Allgemeine Informationen

Definition

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹
• Pathologisch reduzierte Aufnahmekapazität für Fruktose und/oder Sorbit im Dünndarm (< 25–30 g Fruktose/h statt 30–50 g/h) mit Auftreten von typischen Symptomen²
  • Eine physiologische Fruktosemalabsorption besteht, wenn mehr als 25–50 g aufgenommen werden (= Fruktoseüberhang).³
• Nicht resorbierte Fruktose wird im Kolon von Bakterien metabolisert. Dies führt zu säure- und gashaltigen Stühlen.
• Daraus resultieren die typischen Symptome mit postprandialem Meteorismus, Flatulenz, Übelkeit, Bauchkrämpfen und osmotischer Diarrhö.
• Die Symptome können denen des IBS (Irritable Bowel Syndrome) ähneln. Wahrscheinlich stellt die Malabsorption von Kohlenhydraten, z. B. Fruktose, eine Untergruppe dieser Patient*innen dar.⁴
• Die hereditäre Fruktoseintoleranz ist eine seltene (ca. 1:25.000), autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung, bei der das Enzym Fruktose-1-Phosphat-Aldolase in Geweben fehlt und zu einer Anhäufung von Fruktose-1-Phosphat führt. Diese muss von der gastrointestinalen Fruktosemalabsorption abgegrenzt werden.

Häufigkeit

• Die geschätzte Prävalenz der Fruktosemalabsorption liegt bei 15–25 % der europäischen Bevölkerung.¹
• Die geschätzte Prävalenz der Sorbitunverträglichkeit bei 8–12 %¹
• Es wird davon ausgegangen, dass die Fruktosemalabsorption heute eine häufigere Ursache für gastrointestinale Beschwerden ist als früher, da mehr Obst und Gemüse verzehrt wird.⁵
• Tritt häufig zusammen mit einer Sorbitunverträglichkeit auf.¹
• Auch eine Kombination von Laktoseintoleranz und Fruktosemalabsorption ist nicht selten.³

Ätiologie und Pathogenese

• Kohlenhydrate kommen als Monosaccharide, Disaccharide, Oligosaccharide und Polysaccharide in der Nahrung vor.⁶
• Mehrfachzucker werden durch Enzyme auf dem Weg von der Mundhöhle in den Dünndarm aufgespalten, wo sie als Monosaccharide absorbiert werden.⁶
• Eine Malabsorption kann durch angeborene oder erworbene Defekte (primäre Malabsorption) oder aufgrund von Schädigungen der Darmschleimhaut als Folge anderer Erkrankungen (sekundäre Malabsorption) auftreten.¹
• Ursachen einer sekundären Malabsorption können sein:¹  
  • intestinale Lymphangiektasien, Mastozytose
  • entzündliche Erkrankungen (z. B. Infektionen, Zöliakie, chronisch entzündliche Darmerkrankungen)
  • toxische/medikamentöse Maßnahmen (Alkoholkonsum, Chemotherapie, Radiatio).
• Fruktose ist ein Monosaccharid und zusammen mit Glukose Teil des Disaccharids Saccharose (Haushaltszucker) und verschiedener Oligosaccharide und Polysaccharide.³
  • Polymerisierte Formen von Fruktosemolekülen sind Fruktane, dazu gehören auch Inuline und Fructooligosaccharide.
• Vor allem niedriger Fett- und Proteingehalt der Nahrung führen zu einer deutlichen Transitbeschleunigung im oberen Gastrointestinaltrakt, sodass die Aufnahme von Fruktose eingeschränkt ist.²
• Die Aufnahme an Fruktose und Zuckeralkoholen mit der Ernährung ist um ein Vielfaches gestiegen, dies hängt zusammen mit:⁷
  • den gängigen Ernährungsempfehlungen der Fachgesellschaften zugunsten eines hohen Saft- und Obstkonsums
  • einem deutlich fruktosereicheren Lebensmittelangebot
  • einem Verzehr von v. a. verarbeiteten Obstprodukten: Smoothies, gezuckerten Obstspeisen und Fruktosesirup in Süßigkeiten.
• Besonders viel Fruktose ist in Softdrinks, in Getränken für Sportler*innen und in Maissirup, der in industriell verarbeiteten Lebensmitteln zum Einsatz kommt, enthalten.³

