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Allgemeine Informationen

Definition

• Schielen und Doppelbilder bei Erwachsenen sind in der Regel erworbene Sehstörungen, die verschiedene neurologische und ophthalmologische Ursachen haben können.^1-3
• Beim Doppeltsehen (Diplopie) werden Teile des Gesehenen vom Betroffenen mehrmals und zueinander versetzt wahrgenommen.
  • Doppelbilder können beim Sehen mit beiden Augen (binokulär) oder beim Sehen mit nur einem Auge (monokulär) auftreten.
• Beim Schielen (Strabismus) kommt es durch ein Ungleichgewicht der Augenmuskeln zu einer sichtbaren Fehlstellung der beiden Augäpfel zueinander.
  • Viele Formen sind angeboren oder vererbt und treten bereits als Strabismus im Kindesalter auf.
  • Ein erworbener Strabismus im Erwachsenenalter ist meist Folge einer Augenmuskellähmung.
• Mögliche Ursachen sind neurologische, HNO-ärztliche und ophthalmologische Erkrankungen.^1-2
  • z. B. direkte Verletzungen, Augenmuskellähmungen sowie zentrale Läsionen wie ein Schlaganfall
• Die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung
  • Bei plötzlich aufgetretenen, binokulären Doppelbildern handelt es sich um einen Notfall, der eine umgehende Behandlung erfordert.
  • Bei bleibender Diplopie können spezielle Hilfsmittel (z. B. Prismenbrille) verordnet werden.
  • Ein Augenbewegungstraining führt mitunter zur Besserung.⁴

Häufigkeit

• Die Häufigkeit von im Erwachsenenalter erworbenem Schielen und/oder Doppelbildern ist abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung.
• Inzidenzen möglicher ursächlicher Erkrankungen
• Myasthenia gravis: ca. 0,25–2 pro 100.000 pro Jahr
• Schlaganfall: ca. 250 pro 100.000 pro Jahr

Ätiologie und Pathogenese

• Lokalisation potenzieller Pathologien, die zu Schielen und Doppelbildern führen können:
  • Läsionen des zentralen Nervensystems
    • v. a. Funktionsstörungen von Hirnstamm oder (selten) anderen Zentren²
    • z. B. multiple Sklerose, ischämischer Schlaganfall, zerebrale Raumforderungen
  • Hirnnervenläsionen²
    • N. oculomotorius (III. Hirnnerv)
    • N. trochlearis (IV. Hirnnerv)
    • N. abducens (VI. Hirnnerv)
  • Läsionen der äußeren Augenmuskeln
    • z. B. durch direkte Verletzung bei Orbitafraktur
  • Pathologien der Orbita
    • z. B. direkte Schädigung oder Entzündung bei endokriner Orbitopathie
  • Pathologien des Bulbus und der Kornea
    • z. B. Katarakt

Äußere Augenmuskeln und Innervation

• Die Bewegung des Augenbulbus erfolgt durch die äußeren Augenmuskeln.
• Grundsätzliche Bewegungsebenen
  • Elevation und Depression
  • Abduktion und Adduktion
  • Innen- und Außenrotation
• Äußere Augenmuskeln, Wirkung und Innervation
  • M. rectus superior
    • Elevation, Adduktion, geringe Innenrotation
    • innerviert durch N. oculomotorius (III)
  • M. rectus inferior
    • Depression, Adduktion, geringe Außenrotation
    • innerviert durch N. oculomotorius (III)
  • M. rectus medialis
    • Adduktion
    • innerviert durch N. oculomotorius (III)
  • M. rectus lateralis
    • Abduktion
    • innerviert durch N. abducens (VI)
  • M. obliquus superior
    • schräger Augenmuskel
    • Depression, Abduktion, Innenrotation
    • innerviert durch N. trochlearis (IV)
  • M. rectus superior M. rectus inferior M. rectus medialis M. obliquus inferior
    
    • Elevation, Abduktion, Außenrotation
    • innerviert durch N. oculomotorius (III)

Diagnostische Überlegungen

• Unterscheidung zwischen Begleitschielen (Strabismus concomitans) und erworbenem Schielen durch Okulomotorikstörungen (Strabismus paralyticus)
• Beginn und zeitlicher Verlauf der Symptomatik geben Hinweise auf ursächliche Erkrankung
• Begleitsymptome und Vorerkrankungen beachten.

