Allgemeine Informationen

Definition

• Als Retroperitoneum wird der Raum zwischen dem Peritoneum und der vorderen paravertebralen Muskulatur (M. psoas major, M. psoas minor, M. quadratus lumborum, M. obturator internus, M. pyriformis) bezeichnet.
  • Es erstreckt sich vom Zwerchfell bis zu seinem offenen Übergang in das Becken.¹
• Im Retroperitonealraum können verschiedenste pathologische Veränderungen entstehen. Dazu zählen verschiedene gutartige Tumoren, häufiger sind jedoch maligne Neoplasien primärer und metastatischer Art.
• Raumforderungen, die von retroperitonealen Organen ausgehen (Nieren, Nebennieren, Lymphknoten, Pankreas), werden nicht zu den primären retroperitonalen Raumforderungen gezählt. ²

Einteilung

• Raumforderungen im Retroperitonealraum können solide, zystisch, entzündlich oder infektiös sein.
  • solide
    • Tumor, der aus dem oder im Retroperitonealgewebe entsteht.
    • ausgenommen: Tumoren der Nieren, der Nebennieren, des Harnleiters und des Pankreas
  • zystisch
    • angeboren oder erworben
  • entzündlich
    • retroperitoneale Fibrose
  • infektiös
    • retroperitonealer Abszess

Häufigkeit

• Es liegen diesbezüglich keine statistischen Zahlen des deutschen Krebsregisters vor.
• Maligne Tumoren im Retroperitonealraum sind 4-mal häufiger als benigne Läsionen.
• Statistik aus Großbritannien³
  • Retroperitoneale Sarkome machen etwa 15 % der 2.000 jährlich registrierten, neu diagnostizierten Fälle von Weichteilsarkomen aus, d. h. etwa 250–300 Fälle.
• Maligne Tumoren
  • Nach den unteren Extremitäten ist der Retroperitonealraum die zweithäufigste Lokalisation von malignen mesenchymalen Tumoren.
  • Bei 1/3 der retroperitonealen Tumoren handelt es sich um Sarkome, wobei die zwei dominierenden Unterarten das Liposarkom (70 %) und das Leiomyosarkom (15 %) sind.⁴
• Benigne Pathologien
  • Zu den häufigsten gutartigen Pathologien im Retroperitonealraum zählen Lipome, neurogene Tumoren (Schwannom, Neurofibrom), Paragangliome (funktionelle und nichtfunktionelle), die Fibromatose sowie Angiomyolipome der Niere.⁵

Diagnostische Überlegungen

• Häufig Zufallsbefund, manchmal abdominelle Beschwerden und/oder tastbare Raumforderung
• Der Retroperitonealraum verfügt über keine wesentlichen anatomischen Barrieren.
  • Gefäße, Nerven und die Harnleiter verlaufen durch den Retroperitonealraum.
  • Er enthält eine große Zahl von Lymphknoten.
• Retroperitoneale Neoplasien können wachsen und recht groß werden, bevor sie Symptome verursachen.

Solide Raumforderung

• Lymphknotenmetastasen (z. B. infolge eines Hoden-, Mamma-, Ovarial-, Endometrium-, Zervix-, Kolon-, Nieren- oder Magenkarzinoms)
• Primäres retroperitoneales Sarkom: selten
• Primäre gutartige Tumoren
• Lymphome

Zystische Raumforderung

• Angeboren
• Erworben
  • z. B. Blutung, Pseudozyste

Retroperitonealfibrose

• Schleichender Beginn, in der Regel idiopathisch
• Zunehmende Schmerzen, ggf. Niereninsuffizienz infolge einer Obstruktion der Harnleiter

Retroperitonealer Abszess

• Urogenitale Ursache
  • Stein, infiziertes Urinom, perirenales Hämatom
• Gastrointestinale Ursache
  • Appendizitis, Duodenal- oder Kolonprozesse mit Perforation
  • akute Pankreatitis mit konsekutivem Abszess

Prädisponierende Faktoren

• Maligne Erkrankung
• Kryptorchismus (Risiko für Hodenkarzinom)

Abwendbar gefährliche Verläufe

• Siehe Differenzialdiagnosen.

