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Pulmonale Hypertonie (PAH)

Zuletzt veröffentlicht: 25.11.2015  |  Zuletzt revidiert: 15.09.2021  |  Zuletzt bearbeitet: 10.10.2021
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U-NH 10.10.17
BBB MK 15.09.2021 NVL COPD, keine Änderungen. BBB MK 16.03.2020, komplett umgeschrieben (Kardiologe) Check GO 5.2.
  • Pulmonale Hypertonie
  • Pulmonal-arterielle Hypertonie
  • Pulmonal-arterieller Druck
  • PAP
  • Pulmonal-arterieller Widerstand
  • PVR
  • PCWP
  • Cor pulmonale
  • Lungenembolie
  • COPD
  • chronisch-obstruktive Lungenerkrankung
  • Rechtsherzkatheter
  • CTEPH
  • Chronische thrombembolische pulmonale Hypertonie
  • Pulmonale Endarteriektomie
  • Endothelinrezeptorantagonisten
  • Bosentan
  • Ambrisentan
  • Macitentan
  • Phosphodiesterasehemmer
  • Sildenafil
  • Vardenafil
  • Tadalafil
  • Riociguat

Zusammenfassung

  • Definition:Erhöhung des mittleren pulmonalarteriellen Drucks (PAPm) auf ≥ 25 mmHg in Ruhe. Die Bestimmung erfolgt durch Rechtsherzkatheteruntersuchung.
  • Häufigkeit:Gesamtprävalenz ca. 1 %, bei über 65-Jährigen ca. 10 %. Am häufigsten sekundär bei Linksherz- und Lungenerkrankungen.
  • Symptome:Unspezifische Symptome sind Belastungsdyspnoe, Leistungsintoleranz, Schwäche; evtl. Symptome von Grunderkrankungen.
  • Befunde:Bei noch kompensierter pulmonaler Hypertonie klinische Untersuchung oft unauffällig. Im Verlauf evtl. Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz (Halsvenenstauung, periphere Ödeme).
  • Diagnostik:Bei klinischem Verdacht ist die Echokardiografie das wichtigste nichtinvasive Untersuchungsverfahren mit Abschätzung des pulmonalarteriellen Drucks und ggf. Erfassung einer Rechtsherzbelastung. Definitive Diagnose durch Rechtsherzkatheteruntersuchung.
  • Therapie:Bei Linksherz- und Lungenerkrankungen vor allem Behandlung der Grunderkrankung. Bei chronisch-thrombembolischer pulmonaler Hypertonie evtl. pulmonale Endarteriektomie (PEA), medikamentöse Therapie mit Riociguat. Bei der seltenen pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) drucksenkende Medikation mit Endothelinantagonisten und Phosphodiesterasehemmern.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Pulmonale Hypertonie (PH) ist definiert als ein Anstieg des mittleren pulmonalarteriellen Drucks (PAPm) auf ≥ 25 mmHg in Ruhe.1-2
    • Normwerte in Ruhe im Mittel ca. 14 ± 3 mmHg, obere Normgrenze ca. 20 mmHg)
  • Die Bestimmung erfolgt invasiv mittels Rechtsherzkatheteruntersuchung.1-2
  • Abhängig davon, ob eine Druckerhöhung im Bereich des linken Herzens ausgeschlossen (PAWP ≤ 15 mmHg, PAWP = Pulmonary Artery Wedge Presssure) oder nachgewiesen wird (PAWP > 15 mmHg), ergeben sich folgende hämodynamische Konstellationen und zugrunde liegende Krankheitsentitäten:
    • präkapilläre pulmonale Hypertonie: PAPm ≥ 25 mmHg und PAWP ≤ 15 mmHg
      • pulmonalarterielle Hypertonie (PAH)
      • PH durch Lungenerkrankungen
      • chronische thrombembolische PH
      • PH durch unklare und/oder multifaktorielle Mechanismen
    • postkapilläre pulmonale Hypertonie: PAPm ≥ 25 mmHg und PAWP > 15 mmHg1
      • PH durch Linksherzerkrankungen
      • PH durch unklare und/oder multifaktorielle Mechanismen.
  • Der Begriff „belastungsinduzierte pulmonale Hypertonie" sollte nicht verwendet werden, da es hierzu bislang keine zuverlässigen Daten gibt.1,3

Ätiologie und klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie

  • Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen1,4
  • Die klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie erfolgt in 5 große Gruppen mit jeweils zahlreichen Untereinteilungen.

(1) Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH)

  • (1.1) Idiopathische pulmonale Hypertonie (IPAH)
  • (1.2) Hereditäre PAH (HPAH)
    • (1.2.1) BMPR2-Mutation
    • (1.2.2) andere Mutationen
  • (1.3) Medikamenten- und toxininduzierte PAH
  • (1.4) Assoziiert mit:
    • (1.4.1) Bindegewebserkrankungen
    • (1.4.2) HIV-Infektion
    • (1.4.3) portaler Hypertonie
    • (1.4.4) kongenitaler Herzerkrankung
    • (1.4.5) Schistosomiasis.
  • (1') Pulmonale venookklusive Erkrankung und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose
  • (1'') Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

(2) Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankung

  • (2.1) Linksventrikuläre systolische Dysfunktion
  • (2.2) Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion
  • (2.3) Herzklappenerkrankungen
  • (2.4) Kongenitale/erworbene Einfluss-/Ausflussobstruktionen des linken Herzens, angeborene Kardiomyopathien
  • (2.5) Andere

(3) Pulmonale Hypertonie aufgrund einer Lungenerkrankung und/oder Hypoxie 

  • (3.1) COPD
  • (3.2) Interstitielle Lungenerkrankung
  • (3.3) Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv-obstruktivem Muster
  • (3.4) Schlafbezogene Atemstörungen
  • (3.5) Alveoläre Hypoventilationsstörung
  • (3.6) Chronische Exposition in großer Höhe
  • (3.7) Entwicklungsstörungen

(4) Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) und andere pulmonalarterielle Obstruktionen

  • (4.1) Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)
  • (4.2) Andere pulmonal-arterielle Obstruktionen

(5) Pulmonale Hypertonie mit unklaren und/oder multifaktoriellen Mechanismen 

  • (5.1) Hämatologische Erkrankungen: chronische hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie
  • (5.2) Systemische Erkrankungen: Sarkoidose, pulmonale Langerhanszell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose, Neurofibromatose
  • (5.3) Metabolische Erkrankungen: Glykogenspeicherkrankheit, Morbus Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen
  • (5.4) Sonstige Erkrankungen: Tumorobstruktion, fibrosierende Mediastinitis, chronisches Nierenversagen (mit/ohne Dialyse), segmentale PH5

Häufigkeit

  • Zur Prävalenz und Inzidenz der pulmonalen Hypertonie liegen nur ungefähre Daten vor.
  • Wahrscheinlich sind 1 % der Weltbevölkerung betroffen.5-6
  • Anstieg mit dem Alter, bei über 65-Jährigen wird die Prävalenz auf ca. 10 % geschätzt.5-6
  • Linksherz- und Lungenerkrankungen sind die häufigsten Ursachen für eine PH.5
  • Bei Kindern Prävalenz der IPAH/ HPAH ca. 2/1 Mio. Kinder7

Bedeutung für den hausärztlichen Bereich

  • Grundversorger*innen werden mit der pulmonalen Hypertonie vor allem bei Patient*innen mit chronischen Grunderkrankungen wie Linksherzinsuffizienz, COPD oder St. n. Lungenembolie konfrontiert.8
  • Große Fortschritte in der Therapie wurden in den letzten Jahren vor allem bei der pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH, Gruppe 1) erzielt, diese ist allerdings selten und für den hausärztlichen Bereich von untergeordneter Bedeutung.8

Prävalenz und Inzidenz der verschiedenen Gruppen der PH

  • Gruppe 1: pulmonalarterielle Hypertonie (PAH)
    • in Deutschland Prävalenz ca. 26/1.000.000 Einw., Inzidenz ca. 4/1.000.000 Einw.6,9
    • Etwa die Hälfte der PAH-Patient*innen weist eine idiopathische, hereditäre oder medikamenteninduzierte PAH auf.1
    • Bei der mit anderen Erkrankungen assoziierten PAH besteht meistens eine Kollagenose, überwiegend systemische Sklerose.1
  • Gruppe 2: pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankung
    • häufige Ursache einer pulmonalen Hypertonie6
    • Die Prävalenz steigt mit dem Schweregrad der Herzinsuffizienz.1
      • Geschätzt 60–70 % der Patient*innen mit schwerer Linksherzinsuffizienz weisen eine PH auf.10
    • auch bei linksseitigen Herzklappenerkrankungen Zunahme der PH parallel zum Schweregrad des Defekts1
  • Gruppe 3: pulmonale Hypertonie aufgrund einer Lungenerkrankung und/oder Hypoxie
    • vermutlich etwa gleich häufig Ursache einer PH wie Linksherzerkrankungen6
    • leicht-mittelgradige PH häufig, schwere PH selten10
      • Nur ca. 1 % der COPD-Patient*innen weisen eine schwere PH auf, aufgrund der hohen COPD-Prävalenz numerisch aber dennoch relevante Anzahl.10
      • schwere PH bei kombinierter pulmonaler Fibrose und Emphysem10
  • Gruppe 4: chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) und andere pulmonalarterielle Obstruktionen
    • erfasste Inzidenz der CTEPH ca. 4/1.000.00011
    • Allerdings wird die CTEPH vermutlich nicht ausreichend diagnostiziert und daher in der Häufigkeit unterschätzt.11
  • Gruppe 5: pulmonale Hypertonie mit unklaren und/oder multifaktoriellen Mechanismen
    • keine verlässlichen Daten zur Prävalenz

Pathogenese

  • Verschiedene pathophysiologische Mechanismen können eine pulmonale Hypertonie auslösen (z. B. Hypoxie mit reflektorischer Erhöhung des pulmonal-arteriellen Widerstands).
  • Den einzelnen pathopysiologischen Mechanismen können wiederum verschiedene Ätiologien zugrunde liegen (z. B. Hypoxie verursacht durch interstitielle Lungenerkrankungen, COPD, Schlafapnoe etc.).
  • Durch die chronische Druckbelastung des rechten Herzens kann es schließlich zum Cor pulmonale mit Dilatation und/oder Hypertrophie sowie Dysfunktion des rechten Ventrikels kommen.

Prädisponierende Faktoren

ICPC-2

  • K82 pulmonale Herzkrankheit

ICD-10

  • I27 Sonstige pulmonale Herzkrankheiten
    • I27.0 Primäre pulmonale Hypertonie
    • I27.1 Kyphoskoliotische Herzkrankheit
    • I27.2 Sonstige sekundäre pulmonale Hypertonie
    • I27.8 Sonstige näher bezeichnete pulmonale Herzkrankheiten
    • I27.9 Nicht näher bezeichnete pulmonale Herzkrankheit (chronisches Cor pulmonale)

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Richtungsweisende nichtinvasive Untersuchung ist die Echokardiografie mit Abschätzung des pulmonalarteriellen Drucks und evtl. Hinweisen für eine Rechtsherzbelastung.6
  • Die definitive Diagnose erfordert eine invasive Messung durch Rechtsherzkatheteruntersuchung.1

Differenzialdiagnosen

Anamnese

  • Zunächst unspezifische Symptomatik, sodass nicht selten ein längerer Zeitraum zwischen Beschwerdebeginn und Diagnose vergeht.6
    • Beschwerden in Ruhe erst bei fortgeschrittener Erkrankung1
  • Mögliche Symptome1,6,11
  • Bei fortschreitender Erkrankung
  • Evtl. Symptome einer Grunderkrankung