Fruktosemalabsorption

• Der folgende Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^1,3,8 
• Die Glukose-Transportsysteme GLUT-5 (apikale Bürstensaummembran) und GLUT-2 (basolateraler Transporter) sind für die passive Aufnahme von Fruktose im Dünndarm zuständig.
  • GLUT-5 hat eine geringe Aufnahmekapazität, die normalerweise bei 30–50 g Fruktose/h gesättigt wird. Dann bleibt osmotisch wirksame Fruktose im Darm.
  • GLUT-2 ist ein fakultativer Transporter mit geringer Affinität, der Fruktose, Glukose und Galaktose transportieren kann.
    • Wird bei Resorption von Glukose durch den SGLT-1-Transporter vermehrt gebildet.
• Bei der symptomatischen primären Fruktosemalabsorption treten bereits bei Mengen < 25–30 g/h Beschwerden auf.
  • Dies beruht meist auf einer dosisabhängigen Überlastung des GLUT-5-Transporters.
• Die Aufnahmekapazität von GLUT-5 kann gesteigert werden durch:
  • Glukose
  • Aminosäuren
  • proprotionierte Makronährstoffrelation
  • langsame Fruktoseaufnahme
  • lokal oder systemisch angewandte Kortikosteroide.
• Die Expression von GLUT-5 wird gesteigert durch:
  • Fruktose
  • Saccharose.
• Die Aufnahmekapazität von GLUT-5 nimmt ab bei:
  • Alkoholkonsum
  • fett- und/oder eiweißarmer Kost
  • Medikation (Acarbose oder anderen osmotisch wirksamen Substanzen)
  • Sorbit
  • entzündlicher oder postinfektiöser Dünndarmschädigung
  • Gallensäureverlust
  • Laktoseintoleranz
  • rascher Magenentleerung.
• Sorbit blockiert direkt den GLUT-5-Transporter und ist osmotisch aktiv.
  • Sorbit gehört mit Xylit, Mannit und Maltit zu den Zuckeralkoholen (Polyole).
• Bei der sekundären Fruktosemalabsorption liegt neben der funktionellen Transportstörung der Fruktoseaufnahme auch eine morphologische Schädigung des Darmepithels bzw. eine Reduktion der Resorptionsfläche vor (Zöliakie, Kurzdarm).
• FODMAP (Fermentable Oligosaccharides, Disaccharides and Monosaccharides And Polyols) haben wahrscheinlich einen additiven Effekt auf die gastrointestinalen Beschwerden, wenn sie zusammen mit Fruktose konsumiert werden.
  • Alle FODMAP haben einen osmotischen Effekt im Kolon und sind schnell von Bakterien fermentierbar.
• Fruktose- und Sorbitmalabsorption tritt häufig in Kombination mit anderen Nahrungsmittelunverträglichkeiten und dem Reizdarmsyndrom auf.

Pathogenese der abdominellen Beschwerden

• Der folgende Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^1,3
• Wann sich Symptome entwickeln, hängt von der Nährstoffzusammensetzung, der Kinetik der Fruktoseanflutung, der Fruktosemenge, der Darmpermeabilität, der Darmflora sowie ggf. der Grunderkrankung ab.
• Die Fruktosemalabsoption ist gekennzeichnet durch:
  • zu rasche Anflutung von großen Fruktosemengen im distalen Dünndarm und Kolon
  • dosisabhängige osmotische Effekte
  • Fermentation durch Darmbakterien
    • verstärkte Bildung kurzkettiger Fettsäuren (stimulieren u. a. die Darmmotilität, senken den pH-Wert)
    • Bildung von Methan, H₂ und CO₂
  • Veränderungen der aeroben Darmflora
• Daraus resultieren die typischen Leitsymptome, wie postprandiale Flatulenz, Übelkeit, Meteorismus, osmotische Diarrhö und Bauchschmerzen.

Prädisponierende Faktoren

• Laktoseintoleranz³
• Süße Getränke, d. h. Fruktose in Fruchtgetränken oder als Süßungsmittel³
• Verzehr von reichlich Obst und Gemüse³
• In Nudeln, Pizza, Keksen und Brot ist viel Fruktan enthalten.^5,9
• Reizdarmsyndrom³
• Intestinale Lymphangiektasien¹
• Mastozytose¹
• Infektionen¹
• Zöliakie¹
• Chronisch entzündliche Darmerkrankungen¹
• Toxische/medikamentöse Maßnahmen (Alkoholkonsum, Chemotherapie, Radiatio)¹
• Bakterielle Dünndarmfehlbesiedelung

ICPC-2

• D07 Dyspepsie/Verdauungsstörung
• D08 Flatulenz/Blähungen

ICD-10

• K90 Intestinale Malabsorption
  • K90.4 Malabsorption durch Intoleranz, anderenorts nicht klassifiziert
  • K90.8 Sonstige intestinale Malabsorption

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹
• Eine Fruktosemalaborption gilt als gesichert, wenn es nach Verabreichung von 25 g Fruktose oral zu einem H2-Atemgasanstieg um > 20 ppm und abdominellen Beschwerden kommt (Sensitivität und Spezifität 80–90 %).
• Eine Sorbitmalabsorption wird nach Gabe von 5–10 mg Sorbit klinisch oder durch H2-Atemtest gestellt.
• Treten trotz H2-Atemgasanstieg keine Beschwerden auf, liegt eine asymptomatische Fruktoseresorptionsstörung vor, die evtl. erst bei höheren Testdosen, anderer Nährstoffzusammensetzung oder bei gleichzeitiger Sorbitaufnahme symptomatisch wird.
• Bei Personen ohne H2-gasbildende Darmflora (negativer Laktulosetest, sog. H2-Non-Producer, 10–15 % der europäischen Bevölkerung) muss die Diagnose anhand der klinischen Symptomatik gestellt werden.

Differenzialdiagnosen

• Laktosemalabsorption
• Sorbitmalabsorption
• Morbus Crohn
• Colitis ulcerosa
• Chronische Pankreatitis
• Infektionen
• Nahrungsmittelallergien
• Zöliakie
• Kolonkarzinom
• IBS
• Bakterielle Fehlbesiedlung des Dünndarms
• Hereditäre Fruktoseintoleranz
• Leber- oder Gallenblasenerkrankungen

Anamnese

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.^1,3
• Symptome bei einer Malabsorption von Kohlenhydraten sind Blähungen, Magenkrämpfe, Bauchschmerzen und Diarrhö und manchmal Kopfschmerzen und Stimmungsschwankungen (evtl. aufgrund eines niedrigen Plasmatryptophanspiegels), die normalerweise nach der Aufnahme der Fruktose und/oder Sorbit über die Nahrung entstehen.
• Typischerweise treten die Symptome ca. 30 min nach Nahrungsaufnahme auf und können bis zu 9 Stunden bestehen.
• Es gibt keine Symptome, die mit einer bestimmten Zuckerart verbunden sind (Fruktose, Laktose, Sorbit).
• Zur Erkennung einer Fruktose- bzw. Sorbitmalabsorption ist es diagnostisch sinnvoll, gezielt nach obst- und gemüsereichen Mahlzeiten, Fruchtsaftgetränken, Trockenobst, zuckerfreien Kaugummis, energiereduzierten Produkten, Bonbons etc. zu fragen.
• Bei Fruktosemalabsorption Unverträglichkeit von:
  • Obst (Apfel, Birne, Mango)
  • Mais
  • Rosinen
  • Honig
  • Fruchtsäften
  • Softdrinks
  • Zuckeraustauschstoffen
  • Fruktanen in Artischocken, Topinambur, Weizen, Roggen, Gerste, Zwiebeln, Knoblauch, Lauch, besonders in Nudeln, Pizza, Kuchen und Brot.
• Bei Sorbitmalabsorption Unverträglichkeit von:
  • Xylit
  • frisches und getrocknetes Obst (Weintrauben, Birnen, Pfirsiche bzw. Pflaumen, Datteln)
  • Zuckeraustauschstoffen
  • Kaugummi
  • Bonbons.
• Viele Patient*innen berichten, dass die ersten Symptome nach einer Infektion (meist gastrointestinal) oder einer Antibiotikatherapie aufgetreten sind, obwohl davon ausgegangen wird, dass die Malabsorption bereits vorher vorlag.
• Führen eines Ernährungs- und Beschwerdeprotokolls für 7 Tage kann hilfreich sein.⁷
• Frage nach Milchunverträglichkeit³

Klinische Untersuchung

• Klinische Untersuchungen führen nicht zu spezifischen Befunden.

Ergänzende Untersuchungen

• Bei Verdacht auf Fruktosemalabsorption werden 25 g Fruktose in 250 ml Wasser (Kinder 1 g/kg Körpergewicht) oral verabreicht und anschließend H2 in der Ausatemluft gemessen.²  
• Vorher und in 20-minütigen Abständen über 3 h werden die H2-Konzentrationen gemessen und das Auftreten von Beschwerden dokumentiert.²
• Bei einem Anstieg über 20 ppm vom Leerwert und gleichzeitigen gastrointestinalen Beschwerden, gilt die Diagnose als gesichert.
• Bei fehlendem H2-Anstieg aber gastrointestinalen Symptomen, wird die Diagnose anhand der Symptome gestellt.
• Treten trotz H2-Atemgasanstieg keine Beschwerden auf, liegt eine asymptomatische Fruktoseresorptionsstörung vor, die evtl. erst bei höheren Testdosen, anderer Nährstoffzusammensetzung oder bei gleichzeitiger Sorbitaufnahme symptomatisch wird.
• Bei Verdacht auf Sorbitmalabsorption wir die Diagnose durch die Gabe von 5–10 g Sorbit klinisch oder mittels H2-Atemtests gestellt.
• Die Messung des Blutzuckerspiegels während des Atemtests ist nicht zur Diagnostik einer Fruktosemalabsorption geeignet², ermöglicht es aber, die sehr seltene Erkrankung der Fruktoseintoleranz zu erkennen.

Indikationen zur Überweisung

• Verdacht auf symptomatische Fruktose- oder Sorbitmalabsorption zum H2-Atemtest
• Zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen und/oder sekundärer Fruktosemalabsorption

Therapie

Therapieziele

• Beschwerdefreiheit
• Mangelernährung/Nährstoffdefizite vermeiden.
• Bei sekundärer Fruktosemalabsorption Beschwerdebesserung unter Behandlung der Grunderkrankung

