Was ist das Cushing-Syndrom?

Definition

Das Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch eine erhöhte Konzentration des Steroidhormons Kortisol (Glukokortikoid) verursacht wird, das normalerweise in den Nebennieren gebildet wird. Es wird entweder durch eine Langzeittherapie mit Kortison in hohen Dosen oder durch hormonproduzierende Tumore (also endogen) hervorgerufen. Die Bezeichnung Syndrom bedeutet, dass eine Reihe verschiedener Symptome und Krankheitsbilder vorkommen können.

Symptome 

Die Krankheitsentwicklung verläuft meist schleichend. Zwischen Symptombeginn und Diagnosestellung vergehen im Mittel 2–3 Jahre.

Da sich die Kortisolrezeptoren in verschiedenen Körpergeweben befinden, kann eine Vielzahl an Symptomen auftreten:

• Häufig treten gesteigerter Appetit und Gewichtszunahme auf, wobei sich das Körperfett hauptsächlich um den Bauch herum ansammelt (sog. Stammfettsucht). Die Arme und Beine sind oft dünn, und auch Muskelschwäche kann vorkommen.
• Typische Erscheinungsbilder sind „Vollmondgesicht“ und Rundrücken.
• Verstärkte Körperbehaarung trifft besonders Frauen, vor allem an Geschlechtsteilen und Brust sowie im Gesicht.
• Auch Haarausfall kann vorkommen.
• Häufig sind auch Blutergüsse, kleine Hauteinblutungen und rote Streifen, insbesondere am Bauch. Auch die Wundheilung kann verschlechtert sein.
• Typisch sind dunkle Verfärbungen der Haut (z. B. an Narben, um den Mund oder in der Mundhöhle). Die Haut kann dünn werden und pergamentartig erscheinen.
• Auch Akne tritt häufig auf. 
• Cushing-Patient*innen sind schneller ermüdet und entkräftet, haben oft Rückenschmerzen – die eventuell auf Osteoporose beruhen – und sie fühlen sich oft körperlich schwach.
• Auch Schlafstörungen können auftreten.
• Ein schwer behandelbarer Bluthochdruck kann auf einem Cushing-Syndrom beruhen.
• Häufig sind auch das Ausbleiben der Menstruation, Impotenz und Verlust des Sexualtriebs. 
• Eine weitere Folge der Erkrankung können psychische Veränderungen und Depression sein.

Leicht erhöhte Kortisolwerte können auch nach intensiver sportlicher Belastung, Operationen, in der Schwangerschaft, bei Mangelernährung, Stoffwechselstörungen, psychischem Stress, Depressionen sowie Alkohol- und Drogenmissbrauch vorkommen. Die Symptome sind dann weniger ausgeprägt.

Ursachen

Es gibt zwei Untertypen des endogenen Cushing-Syndroms:

1. Der Morbus Cushing wird von einem Tumor verursacht, der einen Stoff zur Stimulierung der Nebennieren produziert (ACTH). In den meisten Fällen handelt es sich dabei um einen Tumor der Hirnanhangdrüse (Hypophyse). Eine ACTH-Stimulation führt zur Überproduktion an Kortisol. Dies macht ca. 80 % aller Fälle aus.
2. ACTH-unabhängige Erkrankungen in der Nebennierenrinde (z. B. Nebennierenadenom), die zu erhöhter Kortisolproduktion führen, machen ca. 20 % aller Fälle aus.

Das Cushing-Syndrom kann auch durch Langzeitbehandlung mit Kortison hervorgerufen werden.

Häufigkeit

Das endogene Cushing-Syndrom ist eine seltene Krankheit. Frauen sind im Vergleich zu Männern häufiger davon betroffen. Es kann prinzipiell in jedem Alter auftreten, bei Erwachsenen am häufigsten im 5.–6. Lebensjahrzehnt.

Deutlich häufiger entsteht ein Cushing-Syndrom durch die Einnahme von Kortison.

