Allgemeine Informationen

Definition

• Diastolischer Rückfluss von der Aorta in den linken Ventrikel durch unzureichende Koaptation der Aortenklappentaschen¹
• Ursachen können Pathologien der Klappe selbst, der Aortenwurzel/A. ascendens oder eine Kombination aus beidem sein.

Klassifikation

• Chronische Aortenklappeninsuffizienz (häufig)
• Akute Aortenklappeninsuffizienz (selten, v. a. durch infektiöse Endokarditis, Aortendissektion, Trauma)¹

Häufigkeit

• Leichte Aortenklappeninsuffizienz (AI) häufig (5–10 %)^2-3, meist Nebenbefund bei einer echokardiografischen Untersuchung
• Prävalenz der mittel- oder hochgradigen AI ca. 0,5 %²
• Zunehmende Inzidenz mit dem Lebensalter, Diagnosestellung am häufigsten zwischen dem 40. und 60. LJ^2-3 
• Dritthäufigstes erworbenes Vitium in der westlichen Welt⁴
  • Die Häufigkeit einer behandlungsbedürftigen AI ist aber deutlich niedriger als jene von Aortenklappenstenose oder Mitralklappeninsuffizienz.⁵

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

• Degenerative Veränderungen trikuspider oder bikuspider Klappen sind die häufigsten Ursachen in westlichen Industrieländern (ca. 2/3).⁶
  • rheumatisches Fieber häufigste Ätiologie in Entwicklungsländern²
• Angeborene bikuspide Aortenklappen prädisponieren zur Entwicklung einer AI.⁷
  • Bikuspide Klappen sind in 50–60 % der Fälle von einer Dilatation der Aorta begleitet, die zusätzlich zum verminderten Klappenschluss beiträgt.⁸
• Weitere Ätiologien^1-3,9
  • infektiöse Endokarditis
  • idiopathische Aortenwurzeldilatation
  • angeborene Bindegewebserkrankungen (Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom)
  • Vaskulitiden
  • Kollagenosen, z. B. systemischer Lupus erythematodes
  • rheumatoide Arthritis
  • Spondylarthropathien
  • Aortendissektion
  • nach chirurgischem oder interventionellem (TAVI) Klappenersatz bei Aortenklappenstenose
  • Thoraxtrauma

Pathogenese der chronischen AI^1-2

• Chronische AI führt zu Belastung des linken Ventrikels durch:
  • Volumenbelastung – korreliert mit dem Schweregrad des Lecks
  • Druckbelastung – systolische Hypertonie durch erhöhtes Schlagvolumen
• Systolische Hypertonie führt zu Dilatation der Aortenwurzel und dadurch weiterer Zunahme der AI.
• Zunächst kompensierte Phase mit Adaptationsmechanismen, Ejektionsfraktion (EF) des linken Ventrikels noch erhalten
  • Zunahme des enddiastolischen Volumens
  • exzentrische LV-Hypertrophie
• Allmähliche weitere Zunahme des enddiastolischen Drucks
• Schließlich LV-Dysfunktion mit Abnahme der EF, klinische Entwicklung und Progression der Herzinsuffizienz

Pathogenese der akuten AI

• Durch das akute Auftreten sind keine Adaptationsmechanismen (z. B. allmähliche Ventrikeldilatation) möglich.
• Rascher Anstieg des enddiastolischen Drucks mit Lungenödem, Abfall des Schlagvolumens und Hypotension/Schock

Prädisponierende Faktoren

• Bikuspide Aortenklappen, evtl. weit seltenere unikuspide oder quadrikuspide Aortenklappen
• Marfan-Syndrom
• Aortenaneurysma der Aorta ascendens
• Aortendissektion Typ A
• Kalzifikation der Aortenklappen (wie bei Aortenklappenstenose)
• Rheumatisches Fieber, Morbus Bechterew, rheumatoide Arthritis, Reiter-Syndrom
• Erhöhtes Risiko bei angeborenen Krankheiten wie Ehler-Danlos-Syndrom und Turner-Syndrom
• Endokarditis
• Fluorchinolone können das Risiko für Herzklappeninsuffizienzen erhöhen, vermutlich durch Kollagenabbau (Rote-Hand-Brief).
• Einsatz nur nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung insbesondere bei Patient*innen mit weiteren prädisponierenden Faktoren

ICPC-2

• K83 Herzklappenerkrankung NNB

ICD-10

• I06 Rheumatische Aortenklappenkrankheiten
  • I06.1 Rheumatische Aortenklappeninsuffizienz
  • I06.2 Rheumatische Aortenklappenstenose mit Insuffizienz
• I35 Nichtrheumatische Aortenklappenkrankheiten
  • I35.1 Aortenklappeninsuffizienz
  • I35.2 Aortenklappenstenose mit Insuffizienz

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Klinische Kriterien
  • Auskultationsbefund: hochfrequentes, Decrescendo-Diastolikum
  • niedriger diastolischer Blutdruck, hohe Blutdruckamplitude (Differenz zwischen systolischem und diastolischem Blutdruck)
• Bildgebung (üblicherweise Echokardiografie)
• Nachweis der AI
• Beurteilung des Mechanismus
• Quantifizierung des Schweregrades

Differenzialdiagnosen

Chronische AI

• Andere Vitien (v. a. Mitralklappenstenose, Mitralklappeninsuffizienz, Aortenklappenstenose)
• Herzinsuffizienz anderer Ursache
• Andere Ursachen einer hyperdynamen Kreislaufsituation³
  • Hyperthyreose
  • Anämie
  • arteriovenöse Fistel
  • adrenerge Überstimulation

Akute AI

• Akutes Koronarsyndrom
• Lungenembolie
• Aortendissektion
• Mitralklappeninsuffizienz, akute

Anamnese

Aktuelle Beschwerden

• Atemnot
• Leistungsintoleranz, schnelle Ermüdbarkeit
• Angina pectoris
• Palpitationen

Vorerkrankungen

• Arterielle Hypertonie?
• Aortenaneurysma?
• Bikuspide Aortenklappe?
• Infektiöse Endokarditis?
• Rheumatisches Fieber?
• Vaskulitiden?
• Kollagenosen?
• Rheumatoide Arthritis?
• Spondylarthropathie?
• Marfan-Syndrom?

Klinische Untersuchung

Puls

• „Pulsus celer et altus“
  • Puls mit hoher Amplitude („Wasserhammerpuls“)
  • Sinustachykardie

Auskultation

• Hochfrequentes diastolisches Decrescendo-Herzgeräusch („hauchend oder gießend“)
  • Punctum maximum 2. ICR rechts („Aorta“) oder 3. ICR links („Erb“)
• Manchmal apikal mitt- und spätdiastolisches Rumpeln („Austin-Flint-Geräusch“) durch den Aufprall des Insuffizienzjets auf das vordere Mitralsegel
• Häufig auch Systolikum über Erb und Aorta auskultierbar durch die systolische Flussbeschleunigung aufgrund des erhöhten Schlagvolumens (DD Aortenklappenstenose)
• Siehe auch Herzgeräusche bei Erwachsenen.

Aortenklappeninsuffizienz:

Sonstige Befunde

• Hebender, nach lateral verschobener Herzspitzenstoß
• Bei Linksherzinsuffizienz evtl. auskultatorisch Lungenstauung
• In fortgeschrittenen Stadien mit konsekutiver Rechtsherzinsuffizienz periphere Ödeme
• Evtl. klinisch Hinweise für eine Grunderkrankung, die der Aortenklappeninsuffizienz zugrunde liegt, z. B. Marfan-Syndrom, rheumatologische Erkrankungen⁹

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

EKG

• Bei leichter-mittelgradiger AI EKG häufig noch unauffällig
• Unspezifische EKG-Veränderungen
  • Sinustachykardie
  • Linksabweichung der elektrischen Herzachse
  • Zeichen der LV-Hypertrophie (positiver Sokolow-Lyon-Index, siehe auch Checkliste EKG)
  • Endstreckenveränderungen (ST-Senkungen, T-Negativierungen)
    • Siehe auch EKG: Veränderungen von P-Welle, QRS-Komplex und ST-T-Segment.

Rö-Thorax

• Vergrößerung des linken Ventrikels
• Dilatation der Aorta
• Evtl. Zeichen der Lungenstauung

Labor

• NT-proBNP bzw. BNP als Marker der Herzinsuffizienz
• BB (Anämie als Ursache für hyperdynamen Kreislaufstatus)
• TSH (SD-Überfunktion als Ursache für einen hyperdynamen Kreislaufstatus)

Diagnostik bei Spezialist*innen

Echokardiografie

• Echokardiografie mit Abstand wichtigstes Bildgebungsverfahren^10-11 für:
  • Nachweis der AI
  • Beurteilung des Mechanismus, der zur AI führt (Pathologie der Klappe und/oder Pathologie der Aortenwurzel/A. ascendens).
  • Quantifizierung des Schweregrades
• Evaluation mit verschiedenen echokardiografischen Techniken
  • 2D-Echokardiografie
    • morphologische Beurteilung der Klappe
      • trikuspid oder bikuspid (sehr selten selten uni- oder quadrikuspid)
      • Verdickung, Kalzifikation, Prolaps, Restriktion, Vegetation, Perforation
    • morphologische Beurteilung der Aortenwurzel/A. ascendens
      • Größe von Klappenring, Sinus valsalvae, sinotubulärem Übergang, A. ascendens
      • Kalzifikationen
      • Aortendissektion
    • Bestimmung des Mechanismus der AI mit Klassifikation¹²
      • Typ I: normale Bewegung der Klappentaschen mit Aortendilatation oder Taschenperforation
      • Typ II: Prolaps einer Klappentasche
      • Typ III: Restriktion von Klappentaschen
  • Doppler- und Farbdopplerechokardiografie
    • Einschätzung des Schweregrades der AI mit verschiedenen Methoden
    • U. a. können die effektive Regurgitationsöffnungsfläche (EROA) und das Regurgitationsvolumen (R Vol) bestimmt werden.
      • schwere AI: EROA ≥ 30 mm², R Vol ≥ 60 ml
      • mittlere AI: EROA 20–29 mm², R Vol 45–59 ml
      • leichte AI: EROA 10–19 mm², R Vol 20–44 ml
  • TEE (2D-TEE, 3D-TEE)
    • Eine transösophageale Untersuchung (2D-TEE als Standardmethode, heutzutage häufig auch 3D-TEE verfügbar) verbessert die Erfassung der morphologischen Veränderungen von Klappe und Aorta sowie des Mechanismus der AI.

CT

• Bei Patient*innen mit Dilatation der Aorta sollte eine genaue Quantifizierung mit CT erfolgen.⁶ 

MRT

• Indiziert vor allem bei unzureichenden echokardiografischen Untersuchungsbedingungen für:¹¹
  • Bestimmung des Mechanismus der AI
  • Quantifizierung des Schweregrades der AI
  • Erfassung einer Aortenerkrankung
  • Beurteilung des linken Ventrikels

Herzkatheteruntersuchung

• Bedeutung vor allem zur präoperativen Abklärung einer KHK
• Schweregrad der AI kann durch Ventrikulografie semiquantitativ erfasst werden.
• Angiografische Darstellung und Messung einer Aortendilatation

Indikationen zur Überweisung

• Bei V. a. klinisch relevante Aortenklappeninsuffizienz
• Im Falle einer bekannten AI bei Symptomentwicklung zur weiteren Therapieplanung (OP?)

Therapie

Therapieziele

• Prognose verbessern.
• Herzinsuffizienz vermeiden.
• Symptome lindern.

Allgemeines zur Therapie

• Leichte bis mittlere AI sind häufig, bei asymptomatischen Patient*innen mit normaler Größe und Funktion des linken Ventrikels sind nur Verlaufskontrollen notwendig.
• Akute schwere AI (meistens durch Endokarditis oder Aortendissektion) bedürfen der dringlichen OP⁶
• Zur Prognoseverbesserung bei chronischer, schwerer AI mit Symptomen oder LV-Dysfunktion ist die operative Versorgung notwendig.
• Medikamentöse Therapie kann die Symptomatik verbessern bei nicht-operablen Patient*innen mit chronischer schwerer AI.

Chirurgischer Klappenersatz

Indikation

• Bei symptomatischen Patient*innen mit schwerer AI Operation empfohlen unabhängig davon, ob die linksventrikuläre Funktion noch normal oder bereits reduziert ist.^6,13
• Bei asymptomatischen Patient*innen mit schwerer AI besteht OP-Indikation bei:⁶
  • reduzierter LV-Funktion (EF ≤ 50 %) – und/oder –
  • dilatiertem linkem Ventrikel mit endsystolischem Diameter > 50 mm
• Bei Patient*innen mit signifikant dilatierter Aorta besteht die OP-Indikation zum Aortenersatz (je nach Befund mit oder ohne Erhalt der nativen Klappe) unabhängig vom Schweregrad der AI.⁶

Klappenersatz bzw. klappenerhaltende Operation

• Klappenersatz ist Standardprozedur bei der Mehrheit der Patient*innen.⁶
• Routineverfahren mit geringem Risiko⁸
  • Operationsletalität abhängig vor allem von LV-Funktion und -diameter¹⁴
• Ab einem Alter von 65–70 Jahren bevorzugt Bioprothesen (keine Dauerantikoagulation notwendig)⁸
• Bei günstiger Klappenmorphologie kann eine klappenerhaltende OP erwogen werden.⁶
  • v. a. für junge Patient*innen gute therapeutische Option (keine Notwendigkeit einer oralen Antikoagulation)⁵