Allgemeines zur Therapie

• Glukose kann den GLUT-5- und den GLUT-2-Transporter stimulieren und dadurch die Fruktoseaufnahme erhöhen.
  • Dies erklärt, warum Obst und Gemüse verzehrt werden können, wenn darin ungefähr zu gleichen Teilen Glukose und Fruktose enthalten sind.
  • Saccharose (Glukose-Fruktose-Verhältnis 1:1) und Bananen (1,5:1) werden deswegen oft besser vertragen als z. B. Äpfel (1:3).
• Die Ernährungstherapie bei Fruktosemalabsorption erfolgt in 3 Phasen:²
  1. Karenzphase
  2. Testphase
  3. Dauerernährung.
• Die diätetische Führung der Patient*innen mit einer Fruktosemalabsorption sollte während der Karenz- und Testphase idealerweise durch eine Ernährungsfachkraft erfolgen.²
  • Ob die Kosten hierfür übernommen oder bezuschusst werden, muss vorab mit der gesetzlichen Krankenversicherung geklärt werden.
• Eine FODMAP-arme Diät kann dazu beitragen, die Beschwerden langfristig zu verbessern, da FODMAP (besonders Fruktane und Polyole sowie Laktose bei Betroffenen mit Laktoseintoleranz) trotz Karenz von Fruktose und/oder Sorbit die Symptome einer Malabsorption verschlechtern können.^3,8,10
  • FODMAP-arme Diät wird auch bei Reizdarmsyndrom empfohlen.
  • Hohen Gehalt an FODMAP haben u. a.:
    • Fruktane: Weizen (Brot, Nudeln, Couscous), Zwiebeln, Knoblauch, Gerste, Kohl, Bokkoli, Rosenkohl
    • Galaktane: Sojaprodukte, Hülsenfrüchte
    • Laktose: Frischkäse, Milch, Sahne, Joghurt, Butter, Milcheis
    • Polyole: Xylit, Sorbit, Äpfel, Pflaumen, Kirschen, Birne, Blumenkohl, Zuckermais, Zuckererbsen, Pilze.
• Die Expression des fruktosespezifischen GLUT-5-Transporters sinkt durch Fruktosekarenz ab.^2,7
  • Eine streng fruktosearme oder gar fruktosefreie Diät (wie bei der hereditären Fruktoseintoleranz) ist daher nicht sinnvoll.²
  • Die Expression des GLUT-5-Transporters kann durch begleitende Kostumstellung gesteigert werden, und eine gesteigerte Verträglichkeit von Fruktose kann erreicht werden.²
• Süßstoffe wie Aspartam, Cyclamat oder Saccharin sind problemlos verträglich.⁷
• Ausreichende Flüssigkeitszufuhr ist wichtig.
• Kontrolle der Ballaststoffmenge, bei Blähungen, Diarrhö ggf. reduzieren (Verzicht auf grobe Vollkornprodukte).⁷

Empfehlungen für Patient*innen – Ernährungstherapie

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^2,7-8,11
• Sinnvoll ist eine Umstellung von einer stärkelastigen Kost zu einer fettmoderaten eher proteinausgewogenen Kost.
• Reduktion von Mono- und Disacchariden sowie Säften und Süßigkeiten und die Veränderung des meist vorhandenen Obstüberangebots hin zu einer gemüsebetonten Mischkost
• 1. Phase: Karenz
  
  • Ziel: weitestgehende Beschwerdereduktion
  • Dauer: max. 2 Wochen
  • fruktosearme Kost durch Beschränkung der Fruktosezufuhr mit Verzicht auf:
    • Haushaltszucker
    • gesüßte Getränke
    • Süßigkeiten
    • Fruchtsaft
    • verarbeitete Fleischprodukte (auf die Inhaltsstoffe achten).
  • Verzicht auf Zuckeralkohole (z. B. Sorbit, Mannit, Maltit, Isomalt, Xylit)
  • Verzicht auf FODMAP und damit insbesondere auf Fruktane
  • Fruktosearm sind:
    • feingemahlenes Vollkornbrot, helles Weizenbrot, Buchweizen, Maismehl, Quinoa, Reis, Roggen
    • Banane, Avocado, Limette, Honigmelone, Ananas, Erdbeeren, Mandarinen, Orangen
    • leicht bekömmliche Gemüsesorten, wie z. B. Möhre, Gurke, Sellerie, Tomate, Paprika, Bambussprossen, Pastinake, Kartoffeln, Radieschen, Rhabarber, Spinat, Zucchini etc.
    • Fleisch (unverarbeitet)
    • Fisch
    • Tofu
    • Eier
    • Milchprodukte (ungesüßt, kein Fruchtjoghurt)
    • ungesüßte Soja, Reis- oder Hafermilch
    • mit Glukose gesüßte Süßigkeiten, Süßspeisen, Kuchen, Gebäck
    • Mineralwasser, Tee, Kaffee, Bier, Light-Limonaden.
  • Unterstützung der Fruktoseresorption durch die gleichzeitige Aufnahme von Glukose
  • Prinzipien der leichten Vollkost
  • Verbesserung der Fruktoseaufnahme durch zeitgleiche Aufnahme von Protein und evtl. Fett
  • Verzicht auf blähende Lebensmittel (Kohlgemüse, Zwiebelgewächse, Kohlgemüse)
  • Bei Diarrhö Ballaststoffmenge reduzieren.
• 2. Phase: Testphase (nach Symptombesserung in Phase 1) 
  • Ziel: Erweiterung der Nahrungsmittelauswahl unter Berücksichtigung der Speisenkombinationen und ggf. einer Fett- und Proterinanreicherung, um die physiologische Verträglichkeit von Fruktose zu erhöhen.
  • Dauer: 4–8 Wochen
  • Prinzipien der leichten Vollkost
  • fruktosemodifizierte Kost
  • Wiedereinführung von verschiedenen Obstsorten
  • Verzicht auf Zuckeralkohole (z. B. Sorbit, Mannit, Maltit, Isomalt, Xylit)
  • Strikte Diätvorgaben „aufweichen“.
  • Ermittlung der individuellen Fruktose- und FODMAP-Verträglichkeit³
  • Hierzu kann die individuelle Verträglichkeit folgender Lebensmittel getestet werden:
    • grobes Vollkornbrot, Rosinenbrot
    • Melone, Pfirsich, Zitrusfrüchte, Beerenfrüchte
    • Kohlgemüse, Hülsenfrüchte
    • mit Zucker gesüßte Süßigkeiten, Süßspeisen, Kuchen, Gebäck (in geringen Mengen)
    • Wein, Limonaden (in geringen Mengen).
• 3. Phase: Dauerernährung
  • Ziel: Deckung des Nährstoffbedarfs
  • Individuelle Ernährungsempfehlungen, die sich an Patientenvorgaben bezüglich Mahlzeitenanzahl und Mahlzeitenrhythmus orientieren.
  • Langfristig gemieden werden sollten:
    • Äpfel, Birnen, Mango
    • Fruchtsaft
    • Süßwaren mit Zuckeraustauschstoffen (z. B. Kaugummi, Lutschbonbons)
    • Honig.

Medikamentöse Therapie

• Xylose-Isomerase
  • Die Umwandlung von Fruktose zu Glukose im Darm kann durch Einnahme von Xylose-Isomerase als Nahrungsergänzungsmittel unterstützt werden, was zur Reduktion der Beschwerden führen kann.¹
  • Zeigte in Studien Wirksamkeit gegen Übelkeit und abdominelle Schmerzen, aber nicht gegen Aufgeblähtsein.⁸

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Die Erkrankung ist chronisch.

Prognose

• Es kann im Verlauf immer wieder zu Unsicherheiten und ggf. auch zum Stillstand des Therapieerfolgs kommen. Hier ist die (erneute) Führung eines Ernährungs- und Symptomprotokolls über 7 Tage sinnvoll.⁷
• Kommt es bei Karenz ohne Diätfehler nicht zu einem deutlichen Rückgang der Symptomatik, müssen die o. g. Differenzialdiagnosen ausgeschlossen werden.^7,11
  • Abklärung einer Laktoseintoleranz³
  • Verzicht auf FODMAP (nicht nur auf Fruktose und/oder Sorbit) kann die Symptome verbessern.³
• Bei Kindern beruhen anhaltende Symptome fast immer auf Diätfehlern, die unter strengerer Diätführung und in Begleitung eines Ernährungs- und Symptomprotokolls nachlassen.¹¹
• Es gibt Daten, die belegen, dass sich eine Ernährungsumstellung nicht nur positiv auf die gastrointestinalen Beschwerden auswirken kann, sondern auch auf die Stimmung von Patient*innen mit einer Fruktosemalabsorption.¹²

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Fruktosemalabsorption