bei V. a. Entzündungen, Infektionen, Stoffwechselstörungen, Tumorzellen
• Neurophysiologische Untersuchungen
  • somatosensibel und magnetisch evozierte Potenziale (SSEP, MEP)
  • ggf. differenzialdiagnostisch EMG und Neurografien
• Neurourologische Untersuchungen
  • Restharn, Uroflowmetrie, im Verlauf Video-Urodynamik, Nierensonografie, bei Bedarf Urethro-Zystoskopie
• Kardiovaskuläre Untersuchungen
  • EKG, 24-h-EKG, Blutdruck-Monitoring

Weitere spezifische Untersuchungen

• Traumatische Rückenmarkläsion
  • Farbduplexsonografie oder MR-Angiografie der Aa. vertebrales bei HWS-Fraktur (A.-vertebralis-Dissektion)
  • Sonografie/transösophageales Echo/CT von Thorax und Abdomen bei Trauma-Patient*innen (unklares Abdomen)
• Rückenmarkkompression
  • Myelografie bei Kontraindikation von MRT
  • Tumorsuche (Sonografie des Abdomens, CT des Thorax, Szintigrafie, FDG-PET)
• Vaskulär bedingte Myelopathien
  • diffusionsgewichtete MRT
  • eisensensitive MRT/Myelografie und selektive spinale Arteriografie bei Blutung oder Gefäßmalformation
  • Sonografie und CT des Abdomens bei spinalem Infarkt (Aortenaneurysma/Aortendissektion)
• Infektiöse Myelitis
  • Erregerdiagnostik (v. a. viral oder bakteriell)
    • HSV, VZV, EBV, CMV, Coxsackie, Masern, Mumps, Röteln, Echo, HIV, FSME, Polio
    • Mykoplasmen, Listerien, Borrelien, Chlamydien (bei Frauen, bei Männern)
    • Parasiten, Pilze (selten)
• Nicht erregerbedingte Myelitis
  • differenzialdiagnostische Abklärung
    • multiple Sklerose, akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), Neuromyelitis optica
    • Kollagenosen, Immunvaskulitiden
    • paraneoplastische Myelitis
    • idiopathische Querschnittmyelitis
• Metabolisch bedingte Myelopathien
  • Cobalamin, Methylmalonsäure, Homocystein (V. a. funikuläre Myelose)
  • Kupfer, Coeruloplasmin, mikrozytäre, hypochrome Anämie, Leukopenie (Kupfermangel)

Differenzialdiagnosen

• Sekundäre Rückenmarksschädigung
  • Wirbelsäulenfraktur
  • lumbaler Bandscheibenvorfall
  • zervikaler Bandscheibenvorfall
  • Spinalkanalstenose
  • spinale Ischämien, Aneurysmen oder Blutungen
  • spinale Infektionen oder Abszesse
  • spinale Neoplasie (z. B. Wirbelsäulenmetastasen)
  • nichtentzündliche Myelitis (z. B. multiple Sklerose)
  • metabolische Myelopathien (z. B. funikuläre Myelose)
• Periphere neurologische Erkrankungen
  • periphere Neuropathien
  • Guillain-Barré-Syndrom
  • autonome periphere Neuropathien
• Neuromuskuläre Transmitterstörungen
  • Myasthenia gravis
  • Botulismus
• Erkrankungen des Gehirns
  • Mantelkantensyndrom (Paraparese der Beine)
    • beidseitiger Infarkt im Versorgungsgebiet der A. cerebri anterior
    • Hirntumor im Bereich des Balkens
  • vertebrobasiläre Verschlusskrankheit (Basilaristhrombose)
• Psychogene Querschnittlähmung (Ausschlussdiagnose!)

Indikationen zur Einweisung

• Bei jedem Verdacht auf Verletzung des Rückenmarks
• Intensivmedizinische Überwachung und Behandlung bei jeder akuten Querschnittsymptomatik^1,11
  • Gefahr von lebensbedrohlichen Komplikationen (kardiovaskulär, pulmonal und gastrointestinal)
• Vorsicht beim Umgang mit den Patient*innen (Lagerung, Anheben, Transport)!

Therapie

Therapieziele

• Vitalfunktionen im spinalen Schock sichern.
• Progredienz der Rückenmarkschädigung verhindern.
• Reversible Ursachen beheben.
• Wirbelsäule nach traumatischen Verletzungen stabilisieren.
• Komplikationen verhindern.
• Rehabilitation
• Teilhabe am alltäglichen Leben

Allgemeines zur Therapie

• Frühzeitige, intensive Behandlung, um eine weitere Schädigung des Rückenmarks zu verhindern („Time is spine“).²
• Therapie und Rehabilitation direkt nach der Verletzung
• Behandlung durch interdisziplinäres Team
  • Ärzt*innen, Pflegekräfte, Psycholog*innen, Physio- und Ergotherapeut*innen, Ernährungsberater*innen und Sozialarbeiter*innen

Akuttherapie

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹
• Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie empfiehlt in ihrer (mittlerweile abgelaufenen) S1-Leitlinie von 2012 u. g. Vorgehen.

Akuttherapie eines Querschnittsyndroms

• Jede akut aufgetretene Para- bzw. Tetraparese oder -plegie sollte intensivmedizinisch überwacht und behandelt werden.
  • bei akuter Tetraplegie Anlage eines zentralen Venenkatheters (ZVK)
• Engmaschige Kontrolle der neurologischen Ausfälle
  • Dokumentation anhand ISNCSCI-Protokoll
  • frühzeitiges Erkennen steigender Läsionshöhe oder zunehmender Schwere (z. B. bei Blutung)
• Aufrechterhaltung eines mittleren arteriellen Blutdrucks > 80 mmHg und ausreichende Oxygenierung verbessert die Prognose.
  • über 1 Woche nach akutem (traumatischem) Querschnitt
• Beatmungspflichtigkeit
  • v. a. bei Läsionen oberhalb C4 oder weiteren Thoraxverletzungen, aber auch vorübergehend bei tieferen Verletzungen
  • regelmäßige Blutgasanalysen, kontinuierliches SaO2-Monitoring, Kontrolle der Vitalkapazität
• Neurogener Schock
  • engmaschige Überwachung und Behandlung (Volumen und Katecholamine)
• Regelmäßige Umlagerung und funktionell angepasste Lagerung
  • En-bloc-Drehung alle 2–3 Stunden (auch in der Nacht)
  • Vermeidung von Kontrakturen der Gelenke und Druckulzera der Haut
• Thromboembolie-Prophylaxe
  • in der Akutphase mit niedermolekularen Heparinen
    • Nadroparin: gewichtsadaptiert entsprechend den Standards in Orthopädie
    • Enoxaparin: nicht gewichtsadaptiert, 1 × tgl. 40 mg über 6 Monate nach Läsion
  • im subakuten Stadium ggf. Umstellung auf orale Antikoagulation (Ziel-INR von 2,0–3,0)
• Schmerzmedikation
  • frühzeitig und ausreichend (Vermeidung von Chronifizierung)
  • im Frühstadium Verzicht auf Opiate (gestörte Darmmotorik)
  • z. B. Kurzinfusionen mit Metamizol, im Verlauf Paracetamol
• Frühe und gezielte Behandlung von Infektionen
• Prävention von Duodenal- und Magenulzera mit Protonenpumpenhemmern
  • Gefahr eines unbemerkten Magenulkus bei Verlust der viszeralen Schmerzempfindung
• Gestörte sympathische Innervation 
  • bei Läsionen oberhalb Th6
  • überwiegender Vagotonus mit Bradykardie
  • höchste Prävalenz nach 4 Tagen
• Dysautonome Krisen
  • hypertensive Krisen, Bradykardie, T-Negativierungen im EKG, Schwitzen etc.
  • verschiedene Trigger im gelähmten Bereich, häufig Blasenüberdehnung
  • Behandlung durch Beintieflagerung und Blasenentleerung
• Harnabflussstörungen
  • sofortige Blasendrainage (Vermeidung einer Detrusorüberdehnung und Pyelonephritiden)
• Regelmäßige Stuhlentleerung
  • mindestens jeden 2. Tag, falls erforderlich durch Glyzerin-Suppositorien
  • Ggf. Prostigmin (s. c. 0,5 mg 3–4 × tgl.), wenn sich die Darmtätigkeit nicht erholt.