Interventioneller Klappenersatz

• Im Einzelfall insbesondere bei hohem OP-Risiko ist der katheterinterventionelle Klappenersatz (TAVI) eine Option.¹⁵
• Seit 2021 ist ein TAVI-System verfügbar, das sowohl für die Indikation Aortenklappenstenose als auch Aortenklappeninsuffizienz zugelassen ist.¹⁶  

Medikamentöse Therapie

• Die medikamentöse Therapie beruht auf der Nachlastreduktion und dadurch Verminderung des Regurgitationsvolumens.^14,17
• Verwendet werden vor allem Ca-Antagonisten (Dihydropyridine) und ACE-Hemmer.
  • Vorwiegend symptomatischer Nutzen, die Notwendigkeit zum Klappenersatz wird durch medikamentöse Langzeittherapie nicht reduziert oder verzögert.¹⁸  
• Im Allgemeinen sollte eine bradykardisierende Medikation (z. B. Betablocker) –sofern noch keine Herzinsuffizienz vorliegt – vermieden werden, da sie die Diastole und damit die Regurgitationsdauer verlängert.⁸
• Patient*innen mit persistierender Herzinsuffizienz nach OP werden nach den für Herzinsuffizienz geltenden Richtlinien behandelt.^6,19
• Bei Patient*innen mit Marfan-Syndrom sollten Betablocker oder Angiotensin-Rezeptorblocker erwogen werden, da sie die Dilatation der Aorta verzögern.⁶

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

• Progrediente Herzinsuffizienz
• Ventrikuläre Arrhythmien, plötzlicher Herztod
• Endokarditis

Verlauf und Prognose

• Diagnose leichter Aortenklappeninsuffizienzen häufig als Nebenbefund bei Echokardiografien
  • meistens ohne klinische Bedeutung
• Die Prognose schwerer Aortenklappeninsuffizienzen ist vor allem abhängig von dem
  • Vorliegen von Symptomen
  • Vorliegen einer LV-Dysfunktion.
• Patient*innen können auch bei höhergradiger AI über viele Jahre asymptomatisch bleiben.
• Asymptomatische Patient*innen mit schwerer AI und normaler EF³
  • Progression zu Symptomen oder LV-Dysfunktion < 6 %/Jahr
  • Progression zu asymptomatischer LV-Dysfunktion < 3,5 %/Jahr
  • plötzlicher Herztod < 0,2 %/Jahr
• Asymptomatische Patient*innen mit nachweisbarer linksventrikulärer Dysfunktion⁸
  • Progression zu klinisch manifester Herzinsuffizienz > 25 %/Jahr
• Symptomatische Patient*innen
  • Mortalität > 10 %/Jahr^3,8

Verlaufskontrolle

• Folgende Intervalle für die Verlaufskontrollen sind empfohlen:
  • asymptomatische Patient*innen mit leichter-mittlerer AI: jährliche Konsultation, Echokardiografie alle 2 Jahre
  • asymptomatische Patient*innen mit schwerer AI und normaler LV-Funktion: jährliche Verlaufskontrolle einschließlich Echokardiografie
  • Erstdiagnose oder Verschlechterung von LV-Größe/-Funktion: Verlaufskontrolle einschließlich Echokardiografie alle 3–6 Monate
• Bei Dilatation der Aorta > 40 mm CT oder MRT empfohlen⁶
  • Verlaufskontrollen primär echokardiografisch
  • bei Zunahme > 3 mm erneute Kontrolle mit CT oder MRT

Empfehlungen hinsichtlich Sport

• Inwieweit Freizeit- oder Wettkampfsport betrieben werden kann, hängt vom Schweregrad der AI, Größe und Funktion des linken Ventrikels, begleitenden Rhythmusstörungen und dem Vorliegen einer Aortendilatation ab.²⁰
  • Asymptomatische Patient*innen mit leichter bis mittelschwerer AI können an allen Arten von Sport teilnehmen.
  • Asymptomatische Patient*innen mit schwerer AI und guter systolischer LV-Funktion können an Sport von leichter bis mäßiger Intensität teilnehmen, auf individueller Basis auch höhere Intensitäten möglich.
  • Asymptomatische Patient*innen mit schwerer AI und reduzierter systolischer LV-Funktion können bis zum Klappenersatz an Sport von niedriger Intensität teilnehmen.
  • Hochrisikopatient*innen durch eine Aortenerkrankung (Aortendurchmesser > 50 mm bzw. > 45 mm bei Marfan-Syndrom) sollen temporär bis zur erfolgreichen Behandlung nicht am Sport teilnehmen.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Aortenklappeninsuffizienz

Herzgeräusche

Aortenklappeninsuffizienz:

Dritter Herzton:

Vierter Herzton: