Allgemeine Informationen

• Soweit nicht anders vermerkt, basiert der gesamte Artikel auf diesen Referenzen.^1-5

Definition

• Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine häufig postinfektiös auftretende Polyneuritis mit multifokaler Demyelinisierung und/oder axonaler Schädigung im Bereich der Rückenmarkswurzeln und der peripheren Nerven.
• Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
  • verläuft akut oder subakut.
  • ist immunvermittelt.
• Zunächst treten progressive, im weiteren Verlauf häufig komplett remittierende neuromuskuläre Funktionsstörungen auf.

Häufigkeit

• Inzidenz
  • etwa 0,9‒1,9 Fälle pro 100.000 Einw. pro Jahr (alle Altersgruppen) in den westlichen Ländern
  • In 20–30 % der Erkrankungsfälle ist die Atemmuskulatur beeinträchtigt.
• Bei Kindern und Jugendlichen
  • Altersgruppe 0–9 Jahre: 0,62/100.000 Personenjahre
  • Altersgruppe 10–19 Jahre 0,75 /100.000
  • Geschlecht: m > w
• Alter
  • Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten.
  • stetig zunehmende Häufigkeit mit zunehmendem Alter
• Es gibt Hinweise auf eine saisonale Häufung mit einem Höchststand im Frühjahr.

Ätiologie und Pathogenese

• Ätiologie und Pathogenese sind noch nicht abschließend geklärt.
  • Autoantikörper gegen verschiedene Ganglioside als Komponenten neuraler Strukturen spielen offenbar eine zentrale Rolle.
  • Als gesicherte auslösende Erreger gelten:
    • Campylobacter jejuni
    • ZMV
    • EBV
    • HIV
    • Mycoplasma pneumoniae
  • Ein großes Spektrum weiterer Erreger steht im Verdacht. Unklar ist bislang, ob eine COVID-19-Infektion das Risiko für ein GBS erhöht (Stand Februar 2022).⁶
• Ca. 75 % aller Fälle ist 2‒4 Wochen vorher eine Atemwegs- oder Darminfektion vorausgegangen.
• Seltener kann die Autoimmunreaktion durch eine Operation oder Impfung ausgelöst werden.
  • Impfungen gegen SARS-CoV2 scheinen mit einer leicht erhöhten Inzidenz von GBS einherzugehen. Das Risiko ist aber deutlich niedriger als nach einer Influenza-Impfung.⁷

Subtypen

• Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP)
  
  • in der westlichen Welt die häufigste Variante (95 %)
  • motorische und sensible Ausfälle
  • Fortschreitende Parese, die in den Beinen beginnt und proximal fortschreitet.
  • Die maximale Symptomatik wird innerhalb von 4 Wochen erreicht, dann bleiben die Symptome auf einem Plateau, bevor sie allmählich zurückgehen.
• Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)
  • häufiger in Ostasien
  • in Europa bei Kindern etwa 10 % der Fälle
  • keine Sensibilitätsstörungen
• Akute motorische und sensorische axonale Neuropathie (AMSAN)
  
  • fast nur bei Erwachsenen
• Miller-Fisher-Syndrom (MFS)
  • selten
  • Ataxie, Augenmuskel- und andere Hirnnervenparesen, Areflexie
  • in > 90 % Anti-GQ1b-Antikörper nachweisbar
• Pharyngo-zerviko-brachiale Variante
  • sehr selten
  • ausschließlich oder überwiegend bulbäre Symptome
• Polyradikulomyeloneuritis mit myelitischer Beteiligung
  • sehr selten
  • perakuter Beginn
  • initiale Blasenstörung
  • Rückenmark-Querschnitt-Syndrom auf sensiblem Niveau (meist alle sensiblen Qualitäten betroffen) und schlechtere Prognose bzgl. Persistenz eines pyramidalen Syndroms
• Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
  • protrahierter Beginn (> 8 Wochen Progredienz)
  • chronisch-progrediente oder rezidivierend-remittierende
    Funktionseinschränkung
  • steroidsensitiv
  • bei Kindern nicht selten akuter oder subakuter Beginn
  • etwa 3 % der GBS

Prädisponierende Faktoren

• Vorausgegangene Infektionskrankheit, Impfung oder Operation (siehe Abschnitt Ätiologie und Pathogenese)

ICPC-2

• N94 Periphere Neuritis/Neuropathie

ICD-10

• G61 Entzündliche Polyneuropathie⁸
  • G61.0 Guillain-Barré-Syndrom

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Akute Neuropathie mit motorischen und sensiblen Ausfällen
• Diagnosesicherung durch Messung der Nervenleitgeschwindigkeit und Liquordiagnostik

Differenzialdiagnosen

• U. a. sind folgende Differenzialdiagnosen auszuschließen:¹
  • intrakraniell
    • Meningeosis carcinomatosa/leucaemica
    • Hirnstammenzephalitis
  • spinal
    • Infarkt
    • Myelitis, z. B. Polio (keine sensorischen Symptome) oder Neuroborreliose
    • Kompression
  • Vorderhornzellen des Rückenmarks
    • Polio und andere Enteroviren, die eine Poliomyelitis hervorrufen können, inkl. West-Nil-Virus.
  • Nervenwurzeln
    • chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
    • Cauda-equina-Kompression
    • Neuroborreliose
  • periphere Nerven (siehe auch Artikel Neuropathische Schmerzen)
    • axonale subakute rezidivierende Neuropathie mit erhöhtem Liquorlaktat bei PDHcIα-Mutation
    • metabolische Störungen wie Hypermagnesiämie oder Hypophosphatämie
    • Thiamin-(Vitamin B1-)Mangel (z. B. Alkoholismus, Unterernährung)
    • Tick Paralysis
    • Schwermetalltoxizität (z. B. Arsen, Gold, Thallium, Bleivergiftung)
    • medikamenteninduzierte Neuropathie (z. B. Vincristin, Platinverbindungen, Nitrofurantoin, Paclitaxel)
    • Porphyrie
    • Critical Illness Neuropathy
    • Vaskulitis
    • Diphtherie
  • neuromuskuläre Endplatte
    • Myasthenia gravis
    • Organophosphat-Vergiftung
    • Botulismus (verursacht absteigende Paresen)
  • Muskel
    • Critical Illness Myopathy
    • Polymyositis
    • Dermatomyositis
    • Hyperkaliämie
    • Hypokaliämie
    • periodische Lähmungen

Anamnese

• Infektion in den letzten 4 Wochen?
  • Erkältungskrankheit?
  • Halsentzündung?
  • Gastroenteritis?
• Hauptsymptom schlaffe Parese
  
  • häufig in den unteren Extremitäten beginnend (distal oder proximal)
  • rasch fortschreitend symmetrisch aufsteigend
  • Progredient, bis innerhalb von 12 Stunden bis zu mehreren Wochen ein Plateau erreicht ist.
  • Meist dauert die Progression 1‒3 Wochen.
  • 2/3 der Betroffenen sind nicht in der Lage, allein zu gehen, wenn die Erkrankung auf dem Höhepunkt ist.
  • evtl. auch obere Extremitäten
  • evtl. motorische Hirnnerven (z. B. bilaterale periphere Fazialisparese, Blickparese, Doppelbilder)
  • Atemmuskulatur in etwa 1/4 der Fälle im Verlauf betroffen
• Sensorische Symptome?
  
  • Parästhesien in Form von Kribbeln und Brennen sind oft frühe Symptome, aber nur selten proximal der Fußknöchel oder Handgelenke.
  • Taubheitsgefühl?
  • Schmerzen?
    • etwa 50 % der Fälle
    • in manchen Fällen hohe Schmerzintensität
    • neuropathische Schmerzen und/oder infolge von Muskelkrämpfen (häufig nachts am stärksten)
    • häufig lokalisiert in der Schulterpartie, im Rücken, auf der Rückseite der Oberschenkel und im Bauch
    • Schmerzen können auch das erste Symptom sein, noch vor einer nachweisbaren Parese.
• Symptome des autonomen Nervensystems?
  • in etwa 2/3 der Fälle
  • Palpitationen?
  • Harninkontinenz oder -verhalt?
  • Obstipation?
• Kortikale Symptome?
  • Beschrieben sind:
    • Albträume
    • Halluzinationen
    • Wahnsymptome.
  • Auch das Vollbild eines Delirs kann auftreten.

Klinische Untersuchung

• Motorik
  • symmetrische schlaffe Paresen mit vermindertem Muskeltonus und meist abgeschwächten oder fehlenden Reflexen
  • Muskelatrophie im weiteren Verlauf
  • Ataxie?
• Sensibilität
  • Sensibilitätsstörungen, strumpf- oder handschuhförmiger Sensibilitätsverlust, ggf. aszendierende Sensibilitätsgrenze am Rumpf
  • in einigen Fällen sensorische Phänomene (Parästhesien, Dysästhesien, Hyperalgesie) ohne objektivierbare sensorische Funktionseinschränkung
• Atmung
  • Parese der Atem(hilfs)muskulatur, Dyspnoe (meist ist dann auch die Muskulatur der oberen Extremitäten betroffen)
• Autonome Störungen
  • Blutdruckschwankungen?
  • Herzrhythmusstörungen?
  • Abgeschwächter Pupillenreflex?
  • Ileus?
• Hirnnervenbeteiligung?
  
  • Fazialisparese? (N. VII)
  • Dysphagie? (N. IX, X, XII)
  • Ptosis?
  • Augenmuskelparesen?

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• RR, EKG, ggf. kontinuierliches Monitoring
• Ggf. differenzialdiagnostisch relevant:
  • Elektrolyte (Na, K, Ca)
  • Leberwerte (GGT, AP, GOT, GPT)
  • Kreatinin
  • CRP.
• Bei Dyspnoe ggf. Sauerstoffsättigung (Pulsoxymetrie oder Blutgasanalyse), Vitalkapazität

Indikationen zur Klinikeinweisung

• Einweisung in eine Klinik mit Intensivstation
  • mäßig schweres bis schweres GBS, besonders bei älteren und multimorbiden Menschen (Cave: respiratorische Insuffizienz und kardiale Arrhythmien!)
• Zur diagnostischen Abklärung (Liquor, Elektrophysiologie, ggf. Bildgebung) und ggf. Behandlung

Therapie

Therapieziele

• Symptome lindern.
• Remission beschleunigen.
• Komplikationen verhindern.
• Vitalfunktionen erhalten.

Allgemeines zur Therapie

• Eine kausale Behandlung ist nicht möglich; auch beim Nachweis prinzipiell behandelbarer auslösender Erreger (Mykoplasmen, Borrelien, Herpesviren etc.) ist unklar, ob eine antibiotische/antivirale Behandlung den immunologischen Krankheitsprozess durch Antigenelimination positiv beeinflussen kann.
• Gute Pflege, Physiotherapie und mechanische Überdruckbeatmung reduzieren das Risiko für Pneumonien, Thrombosen, Hautinfektionen, Druckgeschwüre und Sepsis.

Erhalt der Vitalfunktionen

• Überwachung der Atemfunktion, ggf. Beatmung
  
  • Warnzeichen
    • angestrengte Atmung
    • rascher Abfall von Vitalkapazität und pO₂
  • Indikationen zur invasiven Beatmung (Intubation)
    
    • zunehmende Erschöpfung der Atemmuskulatur
    • Aspirationsgefahr
    • exspiratorische Vitalkapazität < 20 ml/kg/KG
    • pO₂ < 70 mmHg oder pCO₂ > 45 mmHg
• EKG-Monitoring, ggf. Behandlung von Herzrhythmusstörungen

Medikamentöse Therapie

• Plasmapherese und hochdosierte Immunglobuline scheinen beide vergleichbar wirksam zu sein.⁹
  • Sie beschleunigen die Genesung und verhindern Rezidive.
  • Die Auswirkung auf die langfristige Prognose ist ungewiss.
  • Eines der Verfahren soll bei mäßig schwerem bis schwerem GBS angewendet werden (A).
  • Die Behandlung ist indiziert bei gehunfähigen Patient*innen und bei Personen, bei denen aufgrund erst kurzer Zeit seit Symptombeginn und anhaltender Progredienz mit einer weiteren Verschlechterung zu rechnen ist.

Symptomatisch, supportiv, prophylaktisch 

• Schmerztherapie (siehe die Artikel Neuropathische Schmerzen und Krampfanfälle und Muskelkrämpfe)
  
  • Opioide vermeiden (Cave: Ileus!).
• Physiotherapie in allen Phasen der Behandlung und Rehabilitation
  
  • Lagerung, häufige Positionsänderungen
  • Atemtherapie
  • evtl. leichte Massagen
  • passive Bewegungen
• Thromboseprophylaxe bei Patient*innen, die nicht ohne Hilfe gehen können.
  • Heparin
  • ggf. Kompressionsstrümpfe
  • ggf. intermittierende pneumatische Kompression
• Bei hochgradiger Funktionseinschränkung, Tetraparese und Dyspnoe
  • ggf. psychotherapeutische Begleitung der betroffenen Person und deren Angehörigen
  • ggf. Sedierung

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Der Verlauf variiert. Die Symptome können schnell oder langsam zunehmen.
  • Nach 1 Woche erreicht die Erkrankung bei rund 70 % der Patient*innen ihre maximale Ausprägung, nach 4 Wochen bei etwa 98 %.
  • In etwa 1/3 der Fälle ist eine intensivmedizinische Überwachung notwendig, bei 15–30 % invasive Beatmung.
• Häufig erfolgt eine schnelle Progression über Tage, während die Remissionsphase länger dauert.
• Bei Kindern ist der klinische Verlauf kürzer, eine vollständige Genesung wird häufiger erreicht.

Komplikationen

• Atemlähmung: Eine Parese des Zwerchfells und der thorakalen Atemhilfsmuskulatur kann schnell auftreten.
• Sepsis
• Pneumonie
• Tiefe Venenthrombose, Lungenembolie
• Dauerhafte neurologische Folgeschäden
• Autonome Neuropathie
  • Herzrhythmusstörungen, Ileus
• Während der Akutphase ausgeprägte Behinderungen mit Einschränkungen von Alltagsfunktionen und Lebensqualität

Prognose

• Die Prognose ist bei den meisten Betroffenen jedoch gut, ca. 85 % erreichen eine volle funktionelle Besserung innerhalb von 6‒12 Monaten.
• Bei etwa 7‒15 % persistieren nach Abklingen der Akutphase neurologische Defizite.
  • Beispiele
    
    • Peroneuslähmung (Fallfuß)
    • Atrophie der kleinen Handmuskeln
    • sensorische Ataxie
    • Dysästhesien
  • In bis zu 1/3 der Fälle halten diese Residuen über ≥ 1 Jahr an.
  • Verstärkte muskuläre Erschöpfbarkeit tritt bei vielen Betroffenen noch Jahre nach der überstandenen Erkrankung auf.
• Letalität
  • Am höchsten unter den ältesten Patient*innen und denjenigen, bei denen eine Beatmung erforderlich ist.^10-11
  • Bei Patient*innen, die in der Akut­phase beatmungspflichtig sind:
    • 5,5 % während der Hospitalisierung
    • 13,6 % in der durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit von 52 Monaten.¹²
  • Häufige Todesursachen sind:
    • respiratorisches Distress-Syndrom
    • Pneumonie
    • Sepsis
    • Lungenembolie.
• Prognostische Faktoren
  • Die Bedeutung der verschiedenen prognostischen Faktoren wie eine zeitnahe Behandlung oder die Geschwindigkeit der Progression ist unklar.
  • Die akuteste Form mit vollständigen Paresen im Laufe des ersten Tages scheint mit einer etwas schlechteren Prognose verbunden zu sein als Verläufe mit langsamerer Progression.
  • Auch eine vorausgegangene Darminfektion mit Diarrhö scheint mit einer schlechteren Prognose einherzugehen.
• Kinder haben eine durchgängig gute Prognose.
  • Die meisten erholen sich vollständig oder bis auf geringe, selten behindernde Residuen.
• Rückfälle und Rezidive
  • akuter Rückfall nach einer anfänglichen Erholung und Stabilisierung bei < 10 % der Betroffenen
  • Rezidive im Langzeitverlauf bei 2‒5 % der Patient*innen

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Guillain-Barré-Syndrom
• Druckgeschwüre (Dekubitus)