Allgemeine Informationen

Definition

• Die Schistosomiasis ist eine durch Trematoden (Saugwürmer, Egel) verursachte Wurmerkrankung.¹
• Synonyme: Bilharziose, Schneckenfieber
• Die Infektion erfolgt durch Kontakt mit den Zerkarien (Larven) in warmen Süßwassergewässern.
• Endemiegebiete in weiten Teilen Afrikas, östliches Brasilien, Venezuela, Yemen, Irak, Syrien, China, Laos, Kambodscha, Philippinen, Sulawesi²
  • Länderkarten der WHO
• Es gibt ein akutes und ein chronisches Stadium.²
  • akutes Stadium (Katayama-Syndrom)
    • systemische fieberhafte Erkrankung mit Zerkariendermatitis
  • chronisches Stadium
    • fibrotische Organveränderungen und Granulombildung durch immunvermittelte Reaktion auf die Eier im Gewebe
• Entdeckt wurde die Bilharziose 1851 von dem deutschen Chirurgen Theodor Bilharz, der in Kairo lebte und arbeitete.³

Häufigkeit

• Die Schistosomiasis stellt weltweit ein erhebliches Problem dar.
• Neben 200 Mio. infizierten Menschen⁴ sind Schätzungen zufolge 800 Mio. Menschen infektionsgefährdet.⁵
• Jedes Jahr führt die Erkrankung bei 20 Mio. Menschen zu schweren Organkomplikationen bis hin zum Tod.³
• Nach WHO-Schätzungen sind 52 Staaten betroffen.⁶
• Die meisten Infizierten gehören zur Altersgruppe 10–19 Jahre.³

Epidemiologie¹

• Schistosoma mansoni
  • Erreger der intestinalen und hepatischen Schistosomiasis 
  • Kommt in ganz Afrika, Südamerika, in der Karibik und im Nahen Osten vor.
• Schistosoma haematobium
  • Erreger der urogenitalen Schistosomiasis
  • Kommt im Nahen Osten und im südlich der Sahara gelegenen Afrika vor.
• Schistosoma japonicum
  • Erreger der asiatischen Darmbilharziose
  • Kommt in China, auf den Philippinen und in Teilen Indonesiens vor, vereinzelt auch in Japan.
• Schistosoma intercalatum und Schistosoma mekongi können ebenfalls den Menschen befallen, sind jedoch seltener.

Ätiologie und Pathogenese

• Die Infektion von Menschen erfolgt, indem das im Süßwasser lebende Larvenstadium (Zerkarien) der Schistosomen die Haut der Menschen penetriert.¹
• Eine kongenitale Infektion ist wahrscheinlich ebenfalls möglich.³

Lebenszyklus des Pärchenegels (Quelle: Centers for Disease Control and Prevention)

Lebenszyklus im menschlichen Körper

• Adulte Pärchenegel leben in den Venenplexus des Darms (Schistosoma mansoni und Schistosoma japonicum) oder in der Blase (Schistosoma haematobium) des Menschen.
• Ihre Eier werden mit Kot oder Urin ausgeschieden.
• Bei Kontakt mit Wasser schlüpfen daraus die Wimpernlarven.
• Die Wimpernlarven befallen Wasserschnecken und entwickeln sich in ihnen zu Zerkarien weiter.
• Die Zerkarien werden von der Schnecke ausgeschieden und schwimmen im Wasser, in dem sie bis zu 72 Stunden überleben. Infektionstüchtig sind sie bis zu 36 Stunden lang.⁴ 
• Eine Schnecke kann über mehrere Monate Tausende von Zerkarien pro Tag ausscheiden.
• Zerkarien können die Haut von Menschen penetrieren.
  • Je länger sich Menschen im Wasser aufhalten, desto höher ist das Infektionsrisiko.
• Nach der Penetration gelangen die Zerkarien mit dem Blutstrom in die Leber, wo sie sich zur Geschlechtsreife entwickeln.
• Nach weiteren 4–6 Wochen paaren sich die adulten Würmer und siedeln sich in den Venenplexus der Blasen- oder Darmwand an, wo die Weibchen ihre Eier ablegen. Die Weibchen produzieren jeden Tag Hunderte bis Tausende von Eiern.
• Mit den Eiern geschieht Folgendes:
  • Ein Teil der mit einem Stachel versehenen Eier gelangt in den Darm oder in die Blase und wird mit dem Stuhl oder Urin ausgeschieden.
  • Ein Teil der Eier bleibt an der Darm- oder Blasenwand haften.
  • Wieder andere Eier gelangen über den Blutkreislauf in die Leber, Lunge oder andere Strukturen.

Pathogenese

• Die Symptome stellen in 1. Linie immunvermittelte Reaktionen dar.
  • Antigene der Eier regen lokale T-Zellen zur Bildung von Granulomen an, wodurch ausgeprägte fibrotische Gewebeveränderungen ausgelöst werden.¹
• Je nach Schwere der Infektion variieren die Symptome und Gewebeschäden.

Prädisponierende Faktoren

• Aufenthalte in kontaminiertem Wasser, z. B. beim Baden/Schwimmen, Waschen, Angeln
• Das Infektionsrisiko steigt mit zunehmender Dauer des Wasserkontakts.

ICPC-2

• D96 Würmer/andere Parasiten

ICD-10

• B65 Schistosomiasis [Bilharziose]
  • B65.0 Schistosomiasis durch Schistosoma haematobium [Blasenbilharziose]
  • B65.1 Schistosomiasis durch Schistosoma mansoni [Darmbilharziose]
  • B65.2 Schistosomiasis durch Schistosoma japonicum
  • B65.3 Zerkariendermatitis
  • B65.8 Sonstige Formen der Schistosomiasis
  • B65.9 Schistosomiasis, nicht näher bezeichnet

Diagnostik

Differenzialdiagnosen

Intestinale Schistosomiasis

• Frühstadium
  • Amöbenruhr
  • Befall mit Shigella dysenteriae
  • Typhus abdominalis
  • Malaria
• Spätere Stadien
  • viszerale Leishmaniose
  • „normale“ Darmpolypen
  • chronisch entzündliche Darmerkrankungen
  • Hepatitis

Schistosomiasis in der Blase

• Karzinome des Urogenitaltrakts
• Bakterielle Infektionen des Urogenitaltrakts, z. B. Tuberkulose
• Steinerkrankungen

Anamnese

• Kontakt mit Süßwasser in Endemie-Gebieten oder anderen Infizierten
• Bei 50–60 % der Patient*innen verläuft die Infektion symptomatisch.³

Zerkariendermatitis

• Nach dem Eindringen von Zerkarien können lokal auf der Haut Quaddeln, Juckreiz, Erytheme oder Petechien auftreten und bis zu 5 Tage andauern.⁷
• Die auch als Badedermatitis bezeichnete Form hat einen milden Verlauf.⁸
• Die Badedermatitis wird von Schistosomen verursacht, die Wasservögel als Wirte haben, im menschlichen Körper nicht zur Geschlechtsreife gelangen und daher keine systemischen Symptome hervorrufen.

Akute Schistosomiasis (Katayama-Syndrom)

• Die Erkrankung stellt im Wesentlichen eine allergische Reaktion dar.
• Die Inkubationszeit beträgt 2–7 Wochen.
• Die Erkrankung bricht plötzlich mit Fieber, Krankheitsgefühl, Urtikaria, Diarrhö (ggf. blutig), Myalgie, Reizhusten, Leukozytose und ausgeprägter Eosinophilie aus.
• Das Katayama-Syndrom tritt häufig bei Tourist*innen und anderen Personen auf, die dem Erreger nur vorübergehend ausgesetzt waren.^7,9