ICPC-2

• D24 Abdom. Tastbefund/Resistenz NNB

ICD-10

• R19 Sonstige Symptome, die das Verdauungssystem und das Abdomen betreffen
  • R19.0 Schwellung, Raumforderung und Knoten im Abdomen und Becken

Differenzialdiagnosen

Allgemeines

• Es gibt eine Vielzahl von Differenzialdiagnosen mit unspezifischer Symptomatik – die Diagnosestellung ist eine große klinische Herausforderung.
• Tumoren verursachen erst Symptome bzw. sind erst klinisch tastbar, wenn sie bereits eine beträchtliche Größe erreicht haben.
• Radiologische Schnittbildgebung: ein wichtiger Baustein in der differenzialdiagnostischen Abklärung
• Ermöglichen die radiologischen Befunde keine Diagnose, ist ggf. eine perkutane Nadelbiopsie CT- oder Ultraschallgesteuert notwendig.

Neoplasien im Retroperitonealraum

• Die meisten Neoplasien sind maligne.
Neoplasien im Retroperitonealraum lassen sich in 4 wesentliche Gruppen einteilen:
1. mesodermale Neoplasien
2. neurogene Tumoren
3. Keimzell-, Keimstrang- und Stromatumoren
4. lymphoide Neoplasien.

Mesodermale Neoplasien

• Sarkome des Weichteilgewebes
  • Machen weniger als 1 % aller Malignome bei Erwachsenen aus.
  • 15 % entstehen im Retroperitonealraum.
  • Machen 1/3 der malignen Tumoren im Retroperitonealraum aus.
  • Sind bei der Diagnose häufig bereits sehr groß, da das Bindegewebe im Retroperitonealraum dem Wachstum kaum Widerstand bietet.⁶
  • Weniger als 4 % der Patient*innen weisen bei der Diagnose Metastasen auf.
  • Therapie: vollständige chirurgische Resektion³
• Liposarkome
• etwa 40 % der retroperitonealen Sarkome
• Die häufigste Ursache für Morbidität und Mortalität sind lokale Rezidive nach einem chirurgischen Eingriff. Bei weniger als 10 % der Patient*innen bilden sich Fernmetastasen, meist in Leber und Lunge.
• Die WHO teilt die Liposarkome in 5 Untergruppen ein:
  1. hoch differenzierte (am häufigsten)
  2. myxoide (am zweithäufigsten)
  3. dedifferenzierte
  4. rundzellige und
  5. pleomorphe.
• wichtigste radiologische Differenzialdiagnosen: Lipom und Angiomyolipom 
• Leiomyosarkome
  • zweithäufigste retroperitoneale Sarkomart (30 %)
  • 2/3 der betroffenen Patient*innen sind Frauen.
  • häufigste Art venöser intraluminaler Neoplasien und primärer Tumoren der Vena cava inferior
  • Radiologisch stellt sich der Tumor deutlich umschrieben dar und geht häufig mit Nekrosen und Blutungen einher.
• Maligne fibröse Histiozytome (MFH)
  • dritthäufigste retroperitoneale Sarkomart (15 %)
  • 2/3 der betroffenen Patient*innen sind Männer.
• Perivaskuläre Epitheloidzelltumoren (PEComa)
  • Dabei handelt es sich um mesenchymale Tumoren mit unterschiedlichem malignem Potenzial.
• Desmoidtumoren (hochdifferenzierte Fibrosarkome)
  • Diese machen weniger als 1 % der retroperitonealen Sarkome aus.
  • Östrogenabhängige Tumoren, die meist bei jungen Frauen in der 3. Lebensdekade auftreten.
  • Die Tumoren sind lokal aggressiv, und nach radikalen chirurgischen Eingriffen kommt es in 50 % der Fälle zu einem Rezidiv.

Neurogene Tumoren

• Gehen von den Nervenscheiden (Schwannom, Neurofibrom), von Ganglienzellen (Ganglioneurom, Ganglioneuroblastom) oder von Paraganglienzellen (Phäochromozytom) aus.
• Sie machen 10–20 % der primären retroperitonealen Tumoren bei Erwachsenen aus.⁶

Keimzelltumoren

• Primäre Tumoren dieser Gruppe entstehen aus Keimzellüberresten, die nicht vollständig migriert sind.

Lymphoide Neoplasien

• Lymphome: häufigster maligner retroperitonealer Prozess
• Das abdominale Hodgkin-Lymphom ist häufig auf die Milz und den Retroperitonealraum begrenzt.
• Non-Hodgkin-Lymphome breiten sich häufig auf extranodale Regionen aus.
• Lymphkontenmetastasen: am häufigsten Nierenzellkarzinome, Hodenkarzinome, Zervixkarzinome und Prostatakarzinome

Lipome

• Selten, jedoch häufigste benigne Tumoren im Retroperitonealraum
• Sie bestehen aus großen, reifen Adipozyten.
• In der CT zeigen sich eine homogene für Fettgewebe typische Densität und eine homogene Signalintensität.

Nichtneoplastische Raumforderungen im Retroperitoneum

Retroperitonealfibrose (RPF)

• Vorkommen
  • seltener fibrotisch-reaktiver Prozess mit einer Prävalenz von etwa 1–2/100.000
  • Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
  • Tritt meist im Alter von 55–60 Jahren auf.⁷

Retroperitoneale Flüssigkeitsansammlungen

• Hämatome
• posttraumatisch
• spontan: v. a. bei Menschen unter Antikoagulation
• iatrogen: v. a. nach endovaskulären Prozeduren
• infolge eines rupturierten Aortenaneurysmas
• Führen je nach Ursache schnell zu hämodynamischer Instabilität.
• Eine aktive Kontrastmittel-Extravasation bei der CT deutet auf eine arterielle Blutung hin, was eine umgehende angiografische oder chirurgische Intervention erforderlich macht.⁸
• Lymphozelen
  • Ansammlung von Lymphflüssigkeit infolge einer Leckage des Lymphsystems, meist iatrogen nach radikaler Lymphadenektomie (in bis zu 30 % der Fälle) oder akzidenteller Verletzung von Lymphgefäßen
  • CT: wassertypische Hypodensität
  • Die Behandlung symptomatischer Lymphozelen erfolgt durch eine perkutane Drainage, häufig in Kombination mit einer Sklerotherapie.
• Urinome
• verkapselte Ansammlungen chronisch extravasierten Urins⁹
• Ursächlich: Obstruktion der oberen Harnwege mit Fornixruptur, Trauma, iatrogen⁹
• CT: Hier zeigt sich eine wassertypische Hypodensität.
• Infektöser Ursprung
• meist von extraperitonealen Teilen des Magen-Darm-Trakts ausgehend
  • häufig: infizierte Pankreaspseudozysten infolge einer akuten Pankreatitis
  • nach retroperitoneal perforierte Hohlorgane mit konsekutivem Abszess
• Perirenale Ansammlungen entstehen meist infolge aszendierender urologischer Infektionen mit gramnegativen Bakterien.¹⁰
• CT: Wasserisodenser oder hyperdenser Verhalt, Debris, Gasbläschen oder Flüssigkeitsspiegel sind möglich.
• Psoasabszesse 
• • durch Magen-Darm-Erkrankungen, M. Crohn, Nierenerkrankungen oder eine lumbale Osteomyelitis¹¹
  • Bei immunsupprimierten Patient*innen sind primäre Psoasabszesse häufiger.
  • In Entwicklungsländern ist Tuberkulose eine wesentliche Ursache. 
  • Die CT-Befunde entsprechen denen anderer Abszesse im Retroperitonealraum.

Pneumoretroperitoneum

• Entsteht meist infolge einer Darmperforation.
• Weitere mögliche Ursachen: 
• superinfizierte nekrotisierende Pankreatitis
• nekrotisierende Fasziitis
• perkutane Biopsie und
• Ausbreitung von Luft aus dem Mediastinum nach unten.

Fettgewebsnekrose¹²

• Die häufigste Ursache ist eine akute Pankreatitis.
• Kann einem Liposarkom ähneln.
• Kann eine Harnleiterobstruktion verursachen.
• Ihre Größe kann im Laufe der Zeit stabil sein oder evtl. abnehmen.

Nichtparenchymatöse Zysten und zystische Läsionen

• Lymphangiome⁵
• Angeborene Fehlbildungen, bei der keine Kommunikation zwischen dem retroperitonealen Lymphgewebe und den großen Lymphbahnen besteht.
• überwiegend Männer betroffen
• Können in allen Altersgruppen auftreten.
• Die Abgrenzung von Aszites erfolgt durch die CT.
• Falls Symptome bestehen, erfolgt die Behandlung operativ.
• Zystadenome und Zystadenokarzinome⁵
• primär epitheliale Tumoren unklaren Ursprungs
• Die Behandlung erfolgt operativ, auch wenn es sich um eine benigne Läsion handelt, da das Risiko einer malignen Transformation besteht.
• Bronchogene Zysten¹³
• Seltene, gutartige, angeborene Anomalie, bei der es zu einer gestörten Entwicklung des tracheobronchialen Systems und einer abnormen Knospung der Atemwege kommt.
• Nichtpankreatische Pseudozysten
• Diese sind auf eine mangelnde Resorption vorausgegangener Hämatome oder Abszesse zurückzuführen.
• Histologisch ähneln sie Pankreaspseudozysten und weisen keine Epithelauskleidung auf.

Anamnese

• Alter und Geschlecht der Patient*innen
  • Gibt Hinweise auf die mögliche Genese.
• Leichtes Fieber?
  • Infektion oder Tumornekrose
• Abdominalschmerzen?
  • Dehnung des Peritoneums
• Rückenschmerzen?
• Allgemeinsymptome?
  • Gewichtsabnahme, Appetitlosigkeit, Abgeschlagenheit
• Obstruktive Symptome des Magen-Darm-Trakts?
  • vorzeitiges Sättigungsgefühl, Völlegefühl, Übelkeit und Erbrechen, neu aufgetretene Obstipation
• Symptome der Harnwege?
  • Flankenschmerzen, häufiges Wasserlassen, starker Harndrang
  • Harnwegsinfektionen
  • Harnwegssteine
• Neurologische Symptome?
  • komprimierte Nervenwurzeln oder Ausfall peripherer Nerven
• Medizinische und operative Anamnese?
  • maligne Erkrankung und Therapie
• Vorausgegangene Operationen im Abdomen oder kleinen Becken?
• Erkrankung in der Kindheit oder Operation
• Medikamente?
• Familiäre Prädisposition?

Klinische Untersuchung

• Palpable abdominale Raumforderung?
  • häufigster klinischer Befund, meist schmerzfrei, hart oder mit positivem Ballottement
• Kachexie
  • zugrunde liegende maligne oder chronische Erkrankung
• Lymphadenopathie
  • metastatische Erkrankung oder Lymphom
• Mammakarzinom?
• Hodenkarzinom?
• Ödem in den unteren Extremitäten
  • Venenkompression durch die retroperitoneale Neoplasie

Ergänzende Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

• Blutuntersuchung
  • Leukozytose bei Infektion
  • Anämie bei Blutung, chronischer oder maligner Erkrankung
  • erhöhte BSG bei Retroperitonealfibrose oder -abszess
• Kreatinin
  • bei Obstruktion der Harnwege evtl. erhöht
• Urinuntersuchung
  • evtl. Hämaturie bei Nierentumor oder Nierensteinen
• Weitere Laboruntersuchungen
  • evtl. Leberinfiltration oder Gallenobstruktion bei erhöhten Leberfunktionswerten (GGT, GOT, GPT, AP, Bilirubin, CHE, Quick, PTT)
  • evtl. Knochenmetastasen bei erhöhter alkalischer Phosphatase

Bei Spezialist*innen

• Serum-Marker
  • Alpha-Fetoprotein und Beta-hCG bei Männern mit V. a. Hodenkarzinom

Bildgebende Diagnostik

• Kontrastmittelverstärkte CT von Abdomen, Thorax und Becken¹⁴
  • Untersuchung mit dem größten Nutzen
  • Gibt Aufschluss über Größe, Lokalisation, das Verhältnis zu umliegenden Organen und das Bestehen oder Nichtbestehen von Metastasen.
  • Raumforderungen, die unabhängig von den großen Blutgefäßen und den Harnleitern auftreten, deuten auf eine maligne Erkrankung hin.
  • Eine dichte Masse, die die großen Blutgefäße und die Harnleiter umgibt, ohne dass eine Lymphadenopathie vorliegt, deutet auf eine Retroperitonealfibrose hin.
  • Die Densität im CT gibt Aufschluss über die Menge an Fettgewebe.
  • Ein hochdifferenziertes Liposarkom besteht zum größten Teil aus Fettgewebe.
  • Weniger stark differenzierte Läsionen weisen eine erhöhte Dichte und eine erhöhte Kontrastmittelaufnahme auf.
• MRT
  • Die MRT kann zusätzliche Informationen über das Verhältnis zu den umliegenden Organen liefern.
• Sonografie
  • Sonografie der Hoden zum Ausschluss einer malignen Erkrankung
• Mammografie?
  • Beurteilung einer etwaigen Malignität

