Allgemeine Informationen

Definition

• Periphere Fazialisparese (Bell-Lähmung)
• 60–75 % der peripheren Fazialisparesen sind idiopathischer Genese, d. h. die Ursache ist unbekannt.²
• Die übrigen 25–40 % lassen sich mit einer Erkrankung in Zusammenhang bringen (z. B. Zoster oticus, Borreliose, siehe auch unten).
• Benennung nach Sir Charles Bell (1774‒1842), der als Erster das Syndrom zusammen mit Anatomie und Funktion des N. facialis beschrieben hat.
• Zentrale Fazialisparese
  • Anzeichen für Schlaganfall; erfordert notfallmäßige Krankenhaus-Einweisung.

Häufigkeit

• Häufigste Hirnnervenläsion³
• Inzidenz der idiopathischen peripheren Fazialisparese²
• 7‒40 Fälle pro 100.000 Personen 
• Geschlecht und Alter³
  • Betrifft Männer und Frauen gleich häufig.
  • Inzidenz mit Alter zunehmend
• Zentrale Fazialisparese tritt am häufigsten bei Schlaganfall auf.

Klinische Anatomie

• Innervation
  • motorisch
    • Alle Gesichtsmuskeln, die für die Mimik verantwortlich sind.
  • sensorisch/sensibel
    • Geschmackseindrücke der vorderen 2/3 der Zunge
    • äußeres Ohr, Gehörgang und Trommelfell
  • parasympathische Nerven
    • Verlaufen zu den Tränen- und Speicheldrüsen.
• Zentrale vs. periphere Lähmung
  • Einige Motoneuronen des N. facialis, die zur Stirn ziehen, kreuzen die Mittellinie im Hirnstamm. So stammen die Fasern, die zur Stirn ziehen, aus beiden Hemisphären.
  • Durch die aus beiden Hemisphären stammende Versorgung der Stirnmuskulatur ist ihre Innervation bei einer zentralen Läsion erhalten, bei einer peripheren Läsion aber nicht.³

Ätiologie und Pathogenese

Idiopathische Fazialisparese

• Ist die häufigste Form (60–75 %).
• Es ist möglich, dass einige Fälle durch Reaktivierung eines latenten Herpesvirus (Herpes-simplex-Virus Typ 1 oder Varizella-Zoster-Virus) in den Hirnnervenganglien verursacht werden.⁴
• Bei nachgewiesenen Viren (HSV oder VZV) spricht man dann nicht mehr von der idiopathischen Fazialisparese, der Nachweis gelingt jedoch häufig nicht.
  • Regelhafte antivirale Therapie bei idiopathischer Fazialisparese hat nur bei schweren Verlaufsformen einen geringen Benefit und wird nicht generell empfohlen.²

Bekannte Ursachen einer peripheren Fazialisparese

• Etwa 1/3 aller Fälle (25–40 %) einer peripheren Fazialisparese hat eine definierbare Erkrankung als Ursache.
• Unterscheidung in traumatische, entzündliche, traumatische, metabolische, neoplastische und andere seltene Ursachen:²
  • entzündlich: Borreliose, Zoster oticus (die beiden häufigsten Ursachen); zudem selten Erreger wie HIV, CMV, Rubella-Viren, Mumps, Influenza B, Coxsackie-Viren, Rickettsien, Ehrlichiose, Guillain-Barré-Syndrom, Herpes-simplex-Virus, Diphtherie
  • traumatisch: Felsenbeinfraktur
  • metabolisch: Schwangerschaft, Diabetes mellitus
  • neoplastisch: Schwannom, Meningeome, Glomustumor, maligne Tumoren, Cholesteatom
  • andere seltene Ursachen: Sarkoidose, granulomatöse Polyangiitis, Sjögren-Syndrom, Melkersson-Rosenthal-Syndrom, akute lymphatische Leukämie, Dissektion der A. carotis interna

Zentrale Fazialisparese

• Schlaganfall
• Hirnblutung
• Hirntumor
• Andere neurologische Erkrankungen zentralen Ursprungs, z. B. multiple Sklerose

Prädisponierende Faktoren

• Schwangerschaft²
• Migräne⁵
• Diabetes mellitus²
• Z. n. viraler Infektion

ICPC-2

• N91 Fazialisparese

ICD-10

• G51.0 Fazialisparese

Diagnostik

Diagnostische Kriterien  

• Klinische Diagnose
• Zur möglichen Ursachenfindung sind Otoskopie (Zoster oticus) und Laboruntersuchungen (Borrelien-Serologie, ggf. auch Varizella-Zoster-Serologie) obligat.²
  • abhängig von klinischem Bild ggf. auch Bildgebung, Lumbalpunktion sowie elektrophysiologische Untersuchungen

Differenzialdiagnosen

• Unterscheidung zwischen zentraler und peripherer Parese
  • Bei einer zentralen Parese ist die Motorik der Stirn erhalten.³
• Siehe hierfür den Abschnitt Ätiologie und Pathogenese.

Anamnese

• Bei einer plötzlich auftretenden einseitigen Gesichtslähmung handelt es sich häufig um eine periphere Fazialisparese ohne nachweisbare Ursache.⁶
• Die Gesichtslähmung bei einer peripheren idiopathischen Fazialisparese erreicht ihre vollständige Ausprägung in der Regel innerhalb von 48–72 h.³  
• Mit Auftreten der Lähmung werden oft begleitend retroaurikuläre Schmerzen und schwer fassbare Parästhesien im Bereich der gleichseitigen Wange angegeben.²
  • Diese sind in der Regel nicht Folge einer Mitbeteiligung des N. trigeminus, sondern Ausdruck der erlebten Minderinnervation bzw. des Tonusverlusts.
• Je nach Höhe der Läsion können Geschmackstörungen, Verminderung der Tränen- und Speichelsekretion („trockener Mund“) und seltener auch Hyperakusis wegen der Parese des M. stapedius vorkommen.³ 

Klinische Untersuchung

Allgemeines

• Im ersten Schritt der Abklärung Unterscheidung zwischen einer zentralen und peripheren Fazialisparese durch die Untersuchung der Stirnmuskulatur³
  • Bei zentraler Parese ist Stirnrunzeln möglich (siehe Abschnitt Klinische Anatomie).
• Anschließend wird ein vollständiger neurologischer Status mit detailliertem Hirnnervenstatus empfohlen, um die Läsion anatomisch zu lokalisieren und Hinweise für weitere Differenzialdiagnosen zu erhalten.³

Periphere Fazialisparese

• Bei einer idiopathischen peripheren Fazialisparese ist in der Regel kein anderer Hirnnerv betroffen, und es kommt nicht zu anderen neurologischen Ausfällen.

Zentrale Fazialisparese

• In der Regel liegen auch andere zentralnervöse Ausfälle vor: Paresen der Extremitäten, Sensibilitätsstörungen, Aphasie, Neglect.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Empfehlungen gemäß der Leitlinie der DGN²
• Laboruntersuchungen 
  • Obligat: Borrelien-Serologie, insbesondere bei Kindern, da hier der Anteil an Neuroborreliosen mit isolierter Fazialisparese besonders hoch ist.
  • bei klinischem Verdacht auf Zoster oticus (Rötung, Schwellung, Ödem und Bläschenbildung im Ohrbereich oder am Trommelfell sowie Schmerzen in der Ohrregion): Varizella-Zoster-Serologie
  • in Einzelfällen: Bestimmung von Gangliosid-Autoantikörpern als Hinweis auf eine immunpathogene Hirnnervenschädigung

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Empfehlungen gemäß der Leitlinie der DGN²
• Elektrophysiologische Untersuchungen 
  • Bei Unklarheit über periphere oder zentrale Genese der Fazialisparese ist in der Frühphase (1.–3. Tag) der Erkrankung die kanalikuläre Magnetstimulation hilfreich, da durch den Nachweis der kanalikulären Untererregbarkeit die periphere extrazerebrale Genese belegt wird.
  • Zur Beurteilung der Prognose können die Elektroneurografie und die Elektromyografie herangezogen werden.
• Lumbalpunktion
  • Die Notwendigkeit einer Lumbalpunktion zur Differenzialdiagnose der Fazialisparese wird kontrovers beurteilt.
    • in 80–90 % der Untersuchungen Normalbefund
  • In den Kliniken der Autor*innen der Leitlinie wird im Allgemeinen bei der peripheren Fazialisparese eine Lumbalpunktion empfohlen, um höchstmögliche diagnostische Sicherheit zu erhalten.
    • Allerdings müssen die Risiken und Komplikationen einer Lumbalpunktion immer sorgfältig abgewogen werden.
  • Bei Kindern (hoher Prozentsatz nicht-idiopathischer Fazialisparesen) und bei klinischem Verdacht auf eine primär nicht-idiopathische Fazialisparese (starker lokaler Schmerz, bilaterale Fazialisparese, lokales vesikuläres Exanthem, z. B. isoliert im Gehörgang, vorbekannte Systemaffektion oder Malignomerkrankung) ist eine Lumbalpunktion auf jeden Fall indiziert.
• Bildgebung
  
  • Bei typischer Klinik und Elektrophysiologie kann die bildgebende Untersuchung zurückgestellt werden.
  • cCT: evtl. vor Durchführung einer Lumbalpunktion zum Ausschluss Hirndruck
  • cMRT: bei atypischer Klinik mit akzessorischen Symptomen (z. B. Hypakusis, Tinnitus, sensible Ausfälle, Doppelbilder) mit Frage nach Kleinhirnbrückenwinkel- oder Felsenbeinprozess, Parotis- oder Hirnstammläsion

Indikationen zur Überweisung/Klinikeinweisung

• Bei Patient*innen mit peripherer Fazialisparese sollte die Behandlung schnell begonnen werden.
  • Bei einer sicheren Diagnose kann die Behandlung in der Hausarztpraxis, ggf. in Zusammenarbeit mit Spezialist*innen (HNO, Ophthalmologie), durchgeführt werden.
  • Bei unsicherer Diagnose sollten die Patient*innen schnellstmöglich an Neurolog*in überwiesen oder in ein Krankenhaus eingewiesen werden.
• Überweisung an HNO-ärztliche Praxis
  • bei Auffälligkeiten im Bereich des Ohres, der Ohrspeicheldrüse, des Mastoids, des Trommelfells oder einer Beeinträchtigung der Hörfunktion²
• Überweisung an augenärztliche Praxis
  • bei Verdacht auf Hornhautaffektion durch mangelnde Tränensekretion und inkompletten Lidschluss²
• Bei zentraler Parese: notfallmäßige Klinikeinweisung

Therapie 

Therapieziele

• Restitutio ad integram beschleunigen.
• Kornea vor einer Schädigung bei inkomplettem Lidschluss schützen.

Allgemeines zur Therapie

• Kortikosteroide verkürzen den Verlauf und erhöhen den Anteil an Patient*innen, die vollständig genesen, wenn die Behandlung innerhalb von 3 Tagen nach Beginn der Parese begonnen wird.^7-8
• Bei bekannter Genese wird entsprechend dem Erreger bzw. der Ursache gezielt therapiert.
• Bei inkomplettem Lidschutz Schutz der Kornea durch gute Pflege des Auges, ggf. Tränenersatzmittel und nächtlichen Uhrglasverband

Empfehlungen für Patient*innen

• Evtl. kann ein Training der Gesichtsmuskeln durch Grimassen die Restitution beschleunigen und verbessern. Ausreichende Belege hierfür gibt es nicht, es kann aus psychologischen Gründen dennoch empfohlen werden.²
• Verwendung einer schützenden Brille, um eine Schädigung der Kornea aufgrund von Staub im Auge zu verhindern.
• Tränenflüssigkeit oder neutrale Augensalbe wird empfohlen, um Schmerzen und Beschwerden zu vermeiden; ggf. kann das Auge abgedeckt werden.

Medikamentöse Therapie

• Bei Nachweis eines Erregers sollte die zielgerichtete Therapie erfolgen, z. B.:
  • Antibiotika bei akuter Neuroborreliose⁹
    • beispielhaftes Präparat: Doxycyclin 
    • Dosierung Erwachsene/Jugendliche ab 50 kg: 2- bis 3-mal 100 mg oder 1-mal 200–300 mg p. o.; 14 Tage
    • Dosierung Kinder ab 9. Lebensjahr nach Abschluss der Zahnschmelzbildung: 4 mg/kg Körpergewicht pro Tag (maximal 200 mg); 14 Tage
  • Virostatika beim Zoster oticus²
    • beispielhaftes Präparat: Aciclovir
    • Dosierung: 3 x tgl. 5–10 mg/kg KG i. v. für 7 Tage 
    • Bei klinischem Verdacht durch Bläschen im Gehörgang und/oder bei neuropathischen Schmerzen ist ein Therapiebeginn bereits vor dem Vorliegen der Serologie empfohlen.

