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Allgemeine Informationen

• Der Abschnitt basiert, sofern nicht anders gekennzeichnet, auf diesen Referenzen.^1-2

Definition

• Amöbenkeratitis: opportunistische Infektion mit Amöben vom Typ Acanthamoeba³
• Die Amöbe kann Infektionen der Haut, der Augen und des Gehirns (granulomatöse Amöbenenzephalitis, GAE) verursachen.
• Immungeschwächte und chronisch kranke Patient*innen sind anfälliger für die Erkrankung, eine Infektion ist aber auch bei immunkompetenten Personen möglich.
• Die korrekte Diagnose fällt oft schwer, sofern sie nicht aktiv als Möglichkeit in Betracht gezogen wird.

Häufigkeit

• Die Prävalenz ist kaum erforscht.
• Die Zahl serologisch positiv gesunder Menschen nimmt mit dem Alter zu (bis ca. 50 %), was auf eine immunologische Auseinandersetzung ohne Krankheitsgeschehen hindeutet.¹
• In der freien Natur ist die Amöbe überall in Gewässern und Böden anzutreffen, sie verbreitet sich auch durch die Luft.
• Die Akanthamöbe ist die in der Natur am häufigsten vorkommende Amöbe. Bei Immungeschwächten kann sie opportunistische Infektionen hervorrufen.

Ätiologie und Pathogenese

• Akanthamöben sind Einzeller (Protozoen), deren aktive Form, der Trophozoit (13–23 µm Durchmesser), sich unter ständigem Gestaltwechsel und Ausbildung von Scheinfüßchen auf Oberflächen bewegt.
  • Kann sich unter widrigen Le­bens­um­stän­den in eine sehr widerstandsfähige doppelwandige Überdauerungsform, die Zyste (ca. 15 µm), umwandeln.
  • Akanthamöben sind in der Natur weit ver­brei­tete „Opportunisten“, die nur unter bestimmten Bedingungen pathogen sind und werden daher als „freilebende Amöben“ dem obligat parasitären Erreger der Amö­ben­ruhr Entamoeba histolytica gegenübergestellt.
• Die Infektion erfolgt durch Verletzungen in der Haut oder Hornhaut.
  • Durch gesunde Haut bzw. unverletzte Hornhaut kann der Erreger nicht eindringen.
  • Über die Blutbahn kann der Erreger sich bis ins Gehirn ausbreiten.
  • meist indirekt über kontaminierte Kon­takt­lin­sen­be­häl­ter und Pflegemittel bzw. infolge kontaminierter Kontaktlinsen
• Die Infektion wird nicht unmittelbar von Mensch zu Mensch übertragen.
• Die Inkubationszeit liegt zwischen wenigen Tagen und mehreren Wochen und hängt u. a. von der Amöbenkonzentration, den Eigenschaften des infizierenden Stammes und der Art der primären Hornhautschädigung ab.

Prädisponierende Faktoren

• Wunden oder Verletzungen der Haut
• Verwendung von Kontaktlinsen
• Geschädigte Hornhaut
• Selten durch direkten Kontakt zu kontaminierter Erde, Schlamm und Gewässerrändern

ICPC-2

• A78 Infektiöse Erkrankung NNB, andere
• F99 Auge/Anhangsgeb. Erkrank., andere

ICD-10

• B60.1 Akanthamöbiasis
  • inkl.:
    • Keratokonjunktivitis durch Akanthamöben+ (H19.2*)
    • Konjunktivitis durch Akanthamöben+ (H13.1*)

Diagnostik

• Der Abschnitt basiert, sofern nicht anders gekennzeichnet, auf diesen Referenzen.^1-2

Differenzialdiagnosen

• Herpes-simplex-Keratitis
• Keratitiden durch Bakterien (z. B. Pseudomonas aeruginosa)
• Keratitiden durch Pilze

Diagnostische Kriterien

• Der Nachweis des Erregers erfolgt durch Kultur von Biopsiematerial.
• Der Nachweis ist ebenfalls durch direkte Mikroskopie möglich.

Anamnese

• Die Inkubationszeit ist nicht genau bekannt, beträgt aber vermutlich mehrere Wochen.
• In der Kornea verläuft die Infektion meist sehr schnell progredient.
  • schwere Infektion mit dem Risiko der Zerstörung der Kornea
• Die Amöbe kann zudem Infektionen von Haut, Knochen, Nebenhöhlen und Gehirn hervorrufen.
• Granulomatöse Amöbenenzephalitis
  • Nimmt in der Regel einen längeren klinischen Verlauf über Wochen und Monate mit zunehmenden Kopfschmerzen, leichtem Fieber, Sehstörungen, Verhaltensänderungen und fokal-neurologischen Defiziten.³

Klinische Untersuchung

• Keratitis bei Verwendung von Kontaktlinsen
  • häufig initial nicht erkannt
• Zunächst unspezifische Symp­tome
  • Fremdkörpergefühl im Auge
  • zunehmende Schmerzen
  • Tränen der Augen
  • krampfartiger Lidschluss (Blepharospasmus)
  • verschwommenes Sehen
  • gräulich-schmutzig erscheinendes Epithel
• Bei fortschreitender Erkrankung entwickelt sich eine chronisch progressiv ulzerierende Keratitis mit Iritis, Skleritis, Uveitis, erhöhtem Augendruck und einem zu­neh­mend­en Visusverlust.
• Die Symptomatik kann interindividuell sehr unterschiedlich sein.
• Es können auch beschwerdefreie Intervalle beobachtet werden.
• Ophthalmologische Befunde
  • Limbitis
  • Nach einigen Tagen können perineurale In­fil­trate, nach einigen Wochen ein weißlich entzündliches Ringinfiltrat auftreten.
  • in späteren Stadien: Vorderkammerreiz (Hypopyon), Sekundärglaukom,
    Sklerainfiltration

Diagnostik bei Augenärzt*in

• Einsendung von Kornea-Abradat (Ab­scha­bung der Augenhornhaut), Kornea-Abstrichen und vor allem von Kon­takt­lin­sen nebst Behälter zur Initialdiagnose
• Histopathologischer oder kultureller Nachweis der Akanth­amö­ben aus Kornea-Biopsien
• Bei Infektionen mit Akanth­amö­ben ist der direkte Erregernachweis anzustreben: lichtmikroskopisch mor­pho­lo­gische Untersuchungen nach Kultur auf speziellen Nährmedien.
• In Speziallaboratorien werden gattungsspezifische PCR-Verfahren ein­ge­setzt, die sehr sensitiv sind und die Kultivierung ergänzen.

Weitere Untersuchungen

• CT oder MRT des Gehirns können singuläre oder multiple raumfordernde Läsionen mit Ring-Enhancement zeigen.⁴
• Bei granulomatöser Amöbenenzephalitis ist eine Biopsie von Hirngewebe erforderlich, um die Diagnose zu erhalten.⁵

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdacht auf die Erkrankung sollte die ophthalmologische Überweisung erfolgen.

Therapie

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Therapieziele

• Visusverlust vermeiden.
• Komplikationen verhindern.

Allgemeines zur Therapie

• Eine frühzeitige Diagnose ermöglicht eine zwar oft langwierige, aber in der Regel erfolgreiche Therapie.
• Eine Akanthamöben-Infektion ist oft schwierig zu behandeln und erfordert eine längere Behandlung.
• Die Infektion geht meist mit der Ausbildung widerstandsfähiger Zysten einher, was zum Wiederaufflammen einer scheinbar ausgeheilten Erkrankung führen kann.

Medikamentöse Therapie

• Augentropfen
  • Eingangsmedikation lokal mit den Biguaniden Polyhexamethylenbiguanid (PHMB; Polihexanid; 0,02 %) oder Chlorhexidin (0,02 %)
  • oft in Kombination mit einem Diamidinderivat wie Propamidin-Isethionat (0,1 %)
  • alternativ zu Biguaniden: Diamidine wie Hexamidindiisethionat 0,1 % oder Dibromopropamidinisethionat 0,15  %
• Eine Kombination mit Neomycin als Antibiotikum wird empfohlen.
• In den ersten 48–72 Stunden werden die Tropfen viertelstündlich rund um die Uhr appliziert.
• Es erfolgt dann die Fortsetzung der Therapie mit reduzierter Do­sie­rung i. d. R. für mehr als 6 Monate.
• Bei Therapieresistenz kann zusätzlich Clotrimazol (1–2 %) oder Voriconazol topisch gegeben werden.
• Granulomatöse Amöbenenzephalitis
  • Eine optimale Behandlungsstrategie ist nicht bekannt, daher kommen Kombinationstherapien zur Anwendung⁶ (z. B. eine Kombination aus Miltefosin, Fluconazol und Pentamidin-Isethionat).

Operative Therapie

• Die chirurgischen Optionen bestehen aus:
  • Epithel- (Kornea-)Abrasion
  • Kryo­the­ra­pie
  • perforierender Keratoplastik
  • Amnionmembran-Transplantation.
• Singuläre zerebrale Läsionen sollten nach Möglichkeit reseziert werden.⁷

Nachbehandlung

• Der Therapieerfolg sollte bis etwa 6 Monate nach dem Abklingen der Symptome regelmäßig kontrolliert werden, da möglicherweise eine einzige im Stroma überlebende Zyste zu einem Wiederaufflammen der Infektion führen kann.

Prävention für Kontaktlinsenträger*innen

• Die Infektion kann in den meisten Fällen durch strikte Kontaktlinsenhygiene vermieden werden.
• Vor dem Hantieren mit Kontaktlinsen sollten grund­sätz­lich die Hände gut gewaschen werden.
• Die vermutlich wichtigste In­fek­tions­quelle stellen schlecht gepflegte Kontaktlinsenbehälter dar.
  • Der Kontaktlinsenbehälter sollte täglich sorgfältig gereinigt und regelmäßig erneuert werden.
  • Wichtig ist, den Be­häl­ter nach der manuellen Reinigung lufttrocknen zu lassen, denn in feuchtem Milieu vermehren sich sowohl Bakterien als auch Amöben besonders gut.
• Au­ßer­dem sollten Kontaktlinsen ausschließlich in frischer Aufbewahrungslösung aufbewahrt werden.
  • Leitungswasser oder selbst hergestellte Kochsalzlösungen sind zum Aufbewahren nicht geeignet.
• Kontaktlinsen selbst sollten regelmäßig er­neu­ert werden (je nach Linsenart täglich bis alle 2 Jahre).
  • Die Tragezeit sollte nicht überschritten werden.
• Für die Kontaktlinsenpflege sind grundsätzlich Mehrphasensysteme den sog. All-in-One-Systemen vorzuziehen.
  • Bei weichen Kontaktlinsen ist die Wahl des Pfle­ge­mittels besonders wichtig, da sich erstens Akanthamöben an der hydrophilen Oberfläche weicher Linsen besser anheften können, und da zweitens das Ma­te­ri­al wesentlich empfindlicher ist.
  • Bei harten Kontaktlinsen ist die tägliche manuelle Reinigung mit einer entsprechenden Reinigungslösung unabdingbar.

Allgemeine Prävention

• In Mitteleuropa treten etwas 10 % der Fälle bei Nicht-Kontaktlinsenträger*innen auf.
• Diese Fälle be­tref­fen durchweg Personen, bei denen mit Akanthamöben kontaminiertes Wasser in ein verletztes Auge gelangt ist.
• Abkochen des Wassers tötet die Amöbe ab.
  • Sie ist jedoch resistent gegen Chlor und gängige Desinfektionsmittel für Kontaktlinsen.
• Vorsicht ist angezeigt, wenn immungeschwächte Personen Kontaktlinsen verwenden; ggf. sind Tageslinsen zu bevorzugen.
• Einen Impfstoff gibt es nicht.

Meldepflicht

• In Deutschland besteht keine krankheits- oder erregerspezifische Meldepflicht gemäß IfSG.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

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Komplikationen

• Kann zur Zerstörung der Hornhaut und zum Verlust der Sehkraft führen.
• In seltenen Fällen ist eine systemische Infektion beobachtet worden.
  • Bei Menschen mit geschwächtem Immunsystem ist eine granulomatöse Amöbenenzephalitis möglich.

Weitere Informationen

• Umgang mit Kontaktpersonen: Hier sind keine Maßnahmen notwendig, da eine Übertragung von Mensch zu Mensch bisher nicht nachgewiesen worden ist.
• Maßnahmen bei Ausbrüchen: Bisher sind keine Ausbrüche bekannt.
• Mit Unterstützung der Sektion Kornea der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft (DOG) wurde im September 2011 das Deutsche Akanthamöbenkeratitis-Register ins Leben gerufen.
  • Die Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft fordert alle Augenkliniken in Deutschland auf, retrospektiv und prospektiv alle gesicherten Fälle ihrem Akanthamöbenregister zu melden.

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patient*innen informieren?

• Insbesondere Immunsupprimierte: Unbedingt die Hygienevorschriften für das Tragen von Kontaktlinsen befolgen.