Konsultationsgrund

• Insbesondere akut aufgetretene Doppelbilder und Augenbewegungsstörungen
• Bei langsamer Progredienz initial evtl. Kompensation möglich

ICPC-2

• F95 Strabismus

ICD-10

• H49.- Strabismus paralyticus
  • H49.0 Lähmung des N. oculomotorius [III. Hirnnerv]
  • H49.1 Lähmung des N. trochlearis [IV. Hirnnerv]
  • H49.2 Lähmung des N. abducens [VI. Hirnnerv]
  • H49.3 Ophthalmoplegia totalis externa
  • H49.4 Ophthalmoplegia progressiva externa
  • H49.8 Sonstiger Strabismus paralyticus
  • H49.9 Strabismus paralyticus, nicht näher bezeichnet
• H50.- Sonstiger Strabismus
  • H50.0 Strabismus concomitans convergens
  • H50.1 Strabismus concomitans divergens
  • H50.2 Strabismus verticalis
  • H50.3 Intermittierender Strabismus concomitans
  • H50.4 Sonstiger und nicht näher bezeichneter Strabismus concomitans
  • H50.5 Heterophorie
  • H50.6 Mechanisch bedingter Strabismus
  • H50.8 Sonstiger näher bezeichneter Strabismus
  • H50.9 Strabismus, nicht näher bezeichnet

Differenzialdiagnosen

Begleitschielen (Strabismus concomitans)

• Strabismus mit konstantem Schielwinkel zwischen den Bulbi
  • im Gegensatz zum erworbenen Strabismus paralyticus, z. B. durch Augenmuskellähmungen, keine blickrichtungsabhängige Zunahme des Schielwinkels
• Erstmanifestation in der Regel als Strabismus im Kindesalter
• Manifester Strabismus (Heterotropie)
  • Schielen ist ohne Abdecken erkennbar.
• Latenter Strabismus (Heterophorie)
  • Beim Abdecken wandert ein Auge vom Fixationspunkt weg.
• In geringer Ausprägung häufiger Zufallsbefund ohne wesentlichen Krankheitswert
• Kann mit einer Fehlsichtigkeit zusammenhängen, wie z. B. Hyperopie oder Astigmatismus.

Monokuläre Doppelbilder bei Augenerkrankungen

• Doppelbilder werden oft als Schatten oder Verschwommensehen wahrgenommen.
• Mögliche Ursachen¹
  • trockene Augen
  • Läsionen oder Narben der Cornea
  • Katarakt

Orbitafraktur

• Traumatische Verletzung der knöchernen Wand der Orbita
  • meist Orbitabodenfraktur durch frontale Gewalteinwirkung auf den Bulbus (Blow-Out-Fraktur)
    
• Klinik
  • Monokelhämatom
  • Bulbustief- oder -hochstand, Enopthalmus
  • Sensibilitätsstörung unterhalb des Auges (N. infraorbitalis)
    
  • Doppelbilder
    • durch Einklemmung von Augenmuskeln im Frakturspalt
• Ergänzende Diagnostik mittels Bildgebung (CT oder Röntgen)
• Therapie bei Auftreten von Doppelbildern in der Regel chirurgisch

Okulomotoriusparese (III. Hirnnerv)

• Der N. oculomotorius (III. Hirnnerv) enthält motorische und parasympathische Anteile.⁵
  • Der motorische Anteil innerviert Teile der äußeren Augenmuskeln (M. rectus superior, M. rectus inferior, M. rectus medialis, M. obliquus inferior).
  • Der parasympathische Anteil innerviert die inneren Augenmuskeln (M. ciliaris, M. sphincter pupillae).
• Klinik⁶
  • Bulbusabweichung nach außen unten
  • Ptosis
  • Mydriasis (bis zur Pupillenstarre)
  • Doppelbilder, insbesondere bei Blick nach kontralateral oben
• Ursächliche Erkrankungen⁶
  • nur äußere Augenmuskeln: Schlaganfall, Diabetes mellitus
  • nur innere Augenmuskeln: Kompression/Druckläsion
    • Parasympathische Fasern verlaufen außen.
  • innere und äußere Augenmuskeln: Kompression, Ischämie

Trochlearisparese (IV. Hirnnerv)

• Der N. trochlearis (IV) innerviert den M. obliquus superior.
• Klinik
  • Bulbusabweichung nach oben
  • schräge Doppelbilder
  • kompensatorische Kopfhaltung mit Kopfneigung und -drehung zur gesunden Seite
• Ursächliche Erkrankungen
  • am häufigsten traumatisch⁶

Abduzensparese (VI. Hirnnerv)

• Der N. abducens (VI. Hirnnerv) innerviert den M. rectus lateralis.
• Klinik⁶
  • Bulbusabweichung nach nasal
  • Doppelbilder, insbesondere bei Blick zur ipsilateralen Seite
• Ursächliche Erkrankungen
  • häufig ungeklärt
  • Liquorunterdrucksyndrom, Pseudotumor cerebri, Diabetes mellitus, Neoplasien

Schlaganfall und TIA

• Häufige Ursache zentraler Läsionen mit akuten Augenmotilitätsstörungen
  • Ein ischämischer Schlaganfall ist häufiger als intrazerebrale Blutungen.
  • Die Art und Ausprägung der Symptomatik sind abhängig von der Lokalisation.
• Klinik
  • plötzlicher Beginn einer neurologischen Symptomatik
  • Sensibilitätsstörungen, Lähmungen (Paresen), Sprach- und Sprechstörungen, Sehstörungen, (Dreh-)Schwindel
  • Doppelbilder (Diplopie) und weitere Augenmotilitätsstörungen inkl. Nystagmus insbesondere bei Hirnstamminfarkten
• Medizinischer Notfall, der eine umgehende Behandlung erfordert!

Myasthenia gravis

• Autoimmunerkrankung mit gestörter neuromuskulärer Übertragung⁷
  • Bildung von Autoantikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren
  • Augenbeteiligung oft früh im Krankheitsverlauf (okuläre Myasthenie)
• Klinik
  • Ptosis, Doppelbilder mit wechselnder Ausprägung
  • Schwäche und schnelle Ermüdbarkeit der Muskulatur, Dysphagie
  • Fluktuation im Tagesverlauf (abends schlechter)
• Die Diagnostik umfasst neurologische und elektrophysiologische Untersuchung, Labordiagnostik mit Antikörpertestung und Bildgebung.
• Medikamentöse Therapie mit Acetylcholinesterasehemmern, Kortikosteroiden und Immunsuppresiva

Internukleäre Ophthalmoplegie (INO)

• Okulomotorikstörung durch Läsion im Verlauf des Fasciculus longitudinalis medialis (FML)²
  • Bahn zwischen dem Abducens-Kerngebiet der einen und dem Oculomotorius-Kerngebiet der anderen Seite²
• Klinik
  • in der Grundstellung konjugierter Blick, keine Doppelbilder
  • Störung der horizontalen Augenbewegung²
    • mit Adduktionsschwäche des ipsilateralen Auges
    • mit (dissoziiertem) Blickrichtungsnystagmus des kontralateralen Auges
    • Bei Konvergenz Adduktion erhalten.
• Mögliche Ursachen²
  • bei jüngeren Patient*innen oft multiple Sklerose
  • Hirnstamminfarkt
  • zerebrale Raumforderungen
    

Endokrine Orbitopathie

• Autoimmunkrankheit der Augenmuskeln und der Orbita⁶
  • meist im Rahmen einer Hyperthyreose, v. a. bei Morbus Basedow
  • In 10–20 % der Fälle treten Augenveränderungen bereits vor Beginn des Morbus Basedow auf.
• Klinik⁶
  • Schmerzen und Druckgefühl retroorbital
  • Exophthalmus, Lidödem 
  • Diplopie durch Augenmuskelbeteiligung
• Therapie
  • Wiederherstellung einer stabilen Euthyreose als primäres Therapieziel
  • abhängig vom Verlauf der Erkrankung ggf. intravenöse Kortikosteroidgabe

Pseudotumor orbitae

• Entzündliche Erkrankung der Orbita ungeklärter Ätiologie⁶
  • Syn. idiopathische entzündliche Orbitopathie
• Klinik
  • Schmerzen (v. a. bei Augenbewegung), Druckgefühl
  • Exophthalmus und periorbitales Ödem
  • Bewegungseinschränkungen und Doppelbilder
  • Visusminderung
• Therapie mit NSAR, Glukokortikosteroiden, Strahlentherapie, Immunsuppresiva
• Häufig akuter Verlauf, häufige Rezidive (bis zu 50 % der Patient*innen)⁶

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)

• Vaskulitis mit Befall der großen Gefäße⁸
  • häufigste primäre systemische Vaskulitis
  • Betrifft fast nur Patient*innen über 50 Jahre.
• Klinik
  • Leitsymptom sind stechende, meist frontotemporal betonte Kopfschmerzen.
  • Claudicatio masticatoria (Schmerzen oder Schmerzzunahme bei Kaubewegungen)
  • Befall der Augenmuskulatur kann zu Augenbewegungsschmerz, Doppelbildern und Ptosis führen.⁸
• Labodiagnostisch charakteristisch erhöhte BSG^8-9
• Therapie mit Kortikosteroiden (Prednisolon)⁸

Anamnese

• Beginn und Verlauf (plötzlich, langsam progredient, intermittierend)^2-3
  • z. B. plötzlicher Beginn bei Schlaganfall
• Auftreten der Doppelbilder rein binokulär oder monokulär
• Aussehen der Doppelbilder
  • z. B. in Form von Schatten bei Katarakt
• Richtung der Doppelbilder (horizontal, vertikal oder schräg versetzt)²
• Fluktuation bzw. Abhängigkeit von der Tageszeit
  • z. B. abends ausgeprägter bei Myasthenia gravis
• Vorangegangenes Trauma
  • als Hinweis auf eine Orbitafraktur
• Begleitsymptome
  • Kopfschmerzen, Schmerzen der Augen
  • allgemeine Schwäche und Dysphagie (z. B. bei Myasthenia gravis)
  • Paresen, Sensibilitätsstörungen, Sprach- und Sprechstörungen (z. B. bei Schlaganfall)
  • Tinnitus oder Schwindel
• Vorerkrankungen
  • Strabismus oder Amblyopie in der Kindheit
  • Augenerkrankungen und -operationen
  • Diabetes mellitus mit erhöhtem Risiko für Augenmuskelparesen
  • Schilddrüsendysfunktion als Hinweis auf eine endokrine Orbitopathie
• Medikamentenanamnese
  • Diplopie seltene Nebenwirkung, z. B. von Lamotrigin, Topiramat, Gabapentin, Fluorchinolonen und Citalopram³

Klinische Untersuchung

• Allgemeine körperliche Untersuchung
  • nach Trauma: Untersuchung auf Verletzungsfolgen
• Untersuchung des Sehens und der Augenmotilität^2,4,6
  • Prüfung der Parallelität der Bulbi (Schielen)
    • bei Blick geradeaus in die Ferne
    • nach Abdecken eines Auges (Abdecktest)
    • Prüfung der Lichtreflexe auf der Hornhaut auf Symmetrie
  • Prüfung der Blickmotorik
    • Stift oder anderes Objekt als Blickziel
  • Prüfung von Doppelbildern
    • Abhängigkeit von der Blickrichtung
    • monokulär oder binokulär (wechselndes Abdecken der Augen, binokuläre Doppelbilder verschwinden bei Abdecken eines Auges)
  • Prüfung der Blickfolge (Sakkaden?)
  • Prüfung der Sehschärfe (Visus)
  • Prüfung der Pupillengröße und Lichtreaktion
  • Prüfung des Gesichtsfeldes (orientierende Fingerperimetrie)
• Mögliche auffällige Befunde:³
  • Zunahme der Doppelbilder bei bestimmter Blickrichtung bei Augenmuskelparesen (Zugrichtung des Muskels)
  • tiefer stehende Augenlider (Ptosis) bei Okulomotoriusparese oder Myasthenia gravis
  • Exophthalmus und Retraktion der Augenlider bei endokriner Orbitopathie
  • Skew-Deviation (Bulbi in der vertikalen Ebene zueinander versetzt) bei Hirnstammläsionen (z. B. Schlaganfall)
• Differenzierung gegenüber Begleitschielen (Strabismus concomitans)⁶
  • keine Zunahme der Fehlstellung abhängig von der Blickrichtung
  • in der Regel keine Doppelbilder
  • bei monokulärer Prüfung keine Bewegungseinschränkung des Bulbus

Ergänzende Untersuchungen

• Ggf. erweiterte neurologische bzw. HNO-ärztliche Untersuchung^1,4,6,9
  • Blickfolgebewegungen und Konvergenz
  • Sakkaden
  • Nystagmusprüfung
    • Spontannystagmus (peripher-vestibulär oder zentral)
    • optokinetischer Nystagmus
    • provozierte Nystagmen
  • vestibulookulärer Reflex (VOR)
• Ggf. erweiterte ophthalmologische Untersuchung
  • z. B. Funduskopie, Gesichtsfeldmessung, orthoptische Beurteilung
  • Hess-Schirm-Test⁴
    • Testung der Funktion der äußeren Augenmuskeln
    • Patient*in trägt eine Rot-Grün-Brille und betrachtet ein Gitter, somit sind Abweichungen der Linien dem jeweiligen Auge zuzuordnen.
    • Eine Zunahme der Doppelbilder bei Blick in Zugrichtung des betroffenen Muskels spricht für erworbene Schielformen, z. B. Augenmuskelparesen.
• Apparative Untersuchung
  • ggf. genauere Quantifizierung von Augenbewegungsstörungen durch video-, magneto- und elektrookulografischen Methoden⁴
• Labordiagnostik
  • Routinelabor, Entzündungsparameter, Schilddrüsenwerte (FT4, TSH)⁹
• Zerebrale Bildgebung
  • vorzugsweise MRT des Schädels, ggf. CT als Initialdiagnostik⁹
  • ggf. inkl. Gefäßdarstellung (CT-A oder MR-A)^6,9
    • periphere Augenmuskelparesen (insbesondere N. oculomotorius) durch Aneurysmata möglich
• Ggf. Lumbalpunktion und Liquordiagnostik
  • bei peripherer Hirnnervenläsion zur Abklärung einer entzündlichen Genese

Maßnahmen und Empfehlungen

Allgemeines zur Therapie

• Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung.
  • abhängig von der Ursache häufig Rückbildung der Symptomatik
• Ein Augenbewegungstraining kann eine Besserung der blickmotorischen Behinderung begünstigen.⁴
• Behandlungsoptionen bei paretischem Strabismus durch Augenmuskellähmungen
  • Botulinum-Toxin-Injektionen (in antagonisierende Muskeln)⁴
  • Chirurgische Eingriffe erst, falls längerfristig (> 6 Monate) keine spontane Besserung mehr zu verzeichnen ist.⁴
  • Bei Persistenz ist ein Einbau von Prismen in Brillengläser zur Korrektur möglich.^4,6
• Zur Einschätzung der Kraftfahreignung siehe die Artikel Beurteilung der Fahrtauglichkeit, Sehstörung/Sehverlust und Schwindel.
  

Indikationen zur Überweisung

Checkliste zur Überweisung

Indikationen zur Krankenhauseinweisung

• Akut aufgetretene Doppelbilder und/oder Schielen
• Doppelbilder und/oder Schielen nach traumatischer Verletzung

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Myasthenia gravis

Illustrationen