Was ist eine hepatische Enzephalopathie?

Eine hepatische Enzephalopathie bezeichnet eine Störung der Gehirnfunktion durch toxische Substanzen (v. a. Ammoniak) und entsteht im Zusammenhang mit einer schweren Lebererkrankung (Leberzirrhose) oder einer akuten Leberschädigung. Die Symptome reichen von Konzentrationsstörungen und Verhaltensauffälligkeiten über Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma. Eventuell werden sie von anderen Zeichen einer Leberschädigung wie Blutungen in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen) oder einer Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Aszites) begleitet. Es handelt sich in vielen Fällen um eine lebensbedrohliche Komplikation einer Lebererkrankung.

Die hepatische Enzephalopathie wird anhand ihrer Ausprägung in verschiedene Schweregrade unterteilt:

• Grad 0
  • normaler psychischer Zustand
  • geringe Beeinträchtigungen der kognitiven Funktionen in spezifischen Tests
• Grad 1
  • Persönlichkeitsveränderungen mit kognitiven Beeinträchtigungen
  • leichte Verwirrung, Konzentrationsschwäche, Schlafbedürfnis
  • Störung der Feinmotorik
• Grad 2
  • kräftiges, grobschlägiges Zittern, verwaschene Sprache, starke Müdigkeit
  • Desorientiertheit und Verhaltensauffälligkeiten
• Grad 3
  • starke Schläfrigkeit, noch erweckbar
  • Muskelkrämpfe
  • Desorientiertheit, Aggressivität und Ausfall der Gedächtnisleistung
• Grad 4
  • Koma ohne Reaktion auf Schmerzreize.

Wiederholte Episoden einer hepatischen Enzephalopathie können zu anhaltenden und zunehmenden Defiziten in Bereichen des Arbeitsgedächtnisses und des Lernens führen.

Die hepatische Enzephalopathie ist insgesamt eine seltene Erkrankung. Bei Menschen mit einer Leberzirrhose tritt sie jedoch häufiger auf.

Ursachen

Es gibt viele Theorien zur Entstehung der hepatischen Enzephalopathie bei Menschen mit Leberzirrhose oder akuter Leberschädigung. Im Wesentlichen kommt es durch die eingeschränkte Entgiftungsfunktion zum verminderten Abbau von giftigen Substanzen. Gelangen diese in das Gehirn, können sie dort schädliche Auswirkungen auf das Nervensystem haben und zu den Symptomen der hepatischen Enzephalopathie führen.

Ein wesentlicher Vertreter dieser toxischen Substanzen ist Ammoniak, ein Restprodukt im Stoffwechsel mit der chemischen Formel NH3. Die Ansammlung von Ammoniak im Blut kann zu einem erhöhten Hirndruck führen, der wiederum schwere Hirnschäden bis hin zum Tod bewirken kann. Auslöser für ein vermehrtes Aufkommen von Ammoniak im Blut können Blutungen im Magen-Darm-Trakt, Verstopfung, Nierenversagen oder übermäßige Aufnahme von Proteinen mit der Nahrung sein.

Weitere mögliche Auslöser einer hepatischen Enzephalopathie sind Elektrolytstörungen, Austrocknung, bakterielle Infektionen und spontan gebildete oder künstlich angelegte Gefäßverbindungen, die an der Leber vorbei führen (sogenannte Shunts). Auch bestimmte Medikamente können die Erkrankung auslösen, z. B. harntreibende Mittel (Diuretika), Protonenpumpenhemmer und Beruhigungsmittel wie Benzodiazepine.

Diagnostik

Die hepatische Enzephalopathie tritt in den meisten Fällen bei Menschen mit bekannter Leberzirrhose auf, z. B. nach langjährigem Alkoholkonsum oder nach einer schweren virusbedingten Leberentzündung, z. B. Hepatitis B oder Hepatitis C.

Liegt eine solche Lebererkrankung vor, wird die Diagnose der hepatischen Enzephalopathie in den meisten Fällen anhand der Symptome und des Gesamtbilds gestellt. Dabei wird auch gezielt nach den auslösenden Faktoren gesucht. Andere Ursachen für eine Schädigung des Gehirns oder eine Bewusstseinsstörung werden ebenfalls in Betracht gezogen und eventuell mittels gezielter Untersuchungen ausgeschlossen.

Um das Ausmaß der neuropsychologischen Symptome, insbesondere bei leichter Ausprägung, abschätzen zu können, kommen bestimmte psychometrische Tests zum Einsatz. Mit der Flimmerfrequenzanalyse, bei der die Patienten auf ein rotes flackerndes Licht schauen, können auch leichte Funktionsstörungen schnell erkannt werden. Die Laborwerte der Blutuntersuchung zeigen meist eine stark herabgesetzte Leberfunktion. Durch ein EEG können Veränderungen der elektrischen Ströme im Gehirn nachgewiesen werden. Um Kopfverletzungen und andere Erkrankungen des Gehirns auszuschließen, kann auch eine Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) des Gehirns erfolgen.

Behandlung

Das Ziel der Behandlung ist, die Symptome zu lindern und ein erneutes Auftreten der hepatischen Enzephalopathie zu verhindern. Ein häufig eingesetztes Medikament ist Laktulose, das die Darmpassage beschleunigt und die Menge an Ammoniak im Blut senkt. Zusätzlich können bestimmte Antibiotika wie Rifaximin eingenommen werden, um die Menge an Bakterien, die im Darm Ammoniak produzieren, zu senken. Die Medikamente können auch zur Vorbeugung von Rückfällen eingesetzt werden.

Eine verringerte Proteinaufnahme wird heute meist nicht mehr empfohlen, da dies den Ernährungszustand negativ beeinflussen kann. Eine übermäßige Proteinzufuhr sollte dennoch vermieden werden. Die Nahrungsaufnahme sollte in häufigeren kleinen Mahlzeiten mit einem abendlichen zusätzlichen Imbiss vor dem Schlafengehen erfolgen. Längere Nüchternphasen über 4–6 Stunden vermeiden. Grundsätzlich ist es natürlich wichtig, leberschädigende Medikamente und Substanzen (z. B. Alkohol) nicht einzunehmen.

Entsteht die Erkrankung auf dem Boden einer Leberzirrhose mit chronischem Leberversagen, sind eventuell weitere Behandlungen notwendig. Darüber hinaus gibt es häufig einen Auslöser für eine manifeste hepatische Enzephalopathie. Dies sind z. B. eine Blutung im Magen-Darm-Trakt, eine Infektion, eine Störung des Elektrolythaushalts oder Austrocknung. Diese Auslöser sollten behandelt werden. In einigen Fällen ist die einzig verbleibende ursächliche Therapie eine Lebertransplantation. 

Prognose

Eine hepatische Enzephalopathie ist meist die Folge einer schweren Lebererkrankung und tritt häufig in deren Endstadium auf. Die Erkrankung kann in ein Koma übergehen und tödlich verlaufen. Wenn jedoch behandelbare auslösende Faktoren vorliegen, kann sich die Erkrankung vollständig zurückbilden.

Weitere Informationen

• Leberzirrhose und chronisches Leberversagen
• Hepatitis B
• Hepatitis C
• Alkohol – Missbrauch oder Abhängigkeit?
• Leberschädigung durch Medikamente
• Lebertransplantation
• Hepatische Enzephalopathie – Informationen für ärztliches Personal
• Leberzirrhose und chronisches Leberversagen – Informationen für ärztliches Personal

Autoren

• Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden
• Jonas Klaus, Arzt, Freiburg i. Br.