Ergänzende Untersuchungen

• Biopsie¹⁵
  • Ermöglichen die radiologischen Befunde keine Diagnose, ist eine präoperative CT- oder Ultraschall-gesteuerte eine perkutane Nadelbiopsie notwendig.
  • alternativ Biopsie im Rahmen einer Laparoskopie
  • Wird der Tumor als inoperabel eingestuft oder hat die Patientin/der Patient Metastasen, kann eine Biopsie zur Beurteilung möglicher alternativer Therapien indiziert sein.
  • Retroperitoneale Lymphome sind relativ verbreitet und können sich als Mittellinien-Raumforderungen darstellen, die die Aorta, die Vena cava oder die Iliakalgefäße umschließen oder verschieben können. Die Diagnose wird häufig anhand einer Nadelbiopsie gestellt.
• Angiografie
  • Planung der chirurgischen Resektion größerer vaskulärer Neoplasien
  • evtl. präoperative arterielle Embolisation
  • Beurteilung der beidseitigen Nierenfunktion
• Niere
  • Die Niere ist das Nachbarorgan, das bei der Resektion eines Sarkoms am häufigsten entfernt wird.
  • Die Funktion wird per kontrastmittelverstärkter CT und Nierenszintigrafie beurteilt.
• Beurteilung von Metastasen
  • Knochenszintigrafie/CT/MRT
  • Thorax-CT
  • Metastatische Sarkome sind häufig peripher und auf dem Röntgenthorax nicht sichtbar.

Maßnahmen und Empfehlungen

Indikationen zur Krankenhauseinweisung

• Bei Befunden, die für eine retroperitoneale Raumforderung sprechen.

Stationäre Behandlung

• Hodenkarzinom mit retroperitonealen Metastasen
  • Es wird eine Orchiektomie durchgeführt, die die Grundlage für das Staging und die histologische Untersuchung bildet.
• Sarkom^4,16-20
  • Voraussetzung für die Operation ist eine Biopsie.
  • Neoadjuvante Chemotherapie kann in Einzelfällen erwogen werden.
  • Die Rolle präoperativer Radiatio ist noch nicht geklärt.²¹
  • Die vollständige, radikale operative Resektion ist die einzige potenziell kurative Therapie.
  • Dennoch kommt es bei vielen Patient*innen zu Rezidiven, die für 75 % der sarkombedingten Todesfälle verantwortlich sind.
  • Bekannte prognostische Faktoren, die die Rezidivfrequenz und die Überlebensrate beeinflussen, sind:
    • vollständige makroskopische Exzision
    • Tumor-Grading
    • Multifokalität
    • histologische Unterart.
  • Die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen operativen Resektion mit einem freien Resektionsrand ist abhängig von:
    • Tumorbiologie
    • Infiltration benachbarter Organe und Gefäße
    • Erfahrung der Chirurg*innen
    • Kompetenz und Behandlung in einem Fachzentrum.
  • Eine En-bloc-Resektion benachbarter Organe ist häufig nötig, um die geforderte makroskopische Radikalität zu erreichen.
  • Zu den häufigsten Nachbarorganen, die entfernt werden müssen, zählen Kolon, Nieren, Pankreas und Milz.
  • Die 5-Jahres-Überlebensrate nach einer vollständigen Resektion liegt ohne Rezidive bei 55–78 %.
  • Insgesamt liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei 39–68 %.
  • Durch eine konventionelle radikale Strahlentherapie ist diese häufig nicht beeinflussbar.
• Lymphom
  • Eine operative Therapie ist nicht indiziert.
  • Nach einer perkutanen Biopsie und einer Feinnadelbiopsie folgt eine Chemotherapie.
• Benigne primäre retroperitoneale Tumoren müssen evtl. entfernt werden.
  • Die Malignität kann nicht ausgeschlossen werden.
• Die Behandlung bei retroperitonealen Lymphknotenmetastasen hängt von dem Primärtumor ab.