Was ist eine hepatische Enzephalopathie?
Eine hepatische Enzephalopathie bezeichnet eine Störung der Gehirnfunktion durch toxische Substanzen (v. a. Ammoniak) und entsteht im Zusammenhang mit einer schweren Lebererkrankung (Leberzirrhose) oder einer akuten Leberschädigung. Die Symptome reichen von Konzentrationsstörungen und Verhaltensauffälligkeiten über Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma. Eventuell werden sie von anderen Zeichen einer Leberschädigung wie Blutungen in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen) oder einer Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Aszites) begleitet. Es handelt sich in vielen Fällen um eine lebensbedrohliche Komplikation einer Lebererkrankung.
Die hepatische Enzephalopathie wird anhand ihrer Ausprägung in verschiedene Schweregrade unterteilt:
- Grad 0
:Normalernormaler psychischer ZustandGeringegeringe Beeinträchtigungen der kognitiven Funktionen in spezifischen Tests
- Grad 1
:- Persönlichkeitsveränderungen mit kognitiven Beeinträchtigungen
Mildeleichte Verwirrung,KoordinationsstKonzentrationsschwäche, Schlafbedürfnis- Stö
rungen.rung der Feinmotorik
- Grad 2
:Krkräftiges, grobschlägiges Zittern,Unruheverwaschene Sprache, starke Müdigkeit- Desorientiertheit und Verhaltensauffälligkeiten
- Grad 3
:Starkestarke Schläfrigkeit, noch erweckbar- Muskelkrämpfe
- Desorientiertheit, Aggressivität und Ausfall der Gedächtnisleistung
- Grad 4
:- Koma
mit oderohne Reaktion auf Schmerzreize.
- Koma
Wiederholte Episoden einer hepatischen Enzephalopathie können zu anhaltenden und zunehmenden Defiziten in Bereichen des Arbeitsgedächtnisses und des Lernens führen.
Die hepatische Enzephalopathie ist insgesamt eine seltene Erkrankung. Bei Menschen mit einer Leberzirrhose tritt sie jedoch häufiger auf.
Ursachen
Es gibt viele Theorien zur Entstehung der hepatischen Enzephalopathie bei Menschen mit Leberzirrhose oder akuter Leberschädigung. Im Wesentlichen kommt es durch die eingeschränkte Entgiftungsfunktion zum verminderten Abbau von giftigen Substanzen. Gelangen diese in das Gehirn, können sie dort schädliche Auswirkungen auf das Nervensystem haben und zu den Symptomen der hepatischen Enzephalopathie führen.
Ein wesentlicher Vertreter dieser toxischen Substanzen ist das Ammoniak, ein Restprodukt im BlutStoffwechsel mit der chemischen Formel NH4+NH3. Die Ansammlung von Ammoniak im Blut kann zu einem erhöhten Hirndruck führen, der wiederum schwere Hirnschäden bis hin zum Tod bewirken kann. Auslöser für ein vermehrtes Aufkommen von Ammoniak im Blut können Blutungen im Magen-Darm-Trakt, bakterielleVerstopfung, InfektionenNierenversagen oder vermehrteübermäßige Aufnahme von Proteinen mit der Nahrung sein.
Weitere mögliche Auslöser einer hepatischen Enzephalopathie sind Elektrolytstörungen, Austrocknung, bakterielle Infektionen und spontan gebildete oder künstlich angelegte Gefäßverbindungen, die an der Leber vorbei führen (sogenannte Shunts). Auch bestimmte Medikamente können die Erkrankung auslösen, z. B. harntreibende Mittel (Diuretika), Protonenpumpenhemmer und Beruhigungsmittel wie Benzodiazepine.
Diagnostik
Die hepatische Enzephalopathie tritt in den meisten Fällen bei Menschen mit bekannter Leberzirrhose auf, zumz. BeispielB. nach langjährigem Alkoholkonsum oder nach einer schweren virusbedingten Leberentzündung, z. B. Hepatitis B oder Hepatitis C.
Liegt eine solche zugrundeliegende Lebererkrankung vor, wird die Diagnose der hepatischen Enzephalopathie in den meisten Fällen anhand der Symptome und des Gesamtbilds gestellt. Dabei wird auch gezielt nach den auslösenden Faktoren gesucht. Andere Ursachen für eine Schädigung des Gehirns oder eine Bewusstseinsstörung werden dabei ebenfalls in Betracht gezogen und eventuell mittels gezielter Untersuchungen ausgeschlossen.
Um das Ausmaß der neuropsychologischen Symptome, insbesondere bei leichter Ausprägung, abschätzen zu können, kommen bestimmte psychometrische Tests zum Einsatz. Mit der Flimmerfrequenzanalyse, bei der die Patienten auf ein rotes flackerndes Licht schauen, können auch leichte Funktionsstörungen schnell erkannt werden. Die Laborwerte der Blutuntersuchung zeigen meist eine stark herabgesetzte Leberfunktion. Durch ein EEG können Veränderungen der elektrischen Ströme im Gehirn nachgewiesen werden. InUm derKopfverletzungen Regelund erfolgtandere Erkrankungen des Gehirns auszuschließen, kann auch eine Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) des Gehirns, um Kopfverletzungen auszuschließenerfolgen.
Behandlung
Das Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und ein erneutes Auftreten der hepatischen Enzephalopathie zu verhindern. Ein häufig eingesetztes Medikament ist LactuloseLaktulose, das die Darmpassage beschleunigt und die Menge an Ammoniak im Blut senkt. AuchZusätzlich manchekönnen bestimmte Antibiotika wie Rifaximin kommeneingenommen zum Einsatzwerden, um die Menge an Bakterien, die im Darm Ammoniak produzieren, zu senken. Die Medikamente können auch zur Vorbeugung von Rückfällen eingesetzt werden.
Eine verringerte Proteinaufnahme wird heute meist nicht mehr empfohlen, da esdies den Ernährungszustand negativ beeinflussen kann. Eine übermäßige Proteinzufuhr sollte dennoch vermieden werden. Die Nahrungsaufnahme sollte in häufigeren kleinen Mahlzeiten mit einem abendlichen zusätzlichen Imbiss vor dem Schlafengehen erfolgen. Längere Nüchternphasen über 4–6 Stunden vermeiden. Grundsätzlich ist es natürlich wichtig, leberschädigende Medikamente und Substanzen zu(z. vermeidenB. Alkohol) nicht einzunehmen.
Entsteht die Erkrankung auf dem Boden einer Leberzirrhose mit chronischem Leberversagen, sind eventuell weitere Behandlungen notwendig. In vielen Fällen ist die einzig verbleibende ursächliche Therapie eine Lebertransplantation. Es gibt darDarüber hinaus gibt es häufig einen Auslöser für eine manifeste hepatische Enzephalopathie. Dies sind zumz. BeispielB. eine gastrointestinaleBlutung Blutungim Magen-Darm-Trakt, eine Infektion, eine Störung des Elektrolythaushalts oder eine DehydratationAustrocknung. Diese UrsachenAuslöser sollten behandelt werden. In einigen Fällen ist die einzig verbleibende ursächliche Therapie eine Lebertransplantation.
Prognose
Eine hepatische Enzephalopathie ist meist die Folge einer schweren Lebererkrankung und tritt häufig in deren Endstadium auf. Die Erkrankung kann in ein Koma übergehen und tödlich verlaufen. Wenn jedoch behandelbare auslösende Faktoren vorliegen, kann sich die Erkrankung vollständig zurückbilden.
Weitere Informationen
- Leberzirrhose und chronisches Leberversagen
- Hepatitis B
- Hepatitis C
- Alkohol – Missbrauch oder Abhängigkeit?
- Leberschädigung durch Medikamente
- Lebertransplantation
- Hepatische Enzephalopathie – Informationen für ärztliches Personal
- Leberzirrhose und chronisches Leberversagen – Informationen für ärztliches Personal
QuellenAutoren
Autoren
- Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden
- Jonas Klaus, Arzt, Freiburg i. Br.