Allgemeine Informationen

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^1-6

Definition

• Durch das Poliovirus verursachte Infektion des Nervensystems
• Kann durch Infektion der motorischen Vorderhornzellen des Rückenmarks zu schlaffen Paresen führen.
• Nur Menschen können an Poliomyelitis erkranken.
• Enders, Robbins und Weller erhielten 1949 den Nobelpreis für ihre Arbeit, in der sie nachwiesen, dass das Polio-Virus in nichtneuronalen Zellkulturen nicht gezüchtet werden kann.
• 1956 kam der erste Impfstoff auf den Markt.

Häufigkeit

• In der ersten Hälfte des 20. Jahrhunderts gab es Epidemien in Europa und Nordamerika.
• Europa wurde im Juni 2002 offiziell für poliofrei erklärt. 1994 war eine entsprechende Erklärung für Nord- und Südamerika, 2000 für die Westpazifik-Region und 2014 für 11 Länder in Südostasien, einschließlich Indien und Indonesien, erfolgt.
  • Seitdem leben 80 % der Weltbevölkerung in poliofreien Ländern.
• 2020 wurden insgesamt 140 Fälle in Pakistan und Afghanistan gemeldet. Das Ziel ist es, die Infektion vollständig zu eliminieren.
  • Falls man die Krankheit nicht vollständig eliminieren kann, zeigen Hochrechnungen, dass die Erkrankungshäufigkeit mit 200.000 Neuerkrankungen pro Jahr zunehmen wird, und dass sich die Erkrankung im Laufe von 10 Jahren wieder weltweit ausbreiten wird.
• Zu den gefährdeten Ländern, d. h. mit niedrigem Immunitätsstatus der Bevölkerung und ungenügenden Überwachungskapazitäten, zählen derzeit Angola, China, Myanmar, Philippinen, Sambia (Stand Juni 2021).
• Im Zeitraum 2000–2010 gab es mehrere Polio-Ausbrüche mit Virusmutationen aus Impfstoffstämmen (Circulating Vaccine­ Derived Polio-Virus, CVDPV). Lebendimpfstoffe werden niedrigpreisig vermarktet und in Afrika und Asien deswegen weiterhin verwendet.
  • 1.039 durch Impfstoffe verursachte Erkrankungsfälle mit Paresen 2020, etwa die Hälfte davon aus Pakistan und Afghanistan
  • Da nur 1 von rund 200 Infektionen mit Paresen einhergeht, ist von einer vielfach höheren Prävalenz auszugehen.
• Bis 2018 hatte sich die Zahl der gemeldeten Poliofälle weltweit seit 1988 um mehr als 99 % reduziert (von 350.000 Fällen auf 33).
• Näheres zu den aktuell betroffenen Ländern siehe Abschnitt Schutzimpfung bei Reisen.

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

• Das Polio-Virus gehört zur Gruppe der Enteroviren aus der Familie der Picornaviren. Drei Arten von Wildtyp-Polioviren (WPV) sind bekannt: Typ 1, 2 und 3.
  
  • WPV₂ und WPV₃ sind weltweit eliminiert. Aktuell zirkuliert nur noch WPV₁.
• Das Virus breitet sich durch fäkal-orale Übertragung aus. 1–3 Wochen lang vermehrt es sich in Pharynx und Darm, bevor es zu einer lokalen Immunreaktion oder einer virämischen Phase kommt.
• Das Virus wird 2–3 Tage lang im Speichel und 2–6 Wochen im Stuhl ausgeschieden.
  • Bei bestimmten Vorerkrankungen und bei immunsupprimierten Infizierten kann die Virusausscheidung bis zu mehreren Jahren anhalten.
• Die Inkubationszeit beträgt in der Regel 1–2 Wochen (Bereich 3–35 Tage).
• Die Infektionsrate ist extrem hoch, jedoch verlaufen 90–95 % aller Infektionen asymptomatisch. Weitere 4–8 % äußern sich als vorübergehende Erkrankung mit unspezifischen Symptomen eines fieberhaften Infekts.

