Allgemeine Informationen

Definition

• Das Frey-Syndrom, ein durch gustatorische Reize ausgelöstes Schwitzen, ist eine bekannte Komplikation nach chirurgischen Eingriffen an der Parotis.¹
• Das Syndrom tritt meist mehrere Monate nach einer Parotisoperation auf, selten nach einer eitrigen Parotitis, einem Trauma, nach Typhus oder Kiefergelenkchirurgie.¹
• Das Merkmal der Erkrankung ist eine gustatorische Stimulation, die in einem Bereich über, vor und unter dem Ohr Hyperhidrose und Rubor auslöst.
• Der Zustand ist nach der polnischen Neurologin Lucja Frey-Gottesman benannt, die die Erkrankung im Jahre 1923 beschrieben hat. Erstmals wurde die Krankheit aber im Jahre 1853 durch Baillarger beschrieben.¹
• Synonyme: Aurikulotemporales Syndrom, Gustatorisches Schwitzen, Gustatorische Hyperhidrose, Frey-Baillarger-Syndrom .

Häufigkeit

• Seltene Erkrankung, die Inzidenz ist unbekannt.
• Fast alle Patienten, bei denen eine Parotidektomie durchgeführt wurde, leiden danach am Frey-Syndrom, aber nur wenige benötigen eine Behandlung.²
• Das Frey-Syndrom kommt auch bei Kindern vor, vor allem bei Kindern, bei denen bei der Entbindung eine Zange verwendet wurde.
• Ein bilaterales Frey-Syndrom ist extrem selten.

Pathophysiologie

• Der N. auriculotemporalis steht in engem Zusammenhang mit der parasympathischen Innervation der Parotis.
• Nach einem Trauma mit Durchtrennung von Nervenästen von den Ohrspeicheldrüsen entwickeln sich neue Axone.
• Nicht alle neuen Axone verbinden sich mit den ursprünglichen Düsen. Ein Teil von ihnen verwächst mit Schweißdrüsen oder Blutgefäßen in der Unterhaut. Im Ergebnis kommt es zu einer Schwitzreaktion (gustatorische Hyperhidrose) bei einer Geschmacksstimulation.

Prädisponierende Faktoren

• Operationen an der Parotis

ICPC-2

• N81 Verletzung Nervensystem, andere

ICD-10

• R61 Hyperhidrose
  • R61.0 Hyperhidrose, umschrieben
• G50 Krankheiten des N. trigeminus
  • G50.8 Sonstige Krankheiten des N. trigeminus

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Typische Anamnese
• Eine Minor-Test bestätigt die Diagnose.

Differenzialdiagnosen

• Speicheldrüsenfistel
• Nahrungsmittelallergie
  • Achtung bei bilateralem Frey-Syndrom³

Anamnese

• Charakteristisch für die Krankheit ist, dass nach einer gustatorischen Reizung Hyperhidrose und Rubor in einem Bereich über, vor und unter dem Ohr entstehen.
• Das Frey-Syndrom verursacht keine schweren Beschwerden, doch der kosmetische Aspekt kann für die soziale Funktionsfähigkeit der Patienten eine große Rolle spielen.

Weitere Diagnostik

Minor-Test (Jod-Stärke-Test)

• Wird verwendet, um das Frey-Syndrom sichtbar zu machen und zu dokumentieren.
• Eine Iodlösung aus 15 Teilen Iod, 100 Teilen Rizinusöl und 900 Teilen Alkohol wird auf den zu untersuchenden Bereich gestrichen.¹
• Nachdem die Jodlösung getrocknet ist, wird ein Stärkepulver aufgetragen.
• Dann beginnt der Patient, Äpfel zu essen (Geschmacksstimulation).
• Durch den Minor-Test kann leicht festgestellt werden, ob eine Speicheldrüsenfistel oder das Frey-Syndrom vorliegt. Das betroffene Gebiet ist dunkel gefärbt, und die Farbintensität korreliert mit der Schweißmenge (siehe Bilder in diesem Artikel).

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdacht auf die Erkrankung.

Therapie

Allgemeines zur Therapie

• Nur wenige Patienten mit dieser Krankheit müssen behandelt werden.²
• Die Krankheit kann mit Botulinumtoxin wirksam behandelt werden.⁴⁵

Medikamentöse Therapie

Botulinumtoxin

• Nach Kennzeichnung des Bereichs mit einem Raster (vgl. Minor-Test) wird in jedes Quadrat von 1,5 cm² Größe Botulinumtoxin intrakutan injiziert.
• Präparate
  • Bei Verwendung von Botox ^® werden 3‒6 Einheiten (mU) pro Quadrat injiziert, bei Verwendung von Dysport ^® 10‒20 Einheiten (mU) pro Quadrat.
  • Bei Botulinumtoxin B ^® beträgt die Dosierung 500 Einheiten (MU) pro Quadrat.
• Bei Verwendung von Botox
  • Das Toxin ist auf 20 Einheiten pro ml zu verdünnen.
  • Es wird in eine 1-ml-Spritze mit 0,1-ml-Markierungen aufgezogen.
  • Die Dosierung entspricht 2 Einheiten pro 0,1-ml-Spritze.
  • Pro Quadrat werden zwischen 0,15 und 0,3 ml injiziert.
  • Die Behandlung muss ggf. 3- bis 4-mal wiederholt werden.
  • Als einzige Nebenwirkung ist in einem Fall eine temporäre Schwäche in der Oberlippe beschrieben. Man sollte daher das Toxin nicht in den M. orbicularis oris oder M. orbicularis oculi spritzen.

Weitere Therapien

• Andere Therapieansätze des Frey-Syndroms beinhalten eine lokale pharmakologische Behandlung mit Scopolamin, Glykopyronbromid oder Dialuminiumchlorid.
• Es sind chirurgische Therapieversuche beschrieben, bei denen die Fascia lata im betroffenen Bereich interpositioniert oder der N. tympanicus im Mittelohr entfernt wird.
• Wegen der schlechten Ergebnisse ist keine der Methoden weit verbreitet.

Prävention

• Die wichtigsten Verfahren, um ein symptomgebendes Frey-Syndrom zu vermeiden, sind die Mobilisation des superfiziellen musculo-aponeurotischen Systems (SMAS) sowie die Durchführung einer teilweisen und oberflächlichen Parotidektomie.²
• Eine weitere Möglichkeit, die Entwicklung des Frey-Syndroms zu verhindern, besteht in einer Drehung und Transposition eines Teils des M. sternocleidomastoideus bei Eingriffen an der Parotis, um eine Barriere zu schaffen, die das Einwachsen von Nerven verhindert.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Frey-Syndrom