Was ist die Autoimmunhepatitis?

Bei der Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine chronische entzündliche Lebererkrankung unbekannter Ursache. Dabei greift sozusagen das Immunsystem die eigene Leber an.

Diese chronische Hepatitis ist durch typische Zellveränderungen und charakteristische Testergebnisse bei Blutuntersuchungen gekennzeichnet. Die Erkrankung wird entweder als Typ 1 oder Typ 2 klassifiziert, wobei Typ 1 in Westeuropa am häufigsten ist.

Um die Diagnose Autoimmunhepatitis stellen zu können, müssen zunächst andere ähnliche Lebererkrankungen als Ursache für die Testergebnisse ausgeschlossen werden. Dies betrifft Erkrankungen wie:

• andere Hepatitis-Formen
• Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
• Morbus Wilson
• Hämochromatose
• Leberschäden durch Medikamente
• nichtalkoholische Fettlebererkrankung
• primär sklerosierende Cholangitis
• primär biliäre Cholangitis.

Typ 1 oder Typ 2

Die Autoimmunhepatitis wird entsprechend den beteiligten Antikörpern entweder als Typ 1 oder als Typ 2 klassifiziert, wobei Typ 1 mit ca. 80 % der Fälle in Westeuropa der häufigste Typ ist.

Autoimmunhepatitis Typ 1

Diese Form der Erkrankung tritt weltweit auf und kann Personen aller Altersstufen betreffen, ist aber am häufigsten zwischen 40 und 70 Jahren. In ca. 80 % aller Fälle sind Frauen betroffen.

Autoimmunhepatitis Typ 1 ist in ca. 20 % der Fälle mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Darmentzündungen, Arthritis, Schilddrüsenerkrankungen oder Diabetes verbunden (Colitis ulcerosa/Zöliakie, rheumatoide Arthritis, Thyreoiditis, Diabetes mellitus Typ 1).

Der Schweregrad der Erkrankung variiert stark. In knapp der Hälfte aller Fälle setzt die Erkrankung sehr plötzlich ein, die Krankheitsattacken sind aber selten sehr schwerwiegend. Bei ca. einem Viertel aller Betroffenen ist es bereits zu strukturellen Veränderungen der Leber gekommen, bevor sie sich der Erkrankung bewusst werden (Leberzirrhose).

Im Allgemeinen ist die Therapie wirksam, die Erkrankung kann aber nach der Behandlung erneut wiederkommen. Bei manchen Betroffenen ist eine Langzeitbehandlung erforderlich.

Autoimmunhepatitis Typ 2

Auch diese Variante der Erkrankung ist weltweit verbreitet, in Nordamerika allerdings ist sie sehr selten. Sie betrifft vor allem Kinder und junge Erwachsene und zu 95 % Mädchen und Frauen. Häufig tritt Typ 2 zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen bei den Betroffenen auf.

Die Erkrankung bei dieser Variante nimmt häufig einen schwereren und schnelleren Verlauf als die Erkrankung des Typs 1. Nicht nur schlägt die Therapie bei Autoimmunhepatitis Typ 2 öfter nicht ausreichend wirksam an, sie tritt außerdem häufiger nach der Therapie erneut wieder auf. Fast alle Betroffenen benötigen eine Langzeitbehandlung.

Erkrankungsvarianten

Es gibt Varianten dieser Erkrankung, bei der sich die Autoimmunhepatitis mit einer primär biliären Cholangitis oder einer primär sklerosierenden Cholangitis überlappt. Bei diesen wird neben der normalen Therapie der Autoimmunhepatitis zusätzlich die jeweilige Nebenerkrankung behandelt.

Häufigkeit und Krankheitsmechanismen

Wie die Autoimmunhepatitis ausgelöst wird, ist nicht vollständig geklärt. Wahrscheinlich ist eine Kombination aus genetisch bedingten Voraussetzungen und bestimmten Umweltfaktoren beteiligt. Es wird vermutet, dass äußere Einflüsse wie Viren oder Medikamente dazu führen, dass der körpereigene Schutz vor Autoimmunreaktionen ausgehebelt und das Lebergewebe attackiert wird. Die verursachenden Umweltfaktoren und auch der genaue Mechanismus sind jedoch unklar.

Bei der Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die weltweit vorkommt und meist Frauen betrifft. Jährlich werden etwa 0,8–3,0 Fälle pro 100.000 neu diagnostiziert. Typ 1 tritt vermehrt im Alter zwischen 40 und 70 Jahren auf, Typ 2 vor allem bei Kindern und Jugendlichen.

Diagnostik

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis basiert auf der Gesamtheit des Krankheitsbildes. Einzelne Parameter sind nicht ausreichend, wodurch die Bestätigung oft schwierig ist. Benötigt werden klinische, laborchemische und mikroskopische Tests. Eine Autoimmunhepatitis kann diagnostiziert werden, wenn alle Untersuchungsergebnisse übereinstimmen und andere Lebererkrankungen auszuschließen sind.