Klinische Untersuchung

  • Bei Patient*innen mit noch kompensierter PH häufig unauffällig6
  • Bei fortgeschrittener Erkrankung mit Rechtsherzinsuffizienz:
    • Halsvenenstauung
    • periphere Ödeme
    • Hepatomegalie
    • Aszites
    • Zyanose
  • Auskultation (siehe auch Artikel Herzgeräusche bei Erwachsenen)
    • Spaltung des 2. Herztons mit betonter Pulmonaliskomponente12
    • Systolikum 4. ICR links- oder rechtsparasternal (Trikuspidalklappeninsuffizienz)
    • Diastolikum 2. ICR links (Pulmonalklappeninsuffizienz)
    • 3. Herzton
  • Untersuchungsbefunde, die auf Grunderkrankung hinweisen, z. B.:
    • tiefstehende Zwerchfelle, leises Atemgeräusch bei COPD/Lungenemphysem
    • Zeichen eines postthrombotischen Syndroms bei St. n. TVT
    • Lungenstauung bei Linksherzinsuffizienz
    • Adipositas bei Schlafapnoe-Syndrom, adipositasbedingter Hypoventilation
    • etc.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

EKG

  • EKG-Veränderungen vor allem bei schon fortgeschrittener Erkrankung mit strukturellen Veränderungen im Sinne eines Cor pulmonale
  • Siehe auch Artikel Checkliste EKG.

Labor

Lungenfunktionstest

  • Nachweis einer obstruktiven oder restriktiven Lungenerkrankung
  • Nachweis einer pulmonalen Diffusionsstörung

Sonografie Abdomen

  • Abklärung Lebererkrankung/portale Hypertonie
  • Erfassung von Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz (gestaute V. cava/Lebervenen)

6-Minuten-Gehtest

  • Risikostratifizierung und Verlaufskontrolle bei nachgewiesener pulmonalarterieller Hypertonie (PAH, Gruppe 1)

Diagnostik bei Spezialist*innen

Echokardiografie

  • Mit Abstand wichtigstes Bildgebungsverfahren zur initialen Diagnostik von pulmonaler Hypertonie/Cor pulmonale
    • daneben auch Erfassung von Erkrankungen des linken Ventrikels und der Klappen sowie von kongenitalen Vitien
  • 2D-Echokardiografie
    • Größe des rechten Ventrikels (RV)
    • Dicke der RV-Wand (Hypertrophie?)
    • RV-Funktion
    • Abflachung des Septums als Zeichen der Rechtsherzbelastung
    • Größe des rechten Vorhofs
    • Diameter der rechten Pulmonalarterie
    • V. cava (Diameter, Atemvariabilität)
  • Farb-Doppler-Echokardiografie
    • Trikuspidalklappeninsuffizienz
    • Pulmonalklappeninsuffizienz
  • Doppler-Echokardiografie
    • Bestimmung der max. Flussgeschwindigkeit der Trikuspidalklappeninsuffizienz und daraus Abschätzung des systolischen Pulmonalarteriendrucks
    • echokardiografische Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie bei symptomatischen Patient*innen mit Verdacht auf pulmonale Hypertonie1
      • max. Geschwindigkeit Trikuspidalklappeninsuffizienz ≤ 2,8 m/s: niedrige Wahrscheinlichkeit
      • max. Geschwindigkeit Trikuspidalklappeninsuffizienz 2,9–3,4 m/s: intermediäre Wahrscheinlichkeit
      • max. Geschwindigkeit Trikuspidalklappeninsuffizienz > 3,4 m/s: hohe Wahrscheinlichkeit

Rö-Thorax

  • Erweiterung der Pulmonalarterien, verminderte Gefäßzeichnung in der Peripherie
  • Hinweise für Grunderkrankungen
    • evtl. Lungenemphysem
    • evtl. Lungenstauung bei Linksherzinsuffizienz

Computertomografie (CT)

  • HR-CT mit Kontrastmittel zur Diagnostik von:
    • parenchymatöser Lungenerkrankung
    • chronisch thrombembolischer Lungenerkrankung.

