Allgemeine Informationen

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Definition

• Synonyme: Lichen planus, Knötchenflechte, Lichen ruber
• Lichen ruber ist eine chronische, entzündliche Autoimmunerkrankung der Haut und der Schleimhäute.
• Nicht kontagiöse, subakut bis chronisch verlaufende, ausgeprägt juckende, selbstlimitierte (Erkrankungsdauer zwischen 1 Monat und 10 Jahren), inflammatorische Erkrankung der Haut- und/oder Schleimhäute
• Lichenoide Keratose: Erkrankung beschränkt auf eine einzelne Läsion
• Histologie: Dermatitis mit sägezahnartiger Akanthose, Hyperkeratose und Hypergranulose.

Häufigkeit

• Prävalenz von 0,2–1,2 %
• Kann in jedem Alter neu auftreten, meist jedoch im Alter von 30–60 Jahren.
  
  • Ersterkrankungsgipfel: ca. 40 Jahre

Ätiologie und Pathogenese

• Ätiologie
  • In der Regel ist die Ursache nicht bekannt.
  • Vieles deutet auf Autoimmunmechanismen hin.

Prädisponierende Faktoren

• Gut belegter Zusammenhang
  • Hepatitis C
• Vermuteter Zusammenhang
  • Diabetes mellitus
  • Neoplasien (paraneoplastische Genese)
    • Lichenoide Schleimhautläsionen gelten, vor allem – wenn sie lange bestehen – als Präkanzerosen.
  • Bei oralem Befallsmuster spielen orale Allergene möglicherweise eine Rolle.
  • Exogene Antigene, z. B. Bestandteile von Tätowiertinte können u. U. lokal einen Lichen ruber induzieren.
  • psychische Belastung, Stress

ICPC-2

• S99 Hautkrankheit, andere

ICD-10

• L43 Lichen ruber planus⁴
  • L43.0 Lichen ruber hypertrophicus
  • L43.1 Lichen ruber pemphigoides
  • L43.2 Lichenoide Arzneimittelreaktion
  • L43.3 Subakuter Lichen ruber planus (aktiv)
  • L43.8 Sonstiger Lichen ruber planus
  • L43.9 Lichen ruber planus, nicht näher bezeichnet

Diagnostik

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Diagnostische Kriterien

• Typischer Hautausschlag
• Schleimhautläsionen
• Charakteristisches histopathologisches Muster

Differenzialdiagnosen

Exanthem-Elemente

• Psoriasis
• Lichenisierung
  • als Folge von z. B. Juckreiz oder anderem persistentem Trauma
• Lichen sclerosus et atrophicus
  • Genitalschleimhautläsionen sind der Kardinalbefund.
  • Hautläsionen finden sich bei 15–20 % der Betroffenen, während eine orale Beteiligung ungewöhnlich ist.
• Neurodermitis circumscripta (Lichen simplex chronicus)
• Overlap-Syndrome
  • Lichen planus pemphigoides/bullöses Pemphigoid
    
    • Kombination von Lichen-planus- und Pemphigoid-ähnlichen Hauterscheinungen
  • aktinischer Lichen planus
    • Befällt den Hals, den Handrücken und selten auch das Gesicht.
    • vor allem bei jüngeren Menschen in tropischen und subtropischen Regionen
  • Lichen planus erythematosus/systemischer Lupus erythematodes
• Kontaktekzem
  • Lichenoide Läsionen der Mundschleimhaut können bei irritativer und kontaktallergischer Stomatitis beobachtet werden.
• Lichenoides Arzneimittelexanthem
  • mögliche Auslöser: z. B. Gold, Antimalariamittel, Tetrazykline, NSAR, Phenothiazine, Hydrochlorothiazid, Streptomycin, Betablocker, ACE-Hemmer
• Sekundäre Syphilis
• Granuloma anulare
• Abstoßungsreaktion
  • Lichenoide Läsionen der Mundschleimhaut können bei der Transplantat-gegen-Wirt-Reaktion beobachtet werden (Graft-versus-Host-Reaktion; GvHD).
  • Das histologische Bild kann u. U. dem bei oralem Lichen ruber entsprechen. Klinische Befunde sind dann von entscheidender Bedeutung für die Diagnose.
• Andere vernarbende Alopezien

Enanthem-Elemente

• Lichenoide Arzneimittelreaktion (s. o.)
• Kontaktallergie, z. B. auf Amalgam oder Zimt
• GvHD (s. o.)
• Systemischer Lupus erythematodes (Schleimhautbeteiligung bei Lupus erythematodes discoides selten)
• Erythema multiforme
• Carcinoma in situ
  • Als Vorläuferläsionen des oralen Plattenepithelkarzinoms sind die intraepithelialen Neoplasien anzusehen, wie die Leukoplakie.
• Candidiasis
• Pemphigus

Anamnese

• Starker Juckreiz
• Obwohl Lichen ruber am häufigsten auf der Haut auftritt, kann die Krankheit auch die Mundschleimhaut, die Genitalschleimhaut oder die Nägel betreffen.
• Orale Läsionen können asymptomatisch, brennend oder schmerzhaft sein.
• Bei  vulvovaginalem Lichen planus kommt es zu Juckreiz, Brennen, postkoitalen Blutungen, Dyspareunie und Schmerzen.
• Bei Befall der Kopfhaut kann es zu Haarausfall kommen.
• Die Heilung von Lichen ruber hinterlässt eine postinflammatorische Hyperpigmentierung.

Klinische Untersuchung

• Prädilektionsstellen sind die Beugeseiten der Handgelenke und Unterarme, seitliche Knöchelgegend der Fußgelenke.
• Penis, Mund- und Genitalschleimhaut können betroffen sein.
• Auch eine Nageldystrophie kann vorhanden sein.

Exanthem

• 

  Lichen ruber
  Bis 10 mm große kantige, polygonale, flache Papeln, die sich plateauförmig über die umliegende Haut erheben.
• Nach Reizung der Haut kommt es zu erneuten Papeln (Köbner-Phänomen oder isomorpher Reizeffekt).
• An den Handflächen und Fußsohlen einschließlich der Seitenkanten zeigen sich lokalisierte, derbe, gelbliche, hyperkeratotische Plaques, an den Kanten mit rotem Randsaum.

Enanthem

• 

  Oraler Lichen ruber
  Siehe Artikel Oraler Lichen planus (OLP).
• Weißliche Flecken und Streifen von netzartigem Charakter (Wickham-Zeichnung)
• Können das einzige Symptom des Lichen ruber sein.
• Oraler Lichen planus tritt in verschiedenen Untergruppen auf, die als weiße oder rote Veränderungen erscheinen. Die weißen Formen umfassen retikuläre, papulöse und plaqueähnliche Formen, während zu den roten atrophische (erythematöse), erosive (ulzerative) und bullöse Typen zählen.
• Meist beidseiter Befall der Wangenschleimhaut. Die verschiedenen Subtypen kommen häufig zusammen auf der Schleimhaut vor.
• Retikuläres Muster: leicht zu erkennen und oft asymptomatisch.
• atrophisch (erythematös)
• erosiv: die schmerzhafteste Form
• Evtl. ösophageale Beteiligung

Weitere Manifestationen

• 

  Lichen ruber
  Lichen planus genitalis
  
  • Läsionen der Genitalschleimhaut – Vulva und Glans penis/clitoridis – und der Analschleimhaut treten häufig (etwa 25 %) sowohl bei kutanem als auch bei oralem Lichen ruber auf.
  • Die Läsionen sind häufig ringförmig.
• Lichen ruber unguium
  
  • bei etwa 10 % aller von Lichen ruber Betroffenen
  • Kann auch als alleiniges Merkmal auftreten.
  • meist mit Längsstreifung des Nagels
• Lichen ruber planopilaris (follicularis)
  • Befall der Haarfollikel an Kapillitium, Hals, Steißbein und Oberschenkelinnenseite
    

    Lichen ruber, Nageldystrophie
  • Ist die Kopfhaut betroffen, kann es zu einer narbigen Alopezie kommen.
  • Die Dermatoskopie zeigt kleine erythematöse Papeln mit spitzkegeliger Umgrenzung des Haar-Ostiums.
  • Die Läsionen können als noppenartige Struktur an der Hautoberfläche ertastet werden.

Ergänzende Untersuchungen

• Es gibt keine weiterführenden Laborparameter, ggf. Ausschluss weiterer Erkrankungen (Diabetes, Hepatitis C, Autoimmunerkrankungen).

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Haut-/Schleimhautbiopsie
  • inkl. Immunfluoreszenz zur Abgrenzung von anderen lichenoiden Erkrankungen der Haut und der Schleimhäute

Therapie

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Therapieziele

• Symptome lindern.
• Entzündung bekämpfen.

Allgemeines zur Therapie

• Medikamente, die die lichenoide Reaktion ausgelöst haben könnten, sollten abgesetzt werden.
• Topische Kortikosteroide und ggf. Antihistaminika gegen den Juckreiz stehen an erster Stelle.
• Bei schwerer Erkrankung kommen systemische Kortikosteroide, Retinoide oder Phototherapie infrage.
• Behandlungsdauer:
  • Bei einem akut aufgetretenen Lichen ruber der Haut genügt es, die Therapie so lange fortzuführen, bis alle Läsionen abgeheilt sind. Das ist meist nach einigen Wochen der Fall.
  • Andere Formen des Lichen ruber, besonders bei Beteiligung der Schleimhäute, erfordern je nach Verlauf eine monate- bis jahrelange Therapie unter dermatologisch-fachärztlicher Regie.

Medikamentöse Therapie

Topisch

• Kortikosteroidsalben
  • Kutaner Lichen ruber wird mit hochpotenten Steroiden der Klassen III (z. B. Betamethasondipropionat) und IV (z. B. Clobetasolpropionat) behandelt.
  • Dosierungsbeispiele
    
    • Betamethasondipropionat 0,05%, 1–2 xtgl., max. 45g/Woche
    • Clobetasolpropionat 0,05%, 2 x tgl., max. 50g/Woche
  • ggf. Verstärkung der Wirkung durch Folienverbände, z.B. an den Extremitäten
• Intraläsionale Injektion einer Glukokortikoid-Kristall-suspension^2-3,5
• z. B. bei knotigen Hyperkeratosen oder Lichen ruber planopilaris
• Dosierungsbeispiel: einmalig Triamcinolonacetonid 10–20 mg, ggf. nach 1 Monat wiederholen.
• Orale Topika
  
  • Triamcinolonpaste 0,1 %, 2–3 x tgl. sparsam auf die betroffenen Läsionen geben – oder –
  • Clobetasol-Lösung 0,05 %, 2 x tgl. sparsam auf die betroffenen Läsionen geben.
• Calcineurininhibitoren
  • Off-Label-Therapie
  • Kann zur Einsparung von Kortikosteroiden beitragen.
  • Kommt am ehesten bei Lichen ruber genitalis infrage, wenn Kortikosteroide alleine nicht ausreichen.
  • Die Indikation ist wegen der Kanzerogenität der Calcineurininhibitoren streng zu stellen.
    • besonders vor dem Hintergrund des möglichen Karzinomrisikos (siehe Abschnitt Komplikationen)
  • Dosierung
    • Tacrolimus 0,03 % oder 0,1 % Salbe 2 x tgl. auf die betroffenen Areale auftragen – oder –
    • Pimecrolimus 1 % Creme 2 x tgl. auf die betroffenen Areale auftragen.

Systemisch

• Kortikosteroide
  • Beispielsweise orale Medikation mit täglich 0,5–1 mg/kg KG Prednisolon/d für 2–6 Wochen, danach ausschleichen.
• Retinoide
  • evtl. in Kombination mit Steroiden
  • z. B. täglich Acitretin 20–30 mg p. o.
  • Wegen Teratogenität kontraindiziert in Schwangerschaft, Stillzeit und bei allen gebärfähigen Frauen.
  • regelmäßige Kontrollen von Transaminasen, alkalischer Phosphatase, Gamma-GT, Kreatinin, Triglyzeride, Cholesterin, Glukose
• Immunsuppressiva oder -modulatoren
  • Erstlinie: Ciclosporin A
    • gut belegte Wirksamkeit bei schweren, Kortikoid- und Retinoid-resistenten Verläufen
    • vor allem bei starkem Schleimhautbefall (oral oder genital)
    • Cave: Rezidivrisiko beim Absetzen, bei Langzeitanwendung nierentoxisch und kanzerogen (erhöhtes Karzinomrisiko bei mukosalem Lichen ruber bedenken – siehe Abschnitt Komplikationen)!
    • Dosierung: täglich 2,5–5 mg/kg KG, aufgeteilt auf zwei Dosen
  • Reservemedikamente, z. B.:
    
    • Mycophenolat-Mofetil 0,5 –1 g 2 x tgl.
    • Azathioprin 1–2,5 mg/kg KG/d in 1–2 Dosen
    • Methotrexat 2,5–15 mg wöchentlich, am selben Wochentag

Phototherapie

• PUVA-Therapie
  • lokale oder systemische Applikation von Psoralen zur Photosensibilisierung mit nachfolgender UV-A-Bestrahlung
• UV-A1-Phototherapie⁶
  • Die häufigsten akuten Nebenwirkungen sind sonnenbrandähnliche Erytheme, überschießende phototoxische Reaktionen (deswegen sind bei bekannter erhöhter Lichtempfindlichkeit diese Therapien kontraindiziert) oder bei unzureichendem Augenschutz Konjunktivitis und Keratitis.
• Ggf. zusätzlich zu systemischen Kortikosteroiden oder Retinoiden

Supportive Maßnahmen

• Ggf. Antihistaminika gegen Juckreiz
  • vorzugsweise Antihistaminika der ersten Generation mit sedierendem Effekt (evtl. nur abends einnehmen)
  • z. B. Chlorphenamin 4 mg, alle 4–6 Stunden, Tageshöchstdosis 24 mg
• Allgemeine Maßnahmen bei oralem Befall
  • Mundhygiene, z. B.:
    
    • Mundspülungen (max. alle 3 Stunden) mit 15 ml Benzydaminlösung 0,15 % – oder – 15 ml Lidocain 2-%-Lösung – oder –
    • Aloe-Vera-Gel 2 x tgl. auf die betroffenen Stellen auftragen.
  • Auf Tabak und Alkohol verzichten.
  • Orale Verletzungen, z. B. durch schlecht sitzende Zahnprothesen, vermeiden.
  • ggf. Paracetamol 500–1.000 mg alle 4–6 Stunden, Tageshöchstdosis: 4.000 mg

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• In den meisten Fällen verläuft die Erkrankung innerhalb von 8–12 Monaten selbstlimitierend.
• Rezidive sind möglich.

Komplikationen

• Karzinomentstehung
  • Schleimhautläsionen gelten beim Lichen ruber als mögliche Präkanzerose.
  • Bei oralem Lichen ruber kommt es in 4,6 % der Fälle zu einer malignen Transformation.⁷

Prognose

• Meist gute Prognose (s. o.)
• In einigen Fällen chronifiziert die Erkrankung und besteht für Jahrzehnte.
• Schleimhautbefall ist oft hartnäckiger als der rein kutane Befall.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Lichen ruber planus (Knötchenflechte)

Illustrationen

Lichen ruber (mit freundlicher Genehmigung von Bernadett Hilbert)

Lichen ruber, typischer Hautausschlag

Lichen ruber: rötlichblaue Papeln mit glänzender Oberfläche, mit dünnen weißen Linien durchsetzt (Wickham-Streifung)

Lichen ruber

Lichen ruber

Lichen ruber: postinflammatorische Hyperpigmentierung nach Abheilung

Nageldystrophie bei Lichen ruber

Nageldystrophie bei Lichen ruber

Oraler Lichen planus an der Wangenschleimhaut, meistens bilateral

Oraler Lichen planus

Oraler Lichen planus, laterale Veränderungen an der Zunge

Oraler Lichen planus

Quellen

Literatur