Chronische Schistosomiasis

• 

  Ei des Erregers Schistosoma mansoni
  Manifestiert sich zwischen 6 Monaten und mehreren Jahren nach der Infektion.
• Ansammlung von Eiern im Gewebe nach Abwanderung in die Blase und den Verdauungstrakt oder nach Ausbreitung in Leber, Milz, die Lungen oder das Zentralnervensystem
• Die Eier sondern proteolytische Enzyme ab, die typische eosinophile und granulomatöse Entzündungsreaktionen auslösen und im weiteren Verlauf zu fibrotischen Veränderungen führen.¹⁰
• Bei intestinaler Schistosomiasis
  • u. a. Diarrhö, Bauchschmerzen, Störungen der Darmtätigkeit, Hämatochezie
• Bei Schistosomiasis der Blase
  • u. a. Pollakisurie, Dysurie, Hämaturie 
• Schistosomiasis der Leber
  • Stellt eine Mischform aus früher entzündlicher und später fibrotischer Lebererkrankung dar.¹¹
  • u. a. Hepatomegalie, Leberfibrose, portale Hypertension
• Pulmonale Schistosomiasis
  • Lungenfibrose
• Neuroschistosomiasis
  • u. a. Myelitis, Meningoenzephalitis
  • Befällt in erster Linie die Lunge und kann bronchiale Symptome hervorrufen.
  • Weitere Formen sind die urogenitale Schistosomiasis und die Neuroschistosomiasis.
• Genitale Schistosomiasis 
  • Infektion mit S. haematobium führt häufig zu Beteiligung des Genitaltrakts.
  • Der Befall der Eileiter führt häufig zu einem narbigen Verschluss mit einer erhöhten Neigung zu extrauterinen Schwangerschaften oder zu Infertilität.⁴

Klinische Untersuchung

• Mögliche klinische Befunde bei akuter Schistosomiasis sind generalisierte Lymphknotenschwellungen, Fieber, Hautausschlag.
• Häufig findet man sowohl bei der akuten als auch chronischen Form eine Hepatosplenomegalie.

• Wegweisend sind die typische Reiseanamnese mit Kontakt mit Binnengewässern und der klinische Befund.
• Goldstandard ist die mikroskopische Untersuchung von Urin und Stuhl auf Eier (ggf. sind mehrere Tests erforderlich).^12-13
  • Die Eier sind leicht zu erkennen und zu bestimmen.
  • Der Ei-Nachweis gelingt frühestens nach 4–10 Wochen.⁴ 
  • Der Ei-Nachweis gilt auch bei negativer Serologie als Beweis für eine Infektion.²
• Bei beschwerdefreien Tropenrückkehrer*innen sollte eine Screening-Untersuchung durchgeführt werden.²
  • Bei Personen, die in Schistosomiasis-Gebieten Süßwasserkontakt gehabt haben, oder wenn bei Mitreisenden eine Schistosomiasis nachgewiesen wurde.
  • Bei Personen, die sich längere Zeit in Schistosomiasis-Gebieten aufgehalten haben (z. B. bei Arbeitsaufenthalten), auch wenn ein Süßwasserkontakt nicht erinnerlich ist.
  • Die Screening-Untersuchung sollte mindestens 3 Monate nach der letzten möglichen Exposition erfolgen.
  • Bei Screening-Untersuchungen ist die serologische Untersuchung ausreichend, es sollten hierbei aber immer 2 unterschiedliche serologische Tests zum Einsatz kommen.
• Beratung und Spezialdiagnostik ist z. B. im Nationalen Referenzzentrum (NRZ) für tropische Infektionserreger am Bernhard-Nocht-Institut für Tropenmedizin, Hamburg, verfügbar.
• Keine krankheits- oder erregerspezifische Meldepflicht nach dem IfSG⁴ 

Ergänzende Untersuchungen, ggf. bei Spezialist*in

Ei des Erregers Schistosoma japonicum

• Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.²
• Bei nachgewiesener Infektion mit S. mansoni, S. intercalatum, S. mekongi oder S. japonicum und Herkunft der Patient*innen aus einem Endemiegebiet:
  • Koloskopie
  • Hepatitis B- und C-Serologie.
• Bei nachgewiesener Infektion mit S. haemotobium:
  • Sonografie des Abdomens und Urogenitaltrakts
  • bei Frauen
  • • gynäkologische Untersuchung (zum Ausschluss einer Genitalbilharziose mit Ulzerationen und papillomatösen Wucherungen der Genitalschleimhaut)
  • bei Männern
    • bei Symptomatik einer Prostatitis: PSA.

Therapie

Indikationen zur Überweisung/Klinikeinweisung

• Behandlung und Diagnostik bei Schistosomiasis in Zusammenarbeit mit Tropenmediziner*innen
• Beim Katayama-Syndrom Überweisung an ein tropenmedizinisches Zentrum
• Bei V. a. zerebrale Schistosomiasis: Klinikeinweisung
• Bei jedem Nachweis einer S.-haematobium-Infektion: gynäkologische Überweisung
• Bei urogenitalen Komplikationen: urologische Überweisung

Therapieziele

• Genesung
• Eliminierung des Parasiten

Allgemeines zur Therapie

• Eine medikamentöse Behandlung führt bei den meisten Patient*innen zum Erfolg.
• Praziquantel für sämtliche Formen der Schistosomiasis, Dosierung abhängig von Erregertyp²
• Beim Katayama-Syndrom ist nur eine symptomatische Therapie in einem tropenmedizinischen Zentrum möglich.²
• Ergänzend können chirurgische Maßnahmen erforderlich sein.

Medikamentöse Therapie

• Geringe Nebenwirkungen von Praziquantel: Schwindel, Benommenheit, Fieber, gastrointestinale Beschwerden, selten urtikarielle Hautreaktionen²
• Kontraindikationen: keine, bei schweren Leberfunktionsstörungen Behandlung nur über 1 Tag²
• Interaktionen: Gleichzeitige Gabe von Cimetidin kann Plasma-Konzentrationen erhöhen, gleichzeitige Gabe von Chloroquin kann die Bioverfügbarkeit herabsetzen.
• Bei zerebraler Schistosomiasis (Myeloradikulitis, Enzephalitis) sind Kortikoide, sowie ggf. auch Antikonvulsiva indiziert.²

Weitere Therapien

• Chirurgische Eingriffe sind in 1. Linie bei Komplikationen indiziert, z. B.:
  • Ureterstenose: Resektion fibrotischer Strukturen
  • Pseudopolypen in Darm oder Harnblase: Resektion
  • Ösophagusvarizen bei Leberfibrose: unselektive Betablocker, ggf. Ligatur, Skleorosierung oder transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS)

Prävention

• Impfstoffe stehen bislang nicht zur Verfügung, befinden sich aber in der Entwicklung.
• Vermeidung von Baden in betroffenen Gewässern. Bei unvermeidbarem Wasserkontakt Schutzkleidung tragen (Stiefel, Handschuhe).
• Vermeidung von Wasserlassen und Stuhlgang an Gewässern, in denen gebadet oder gewaschen wird. Aufstellung von Latrinen und Erläuterung ihrer Benutzung.
• Am größten Binnensee Chinas konnte das Vorkommen der Erkrankung innerhalb von 2 Jahren um 75 % gesenkt werden, indem u. a. den Reisbauern Gummistiefel zur Verfügung gestellt wurden, sodass sie nicht mehr barfuß durch das verunreinigte Wasser gehen mussten.¹⁴

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

• Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.³
• Bei Kindern Wachstumshemmung 
• Gastrointestinale Blutung
• Nierenversagen
• Pyelonephritis
• Hämaturie
• Karzinome der Leber, Harnblase und Gallenblase
• Pulmonale Hypertonie
• Cor pulmonale
• Paresen, Myelitis
• Infertilität
• Anämie
• Portale Hypertension, Leberzirrhose
• Extrauteringravidität
• Erhöhtes Risiko für sexuell übertragbare Erkrankungen
  • Läsionen in Genitalschleimhaut bei S. haematobium

Verlauf

Katayama-Syndrom

• Die meisten Patient*innen erholen sich nach 2–10 Wochen spontan.
• Manchmal kommt es jedoch zu einem schwereren und länger anhaltenden Verlauf mit Gewichtsverlust, Dyspnoe, Diarrhö, diffusen Bauchschmerzen, Hepatosplenomegalie und großflächigen Hautausschlägen.¹²

Chronische Infektion

• Chronische Symptome einer Infektion des Verdauungstrakts oder der Blase treten bei Touristen in endemischen Regionen kaum auf, da hierfür eine Exposition über einen längeren Zeitraum erforderlich ist (meist über Jahre).
• Die Menge der Eier in Körper bestimmt das Risiko für die Entwicklung von Organkomplikationen.³
• 4–8 % der Patient*innen mit unbehandelter Infektion mit S. mansoni, S. japonicum, oder S. mekongi entwickeln gastrointestinale Komplikationen.¹⁵
  • Von den Patient*innen mit gastrointestinalen Komplikationen entwickeln 7,7 % eine pulmonale Hypertonie, weltweit etwa 270.000 Betroffene.¹⁵
• Co-Infektionen mit Hepatitis B oder C und S. mansoni zeigen häufig einen rapiden Progress der Lebererkrankung.³
• 2–4 % der Patient*innen mit unbehandelter Infektion mit S. japonicum entwickeln ZNS-Komplikationen (Eier kleiner als bei den anderen Formen).¹⁶

Prognose

• Bei früher Diagnose und adäquater Therapie werden 95–100 % der Patient*innen geheilt.¹⁷
  • Auch Patient*innen mit renalen, hepatischen oder zerebralen Läsionen zeigen unter Therapie in der Regel eine gute Prognose.¹⁸
• Eine schlechte Prognose haben Patient*innen, bei denen bereits eine pulmonale oder portale Hypertension oder ein Cor pulmonale vorliegen.³

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Schistosomiasis

Illustrationen

Lebenszyklus des Pärchenegels (Quelle: Centers for Disease Control and Prevention)

Ei des Erregers Schistosoma mansoni (Quelle: Centers for Disease Control and Prevention)

Eier des Erregers Schistosoma haematobium (Quelle: Centers for Disease Control and Prevention)

Ei des Erregers Schistosoma japonicum (Quelle: Centers for Disease Control and Prevention)

Quellen

Leitlinie

• Deutsche Gesellschaft für Tropenmedizin und Internationale Gesundheit e. V. Schistosomiasis (Bilharziose), Diagnose und Therapie. AWMF-Leitlinie Nr. 042-005. S1, Stand 2017. www.awmf.org

Literatur

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2. Deutsche Gesellschaft für Tropenmedizin und Internationale Gesundheit e.V. Schistosomiasis (Bilharziose), Diagnose und Therapie. AWMF-Leitlinie Nr. 042-005. Stand 2017. www.awmf.org
3. Ahmed SH, Bronze MS. Schistosomiasis. Medscape, last updated Sep 20, 2018 emedicine.medscape.com
4. Robert-Koch-Institut. Schistosomiasis (Bilharziose). Steckbriefe seltener und importierter Infektionskrankheiten. Stand 2016. www.rki.de
5. Steinmann P, Keiser J, Bos R, et al. Schistosomiasis and water resources development: systematic review, meta-analysis, and estimates of people at risk. Lancet Infect Dis 2006; 6: 411-25. PubMed
6. Statistisches Bundesamt. G7 in Zahlen. 2015. www.destatis.de
7. Bottieau E, Clerinx J, De Vega MR, et al. Imported Katayama fever: clinical and biological features at presentation and during treatment. J Infect 2006; 52: 339-45. PubMed
8. Horak P and Kolarova L. Molluscan and vertebrate immune responses to bird schistosomes. Parasite Immunol 2005; 27: 247-55. PubMed
9. Hatz C. Schistosomiasis: an underestimated problem in industrialised countries? J Travel Med 2005; 12: 1-2. PubMed
10. Cheever AW, Hoffmann KF and Wynn TA. Immunopathology of schistosomiasis mansoni in mice and men. Immunol Today 2000; 21: 465-6. PubMed
11. Abath FGC, Morais CNL, Montenegro CEL, Wynn TA and Montenegro SML. Immunopathogenic mechanisms in schistosomiasis: what can be learnt from human studies? Trends Parasitol 2006; 22: 85-91. PubMed
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13. Ochodo EA, Gopalakrishna G, Spek B, Reitsma JB, van Lieshout L, Polman K et al.. Circulating antigen tests and urine reagent strips for diagnosis of active schistosomiasis in endemic areas. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 3. www.ncbi.nlm.nih.gov
14. Wang L-D, Chen H-G, Guo J-G. A strategy to control transmission of schistosoma japonicum in China. N Engl J Med 2009; 360: 121-8. New England Journal of Medicine
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18. Vennervald BJ, Dunne DW. Morbidity in schistosomiasis: an update.. Curr Opin Infect Dis 2004; 17(5): 439-47. www.ncbi.nlm.nih.gov

Autor*innen

• Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung, Innere Medizin, Frankfurt
• Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).