Magnetresonanztomografie (MRT)

  • Alternative zum Echo bei unzureichenden Schallbedingungen zur Beurteilung des rechten (und linken) Ventrikels

Ventilations-/Perfusionsszintigrafie der Lunge

  • Nachweis einer chronisch thrombembolischen Lungenerkrankung

Spiroergometrie

  • Wichtige Methode vor allem bei V. a. CTEPH, wenn andere nichtinvasive Methoden (Echokardiografie) keinen eindeutigen Hinweis auf pulmonale Hypertonie liefern.11
  • Teil der Risikostratifizierung bei pulmonalarterieller Hypertonie (Gruppe 1)1

Blutgasanalyse (BGA)

  • Erfassung einer Hypoxämie
  • Entscheidung über Sauerstofftherapie

Rechtsherzkatheteruntersuchung

  • Die Rechtsherzkatheteruntersuchung ist der „Goldstandard“ für den definitiven Nachweis einer pulmonalen Hypertonie.14
  • Bestimmung von:
    • pulmonalarteriellem Druck (systolisch, diastolisch, mittlerer)
    • pulmonalarteriellem Widerstand
    • Herzminutenvolumen
    • rechtsventrikulärem Druck (systolisch, diastolisch)
    • zentralem Venendruck (ZVD).
  • Evtl. Vasoreagibilitätstest bei pulmonalarterieller Hypertonie (PAH, Gruppe 1), keine Indikation bei den anderen Gruppen!
  • Wird echokardiografisch eine pulmonale Hypertonie nachgewiesen und handelt es sich um Gruppe 2 (Linksherzerkrankung) oder Gruppe 3 (Lungenerkrankung), ist eine Rechtsherzkatheteruntersuchung im Allgemeinen nicht notwendig (siehe auch Leitlinienkasten)!

Invasive Pulmonalisangiografie

  • Im Rahmen der initialen Diagnostik heutzutage nicht notwendig
  • Vor evtl. geplanter pulmonaler Endarteriektomie

Diagnostischer Algorithmus

  • Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.1
  1. Klinisch V. a. pulmonale Hypertonie (PH) sowie echokardiografischer Befund vereinbar mit PH
  2. Zur Detektion einer PH der Gruppe 2 (Linksherzerkrankung) oder Gruppe 3 (Lungenerkrankung)
    • Anamnese
    • klinische Befunde
    • EKG
    • Rö-Thorax
    • Lungenfunktionstest
    • HR-CT der Lunge
  3. Bei bestätigter Linksherz- oder Lungenerkrankung spezifische Behandlung der Grunderkrankung
  4. Bei schwerer PH und/oder RV-Dysfunktion Überweisung an Expertenzentrum zur Abklärung weiterer möglicher Ursachen für PH
  5. Falls keine Linksherz- oder Lungenerkrankung – Ventilations-/Perfusionsszintigrafie zur Differenzierung zwischen CTEPH (Gruppe 4) und PAH (Gruppe 1)
    • bei mehreren segmentalen Perfusionsdefekten CTEPH (Gruppe 4) wahrscheinlich, dann ergänzend:
      • CT-Pulmonalisangiografie
      • Rechtsherzkatheter
      • evtl. invasive Pulmonalisangiografie.
    • Falls keine Perfusionsdefekte, kann PAH (Gruppe 1) vermutet werden.
      • insbesondere bei Patient*innen mit assoziierten Erkrankungen/Risikofaktoren: Familienanamnese, Bindegewebserkrankung, HIV, portale Hypertonie, Drogen/Toxine
      • Durchführung von Rechtsherzkatheter und spezifischen Tests (Hämatologie, Biochemie, Immunologie, Serologie, Sonografie und Genetik)

Leitlinie: Empfehlungen zum diagnostischen Vorgehen bei pulmonaler Hypertonie1

Empfehlungen zur nichtinvasiven Diagnostik

  • Die Echokardiografie wird als erstes nichtinvasives Diagnoseverfahren bei Verdacht auf eine PH empfohlen (I/C).
  • Die Ventilations-/Perfusions-(oder Perfusions-)Szintigrafie wird bei Patient*innen mit unerklärter PH zum Ausschluss einer chronisch thrombembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) empfohlen (I/C).
  • Eine CT-Angiografie der PA mit Kontrastmittel wird bei der Abklärung von Patient*innen mit CTEPH empfohlen (I/C).
  • Routinemäßige Laborparameter (Biochemie, Hämatologie, Immunologie, HIV-Tests, Schilddrüsenfunktionstests) werden bei allen Patient*innen mit PAH zur Diagnose assoziierter Erkrankungen empfohlen (I/C).
  • Eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens wird für das Screening einer portalen Hypertension empfohlen (I/C).
  • Lungenfunktionstests mit DLCO werden bei der ersten Beurteilung von Patient*innen mit PH empfohlen (I/C).

Empfehlungen zur Rechtsherzkatheteruntersuchung

  • Der Rechtsherzkatheter (RHK) wird empfohlen, um die Diagnose einer pulmonalarteriellen Hypertonie zu bestätigen (Gruppe 1) und Therapieentscheidungen zu unterstützen (I/C).
  • Ein RHK ist bei Patient*innen mit chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (Gruppe 4) zur Bestätigung der Diagnose und zur Unterstützung von Therapieentscheidungen indiziert (I/C).
  • Ein RHK wird bei Patient*innen mit PH infolge einer Linksherzerkrankung (Gruppe 2) oder Lungenerkrankung (Gruppe 3) empfohlen, wenn eine Organtransplantation in Betracht gezogen wird (I/C).

Empfehlungen zur Vasoreagibilitätsprüfung

  • Eine Vasoreagibilitätstestung wird bei idiopathischer pulmonalarterieller Hypertonie (IPAH), hereditärer PAH und medikamenteninduzierter PAH empfohlen, um Patient*innen zu identifizieren, die mit hohen Dosen von Kalziumantagonisten behandelt werden können (I/C).
  • Eine Vasoreagibilitätstestung zur Identifizierung von Patient*innen, die mit hohen Dosen von Kalziumantagonisten behandelt werden können, wird nicht empfohlen bei Personen mit anderen Formen der PAH als IPAH, HPAH und medikamenteninduzierte PAH sowie bei Betroffenen mit pulmonaler Hypertonie der Gruppen 2, 3, 4 und 5 (III/C).

Indikationen zur Überweisung

  • Bei klinischem V. a pulmonale Hypertonie sollte eine Echokardiografie als erste Spezialistenuntersuchung veranlasst werden.

Therapie

Therapieziele

  • Prognose verbessern.
  • Funktionellen Status verbessern und stabilisieren.
  • Symptome lindern.
  • Komplikationen vermeiden.

Allgemeines zur Therapie

  • Zu beachten ist, dass eine gezielte drucksenkende Therapie nicht bei allen Patienten mit pulmonaler Hypertonie in Betracht kommt, sondern nur bei Patienten mit pulmonal-arterieller Hypertonie (PAH, Gruppe 1) und chronisch thrombembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH, Gruppe 4).
  • Auch ein unkritischer Einsatz von Kalziumantagonisten ohne eindeutige Indikationsstellung ist zu vermeiden, da u. U. eine Verschlechterung bis hin zu letalen Folgen eintreten kann.15
  • Die Grundregeln der Behandlung der pulmonalen Hypertonie von Patient*innen mit Linksherzerkrankung (Gruppe 2) und Lungenerkrankung (Gruppe 3) sind fast identisch.6
  • Bei den Patient*innen mit pulmonaler Hypertonie der Gruppen 2 (Linksherzerkrankung), 3 (Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie) und 5 (multifaktoriell) steht die Behandlung der Grunderkrankung(en) im Vordergrund, ggf. ergänzt durch supportive Medikamente und Maßnahmen.

Supportive Maßnahmen

Impfungen

Orale Antikoagulation (OAK)

  • Keine allgemeine Empfehlung zur OAK11,16
  • Im Allgemeinen nur bei Patient*innen mit CTEPH oder Begleiterkrankungen mit Indikation zur OAK11,17

Rehabilitation/körperliches Training

  • Spezifische Maßnahmen und Physiotherapie sind sinnvoll zur Verbesserung von:11
    • körperlicher Belastbarkeit
    • Herzfunktion
    • Lebensqualität.
  • Vorsichtige Atem- und Bewegungstherapie wirkt sich günstig aus.18
    • Körperliche Belastung, die zu einer Verstärkung der Symptomatik führt, sollte allerdings vermieden werden.1
  • Individualisiertes Training in ca. 3-wöchiger stationärer Reha mit anschließender Fortsetzung zuhause18
  • Vor der Reha sollte eine mindestens 2-monatige stabile Einstellung unter Medikation vorliegen.18

Allgemeine supportive medikamentöse Therapie bei Cor pulmonale mit Rechtsherzinsuffizienz

  • Siehe auch Artikel Cor pulmonale.
  • Diuretika
    • indiziert bei Flüssigkeitsretention mit Ödemen, Leberstauung, Aszites1
    • Auch Aldosteronantagonisten können erwogen werden (unter systematischen Elektrolytkontrollen).1
  • Digoxin
    • zur Behandlung atrialer Tachyarrhythmien
  • Eisen
    • Anämie oder Eisenmangel ohne Anämie sollten ausgeglichen werden.11
  • Sauerstofftherapie
    • ambulante O2-Therapie erwägen bei pO2 < 60 mmHg1,19-20

Spezielle Therapie bei verschiedenen Untergruppen mit pulmonaler Hypertonie

Pulmonalarterielle Hypertonie (Gruppe I)1

  • Hochdosierte Kalziumantagonisten bei Patient*innen, die auf einen Vasoreagibilitätstest im Rahmen der Rechtsherzkatheteruntersuchung ansprechen.21
    • Ohne Vasoreagibilitätstest keine Verabreichung hochdosierter Ca-Antagonisten!
  • Bei Non-Respondern im Vasoreagibilitätstest oder unzureichendem Ansprechen auf Ca-Antagonisten drucksenkende Therapie mit einem Medikament der folgenden Substanzklassen:22
    • Endothelinrezeptorantagonisten
      • Ambrisentan23
      • Bosentan24
      • Macitentan
    • Phosphodiesterase-5-Hemmer
      • Sildenafil
      • Tadalafil
      • Vardenafil
    • Guanylatzyklasestimulatoren
    • Prostanoide stehen i. v., i. c. oder zur Inhalation zur Verfügung.
  • Initiale oder sequenzielle Kombinationstherapie mit Medikamenten der verschiedenen Substanzklassen möglich
  • Keine eindeutigen Daten zur oralen Antikoagulation, nur niedriger Empfehlungsgrad (IIb/C)1
  • Lungentransplantation als Ultima Ratio

Chronische thrombembolische pulmonale Hypertonie CTEPH (Gruppe 4)1

  • Dauerhafte orale Antikoagulation
  • Pulmonale Endarteriektomie (PEA) nach Beurteilung durch ein Expertenteam von:
    • Operabilität
    • Nutzen-/Risikoverhältnis.
  • Technisch operablen Patient*innen ohne Kontraindikationen sollte die PEA empfohlen werden.27
  • Heutzutage sind 50–70 % der Patient*innen mit CTEPH operabel.6
  • Medikamentöse drucksenkende Therapie mit Riociguat bei Persistenz nach PEA oder bei inoperablen Patient*innen
  • Ballonangioplastie als neue Therapieoption (vor allem für subsegmentale Gefäßbereiche), aber noch keine Langzeitdaten17
  • Screening auf CTEPH bei asymptomatischen Patient*innen nach Lungenembolie wird nicht empfohlen.

Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen (Gruppe 2)1

  • Therapie beruht auf optimaler Behandlung der Grunderkrankung.
  • Vasoreagibilitätstestung in dieser Gruppe nicht indiziert (Ausnahme vor Herztransplantation)!
  • Spezifische drucksenkende Therapie in dieser Gruppe nicht indiziert!
    • Dies gilt sowohl für systolische als auch diastolische Herzinsuffizienz.28

Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen/Hypoxie (Gruppe 3)1

  • Therapie beruht auf optimaler Behandlung der Grunderkrankung.
    • Sauerstoff-Langzeittherapie bei Hypoxämie
  • Rechtsherzkatheteruntersuchung im Allgemeinen nicht indiziert (Ausnahme bei V. a. auf zusätzlich bestehende PAH oder CTEPH oder vor Lungentransplantation)!
  • Spezifische drucksenkende Therapie in dieser Gruppe nicht indiziert!

Schwangerschaft

  • Erhöhtes Risiko für Komplikationen in der Schwangerschaft bei Patientinnen mit pulmonaler Hypertonie und insbesondere pulmonalarterieller Hypertonie (Gruppe 1)8,29
  • Aktuelle Richtlinien raten von Schwangerschaft bei Patientinnen mit pulmonalarterieller Hypertonie ab.1

Allgemeine Empfehlungen für Patient*innen

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

  • Progredientes Rechtsherzversagen
  • Kardiogener Schock

Verlauf und Prognose

  • Generell schlechte Prognose von Patient*innen mit schwerer pulmonaler Hypertonie
  • Die Prognose ist auch von der Prognose jeweiliger Grunderkrankungen bestimmt.
  • Bei Patient*innen mit pulmonalarterieller Hypertonie PAH (Gruppe 1) kann die Prognose durch eine Risikostratifizierung eingeschätzt werden.
    • anhand der 1-Jahres-Mortalität Einteilung in 3 Gruppen:
      1. niedriges Risiko: Mortalität < 5 %
      2. mittleres Risiko: Mortalität 5–10 %
      3. hohes Risiko: Mortalität > 10 %.
    • Risikostratifizierung durch Bestimmung folgender Parameter (einige Kriterien bedürfen noch der prospektiven Validierung:30
      • klinische Zeichen des Rechtherzversagens
      • Progression der Symptome
      • Synkope
      • funktionelle Klasse nach WHO
      • 6-Minuten-Gehtest
      • Spiroergometrie
      • NT-proBNP
      • Bildgebung (Echokardiografie, MRT)
      • Hämodynamik (Rechtsherzkatheter).
  • Durch individuelle Anwendung der neuen Behandlungsregimes haben sich bei Patient*innen mit PAH Lebensqualität und -dauer in den letzten 2 Dekaden deutlich verbessert.31
    • 1 Jahr: 85 %
    • 3 Jahre: 68 %
    • 5 Jahre:57 %
    • 7 Jahre: 49 %
  • Bei gegebener Indikation vermindert Langzeit-Sauerstofftherapie die Progression zu Rechtsherzversagen und bessert die Prognose.32

Verlaufskontrolle

  • Engmaschige Verlaufskontrollen erforderlich:
    • alle 3–12 Monate
    • bei klinischer Verschlechterung.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Quellen

Leitlinien

  • European Society of Cardiology. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Stand 2015. www.escardio.org
  • Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und angeborene Herzfehler. Pulmonale Hypertonie. AWMF-Leitlinie Nr. 023-038. S2k, Stand 2020. www.awmf.org
  • Bundesärztekammer (BÄK), Kassenärztliche Bundesvereinigung (KBV), Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Nationale VersorgungsLeitlinie COPD. Teilpublikation der Langfasssung, 2. Auflage. Stand 2021. www.leitlinien.de

Literatur

  1. Galie N, Humbert M, Vachiery J, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016; 37: 67-119. www.escardio.org
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Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).

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