Spezifische Akuttherapie

• Akute traumatische Rückenmarkschädigung mit Para-/Tetraparese
  • z. B. Wirbelkörperfraktur, diskoligamentäre Instabilität, traumatische Diskushernie
  • rasche chirurgische Dekompression und Stabilisation
    • bei Kontraindikation sorgfältigste konservative Lagerungsbehandlung (z. B. Extensionsbehandlung)
  • bei Instabilität der Wirbelsäule (mit und ohne Fehlstellung) Lagerung und Mobilisation nur mit Fachpersonal
  • keine allgemeine Empfehlung einer Methylprednisolon-Gabe
    • nur gering ausgeprägter kurz-, mittel- und längerfristiger Nutzen
    • bester Effekt innerhalb der ersten 3 Stunden nach Trauma
    • ursprünglich initialer 1-h-Bolus von 30 mg/kg, in den folgenden 23 Stunden 5,4 mg/kg/h
• Akute nichttraumatische Rückenmarkschädigung
  • kompressionsbedingte Ursachen (Diskushernie, spinale Blutung, Tumor, spinales Engesyndrom)
    • rasche chirurgische Dekompression (je progredienter, desto rascher)
    • bei Metastasen und kompletter Paraplegie Erholungschancen nach 48 Stunden deutlich reduziert
  • spinale Raumforderung mit Ödembildung
    • Ausschluss von spinalem Infarkt und kongestiver Myelopathie
    • Indikation für hochdosiertes Kortison (z. B. Bolus 40 mg Dexamethason i. v., dann 32 mg/d oral, mittelfristig 6–12 mg/d oral)
  • radiosensible Tumoren oder Metastasen
    • operative Dekompression und Stabilisation, falls möglich
    • andernfalls umgehende Bestrahlung
  • Spondylitis, -diszitis und Abszess
    • konservatives oder operatives Vorgehen (individuelle multidiziplinäre Entscheidung)
    • spezifische Antibiose über zumeist mindestens 3 Monate
  • Spinale Ischämie
    • keine Evidenz für eine endovaskuläre/gefäßchirurgische/thrombolytische Therapie
  • bakterielle Myelitis
    • empirische antibiotische Therapie (Ceftriaxon 2 × 2 g, Ampicillin, Erythromycin 2 g/d i. v.)
    • daraufhin nach Antibiogramm
  • virale Myelitis
    • umgehend Aciclovir (Aciclovir 5 × 10 mg/kg KG/d für 7–10 Tage)
  • immunologisch bedingte Myelopathien (MS, ADEM, Myelitis ohne Erregernachweis)
    • Methylprednisolon 1.000 mg/d über 3–5 Tage, Magenschutz und Thromboembolie-Prophylaxe
  • systemischer Lupus erythematodes
    
    • Methylprednisolon 1.000 mg/d über 3–5 Tage, Magenschutz und Thromboembolie-Prophylaxe
    • evtl. plus Cyclophosphamid-Pulstherapie oder Plasmaaustausch
  • spinale Gefäßmalformation
    • arteriovenöse Malformation: Embolisation (v. a. endovaskulär)
    • Kavernom: mikrochirurgische Resektion
  • funikuläre Myelose
    • Vitamin-B12-Substitution (1.000 μg/d i. m.) und Folsäure (15 mg/d i. m.)
  • Kupfermangel-Myeloneuropathie
    • orale Kupfersubstitution, ggf. Kupfersulfat i. v. 1 mg/d
  • Differenzialdiagnostisch ggf. auch psychogene Lähmungen als Ausschlussdiagnose berücksichtigen.

Medikamentöse Therapie

• Methylprednisolon bei traumatischer Rückenmarksverletzung
• Wirkung geringfügig und nur in der Frühphase¹
• Der Einsatz ist umstritten und wird nicht mehr generell empfohlen.^1,12-14
  • Wurde ursprünglich trotz geringen Nutzens empfohlen.
• Schmerzmedikation
  • Frühe und konsequente Schmerztherapie, um Chronifizierung der Schmerzen zu verhindern.
  • Opioidanalgetika in der Akutphase vermeiden (Einschränkung der Darmmotilität).
  • Metamizol, Mefenaminsäure oder Paracetamol
• Stressulkus-Prophylaxe
  • Protonenpumpeninhibitoren (PPI)

Operative Therapie

• Rasche chirurgische Dekompression und Stabilisation bei akuter traumatischer Para-/Tetraparese 
  • Eine operative Therapie verfolgt zwei Ziele:¹¹
    1. Dekompression des Rückenmarks (Funktionsverbesserung und Vermeidung einer Progredienz)
    2. Stabilisierung der Wirbelsäule.
  • Beispiele für mögliche Operationsindikationen¹
    • instabile Wirbelsäulenfraktur
    • Diskushernie mit Rückenmarkskompression
      • v. a. bei Konus-/Kauda-Syndrom
      • lumbaler Bandscheibenvorfall
      • zervikaler Bandscheibenvorfall
    • spinale Blutung
    • Tumor
    • spinales Engesyndrom
    • Spondylitis und -diszitis

Weitere Therapien

Frührehabilitative Maßnahmen¹

• Beginn bereits auf der Intensivstation bzw. in der Frühphase der Querschnittlähmung
• Vermeidung von Fehlhaltung und Fehlbelastung durch einseitige Überbeanspruchung von z. T. erhaltenen Muskelfunktionen
• Kontrollierte Mobilisation auf der Bettkante und im Rollstuhl zur Anpassung des Kreislaufs (a-/hyposympathikotone Blutdruckdysregulation)
• Kombinierte Physio-/Ergotherapie
  • passive und aktive Übungsbehandlungen sowie funktionelles Training
  • Lokomotionstraining zur Wiedererlangung der Gehfähigkeit bei inkompletter Rückenmarkläsion
• Pflegerische Maßnahmen
  • Körperlagerung zur Dekubitus-Prophylaxe (Lagerungsschema, Hautkontrolle von Druckstellen, spezielle Betten/Matratzen in der Frühphase)
• Atemtherapie
  • bei allen tetra- und hochparaplegischen Patient*innen
  • Vermeidung von Sekretstau, Atelektasen und pulmonalen Infektionen
• Management von Störungen der Blasen-, Darm- und Sexualfunktion
  • Blasenentleerungsschema mit Restharnkontrollen, Erlernen des intermittierenden Selbstkatheterismus, medikamentöse Therapie einer Detrusorüberaktivität
  • Erarbeitung eines individuellen Blasen- und Darmmanagements (Anpassung an kognitive und manuelle Fähigkeiten)
  • ggf. Defäkationsschema mit Kontrolle der Rektumampulle
• Kontrolle der Umgebungstemperatur
  • gestörte Regulation der Körpertemperatur bei beeinträchtigtem Schwitzen und Kältezittern
  • Gefahr der Überwärmung bzw. Unterkühlung
• Vorbeugung von unbemerkten Verletzungen
  • z. B. Verbrennungen mit heißem Wasser (beim Waschen oder durch heiße Getränke)
• Frühzeitige Anmeldung zur umfassenden Rehabilitation in einem spezialisierten Querschnittzentrum

Prävention und Behandlung von Folgen und Komplikationen

• Schmerzen
  • Bei Rückenmarksverletzungen kommt es zu muskuloskelettalen und neuropathischen Schmerzen.
    • keine evidenzbasierten spezifischen Behandlungsschemata bei Rückenmarksverletzungen¹
    • Siehe allgemeine Behandlungsempfehlungen im Artikel Neuropathische Schmerzen.
  • Psychologische Unterstützung zur Schmerzbewältigung kann die alltägliche Funktion verbessern.
• Spastik: antispastische medikamentöse Therapie¹
• nur bei funktioneller Verschlechterung oder erheblichen Schmerzen empfohlen
• bei Therapieresistenz ggf. Baclofen-Pumpe oder Botulinum-Toxin-Injektionen
• Mobilisation
  • Lagerung, passives und aktiv-assistiertes Durchbewegen¹
  • zunehmender Grad an Mobilisation¹⁵
    • Wirkt bis zu einem gewissen Grad der Osteoporose und der Entstehung von Kontrakturen entgegen.
  • Einsatz von Hilfsmitteln
    • z. B. elektrischer oder nichtelektrischer Rollstuhl
    • abhängig vom individuellen Grad der Einschränkung
• Dekubitus-Prophylaxe¹⁶
  • durch regelmäßige Änderung der Körperhaltung und Lage
  • spezielle Sitzkissen und Bettauflagen
  • bei kleineren Läsionen Okklusionsverbände und Lagerungsschema
  • bei tiefreichender Ulzeration ggf. operative Behandlung
  • Schulung von Abläufen zur Druckentlastung und Integration in den Alltag
• Thromboseprophylaxe
  • Antikoagulation: subakut ggf. orale Antikoagulation mit Ziel-INR von 2,0–3,0¹
  • Kompressionsstrümpfe¹¹
• Blasenentleerungsstörung¹⁰
  • intermittierender Selbstkatheterismus
    