Weitere Maßnahmen

Schwangerschaft

• Bei Schwangeren gelten die gleichen diagnostischen und therapeutischen Prinzipien.²
  • Die Glukokortikoid-Therapie sollte allerdings unter stationären Bedingungen in einer spezialisierten geburtshilflichen Klinik vorgenommen werden.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• In 80 % der Fälle kommt es zu einer völligen oder fast völligen Rückbildung innerhalb von 6 Monaten.¹⁰
• Rezidivrate von 4–14 %¹¹

Komplikationen

• Hornhautulzeration in der akuten Phase, wenn das Auge sich nicht schließen lässt.
• Dauerhafte Fazialisparese
• Unwillkürliche Kontraktionen der durch den N. facialis innervierten Muskeln (Synkinesien)

Prognose

• Die Prognose der Erkrankung ist insgesamt gut.²
  • Fazialisparesen nach Zoster-Infektion münden häufiger in eine Defektheilung.
  • Borrelien-induzierte Fazialisparesen haben nahezu immer eine gute Prognose.

Indikatoren für eine schlechtere Prognose⁴

• Vollständige Lähmung des N. facialis
• Keine Besserung nach 3 Wochen
• Alter > 60 Jahre
• Starke Schmerzen
• Zoster oticus (Ramsay-Hunt-Syndrom)
• Begleiterkrankungen: Bluthochdruck, Diabetes
• Schwangerschaft
• Bei elektrophysiologischen Untersuchungen nachgewiesene ausgeprägte Degeneration des N. facialis

Verlaufskontrolle

• Die Patient*innen sollten beobachtet werden, bis die Lähmung sich gut zurückgebildet hat.
• Ist die Lähmung nicht innerhalb eines halben Jahres zurückgegangen, sollte eine Vorstellung in einem spezialisierten Zentrum erfolgen.
  • Nach Defektheilung existiert mit der Oberlidbeschwerung eine weitere Therapieoption (äußerlich Bleigewichte, subkutan implantierte Gold- oder Platingewichte). Zudem können bei schwerwiegenden persistierenden Paresen operative mikrochirurgische Behandlungsmöglichkeiten eingesetzt werden.²

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Fazialisparese (Gesichtslähmung)

Illustrationen

Zentrale Fazialisparese rechts

 

Periphere Fazialisparese links mit Bell-Phänomen

Quellen

Leitlinien

• Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Neuroborreliose. AWMF-Leitlinie Nr. 030-071. S3, Stand 2018. www.awmf.org
• Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Therapie der idiopathischen Fazialisparese (Bell's Palsy). AWMF-Leitlinie Nr. 030-013. S2k, Stand 2017. www.awmf.org

Literatur

1. Lohnstein M, Eras J, Hammerbacher C. Der Prüfungsguide Allgemeinmedizin - Aktualisierte und erweiterte 3. Auflage. Augsburg: Wißner-Verlag, 2018.
2. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Therapie der idiopathischen Fazialisparese (Bell´s Palsy). AWMF-Leitlinie Nr. 030-013, Stand 2017. www.awmf.org
3. Kacar E. Periphere Fazialisparese. psychopraxis. neuropraxis 2018; 21: 120-22. link.springer.com
4. Holland NJ, Weiner GM. Recent developments in Bell's palsy. BMJ 2004; 329: 553-7. PubMed
5. Peng K-P, Chen Y-T, Fuh J-L, et al. Increased riskof Bell pasly in patients with migraine. Neurology 2014. doi: 10.1212/WNL.0000000000001124 DOI
6. Tiemstra JD, Khatkhate N. Bell's palsy: diagnosis and management. Am Fam Physician 2007; 76: 997-1002. PubMed
7. Gronseth GS, Paduga R. Evidence-based guideline update: Steroids and antivirals for Bell palsy. Report of the guideline development subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2012. doi:10.1212/WNL.0b013e318275978c DOI
8. Madhok VB, Gagyor I, Daly F, Somasundara D, Sullivan M, et al. Corticosteroids for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database of Systematic Reviews 2016; Issue 7: Art. No.: CD001942. doi:10.1002/14651858.CD001942.pub5 DOI
9. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Neuroborreliose. AWMF-Leitlinie Nr. 030-071. S3. Stand 2018. www.awmf.org
10. Yoo MC, Soh Y, Chon J, et al. Evaluation of Factors Associated With Favorable Outcomes in Adults With Bell Palsy. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 146(3):256-263. 2020. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Taylor DC. Bell Palsy. Medscape, last updated May 04, 2021. emedicine.medscape.com

Autor*innen

• Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Frankfurt a. M.
• Sabine Kilian, Ärztin in Weiterbildung, Köln
• Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).