Pathogenese

• Bei bis zu 99,9 % aller infizierten Kleinkinder verläuft die Infektion asymptomatisch.
• Mit zunehmendem Alter erhöht sich das Risiko, eine manifeste Poliomyelitis zu entwickeln.
• Das Virus kann das Nervensystem hämatogen und durch retrograden axonalen Transport erreichen.
• Neurotropismus: Das Virus hat eine Präferenz für die Vorderhornzellen im Rückenmark (Infektion der Alpha-Motoneuronen). Der Tod dieser Zellen führt zu schlaffen Paresen.

Begünstigende Faktoren

• Unzureichende hygienische und sanitäre Bedingungen in Gegenden ohne hohe Durchimpfungsrate

ICPC-2

• N70 Poliomyelitis

ICD-10

• Nach ICD-10-GM Version 2021⁷
  • A80 Akute Poliomyelitis [Spinale Kinderlähmung]
    
    • A80.0 Akute paralytische Poliomyelitis durch Impfvirus
    • A80.1 Akute paralytische Poliomyelitis durch importiertes Wildvirus
    • A80.2 Akute paralytische Poliomyelitis durch einheimisches Wildvirus
    • A80.3 Sonstige und nicht näher bezeichnete akute paralytische Poliomyelitis
    • A80.4 Akute nichtparalytische Poliomyelitis
    • A80.9 Akute Poliomyelitis, nicht näher bezeichnet
  • B91 Folgezustände der Poliomyelitis
  • G14 Postpolio-Syndrom

Diagnostik

• Der gesamte Abschnitt beruht auf diesen Referenzen.^1-3,5-6,8

Diagnostische Kriterien

• Muskelschwäche, Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Fieber, Übelkeit/Erbrechen und Halsschmerzen
• Schädigung der unteren Motoneurone (schlaffe Paresen) mit verminderten Muskeleigenreflexen und Muskelatrophie
• Diagnostik der Wahl ist die Virusanzucht aus Liquor und Stuhl, 2. Wahl sind RNA-PCR und Serologie. Die Diagnostik soll bei klinischem Verdacht am Nationalen Referenzzentrum für Poliomyelitis und Enteroviren erfolgen.
• Der Liquor zeigt eine Leukozytose mit überwiegend Lymphozyten, allerdings selten mehr als 500/µl.

Differenzialdiagnosen

• Durch andere Enteroviren verursachte Meningitis
• Andere virale ZNS-Infektionen (gute Übersicht in der Leitlinie der DGN)
• Guillain-Barré-Syndrom
  • häufigste Ursache akuter schlaffer Paresen
  • meist symmetrische Paresen
  • häufig rasche Progredienz innerhalb von 10–14 Tagen
  • häufig im Anschluss an eine Atemwegs- oder Magen-Darm-Infektion
  • Fieber, Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen eher selten
• Akute intermittierende Porphyrie (AIP)
• Borreliose
• Myasthenia gravis
• Botulismus

Anamnese

• 90–95 % aller infizierten Personen bleiben asymptomatisch. Weniger als 1 % entwickeln Paresen.
• Symptomatische Patient*innen können 3 verschiedene klinische Manifestationsformen der Krankheit zeigen.

Abortiver Verlauf ohne Myelitis (leichte Erkrankung)

• 4–8 % der Fälle
• Die Symptome sind Kopfschmerzen, Myalgien, Erbrechen, Diarrhö, Obstipation und Pharyngitis, evtl. passageres Fieber

Nichtparalytische Poliomyelitis

• 1–4 % der Fälle
• Zusätzlich zu den Symptomen der leichten Erkrankung treten Anzeichen einer Meningitis sowie Muskelkrämpfe auf.
  • hohes Fieber, Rückenschmerzen, Muskelspasmen
  • aseptische Meningitis ohne Paresen, häufig mit Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen und Nackensteifigkeit