Symptome und Verlauf

Die Erkrankung kann sich auf verschiedene Weise zeigen, und ihr Verlauf ist sowohl von gesteigerter als auch von verminderter Aktivität gekennzeichnet. Manche Betroffene merken kaum etwas von ihrer Erkrankung, während andere ein heftiges Leberversagen entwickeln.

Mögliche Symptome bei der Diagnose sind unter anderem Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Bauchschmerzen und Juckreiz. Dabei handelt es sich um Symptome, die auf viele verschiedene Krankheiten hinweisen können und daher selten einen Verdacht auf eine Autoimmunhepatitis begründen, wenn sie allein auftreten. Häufig werden auch Gelenkschmerzen berichtet. Wenn die Erkrankung mit einer akuten schweren Episode einsetzt, war sie höchstwahrscheinlich schon länger präsent, ohne dass die Betroffenen sie bemerkt haben. In manchen Fällen wird die Erkrankung erst entdeckt, wenn es zu Komplikationen kommt.

Nicht ungewöhnlich ist, dass Autoimmunhepatitis über einen Zufallsbefund oder während oder unmittelbar nach einer Schwangerschaft entdeckt wird. Dabei tritt sie meist nicht in der Schwangerschaft erstmals auf, sondern zeigt währenddessen oder danach einen Schub, der zur Diagnose führt.

Klinische Untersuchung

Die körperliche Untersuchung kann unauffällig sein, es können aber auch Anzeichen wie eine vergrößerte Leber oder Milz, Gelbsucht und andere Symptome einer chronischen Lebererkrankung beobachtet werden.

Weitere Untersuchungen

Zur Diagnosestellung reichen Blutuntersuchungen normalerweise nicht aus. Es ist eine Gewebeprobe aus der Leber erforderlich, um die Erkrankung eingrenzen zu können und den Krankheitsfortschritt für die Therapie zu bestimmen. Die Ergebnisse der Gewebeuntersuchung können zwar charakteristisch sein, sind aber nicht mit Sicherheit von einer chronischen Hepatitis zu unterscheiden. Bei Verdacht, dass Sie unter einer Autoimmunhepatitis leiden, werden Sie zur weiteren Abklärung an eine Fachärztin/einen Facharzt überwiesen.

Therapie

Da der Schweregrad der Autoimmunhepatitis so stark variiert, muss die Therapie an den entsprechenden Verlauf und auch das Alter der Betroffenen angepasst werden.

Die primäre Behandlung besteht normalerweise aus Kortison (Prednisolon) und einem anderen Wirkstoff zur Unterdrückung des Immunsystems (Azathioprin). Insbesondere Patienten mit Typ 2 der Erkrankung benötigen eine lebenslange Behandlung, aber auch Betroffene, bei denen zum Zeitpunkt der Diagnose bereits eine Leberzirrhose vorliegt. Die Behandlung kann besonders aufgrund der Kortison-Therapie erhebliche Nebenwirkungen haben.

Das Ziel der Behandlung ist es, die Erkrankung zu kontrollieren. Die meisten Betroffenen erreichen einen Rückgang der Erkrankung in der ersten Behandlungsphase. Sobald sie unter Kontrolle ist, reicht bei 80 % der Behandelten eine Langzeittherapie mit Azathioprin aus. Auch diese muss über mindestens 2 Jahre fortgeführt werden.

Die Autoimmunhepatitis bewirkt manchmal eine so starke Schädigung der Leber, dass eine Lebertransplantation erforderlich wird. Doch selbst wenn die optimale Behandlung die Überlebensdauer verlängert, die Lebensqualität verbessert und den Bedarf für eine Lebertransplantation vermindert, bestehen große therapeutische Herausforderungen. Regelmäßige Verlaufskontrollen sind notwendig, um Rückfälle und andere Komplikationen rechtzeitig zu erkennen.

Leben mit Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine chronische Erkrankung, die sich tendenziell immer weiter verschlechtert, sie kann aber auch sehr wechselnd mit guten und schlechten Phasen verlaufen. Bei manchen Betroffenen ist die Erkrankung nach der Behandlung über viele Monate oder gar Jahre hinweg inaktiv. Über 90 % der Behandelten benötigen auch zehn Jahre nach der Diagnose keine Lebertransplantation. Sie kann aber langfristig auch zu einer Leberzirrhose oder zu einem primären Leberzellkarzinom führen. Es ist daher eine engmaschige Kontrolle der Erkrankung nötig, um die möglichen Komplikationen oder Rückfälle gegebenenfalls so früh wie möglich behandeln zu können.

Weitere Informationen

• Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
• Primäre Hämochromatose
• Leberschäden durch Medikamente
• Primär sklerosierende Cholangitis
• Colitis ulcerosa
• Zöliakie
• Rheumatoide Arthritis
• Schilddrüsenentzündung (Thyreoiditis)
• Diabetes mellitus Typ 1
• Primär biliäre Zirrhose
• Leberzirrhose
• Leberkrebs (primäres Leberzellkarzinom)
• Autoimmunhepatitis – Informationen für ärztliches Personal

Autoren

• Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien