Was ist Sarkoidose?

Definition

Sarkoidose ist eine Erkrankung, die viele Organe im Körper befallen kann. Es bilden sich knötchenartige Veränderungen des Gewebes (sog. Granulome), die aus verschiedenen Zellen bestehen. Die Sarkoidose tritt vor allem in der Lunge und den Lymphdrüsen im Brustkorb auf, aber auch Veränderungen außerhalb des Brustkorbs sind häufig zu beobachten. Neben den Lungen wirkt sich die Entzündung meist auf die Haut, die Augen, das Zentralnervensystem und das Herz aus.

Symptome

Die Beschwerden hängen vom Umfang und Grad der Entzündung in den betroffenen Organen ab. Ein Teil der Betroffenen zeigt keine Symptome, und die Erkrankung wird bei einer routinemäßigen Röntgenuntersuchung der Lunge entdeckt. Ein Drittel der Patient*innen hat unspezifische Symptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme und einen schlechten Allgemeinzustand. Die Lunge ist bei über 90 % der Patient*innen betroffen, was häufig zu Husten, Atembeschwerden oder Brustschmerz führt. Es können auch Symptome und Beschwerden der Haut, Leber, Nieren, Augen, Nerven oder des Herzens auftreten. Es wird zwischen akuter und chronischer Sarkoidose unterschieden.

Akute Sarkoidose

Bei einem akuten Verlauf stehen Fieber, Gelenkschmerzen, Gewichtsabnahme und Abgeschlagenheit im Vordergrund. Das klassische Symptom der Haut ist das Erythema nodosum, ein schmerzhafter, roter, kreisrunder Ausschlag vor allem an den Unterschenkeln. Bestimmte Formen der akuten Sarkoidose betreffen typische Organe:

• Löfgren-Syndrom
  
  • Sprunggelenksarthritis
  • Erythema nodosum
  • vergrößerte Lymphdrüsen an beiden Seiten im Zwischenraum zwischen den Lungenflügeln
• Heerfordt-Syndrom
  • Entzündung der Regenbogenhaut
  • Entzündung der Ohrspeicheldrüse
  • Gesichtslähmung

Chronische Sarkoidose

• Viele Patient*innen zeigen keine Symptome, und die Diagnose wird aufgrund eines Röntgenbefunds zufällig gestellt oder vermutet.
• Andere Patient*innen berichten über langanhaltende Schweratmigkeit bei Anstrengung, Husten und Abgeschlagenheit.
• Weitere Symptome sind abhängig von den betroffenen Organen.

Ursachen

Die Ursache ist unbekannt, aber sowohl erbliche als auch Umweltfaktoren scheinen eine Rolle zu spielen. Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine Störung des Immunsystems, es ist jedoch nicht bekannt, welche Faktoren die Immunreaktion auslösen. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch Granulome, d. h. Knötchen aus veränderten Zellen in verschiedenen Geweben, die aufgrund von Entzündungen entstehen.

Häufigkeit

Die Sarkoidose ist eine relativ seltene Erkrankung. Die Häufigkeit kann jedoch nicht mit Sicherheit festgestellt werden, da die Erkrankung häufig nicht oder erst spät erkannt wird. Man schätzt, dass etwa 46/100.000 Menschen betroffen sind und in Deutschland jährlich ca. 12/100.000 Menschen neu erkranken.

Die Sarkoidose tritt häufig zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf, und kommt bei Frauen doppelt so oft vor wie bei Männern. In einer Familie können vermehrt Fälle von Sarkoidose auftreten.

Untersuchungen

• Da es keinen spezifischen diagnostischen Test für Sarkoidose gibt, wird die Diagnose gestellt, wenn die klinischen und bildgebenden Veränderungen mit der Erkrankung übereinstimmen und andere relevante Ursachen dafür ausgeschlossen werden können.
• Es erfolgt eine allgemeine körperliche Untersuchung, da alle Organsysteme betroffen sein können.
• Ein Röntgenbild zeigt meist die typischen Veränderungen der Lunge.
• Aufgrund des Röntgenbildes kann die Sarkoidose in unterschiedliche Stadien von Stadium I mit der geringsten Ausprägung bis hin zu Stadium IV mit der höchsten Ausprägung eingeteilt werden.
• Im Labor können verschiedene Blutwerte weitere Hinweise auf die Erkrankung geben.
• Mit Ausnahme des Löfgren- und Heerfordt-Syndroms mit ihren typischen Symptomen wird im Allgemeinen eine Gewebeprobe untersucht. Diese wird meist der Lunge im Zuge einer Bronchoskopie entnommen.
• Andere Untersuchungsmethoden und bildgebende Verfahren werden vor allem verwendet, um andere Diagnosen auszuschließen und den Krankheitsfortschritt einzuschätzen.

Behandlung

• Ziel der Therapie ist es, die Organfunktionen zu erhalten, die Symptome zu kontrollieren und Komplikationen zu verhindern.
• Aufgrund der hohen Rate an Spontanheilungen und häufigen asymptomatischen Organbeteiligungen kann zunächst ein abwartendes und symptomorientiertes Vorgehen besprochen werden, wenn keine signifikanten Beeinträchtigungen vorliegen.
• Die erste Therapie besteht hauptsächlich aus der Gabe von Kortison über 6 Monate und anschließendem Ausschleichen über weitere 6 Monate.
• Alternativ stehen Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, zur Verfügung.
• Bei weiter unzureichendem Ansprechen können Antikörpertherapien eingesetzt werden.

Prognose

• Der Krankheitsverlauf hängt von den betroffenen Organen ab.
• Denken Sie daran, dass es sich um eine Erkrankung handelt, die bei den meisten Betroffenen mit der Zeit von selbst ausheilt.
• Bei einer akuten Sarkoidose – Löfgren- oder Heerfordt-Syndrom – gehen Expert*innen davon aus, dass sich die Erkrankung bei 95 % der Betroffenen innerhalb von Monaten zurückbildet.
• Nur bei einem Drittel der Patient*innen kommt es zu einem chronischen oder fortschreitenden Verlauf.
• Die Sterblichkeit ist insgesamt nur gering erhöht.

Weitere Informationen

• Erythema nodosum
• Sarkoidose – Informationen für ärztliches Personal

Autor

• Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien