Allgemeine Informationen

Definition

• Akute oder subakute fokal entzündlich, demyelisierende Erkrankung des Rückenmarks, die durch eine rasche Entwicklung von Paresen, Sensibilitätsausfällen unterhalb der Läsion und einer autonomen Dysfunktion mit gestörter Blasen- und Mastdarmfunktion gekennzeichnet ist.
• Kann idiopathisch oder Teil einer anderen Erkrankung sein.
• Eine Einteilung erfolgt zudem in komplette und partielle transversale Myelitis.¹
  • partielle TM: einseitige Anzeichen oder fehlende sensorische Ebene
  • komplette TM: beidseitige Symptome einer Funktionsstörung des Rückenmarks sowie eine klar definierte sensorische Ebene.

Häufigkeit

• Die idiopathische, komplette transverse Myelitis (TM) ist selten: Die Inzidenz in europäischen Ländern wird auf jährlich ca. 1–4 Fälle pro 1 Mio. Einw. geschätzt.²
• Die akute partielle TM ist wahrscheinlich häufiger und mit multipler Sklerose (MS) assoziiert.
• Kinder und Erwachsene aller Altersgruppen erkranken, am häufigsten betroffen sind Altersgruppen zwischen 10 und 19 bzw. 30 und 39 Jahren.³

Ätiologie und Pathogenese

• In den meisten Fällen ist keine Ursache nachweisbar (idiopathische Form).⁴
  • Wahrscheinlich immunvermittelte Krankheit, mit später Immunantwort auf eine durchgemachte Infektion, die zufällig gegen das Rückenmark gerichtet war.²
  • Oft geht dem Beginn der Erkrankung um 3 Wochen ein Virusinfekt (meist der oberen Luftwege) voraus.⁵
  • Aktuell werden 4 unterschiedliche Wege vorgeschlagen, wie Erreger die Erkrankung auslösen oder eine Immunreaktion verstärken können:⁶
    1. Bystander-Effekt: Der Erreger selbst löst eine Immunreaktion aus, die sich auch gegen körpereigenes Gewebe richtet, der Erreger muss sich hierfür im Rückenmark befinden.
    2. Molekulare Mimikry: Die Oberflächenmoleküle des Erregers ähneln denen auf körpereigenen Geweben, das Immunsystem bildet Antikörper gegen diese Antigene, die dann auch gegen körpereigenes Gewebe ziehlen.
    3. Mikrobielle Superantigen-vermittelte Entzündung: Superantigene können eine starke T-Zell-Antwort auslösen, bei der auch autoreaktive T-Zellen entstehen können.
    4. Humorale Immunantwort (Antikörper): Reagiert der Körper auf eine Infektion mit einer extrem hohen Antikörperproduktion, können diese verklumpen und sich ablagern, teilweise auch im Rückenmark und dort für Entzündungsprozesse 
       sorgen. 
       • Dieser Mechanismus steht in Zusammenhang mit einem einzigen Fallbericht einer Booster-Impfung gegen das Hepatitis-B-Virus.
• In vielen Fällen wird eine postinfektiöse Ursache vermutet, doch nur in Ausnahmefällen kann der infektiöse Erreger nachgewiesen werden.⁷
  • Bekannte Viren, die mit TM assoziiert sind: Herpes-simplex- und Varizella-Zoster-Virus, Zytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus, Enterovirus, HIV, Influenzavirus, Zikavirus, Rabiesvirus.
  • bakterielle Infektionen: Mycoplasma pneumoniae, Tbc, Syphilis, Borrelien
• Die Ursache einer sekundären transversalen Myelitis ist entzündlicher Genese, so ist die TM ein möglicher Befund bei MS.⁸
• Eine TM kann bei diagnostizierter MS auftreten oder ein Initialsymptom sein.
• TM ist auch bei Neuromyelitis optica (NMO) ein häufiger Befund.
• meist positiver Test auf Aquaporin-4-Antikörper im Blut
• Die MOG-Enzephalomyelitis ist ebenfalls mit einer TM assoziiert.
  • Es handelt sich hier um eine Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-(MOG-)Antikörper-assoziierte Erkrankung.⁹
  • Sie umfasst neben der TM, eine Optikusneuritis und Hirnstammenzephalitis, aber kann auch MS-ähnliche Manifestationen annehmen.¹⁰
• Auch systemische entzündliche Erkrankung können eine TM auslösen.
• Sarkoidose ist mit TM assoziiert.¹¹
• Lupus erythematodes (SLE) und Sjögren-Syndrom können eine TM auslösen.²
• Paraneoplastisches Syndrom¹¹
• Eine TM kann im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms auftreten.
• Nach einer Impfung
  • TM-Fälle wurden nach einer Reihe verschiedener Impfungen beschrieben.
  • Zudem werden Impfungen mit einer Reihe entzündlicher Erkrankungen des Nervensystems in Zusammenhang gebracht, hierzu zählen die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), Armplexusneuritis und das Guillain-Barré-Syndrom.¹²
  • Das Risiko schwerwiegender neurologischer Erkrankungen wird mit 0,1‒0,2 Fällen pro 1 Mio. Impfungen insgesamt jedoch als extrem gering eingeschätzt.¹²
  • Der Zusammenhang zwischen Impfungen und dem Auftreten einer MS wurde bislang vor allem für Tetanus und Hepatitis B untersucht, ein kausaler Zusammenhang wurde dabei bislang aber nicht bestätigt.¹²
  • Im Allgemeinen können Impfungen genau wie Infektionen eine fehlgeleitete Immunreaktion auslösen. Den chronisch entzündlichen Charakter kann dies jedoch allein nicht erklären. Immunpathologisch würden Impfungen daher eher als „Triggerfaktoren" betrachtet werden, jedoch nicht im eigentlichen Sinne kausal als krankheitsauslösend bzw. -perpetuierend.¹²
  • Eine große internationale Studie zu einem COVID-19-Impfstoff (Oxford-Impfstoff) wurde vorübergehend unterbrochen (Sept. 2020), nachdem eine der geimpften Personen eine TM entwickelte.⁶

Prädisponierende Faktoren

• Multiple Sklerose
• Neuromyelitis optica (NMO)
• MOG-Enzephalomyelitis
• SLE
• Sjögren-Syndrom
• Infektionskrankheiten
• Impfung?

ICPC-2

• N99 Neurologische Erkrankung, andere

ICD-10

• G37.3 Myelitis transversa acuta bei demyelinisierender Krankheit des Zentralnervensystems
• G05.0 Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis bei andernorts klassifizierten bakteriellen Krankheiten
• G05.1 Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis bei anderenorts klassifizierten Viruskrankheiten
• G05.2 Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis bei sonstigen anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten
• G05.8 Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten

Diagnostik

Diagnostische Kriterien (idiopathische TM)

• Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹³
• Entwicklung einer sensorischen, motorischen oder autonomen Funktionsstörung, die mit einer Schädigung des Rückenmarks vereinbar ist.⁴
• Bilaterale Symptome und Zeichen, die jedoch nicht symmetrisch sein müssen.
• Klar/scharf definierte Höhe der sensorischen Ausfälle
• Ausschluss einer Kompression des Rückenmarks von außen (MRT oder CT)
• Entzündung des Rückenmarks, bestätigt durch erhöhte Leukozytenzahl im Liquor (Pleozytose), erhöhten IgG-Spiegel oder Aufnahme von Gadolinium-haltigem Kontrastmittel in der MRT¹
• Entwicklung der maximalen Symptomausprägung innerhalb von 4 Stunden bis 21 Tagen nach Symptombeginn.⁵

Ausschlusskriterien

• Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹³
• Strahlenbehandlung des Rückenmarks innerhalb der letzten 10 Jahre
• Symptome oder Zeichen einer Thrombose der Arteria spinalis anterior
• Hinweise auf eine arteriovenöse Fistel
• Serologische oder klinische Hinweise auf eine Kollagenose
• Hinweise auf eine akute oder aktuell bestehende Infektion des ZNS
• Hinweise auf MS oder eine NMO

Diagnostische Strategie

• Querschnittsmyelitis diagnostizieren.
• Rückenmarkskompression ausschließen.
• Vaskuläre Ursachen (Thrombose, AV-Malformation) ausschließen.
• Etwaige Infektion feststellen.
• Andere bekannte Ursachen (MS, NMOSD usw.) abklären.

Differenzialdiagnosen

• Guillain-Barré-Syndrom (hier meist fehlende Muskeleigenreflexe, von unteren zu oberen Gliedmaßen aufsteigende Symptomatik)^3,13
• Vaskuläre Myelopathie, Infarkt des Rückenmarks
• Syringomyelie
• Rückenmarkskompression, z. B. durch Metastasen oder epidurale Abszesse
• Traumatisch bedingte Myelopathie
• Vitamin-B12-Mangel
• Kupfermangel
• Maligne Erkrankung oder paraneoplastisches Syndrom

Anamnese

• Das Erscheinungsbild der TM kann sehr unterschiedlich sein.
• Die ersten Symptome sind meist aufsteigende Parästhesien (Gefühlstaubheit, Gefühlsstörungen und „Fassreifengefühl" [Gefühl der Einengung am Rumpf wie durch einen Fassreifen]), Rückenschmerzen auf Höhe der Myelitis, Schwäche in den Beinen und Sphinkterfunktionsstörungen (akuter Harnverhalt, Verstopfung).^3,9
• Die Symptome entwickeln sich innerhalb von Stunden bis 2 Wochen und erreichen ihre maximale Ausprägung 4 Stunden bis 21 Tage nach ihrem Beginn.
• Die motorische Beteiligung ist gekennzeichnet durch Schwäche der Gliedmaßen, Steife und Muskelkrämpfe.⁵
  • Die Schwäche gipfelt bei 50 % der Patient*innen im Verlust der Beweglichkeit der Beine.
  •  Bei 1 von 4 Patient*innen sind die Arme paretisch.
  • Oft ist die Lähmung rapide voranschreitend, eine komplette Paralyse kann binnen Stunden eintreten.³
• Auch unangenehme gürtelförmige Sensationen am Rumpf (Fassreifengefühl) und radikuläre Schmerzen können auftreten.⁵
• Autonome Erkrankungen
• Fast alle Patient*innen weisen Funktionsstörungen der Blase in unterschiedlicher Stärke auf (meist Harnverhalt) und Defäkationsstörungen.¹³
• veränderte Schweißbildung und paralytischer Ileus, 
  Attacken mit Hypertonie und Schwitzen, evtl. Myokardischämie
• sexuelle Funktionsstörungen
• Manchmal können Fieber oder Allgemeinsymptome vorausgehen.⁴
• Bei der sekundären TM ist die Symptomatik und der klinische Verlauf (monophasisch oder zyklisch) abhängig von der assoziierten Krankheit. Symptome können ähnlich wie bei der idiopathischen TM sein und hängen vom Ausmaß und Ort der Entzündung ab.¹⁴
  • Zusätzlich sind dann auch andere Bereiche des Nervensystems betroffen, z. B. die Sehnerven bei Patient*innen mit MS und NMO und die peripheren Nerven bei Patient*innen mit systemischem Lupus erythematodes.¹⁴

Klinische Untersuchung

• Die Symptome treten meist beidseitig auf und hängen von Ausmaß und Lage der Läsion ab.⁵
  • Eine thorakale Lage der Läsion liegt bei 80 % der Patient*innen vor.
    • Hier kommt es im weiteren Verlauf oft zum Verlust der gesamten Sensibilität unterhalb des Segments, in dem die Myelitis liegt.
    • bei 1 von 3 Patient*innen Radikulopathie im Dermatom oberhalb des Sensibilitätsverlusts
  • bei zervikaler Lage
    • häufig Hyperästhesie in 2–3 Dermatomen unterhalb des betroffenen Segments
    • Die Schmerzen sind häufig interskapulär.
    • positives Lhermitte-Zeichen (schockähnliche Empfindung bei Nackenbeugung von der Wirbelsäule hinunter bis in die Beine)³
• Die Paresen sind zu Beginn häufig schlaff („spinaler Schock“).
• Bei 2 von 3 Patient*innen entwickeln sich die Paresen zu einer spastischen Paralyse.
  • lebhafte Muskeleigenreflexe, positives Babinski-Zeichen³
• Bei 1 von 5 Patient*innen Schwierigkeiten beim Atmen
• Herabgesetzte Sensibilität gegenüber Stich- und Berührungsreizen unterhalb des betroffenen Segments
• Evtl. Zeichen einer autonomen Störung: geblähtes Abdomen, Harnverhalt, Hautveränderungen

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Bei Verdacht nach Anamnese und klinischer Untersuchung stationäre Einweisung

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Der Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^3,14
• MRT und/oder CT von Gehirn und Rückenmark
• Lumbalpunktion
  • Zellzählung mit Differenzierung, IgG-Index, Glukose und Proteinspiegel
  • Nachweis von sekundären oligoklonalen Banden (ein häufiger Befund bei MS) oder bakterielle/virale/parasitäre Infektionen
• Laboruntersuchung
  • Mögliche serologische Befunde sind Autoantikörper gegen Aquaporin-4 (NMO), Antikörper gegen doppelsträngige DNA (SLE) oder Anti-Ro/SS-A-Antikörper (Sjögren-Syndrom).
• Die visuell evozierten Potenziale können anomal sein.

Indikationen zur Klinikeinweisung

• Bei TM-Verdacht sofortige stationäre Aufnahme in spezialisierter Abteilung

Therapie

Therapieziele

• Bleibende Schädigungen des Rückenmarks verhindern und Komplikationen vorbeugen.
• Eindämmung der Entzündung

Allgemeines zur Therapie

• In allen Fällen symptomatische Behandlung
• Physiotherapie, Mobilisierung, Dekubitusprophylaxe
• Behandlung von Schmerzen und Spastik
• evtl. intermittierende Einmalkatheterisierung
• Kortikosteroide in der akuten Phase, evtl. Plasmapherese oder Zytostatika
• Eine spezifische Behandlung ist indiziert, wenn eine Infektion nachgewiesen wird oder die Diagnostik zeigt, dass eine MS, NMO oder MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung vorliegt.

Medikamentöse Therapie

• Täglich intravenös 1 g Methylprednisolon über 3–5 Tage³
• Evtl. Ausschleichen der Behandlung mit Prednisolon
• Andere immunmodulierende Therapien können indiziert sein.¹⁵

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Akuter Verlauf mit Krankheitsentwicklung innerhalb von wenigen Stunden bis 2 Wochen
• Maximale Symptomausprägung kann bereits nach 4 Stunden erreicht sein, in der Regel innerhalb von 21 Tagen.
• Eine Besserung tritt nach Krankheitshöhepunkt allmählich ein – bestenfalls lassen die Symptome bereits nach 2 Tagen nach.
• Ein Rezidiv der Myelitis ist selten, aber möglich – kann ein Symptom von NMO sein.

Komplikationen

• Ca. 1 von 3 Patient*innen behält leichte Folgeschäden zurück.
• Ca. 1 von 3 Patient*innen behält schwere Folgeschäden in Form von bleibenden Lähmungen und evtl. chronischen Schmerzen und Miktions- und Defäkationsstörungen.¹⁵

Prognose

• Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.³
• Ca. 1 von 3 Patient*innen wird beschwerdefrei, 2 von 3 behalten bleibende Schäden zurück.
• Bei den meisten Patient*innen verbleibt eine Fehlfunktion von Blase (häufiger Harnabgang, Dranginkontinenz, Restharn) und Darm.
• Im ersten Halbjahr nach Erkrankung erfolgt die Genesung am schnellsten, aber auch noch nach bis zu 2 Jahre später können Verbesserungen auftreten.
• Zeichen einer günstigen Prognose
• subakuter/langsamer Beginn, junges Alter, frühzeitige Besserung
• Zeichen einer ungünstigen Prognose
• schneller Beginn, schwere Lähmungen, ausstrahlende Schmerzen, zervikale Schädigung, spinaler Schock (initial schlaffe Lähmungen), Inkontinenz, ausbleibende Besserung nach 3 Monaten
• Bei manchen Patient*innen kann TM als erste Manifestation von MS oder NMO auftreten.
  • NMO: erhöhtes Risiko für die Entwicklung bei längs ausgedehnter TM über 3 Wirbel
  • MS: erhöhtes Risiko bei asymmetrischem klinischem Befund, vorrangig die Sensibilität betreffende Symptome, Läsionen des Rückenmarks über weniger als 2 Wirbel, anomale Befunde im MRT des Gehirns und oligoklonale Banden im Liquor

Verlaufskontrolle

• Verlaufskontrolle bei Spezialist*innen (Neurologie, Urologie), evtl. in Zusammenarbeit mit den Hausärzt*innen

Kontrollen in der Hausarztpraxis

• Abhängig von Verlauf und Komplikationen³
  • Blasenstörung: Infektüberwachung und ggf. Therapie
  • Fehlfunktion des Darms: ballastoffreiche Kost, viel trinken, Laxanzien
  • TM-Schmerzen: eher neuropathisch wirksame Schmerztherapeutika, wie Antiepileptika (Gabapentin, Carbamezepin), Antidepressiva (Amitriptylin), Tramadol und topisches Lidocain
  • spastische Lähmungen: Physiotherapie, ggf. Muskelrelaxanzien (Baclofen, Tizanidin, Diazepam und Injektionen von Botulinumtoxin) nach Absprache mit den Neurolog*innen
  • sexuelle Funktionsstörung bei Männern: Sildenafil
  • Depression: häufige Folge, daher regelmäßiges Screening und ggf. Therapieeinleitung

Kontrollen bei Spezialist*innen

• Nach individueller Beurteilung
• Oft ist ein Aufenthalt in einer Rehabilitationseinrichtung erforderlich.

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patient*innen informieren?

• Aufklärung über die Erkrankung und ihren natürlichen Verlauf
• Bei idiopathischer TM ist keine krankheitsmodifizierende Therapie indiziert.
• Bei Folgeschäden können eine Rehabilitation und Therapien gegen Spasmen und chronische Schmerzen gute Wirkung zeigen.

Patienteninformationen in Deximed

• Transverse Myelitis

Autor*innen

• Kristine Scheibel, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Norderney
• Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).