    • beste Methode bei Möglichkeit zur Ausführung
  • Dauerkatheter
    • Kann zeitweise oder im Einzelfall das angemessene Verfahren sein.
    • Ein suprapubischer Blasenkatheter ist vorzuziehen.
  • pharmakologische Behandlung
  • Harnwegsinfektionen
    • bei Auftreten von Symptomen sofortige Antibiotikabehandlung
    • Risiko von Pyelonephritiden
  • Steinbildung im Harntrakt (Nieren, Harnleiter, Harnblase)
    • regelmäßige Ultraschallkontrolle
    • Blasensteine sollten zeitnah entfernt werden.
• Darmentleerung¹⁷
  • regelmäßige Darmentleerung, Vorbeugung von Inkontinenz
  • Darmentleerung kann ggf. angeregt werden (Suppositorien, Klysmen).
  • ballaststoffreiche Ernährung
• Sexualfunktion
  • Der Orgasmus ist häufig durch fehlende oder eingeschränkte Sensibilität gestört.
  • bei Frauen¹⁸
    • eingeschränkte oder fehlende Vaginalsekretion (Lubrikation)
    • Einsatz eines Gleitmittels
    • Die Fruchtbarkeit ist unbeeinträchtigt.
    • bei der Geburt Risiko einer autonomen Dysreflexie
  • bei Männern¹⁹
    • Störungen der Erektion, Ejakulation und beim Orgasmus
    • ggf. Einsatz von Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (bei 70–80 % wirksam)
    • Fertilitätsprobleme
    • In-vitro-Fertilisation kann eine Alternative sein.
• Osteoporose
  
  • Entwicklung der Osteoporose im gelähmten Körperabschnitt²⁰
    • Maximum der Knochenresorption zwischen 10 und 16 Wochen nach Rückenmarksverletzung
    • erhöhtes Frakturrisiko
  • ggf. Osteodensitometrie zur Frühdiagnostik und Verlaufsbeobachtung
    • bei Osteoporose T-Score ≤ –2,5²⁰
  • medikamentöse Therapie
    • Basistherapie (Kalzium und Vitamin D) bei „Risikopersonen“ (rollstuhlpflichtige Querschnittlähmung)
    • spezifische Osteoporosetherapie (z. B. Bisphosphonate)
• Lebensumgebung und Patientenschulung
  • Anpassung des alltäglichen Lebens an die funktionellen Einschränkungen
    • ggf. Wechsel der Wohnung oder bauliche Veränderungen
  • Schulung der Patient*innen, der Angehörigen und der Betreuer*innen
    • Art der Verletzung bzw. Schädigung, Folgen, Prognose, Komplikationen, individuelle Maßnahmen
  • ggf. weitergehende psychosoziale Betreuung

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Die neurologischen Funktionseinschränkungen sind in vielen Fällen chronisch.
• Verbesserungen der neurologischen Funktion werden meist innerhalb von 6 Monaten nach der Verletzung beobachtet.²
  • in manchen Fällen bis zu 5 Jahre später
• Die Möglichkeit einer spinalen Nervenzellregeneration ist unklar und aktuell Gegenstand der Forschung.
  • Verschiedene neuroregenerative und neuromodulatorische Therapien werden in klinischen Medikamentenstudien untersucht.²

Komplikationen

• Lähmungen mit Muskelatrophie, Spastik, Kontrakturen
• Sensibilitätsausfälle mit Gefahr von Druckgeschwüren und schmerzlosen Wunden
• Bei hoher spinaler Läsion Störungen der Atmung mit Risiko für Sekretstau, Atelektasen und pulmonale Infektionen^1,11,15
• Blasenfunktionsstörung mit Dranginkontinenz, Risiko für Harnwegsinfektionen
• Gastrointestinale Störungen wie neurogener Ileus, Obstipation, Diarrhö, Stuhlinkontinenz¹⁷
• Kardiovaskuläre Störungen (hypertensive Krisen, Arrhythmien, orthostatische Hypotonie)
• Beeinträchtigte Sexualfunktion (z. B. verminderte Lubrikation, Erektionsstörungen)^18-19
• Endokrine Veränderungen und Stoffwechselveränderungen
• Gestörte Schweißbildung und Temperaturregulation¹⁶
• Risiko für Osteoporose ²⁰
• Risiko für tiefe Venenthrombosen
• Psychosoziale Konsequenzen
  • psychische Erkrankungen (z. B. Depression)
  • Arbeitsunfähigkeit und Abhängigkeit im Alltag

Prognose

• Die Prognose der neurologischen Folgeschäden ist individuell und hängt wesentlich von der Schwere der Verletzung ab.²
  • Schwerere initiale Verletzungen bedingen eine schlechtere Prognose nach 1 Jahr.
• Das funktionelle Outcome betrifft meist die Gehfähigkeit.
  • Bei einer Verletzung des Grad A nach der ehemaligen ASIA-Klassifikation (schwerste Schädigung) liegt die geschätzte Wahrscheinlichkeit der Gehfähigkeit nach 1 Jahr bei < 5 %.²
  • höhere Rate bei inkompletter Verletzung
• Erhöhte Mortalität nach Rückenmarksverletzung aufgrund von Komplikationen²¹
  • Mortalitätsraten sind in den letzten Jahrzehnten aufgrund frühzeitiger und effektiver Therapie deutlich zurückgegangen.
  • Todesursachen sind Herz-Kreislauf-Erkrankungen (insbesondere bei hohen Rückenmarksverletzungen), Unfälle und Suizid.²¹
• Das Langzeitüberleben in Industrienationen mit guten Behandlungsmöglichkeiten ist annähernd vergleichbar mit der Normalbevölkerung.
• Langfristig eingeschränkte Lebensqualität²
  • organische und funktionelle Einschränkungen und Verlust sozialer Rollen
  • Unterstützung aus dem sozialen Umfeld wirkt diesem entgegen.

Verlaufskontrolle

• Interdisziplinäre weitere Versorgung (hausärztlich und fachärztlich, Ambulanzen von Spezialzentren)
  • lebenslange Nachsorge
  • regelmäßige Verlaufskontrolle der neurologischen Funktionen und organischen Symptome
• Bei Entlassung
  • körperliche Funktionen: Aufklärung über Komplikationen und Prävention
  • Leistungssysteme: Alle Leistungssysteme werden besprochen, sowohl öffentliche als auch private Mittel.
  • Hilfsmittel: Planung, Erprobung und Schulung in der Anwendung und Beherrschung der Hilfsmittel müssen gesichert werden.
  • Bildung und Beruf: Weiterbildung/Umschulung und eine etwaige Berufstätigkeit müssen geplant und ggf. begonnen werden.
  • Sicherstellung der weiteren Versorgung: Verlaufskontrollen bei Hausärztin/-arzt, Betreuung, Pflege

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patient*innen aufklären?

• Über die Erkrankung und deren Verlauf
• Zuständige Ärzt*innen bei V. a. Komplikationen

Patienteninformationen in Deximed

• Wirbelsäulenfraktur
• Akutbehandlung von Rückenmarksverletzungen
• Druckgeschwür (Dekubitus)
• Osteoporose
• Erektile Dysfunktion

Patientenorganisationen

• Fördergemeinschaft der Querschnittgelähmten in Deutschland e.V. (FGQ)

Weitere Informationen

• Siehe Artikel Beurteilung der Fahreignung.
• Deutschsprachige Medizinische Gesellschaft für Paraplegiologie (DMGP)
• Zur Klassifikation von Rückenmarksverletzungen siehe International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury (ASIA).

Illustrationen

Dermatome

Anatomie der Wirbelsäule