Paralytische Poliomyelitis

• < 1 % der Fälle
• Der Auslöser ist unklar; evtl. spielen körperliche Aktivität und intramuskuläre Injektionen in der leichten Erkrankungsphase eine Rolle.
• Es können Tremor, Muskelschwäche, Obstipation und Ileus vorliegen.
• Die paralytische Poliomyelitis kann in spinale Poliomyelitis und bulbäre Poliomyelitis eingeteilt werden. Diese können auch gemeinsam auftreten.
  • spinale Poliomyelitis
    • Anfangs verbunden mit Muskelschmerzen und starken Muskelkrämpfen und anschließender Entwicklung einer asymmetrischen Muskelschwäche, die innerhalb von 48 Stunden ihr Maximum erreicht.
    • Eine Beteiligung der Atemmuskulatur führt zu einer verringerten Vitalkapazität.
  • bulbäre Poliomyelitis
    • Parese der von den Hirnnerven innervierten Muskeln (Bulbärparalyse)
    • Die Symptome sind Diplopie (selten), periphere Fazialisparese, Dysphagie, Dysphonie, nasale Stimme, Paresen des Sternocleidomastoideus und Trapezius, Kauschwierigkeiten, Schluckstörungen und Regurgitation von Flüssigkeit durch die Nase.
    • insbesondere bei Kindern hohe Letalität

Klinische Untersuchung

• Der neurologische Status zeigt spinale und/oder bulbäre Paresen.
  • Schädigung der unteren Motoneuronen (schlaffe Paresen) mit verminderten tiefen Sehnenreflexen und Muskelatrophie

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Blutuntersuchung

• Entweder normale Anzahl der Leukozyten oder leichte Leukozytose
• Serologie⁴
  • Die Diagnose kann auch serologisch gestellt werden (durch einen Titeranstieg), aber diese Methode ist langsam und angesichts der großen Menge unterschiedlicher Enteroviren schwer durchzuführen.
• Molekulare Diagnostik mittels PCR, um den Serotyp zu ermitteln und zwischen wild- und impfvirusinduzierter Poliomyelitis zu unterscheiden.

Diagnostik bei Spezialist*innen

Liquorpunktion

• Liquordruck und Proteine ​​sind normal oder leicht erhöht.
• Glukose ist nicht erniedrigt.
• Die Zellzahl liegt in der Regel unter 500/µl und ist hauptsächlich Ausdruck einer Lymphozytose.
• Der Liquor ist bei 5 % der Patient*innen unauffällig.

Kultur

• Rachenabstriche (im frühen Verlauf) und Stuhlproben (im frühen und späten Verlauf), ggf. Liquor
• Das Poliovirus kann bis zu 6 Wochen nach Krankheitsbeginn im Stuhl isoliert werden.

Indikationen zur Krankenhauseinweisung

• Bei Verdacht auf Poliomyelitis

Therapie

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Therapieziel

• Das Parese-Risiko reduzieren.

Allgemeines zur Therapie

• Eine kausale Therapie gibt es nicht.
• Eine Physiotherapie vom frühen Stadium an ist von entscheidender Bedeutung.

Medizinische Behandlung

Akutphase

• Schmerzlinderung und früher Beginn intensiver Physiotherapie, um Kontrakturen und Versteifung der Gelenke zu verhindern.
• Eine akute Ateminsuffizienz kann rasch eintreten und erfordert eine Intubation und intermittierende Überdruckbeatmung.
• Falls eine langfristige Beatmung benötigt wird oder zugleich eine bulbäre Paralyse vorliegt, kann eine Tracheotomie nötig sein, um die Atemwege zu schützen.

Mobilisierungsphase

• In den ersten Wochen der Mobilisierung besteht das Hauptziel darin, Deformitäten durch Strecken und Immobilisieren der betroffenen Gliedmaßen zu verhindern.
• Eine intensive Physiotherapie sollte auf das Trainieren der betroffenen Muskeln fokussieren, um Kraft und Funktionsfähigkeit zurückzugewinnen. Entsprechende Orthesen sind anzupassen, um Funktionsverluste zu kompensieren, die Mobilität zu fördern und eine unnötige Abnutzung zu verhindern.

Impfung/Prävention

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^{1-2,5-6,10-11}

Allgemeines

• Die bisher trivalenten Lebendimpfstoffe sind seit 2016 nur noch bivalent, d. h. gegen Typ 1 und 3 gerichtet. Hintergrund dafür ist, dass die Lebendimpfstoffe gegen Typ 2 besonders häufig zu zirkulierenden impfstoffabgeleiteten Polioviren (cVDPV₂) mutierten.
• Die inaktivierten Impfstoffe sind, mit Ausnahme eines monovalenten gegen WPV₁ gerichteten Impfstoffs, weiterhin trivalent.
• In Deutschland wird seit 1998 nur noch die Impfung mit inaktiviertem Impfstoff empfohlen.

Impfempfehlungen des Robert Koch-Instituts (Stand März 2022)

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^11-12
• Grundimmunisierung
  
  • reife Neugeborene
    • Beginn der Grundimmunisierung im Alter von 2 Monaten
    • Für die Sechsfach-Impfung gegen Diphtherie, Tetanus, Pertussis, Polio, Haemophilus influenzae Typ b und Hepatitis B empfiehlt die STIKO ein 2+1-Schema mit Impfungen im Alter von 2, 4 und 11 Monaten.
  • Frühgeborene (vor der 37. Schwangerschaftswoche)
    • aufgrund des noch nicht ausgereiften Immunsystems 3+1-Impfschema, mit 4 Impfstoffdosen im Alter von 2, 3, 4 und 11 Monaten
• Auffrischimpfung
  
  • im Alter von 9–16 Jahren
  • bei Grundimmunisierung im Erwachsenenalter
    • einmalige Auffrischimpfung in einem Mindestabstand von 10 Jahren nach der letzten Impfstoffdosis der Grundimmunisierung
  • Bei Risikogruppen ist ggf. eine weitere Auffrischimpfung nötig.
    • z. B. bei Reisen in Gebiete mit erhöhtem Infektionsrisiko (s. u.) oder beruflichen Tätigkeiten mit erhöhtem Infektionsrisiko
• Mindestabstände bei Nachhol- und darauf folgenden Auffrischimpfungen
  • im 1. Lebensjahr
    • Mindestabstand 2 Monate nach Erstimpfung, 6 Monate nach 2. Dosis
    • Auffrischimpfung im Alter von 9–16 Jahren
  • im Alter von 12 Monaten bis < 5 Jahre
    • Mindestabstand je nach Impfstoff und Indikation 1–2 Monate nach Erstimpfung, 6 Monate nach 2. Dosis
    • Auffrischimpfung im Alter von 9–16 Jahren
  • im Alter von 5–11 Jahren
    • Mindestabstand 1 Monat nach Erstimpfung, 6 Monate nach 2. Dosis
    • Auffrischimpfung im Alter von 10–17 Jahren
  • im Alter von 11–18 Jahren
    • Mindestabstand 1 Monat nach Erstimpfung, 6 Monate nach 2. Dosis
    • Auffrischimpfung nach 5–10 Jahren
  • Erwachsene
    • Mindestabstand 1 Monat nach Erstimpfung, 6 Monate nach 2. Dosis
    • Auffrischimpfung alle 10 Jahre
• Jede Impfung zählt.
  • Bei Überschreitung der empfohlenen Impfintervalle ist es nicht notwendig, wieder von vorne zu beginnen.
• Siehe auch TrainAMed Impfen (Uni Freiburg).

Schutzimpfung bei Reisen^1,5

• Altersentsprechender Impfschutz laut STIKO-Empfehlungen (s. o.)
• Eine Polio-Auffrischimpfung dient nicht nur dem Schutz der Reisenden, sondern auch dem Schutz der Bevölkerung in Deutschland und gilt daher als Indikationsimpfung.

Indikationen für eine Auffrischimpfung vor Reiseantritt

• Reiseziele der Kategorie I, d. h. mit aktueller Zirkulation von WPV₁, cVDPV₁­ oder cVDPV_3­
  • Reisen > 4 Wochen erfordern eine Impfung 4 Wochen bis 1 Jahr vor der Ausreise aus dem Zielland.
  • Ist eine rechtzeitige Impfung vor Reiseantritt bei kürzeren Reisen nicht möglich, dann soll spätestens bei der Abreise aus dem Zielland geimpft werden.
  • Nachweispflicht: Impfungen vor Reisen in diese Länder sind auf der ersten Seite des Impfpasses einzutragen.
  • betroffene Länder (Stand Mai 2021): Afghanistan (WPV1), Pakistan (WPV1), Jemen (cVDPV1), Madagaskar (cVDPV1), Malaysia (cVDPV1)
• Kategorie II (aktuelle cVDPV₂­-Zirkulation)
  • Reisen > 4 Wochen erfordern eine Impfung 4 Wochen bis 1 Jahr vor der Ausreise aus dem Zielland.
  • betroffene Länder (Stand Mai 2021): Afghanistan, Ägypten, Äthiopien, Benin, Burkina Faso, D. R. Kongo, Elfenbeinküste, Ghana, Guinea, Iran, Kamerun, Kenia, Kongo (Brazzaville), Liberia, Malaysia, Mali, Niger, Nigeria, Pakistan, Senegal, Sierra Leone, Sudan, Südsudan, Somalia, Tadschikistan, Togo, Tschad, Zentralafrikanische Republik
• Weitere Länder mit Nachweispflicht (Stand Februar 2021)
  • Afghanistan, Ägypten, Brunei Darussalam, Georgien, Indien, Iran, Irak, Jordanien, Katar, Libyen, Malediven, Marokko, Nepal, Oman, Pakistan, den Philippinen, Saint Kitts und Nevis, Saudi-Arabien, Somalia, Syrien, Ukraine
• Auffrischimpfung zu erwägen:
  • Länder mit zusammengebrochener Gesundheitsversorgung, z. B. Syrien, Haiti.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

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Verlauf

• Die Inkubationszeit beträgt 3–35 Tage (in der Regel 7–14 Tage).
• 99 % der Betroffenen entwickeln einen asymptomatischen grippeähnlichen Infekt.
• Die leichte Erkrankungsform und die nichtparalytische Poliomyelitis sind vorübergehender Natur, während eine paralytische Poliomyelitis zu dauerhaften Lähmungen führen kann.

Post-Polio-Syndrom

• Viele Jahre nach einer akuten Erkrankung kann das sog. Post-Poliomyelitis-Syndrom mit Anzeichen von sowohl chronischer als auch neuer Denervation auftreten. Das Syndrom ist nicht infektiös, aber mit einer zunehmenden Störung von verbliebenen Motoneuronen verbunden.
• Nachuntersuchungen bei 1.449 Patient*innen 40 Jahre nach einer akuten paralytischen Poliomyelitis haben ergeben, dass die meisten neue Gesundheitsprobleme entwickelt hatten.
  • 85 % gaben eine Muskelschwäche der zuvor poliogeschädigten Muskulatur an.
  • 58 % berichteten von verminderter Kraft von zuvor gesunden Muskeln.
  • 57 % gaben eine erhöhte Ermüdbarkeit an.
  • 62 % verspürten Kälteintoleranz.
  • 64 % gaben erhöhte Muskelschmerzen an.
  • 58 % gaben erhöhte Gelenkschmerzen an.

Komplikationen

• Harnwegsinfekte
• Respiratorische Insuffizienz
• Atelektase
• Pneumonie
• Lungenödem
• Myokarditis

Prognose

• Restlähmungen
  • Eine leichte Muskelschwäche kleiner Muskelgruppen bildet sich leichter zurück als eine hochgradige Schwäche großer Muskeln.
• Bei bulbärer Poliomyelitis beträgt die Letalität 50 %.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Poliomyelitis (Kinderlähmung)
• Post-Polio-Syndrom