Untersuchungen

• Der Verdacht auf die Erkrankung ergibt sich aus den typischen Symptomen (s. o.).
• Bei Patient*innen mit mehreren Symptomen, die charakteristisch für ein Cushing-Syndrom sind, oder mit zufällig entdeckten Tumoren der Hirnanhangdrüse oder Nebenniere werden Labortests empfohlen. Beim Cushing-Syndrom sind die Kortisolwerte im Blut, im Urin und im Speichel erhöht.
• Zunächst wird ein sog. Dexamethason-Hemmtest durchgeführt. Dazu wird 1 mg Dexamethason zwischen 23.00 und 24.00 Uhr abends eingenommen. Am nächsten Morgen wird zwischen 8.00 und 9.00 Uhr Blut abgenommen, um den Kortisolspiegel zu messen.
• Kortisol im Speichel wird immer spät am Abend gemessen.
• Darüber hinaus werden Blutuntersuchungen durchgeführt, u. a. um Diabetes auszuschließen. Auch der ACTH-Wert kann bestimmt werden, um auf die Ursache der Symptome zu schließen.
• Mithilfe von Computertomografie der Nebennieren oder MRT der Hirnanhangdrüse wird der auslösende Tumor gesucht.
• Die Erkrankung wird von Fachärzt*innen für Endokrinologie untersucht und behandelt.

Behandlung

• Die Behandlung zielt darauf hin, den Hormonspiegel zu normalisieren, um die Symptome zu lindern.
• Auch Begleiterkrankungen sollen behandelt werden.

Operation

• In erster Linie werden hormonproduzierende Tumore chirurgisch entfernt.
• ACTH-bildende Tumore der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) werden meist mikrochirurgisch durch die Nase entfernt.
• Bei einem Rückfall kann zusätzlich eine Strahlentherapie eingesetzt werden.
• Bei Tumoren der Nebenniere werden eine oder beide Nebennieren operativ entfernt.
• Wenn sich ACTH-bildende Tumore an anderen Stellen befinden, werden diese möglichst chirurgisch entfernt.
• Nach einer Operation sollten jährliche Kontrolluntersuchungen erfolgen.

Medikamente

• Nach der Operation werden den Patient*innen Hydrokortisontabletten verschrieben, um die nun fehlende Eigenproduktion auszugleichen. Die Dosis wird im Verlauf einiger Wochen reduziert.
• Patient*innen, die nicht operiert werden können, werden mit Medikamenten behandelt. Die Medikamente verringern die erhöhte Hormonproduktion oder blockieren die Kortisolrezeptoren.

Prognose

Die Erkrankung verschlechtert sich ohne Behandlung und geht mit geringer Lebenserwartung einher. Die häufigste Todesursache sind Komplikationen des Herz-Kreislauf-Systems.

Wenn die erhöhte Hormonproduktion von einem Tumor verursacht wurde und dieser entfernt werden kann, werden die meisten Betroffenen geheilt, müssen jedoch Kortisontabletten einnehmen. Rückfälle sind relativ häufig.

Mögliche Komplikationen in Verbindung mit dem Cushing-Syndrom sind Bluthochdruck und damit die Gefahr von Herz- und Gefäßkrankheiten. Es besteht auch ein erhöhtes Risiko zur Entwicklung von Diabetes, Osteoporose und erhöhten Blutfettwerten. Weitere Folgen können Muskelschwäche, Infektanfälligkeit und die Entwicklung einer Depression sein. Auch nach erfolgreicher Behandlung bilden sich viele Begleiterkrankungen nur langsam zurück.

Weitere Informationen

• Typ-2-Diabetes
• Bluthochdruck
• Osteoporose
• Ausbleiben der Menstruation
• Verstärkte Behaarung und Hirsutismus
• Haarausfall
• Akne
• Cushing-Syndrom – Informationen für ärztliches Personal
• Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen

Autorin

• Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden