Allgemeine Informationen

Definition

• Seltene Ursache rezidivierender gastrointestinaler Blutungen ohne zugrunde liegendes Ulkus¹
• Die Dieulafoy-Läsion (auch Exulceratio simplex oder Dieulafoy-Ulkus) ist eine submuköse großkalibrige Arterie des Gastrointestinaltrakts mit geschlängeltem Verlauf. Statt sich zu verzweigen, steigt die Arterie bis zur Mukosa auf. Durch Arrosion oder Ruptur können lebensbedrohliche arterielle Blutungen auftreten.¹

Häufigkeit

• Ursächlich für 1–2 % aller akuten gastrointestinalen Blutungen²
• Zu 95 % im Magen, insbesondere in der kleinen Kurvatur
• Männer erkranken deutlich häufiger als Frauen.¹
• Komorbiditäten, wie kardiovaskuläre Erkrankungen, Niereninsuffizienz, Diabetes oder Alkoholabusus, liegen häufig vor.¹
• NSAR werden als Risikofaktor diskutiert.¹
• Tritt im höheren Lebensalter häufiger auf, es sind jedoch auch Fälle von betroffenen Kleinkindern bekannt.³

Ätiologie und Pathogenese

Pathogenese

• Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹
• Eine Dieulafoy-Läsion entsteht durch Ruptur oder Arrosion einer pathologisch dilatierten Arterie in der Submukosa des Gastrointestinaltraktes.
• Die betroffene Arterie teilt sich nicht, wie üblich in ein submuköses Netz von Kapillaren und verläuft direkt unterhalb des Epithels.
• Betroffene Arterien weisen einen Durchmesser von 1–3 mm auf, was dem Zehnfachen des normalen Durchmessers entspricht.
• Ein zugrunde liegendes Ulkus besteht nicht.
• Die meisten Läsionen liegen im Magen entlang der kleinen Kurvatur.
• Ösophagus, Duodenum oder Kolon können ebenfalls betroffen sein.

Risikofaktoren

• Die genaue Ätiologie der Malformation ist unklar, ebenso die Auslöser akuter Blutungsereignisse.¹
• Folgende Risikofaktoren konnten identifiziert werden:¹
  • männliches Geschlecht
  • höheres Lebensalter
  • kardiovaskuläre Erkrankungen
  • Niereninsuffizienz
  • Diabetes
  • Alkoholabusus
  • NSAR (Datenlage uneindeutig).

ICD-10

• K25.0 Ulcus ventriculi: Akut, mit Blutung
• K55 Gefäßkrankheiten des Darmes
  • K55.0 Akute Gefäßkrankheiten des Darmes
  • K55.1 Chronische Gefäßkrankheiten des Darmes
  • K55.2 Angiodysplasie des Kolons
  • K55.8 Sonstige Gefäßkrankheiten des Darmes
• K31.81 Angiodysplasie des Magens und des Duodenums ohne Angabe einer Blutung
• K31.82 Angiodysplasie des Magens und des Duodenums mit Blutung

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Gastrointestinale, arterielle Blutung ohne zugrunde liegendes Ulkus oder tumoröse Formation
• Die Diagnose wird endoskopisch gestellt.
• Oft sind wiederholte endoskopische Untersuchungen notwendig, um die Blutungsquelle zu lokalisieren.
• Eine histologische Aufarbeitung nach operativer Entfernung ist möglich.

Differenzialdiagnosen

• Gastrointestinale Ulzera
• Malignome
• Varizen
• Gastrointestinale Angiodysplasien
• Mallory-Weiss-Syndrom
• Refluxösophagitis

Anamnese

• Rezidivierende gastrointestinale Blutungen mit ggf. Teerstuhl, Hämatemesis und Anämie
• Häufig sind die Blutungen selbstlimitierend, treten aber in der Regel erneut auf und können lebensbedrohlich verlaufen.

Klinische Untersuchung

• In der Akutphase können hämodynamische Instabilität, orthostatische Hypotonie und Anämiezeichen vorliegen.
• Rektal-digital ggf. Teerstuhl

Ergänzende Untersuchungen

• Labor mit Blutbild und Ferritin
• Untersuchung auf Blut im Stuhl

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Die Diagnosestellung erfolgt endoskopisch.
• Da die Läsionen klein sind und die benachbarte Mukosa unauffällig ist (keine Wunden oder Zysten), ist die Diagnose außer bei kürzlich erfolgter oder gerade stattfindender Blutung schwer zu stellen.
• Kann die Blutungsquelle endoskopisch nicht lokalisiert werden, kommen Endosonografie, Angiografie oder Kapselendoskopie zum Einsatz.¹

Indikationen zur Überweisung

• Überweisung zur Endoskopie bei Verdacht
• Einweisung bei relevantem Blutverlust oder V. a. aktive Blutung
• Einweisung mit Notärzt*in bei hämodynamischer Instabilität

Therapie

Therapieziele

• Hämodynamische Stabilisierung
• Lokalisierung und Beendigung der Blutung

Allgemeines zur Therapie

• Die endoskopische Therapie ist der Goldstandard.¹
• Die Blutung wird mittels Injektion, thermischer und mechanischer Verfahren (z. B. Hämoclip, Ligatur) gestillt.¹
• Wenn die endoskopische Therapie nicht erfolgreich ist, kommen folgende Verfahren zum Einsatz:¹
  • angiografische Embolisation
  • kombinierte Laparoskopie und Endoskopie
  • Operation.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Akut und/oder rezidivierend

Komplikationen

• Anämie
• Lebensbedrohliche Blutungen

Prognose

• Wenn die Blutungsquelle lokalisiert und die Blutung gestillt werden kann, ist die Prognose gut.
• In manchen Fällen können die Blutungen ein lebensbedrohliches Ausmaß annehmen.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Dieulafoy-Läsion

Illustrationen

Dieulafoy-Läsion (mit freundlicher Genehmigung Albertinen Diakonie Hamburg)

Dieulafoy-Blutung, Clipversorgung (mit freundlicher Genehmigung Albertinen Diakonie Hamburg)

Dieulafoy-1a-Blutung (mit freundlicher Genehmigung Albertinen Diakonie Hamburg)

Quellen

Literatur

1. Don C, Rockey MD. Causes of upper gastrointestinal bleeding in adults, UpToDate, last updated: Jul 13, 2022, letzter Zugriff Januar 2023. www.uptodate.com
2. Yongkang L, Jianfang R, et al. Risk Factors for Rebleeding after Emergency Endoscopic Treatment of Dieulafoy Lesion. Can J Gastroenterol Hepatol . 2020; Aug 24: eCollection 2020. doi:10.1155/2020/2385214 DOI
3. Leipold A, Arnold J, et al. Ulkus Dieulafoy Läsion bei einem 1-jährigen Jungen, Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 67. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ). Bremen, 13.-14.04.2018. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2018. (abgerufen 01/2023). www.egms.de

Autor*innen

• Linda Mandel, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Eggenstein
• Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).