Was sind die Nebenschilddrüsen?

Die vier Nebenschilddrüsen, auch als Epithelkörperchen oder Parathyreoideae bezeichnet, liegen meist in unmittelbarer Nachbarschaft zu den beiden oberen und unteren Polen der Schilddrüse am Hals. Sie produzieren das sog. Parathormon (PTH). Dieses Hormon ist für die Regulierung des Kalziumspiegels im Blut verantwortlich. Bei einer verminderten Bildung von PTH wird zu wenig Kalzium aus den Knochen freigesetzt, das heißt, es kommt zu einem zu geringen Kalziumspiegel im Blut, einer Hypokalzämie.

Was ist ein Hypoparathyreoidismus?

Definition

Ein Hypoparathyreoidismus ist eine seltene Erkrankung, die vor allem nach Operationen an der Schilddrüse auftritt, wenn gleichzeitig die Nebenschilddrüsen oder nur diese entfernt werden. Der Hypoparathyreoidismus ist gekennzeichnet durch einen niedrigen Parathormon-(PTH-)Spiegel im Blut. Da PTH normalerweise für die Freisetzung von Kalzium im Blut verantwortlich ist, kommt es folglich zu einem Kalziummangel im Körper (Hypokalzämie). Dies macht sich vor allem über Symptome der auf Kalzium angewiesenen Organe bemerkbar.

Symptome

Leitsymptom der Hypokalzämie ist die neuromuskuläre Übererregbarkeit (Tetanie) mit Muskelzuckungen und -krämpfen sowie Stimmungsschwankungen. Langfristig kann sie u. a. zu Hautveränderungen, Haarausfall und brüchigen Nägeln führen. Weitere langfristige Symptome sind chronische Erschöpfung (Fatigue), verlangsamter Knochenumbau, Minderung der Knochenqualität, erhöhtes Infektionsrisiko und insgesamt eine deutliche Minderung der Lebensqualität.

Ursachen

In seltenen Fällen kann es ohne vorhergehende operative Entfernung der Nebenschilddrüsen zu einem Hypoparathyreoidismus kommen. Er kann nach einer Autoimmunreaktion vorkommen, bei der das körpereigene Immunsystem die Nebenschilddrüsen angreift und zerstört, oder erblich bedingt beispielsweise beim Di-George-Syndrom.

Meist tritt ein Hypoparathyreoidismus jedoch nach Operationen am Hals auf, bei der die Nebenschilddrüsen zerstört oder entfernt werden. Mögliche Ursachen sind zudem eine Strahlentherapie bei Tumoren der Halsregion oder als Folge anderer Krankheiten oder z. B. eines Magnesiummangels.

Darüber hinaus können dieselben Symptome wie beim Hypoparathyreoidismus auch ohne Abweichungen des PTH-Spiegels im Blut auftreten. Dies wird als Pseudohypoparathyreoidismus bezeichnet und beruht auf einer verminderten Wirkung von PTH im Körper.

Häufigkeit

Vererbt tritt ein Hypoparathyreoidismus sehr selten auf. Die Mehrzahl der Fälle tritt nach Operationen an Schilddrüse und Nebenschilddrüsen auf. Insgesamt wird geschätzt, dass 10–40/100.000 Menschen betroffen sind. Etwa 75 % aller Patient*innen sind älter als 45 Jahre. Frauen sind ca. dreimal häufiger betroffen als Männer, vermutlich aufgrund der häufigeren Schilddrüsenoperationen bei Frauen.

Untersuchungen

• Es wird eine genaue körperlicihe Untersuchung durchgeführt und nach einer etwaigen familiären Häufung gefragt.
• Ein Verdacht auf Hypoparathyreoidismus besteht, wenn die Blutwerte für Kalzium und PTH erniedrigt sind, vor allem, wenn die betroffene Person zuvor am Hals operiert oder eine Bestrahlung der Halsregion durchgeführt worden ist.
• Bei entsprechendem Verdacht werden zur Diagnosesicherung zusätzlich die Kalziumwerte im 24-Stunden-Urin ermittelt. Auch andere Blutwerte wie Phosphat und Magnesium werden gemessen.
• Zusätzlich können ein Elektrokardiogramm und ein Ultraschall der Nieren durchgeführt werden.
• Diagnostik und Therapie werden bei Verdacht auf einen Parathormonmangel in Absprache mit Fachärzt*innen für Endokrinologie durchgeführt.

Behandlung

• Das Behandlungsziel besteht in der Normalisierung der Kalzium- und Mineralstoffspiegel im Blut.
• Dazu wird den Patient*innen Kalzium und Vitamin D verabreicht. Asymptomatischen Patient*innen wird je nach Kalziumwerten eine Behandlung angeboten.
• Die Wahl des geeigneten Mittels hängt davon ab, wie akut der Kalziummangel ist und welche Menge zur Wiederherstellung des Normalwertes benötigt wird. Dabei ist der Kalziumspiegel immer nur auf einen Wert im unteren Normbereich oder darunter einzustellen.
• Kalziumreiche Kost – insbesondere Milch – ist wegen des hohen Phosphatanteils weniger empfehlenswert.
• Bei einem Magnesiummangel wird zusätzlich Magnesium verabreicht.
• Seit 2017 ist ein im Labor hergestelltes Parathormon zugelassen, allerdings nur für Patient*innen, die unter Standardtherapie nicht adäquat eingestellt werden können.

Prognose

• Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung ist die Prognose gut.
• Nierenbeschwerden wie Nierensteine bis hin zum Nierenversagen treten auch unter Therapie häufiger auf als sonst. Muskelbeschwerden, Fatigue (chronische Müdigkeit) sowie Angst- und depressive Störungen treten ebenfalls gehäuft auf.
• Patient*innen mit chronischem Hypoparathyreoidismus haben eine insgesamt niedrigere Lebensqualität.
• Unter stabiler Substitutionstherapie sollte alle 3–6 Monate eine Verlaufskontrolle stattfinden. Nach einer Therapieänderung sollte das Monitoring wöchentlich oder alle 2 Wochen erfolgen.

Weitere Informationen

• Erniedrigerter Kalziumspiegel (Hypokalzämie)
• Hypoparathyreoidismus – Informationen für ärztliches Personal