Allgemeine Informationen

Definition

• Entzündung des Sehnervs
• Kann verschiedene Abschnitte des Nervs befallen, z. B.:
  • hinter dem Bulbus (retrobulbäre Neuritis)
  • Sehnervenpapille (Papillitis).
• Kann als isolierte Episode oder als Manifestation einer multiplen Sklerose (MS) auftreten.¹
• Die Krankheit führt meist zu einer subakuten einseitigen Verschlechterung des Sehvermögens, es kann aber auch zum Verlust der Sehstärke auf beiden Augen kommen, gleichzeitig oder sequenziell.
• Das Kardinalzeichen ist der Verlust des Sehvermögens mit mäßigen retrobulbären Schmerzen, die beim Bewegen der Augen stärker werden.

Häufigkeit

• Ist in der allgemeinmedizinischen Praxis selten; die Inzidenz beträgt in Mitteleuropa 5 Fälle pro 100.000 pro Jahr.²
• Geschlecht und Alter
  • 3 von 4 Erkrankten sind Frauen.^3-4
  • Beginnt am häufigsten zwischen dem 20. und 49. Lebensjahr.
• Typ
  • Unilaterale Erkrankung in 75 % der Fälle; bei 35–58 % tritt ein Papillenödem auf.⁵
• Zusammenhang mit MS
  • Populationsbasierte Studien zeigen ein erhöhtes Risiko, MS zu entwickeln, je länger eine durchlaufene Optikusneuritis zurückliegt.⁶
    • nach 10 Jahren: 39 %
    • nach 20 Jahren: 49 %
    • nach 30 Jahren: 54 %
    • nach 40 Jahren: 60 %
• Bei Kindern
  • Bei Kindern kommt eine bilaterale und simultan auftretende Optikusneuritis häufiger vor als bei Erwachsenen. Die Restitution der Sehstärke ist meist gut.⁷

Ätiologie und Pathogenese

• Entzündliche Schädigung des Sehnervs
  • Dabei sind in der Regel die Myelinscheiden und in geringerem Maß auch die Axone über weite Strecken betroffen.⁸
• Die Erkrankung kann mit verschiedenen systemischen Autoimmunerkrankungen assoziiert sein; die häufigste Form, die akute demyelinisierende optische Neuritis, ist jedoch vor allem für ihre Assoziation mit multipler Sklerose bekannt.⁹
• Bei Kindern
  • Eine Optikusneuritis kommt meist nach einer Virusinfektion vor und kann bilateral auftreten.

Disponierende Faktoren

• Multiple Sklerose
  • Beide Neuritisformen, aber vor allem die retrobulbäre, treten häufig bei MS auf.
  • Ungefähr die Hälfte der Patient*innen mit retrobulbärer Optikusneuritis entwickeln, abhängig von der Dauer der Beobachtungszeit, im späteren Verlauf MS.
  • MS beginnt in 15–20 % der Fälle mit akuter demyelisierender Optikusneuritis.¹⁰
• Seltenere Auslöser sind:
  • Toxine, z. B.:⁸ 
    • Methylalkohol
    • Blei
    • Kohlenmonoxid
    • Chinin.
  • Medikamentenabusus
  • Alkoholismus
  • Lupus erythematodes
  • Sarkoidose
  • Lyme-Borreliose
  • Neurosyphilis.

ICPC-2

• F99 Auge / -Anhangsgeb. Erkrank., and

ICD-10

• H46 Neuritis nervi optici
• H48 Erkrankung des N. opticus und Sehbahnen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • H48.1 Retrobulbare Neuritis bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

Typische Optikusneuritis¹¹

• Einseitige Sehverschlechterung, die sich innerhalb von Stunden oder wenigen Tagen entwickelt.
  • Verschlechterung des Farbensehens und des Kontrastempfindens sowie Gesichtsfeldausfälle sind häufige Symptome am betroffenen Auge.
• Erkrankte sind zwischen 18 und 45 Jahre alt.
• Schmerzen bei Augenbewegungen
• Die Papille ist bei ca. 1/3 der Betroffenen geschwollen, bei den anderen normal.
• Bei einseitiger Erkrankung praktisch immer mit afferentem Pupillendefekt

Atypische Optikusneuritis¹¹

• Zeichen einer Optikusneuritis und eines oder mehrere der folgenden Abweichungen vom typischen Verlauf:
  • simultan beidseitig
  • Alter unter 18 oder über 45 Jahre
  • kein Bewegungsschmerz
  • vertikal hemianoper Gesichtsfeldausfall
  • keine Besserungstendenz innerhalb von ca. 4 Wochen
  • initial Papille atrophisch
  • Ist häufiger als bei typischer Optikusneuritis mit anderen Systemerkrankungen assoziiert, z. B. mit:
  • Lupus erythematodes
  • Sarkoidose
  • Borreliose
  • Syphilis (Lues).
• Ebenfalls für eine atypische Optikusneuritis oder eine andere Optikusneuropathie sprechen:
  • starke Schwellung der Sehnervenpapille mit Randblutungen, harten Exsudaten, Cotton Wool Spots oder initialer Atrophie
  • Rezidiv nach kurzer Zeit, am selben oder am kontralateralen Auge

Differenzialdiagnosen

• Zentralvenenthrombose
  • großflächige Augenhintergrundveränderungen bei Ophthalmoskopie
• Arterielle Okklusion
  • schneller Verlauf, blasse Retina
• Diabetische Retinopathie; spätes Stadium
  • Mikroaneurysmen, Blutungen und Exsudate
• Hypertonie-Veränderungen; spätes Stadium
  • Kreuzungsphänomene, Blutungen und Exsudate
• Arteriitis temporalis
  • häufig Kopfschmerzen, hohe BSG, evtl. rheumatische Erkrankung
• Akutes Glaukom
  • schmerzhaft, gerötetes Auge
• Netzhautablösung
  • plötzlicher Verlust des Sehvermögens, schmerzlos
• Optikusatrophie mit nichtentzündlicher Ursache, z. B.:⁸
  • genetische Syndrome, wie:
    • Lebersche juvenile Optikusatrophie (hereditär, männliches Geschlecht)
    • hereditäre Ataxien
    • Leukodystrophien (meist Kinder)
  •  Kompression des Sehnervs, z. B. durch:
    • Tumor
    • Aneurysma
    • Schädel-Hirn-Trauma
  • diabetische Neuropathie
  • Vitamin-B12-Resorptionsstörung
    • früher irrtümlich als Tabak-Alkohol-Amblyopie bezeichnet
  • extrem ausgeprägte Kurzsichtigkeit (Myopie).

Komplettierende Differenzialdiagnosen¹²

• Siehe Tabelle Optikusneuritis, Ergänzendes zu den Differenzialdiagnosen.

Anamnese

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹¹
• Die Erkrankung zeigt sich in der Regel als eine subakute einseitige Verschlechterung des Sehvermögens mit moderaten periokulären Schmerzen, die beim Bewegen der Augen stärker werden (bei 50 %) und im Laufe von wenigen Tagen bis zu 2 Wochen zunehmen.
• Verschlechterung des Sehvermögens
  • Tritt im Lauf von Stunden bis zu wenigen Tagen ein und ist von variierendem Ausmaß bis hin zum lediglich bewahrten Hell-/Dunkelsehen.
  • evtl. Uhthoff-Phänom: Verschlechterung der Sehfähigkeit bei steigender Körpertemperatur oder bei körperlicher Anstrengung
• Schmerzen?
  • Können vor Beginn der visuellen Symptome auftreten.
  • Die Intensität der Schmerzen ist unterschiedlich, der Nachtschlaf wird meist nicht gestört, und 1/10 der Patient*innen gibt keine Schmerzen an.
• Lichtblitze?
  • Einzelne Patient*innen sehen beim Bewegen der Augen Lichtblitze (Photopsien).
• Bekannte MS?
• Aktuelle oder frühere neurologische Symptome? z. B.:
  • Dysästhesien
  • Parästhesien
  • Lähmungen
  • Schwindel.
• Internistische Symptome?
  • Lunge
  • Niere
  • Herz
• Substanzabhängigkeit (bei beidseitigem Befall)?
  • Nikotin
  • Alkohol
  • Drogen
  • Medikamentenabusus
• Fieber?
• Exanthem?
• Chronische Sinusitis?
• Arthritis?
• Strahlentherapie im Bereich der vorderen Sehbahn mit hoher Dosis (auch länger zurückliegend)?
• Hereditäre Optikusneuropathien in der Familienanamnese?

Klinische Untersuchung

Allgemeines

• „Die Ärzt*innen sehen nichts (normaler Augenhintergrund), und die betroffene Person sieht nichts.“
• Die klinischen Befunde können sich für Allgemeinmediziner*innen als gering darstellen, falls die Verschlechterung der Sehfähigkeit nicht bedeutend ist.
• Reduziertes Sehvermögen
  • Bei ungefähr 1/3 ist der Visus initial besser als 0,5, während bei 1/3 das Sehvermögen schlechter als 0,1 ist.
• Gesichtsfelddefekt
  • in der Regel einseitig zentrales oder parazentrales Skotom
• Reduzierte Pupillenreaktion bei direktem Anleuchten (afferenter Pupillendefekt)
• Vermindertes Kontrastempfinden
• Das Farbensehen ist auf beiden Augen unterschiedlich; z. B. wird ein roter Gegenstand beim separaten Testen der Augen unterschiedlich wahrgenommen.

Papillenveränderungen

• Die Papille zeigt anfänglich bei etwa 2/3 der Patient*innen keine Auffälligkeiten.
  • Papillenveränderungen können beim retrobulbären Typ fehlen.
• Unilaterale ödematöse Papille mit unklarer Abgrenzung
  • in der Regel weniger deutlich sichtbar als bei erhöhtem intrazerebralem Druck
• Die Stauungspapille aufgrund einer Papillitis ist unilateral; im Gegensatz zum Ödem bei erhöhtem intrazerebralem Druck, das bilateral auftritt bei normalem Sehvermögen.
• Nach abgelaufener Optikusneuritis: evtl. Blässe der Papille im temporalen Bereich als Zeichen einer Optikusatrophie⁸
• Manche kongenitalen Normvarianten können dem Papillenödem gleichen; vor allem myelinisierende Nervenfasern und Drusen, die nicht zum Verlust des Sehvermögens führen und nicht mit den altersbedingten Drusen im Foveaareal verwechselt werden dürfen.
• Normale Makula und periphere Retina
• Uveitis oder retinale Periphlebitis können vorliegen.

Ergänzende Untersuchungen

• Warnzeichen bei Beginn der Optikusneuritis, die zu weiteren differenzialdiagnostischen Maßnahmen führen sollten:
  • Optikusatrophie von Anfang an ohne zuvor durchlaufener Optikusneuritis oder multipler Sklerose
  • deutliches Papillenödem mit Reaktion im Corpus vitreum
  • Blutung auf der Papille
  • bilateraler Verlust des Sehvermögens
  • anamnestisch maligne Erkrankung
  • afrikanische oder afrokaribische Patient*innen mit Visus < 0,5 und einer fehlenden frühen Restitution
  • Verlust des Sehvermögens bis zum Ausfall des Hell-/Dunkel-Sehens ohne Anzeichen einer frühen Restitution
  • Verlust des Sehvermögens bis < 0,5 ohne Schmerzen und ohne Anzeichen einer frühen Restitution
• Schwere oder anhaltende Schmerzen über mehr als 2 Wochen, nachdem sich die Erkrankung erstmals präsentierte.
  • Progredierender Verlust des Sehvermögens über mehr als 2 Wochen, nachdem die Sehsymptome erstmals auftraten.
  • Ausbleibende Besserung/Restitution über mehr als 2 Wochen, nachdem die Sehsymptome erstmals auftraten.
  • Verschlechterung der Sehstärke nach Absetzen der Kortikosteroide

Diagnostik bei Spezialist*innen

Augenärztliche Untersuchung

• Zur differenzialdiagnostischen Abklärung und Verlaufsdiagnostik einer Optikusneuritis oder -neuropathie:
  • Visusbestimmung
  • Spaltlampenuntersuchung
  • Augenhintergrund
  • Perimetrie
  • ggf. optische Kohärenztomografie (OCT).

MRT

• Bei Erstmanifestation einer Optikusneuritis sollte mindestens einmal ein MRT des Gehirns und des Rückenmarks durchgeführt werden, u. a. um das individuelle Risiko einer multiplen Sklerose zu bestimmen.¹¹
  • Die Ermittlung des MS-Risikos ist in aller Regel wegen der vorhandenen therapeutischen Möglichkeiten und der sich ergebenden Konsequenzen für die Lebensplanung anzustreben.
  • Ein Ausgangs MRT-Befund ist für die Verlaufskontrolle von Bedeutung.
• Auch wenn die Diagnose unklar ist, sollte ein MRT durchgeführt werden.

Neurologische Untersuchung¹¹

• Neurologische Zusatzuntersuchungen sind geboten bei:
  • pathologischem MRT-Befund
  • weiteren neurologischen Symptomen (z. B. Paresen, Sensibilitätsstörungen)
  • Rezidiv
  • individuell gesteigertem Risiko für multiple Sklerose.
• Liquordiagnostik
  • Kann bei erstmaliger typischer Optikusneuritis durchgeführt werden.
  • Sollte bei erstmaliger atypischer Optikusneuritis unklarer Genese durchgeführt werden.

Differenzialdiagnostik¹¹

• Kranielle CT/MRT, Blut- und Liquoruntersuchungen zum primären Ausschluss von:
  • erhöhtem intrakranialem Druck
  • Enzephalitis/Menigoenzephalitis
  • selteneren Erkrankungen wie Vaskulitis (z. B. Arteriitis temporalis).
• Serologische Untersuchungen von Blut und Spinalflüssigkeit sowie andere ergänzende Untersuchungen zum Ausschluss infektiöser oder entzündlicher Erkrankungen, z. B.:
  
  • Serum-Autoantikörper gegen Aquaporine (Abgrenzung Neuromyelitis optica vs. MS).
• Bei einer Optikusneuritis können im MRT typischerweise bilaterale Verdickungen des Sehnervs nachgewiesen werden.
  • Der Nachweis asymptomatischer Läsionen in der weißen Substanz ist ein starker Prädiktor für die Entwicklung einer MS.
• Bei atypischer Optikusneuritis und unbekannter Grunderkrankung weitere Diagnostik, z. B.:
  • Differenzialblutbild
  • CRP
  • ANA (antinukleäre Antikörper) (z. B. Lupus erythematodes).
  • Serologie auf:
    • Lues
    • Borreliose 
    • Bartonella (Erreger der Katzenkratzkrankheit)
    • Mykoplasmen.
  • zum Ausschluss einer Sarkoidose
    • Röntgenthorax
    • ACE (Angiotensin-Converting-Enzym) (zu 73 % erhöht bei systemischer Sarkoidose)
    • Lysozym
    • löslicher Interleukin-2(IL2)-Rezeptor = lösliches CD25 (sCD25).
  • Tuberkulosediagnostik
    • Röntgenthorax
    • Quantiferon-Test
  • Bei rezidivierenden, atypischen Optikusneuritiden im Kindesalter ohne für die MS typische Läsionen im MRT sollten auch die MOG (Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein) Antikörper untersucht werden, da mit ihnen assoziierte Erkrankungen zunehmend beschrieben werden.¹³ Neben der MS sind das z. B.:¹⁴ 
  • akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
  • Aquaporin-4-seronegative Neuromyelitis optica
  • isolierte Optikusneuritis
  • transverse Myelitis.

Visuell evozierte Potenziale (VEP) in Kombination mit Elektroretinografie (ERG)

• Die VEP können zur Unterscheidung verschiedener Optikusneuropathien genutzt werden.¹⁵
• Typisch für eine durchgemachte Optikusneuritis ist eine erhöhte Latenzzeit nach visueller Stimulation, aber eine normale Wellenform.⁸
• Eine Kombination aus VEP und Elektroretinografie kann hilfreich sein, um eine Retinapathologie von anderen Prozessen im Sehnerv zu unterscheiden.¹⁶
• Diese Untersuchung ist in der akuten Phase nicht diagnostisch, aber für die Differenzialdiagnostik und beim weiteren klinischen Verlauf von Nutzen.
• Trotz vollständiger klinischer Restitution kann das pathologisch verlängerte, visuell evozierte Potenzial häufig nachgewiesen werden.
• Ein verzögertes, visuell evoziertes Potenzial ist beim ersten Auftreten einer multiplen Sklerose ebenfalls nicht ungewöhnlich, was auf eine vermeintlich asymptomatische Optikusneuritis hindeuten kann.¹⁷

Checkliste zur Überweisung

Therapie

Therapieziele

• Das Sehvermögen wiederherstellen.
• Bei Optikusneuritis im Rahmen einer schubförmig verlaufenden multiplen Sklerose: Weitere Schübe verhindern.

Allgemeines zur Therapie

• Die Behandlung einer Optikusneuritis, die im Rahmen eines MS-Schubs auftritt, erfolgt nach den Prinzipien der MS-Therapie.¹⁸
  • Bei ausgeprägter Funktionsstörung ist eine Behandlung, in der Regel mit Kortikosteroiden, indiziert.
  • Metaanalysen zufolge kann die Anzahl der Behandelten ohne klinische Verbesserung nach 6 Monaten jedoch nur geringfügig reduziert werden.¹⁹
• Therapieentscheidend sind z. B.:
  • gesundheitsbezogene Lebensqualität
  • individuelles Krankheits- und Behandlungsrisiko
  • Sehvermögen des nicht betroffenen Auges.
• Die Aufklärung über den möglichen Zusammenhang der Optikusneuritis mit einer bislang nicht diagnostizierten MS sollte mit Augenmaß und mit Rücksicht auf das Informationsbedürfnis der betroffenen Person (einschließlich deren Recht auf Nicht-Wissen) erfolgen.
  • Weiter Informationen siehe Artikel Multiple Sklerose.

Medikamentöse Therapie

Kortikosteroide¹¹

• Beschleunigen meist die Besserung, jedoch ohne Einfluss auf das funktionelle Endergebnis (Ib).
• Sie verzögern möglicherweise den Zeitpunkt bis zum Auftreten weiterer Schübe, verhindern aber weder das Auftreten einer multiplen Sklerose noch einer Optikusatrophie.¹⁹
• Bezüglich Visus und Gesichtsfeld führt sie lediglich zu einer rascheren Erholung der Sehfähigkeit.
• Nach 1 Jahr zeigt sich kein Unterschied mehr gegenüber einer Low-Dosis-Therapie oder Placebo, wohingegen bei der Low-Dosis-Therapie mehr Rezidive auftreten.
• In einer Studie wurde ein erhöhtes Risiko für den Rückfall der Optikusneuritis festgestellt, wenn nur orales Prednisolon anstelle von Methylprednisolon intravenös verabreicht wird.²⁰
• Zugrunde liegende Infektion im Vorfeld ausschließen!
• Bei Indikation zur Kortikoidtherapie: i. v. Hochdosistherapie mit 500–1.000 mg Prednisolonäquivalent pro Tag über 3–5 Tage als Infusion oder oral mit Methylprednisolon (Ic/B)
  • Tagesdosis entweder auf 4 Einzeldosen verteilt oder als einmalige morgendliche Gab4 (Ic/C)
    • Cave Hepatotoxizität: Einzeldosen > 500 mg bei über 50-Jährigen vermeiden (Ic/B)!
  • ohne oder mit „oralem Ausschleichen“, z. B. orales Prednisolon 1 mg/kg/d über 10–14 Tage (Ic/C)
    
    • Ggf. Verlaufskontrollen während der schrittweisen Reduktion, um eine evtl. Verschlechterung des Sehvermögens so zeitig wie möglich zu erkennen.
  • Zumindest bei bekannten Magenbeschwerden sollte ein Magensäureschutz, z. B. mit Protonenpumpeninhibitoren, gegeben werden (Ic/B).
  • Diese Therapie ist auch in Erwägung zu ziehen, wenn die betroffene Person sehr unter der Sehminderung leidet oder aus anderen Gründen auf rasche Sehbesserung angewiesen ist.
    • Das kann z. B. bei Patient*innen zutreffen, deren Sehvermögen am nicht betroffenen Auge bereits reduziert ist oder bei Menschen mit bilateralem Befall.¹²
  • Bei Ausbleiben einer Besserungstendenz nach 3 Wochen:
    • ggf. weitere Diagnostik zur Abklärung einer atypischen Optikusneuritis.
  • Bei atypischer Optikusneuritis kann 2–4 Wochen nach Beginn einer erfolglosen hochdosierten Kortikosteroidtherapie diese erneut versucht werden (IV/C).
    
    • Cave Hepatoxizität: zurückhaltende Indikation einer kumulativen Gesamtdosis im Behandlungszeitraum von über 8,5 g, zumindest bei über 50-Jährigen (III/B)!
  • Wenn nach zweimaliger Hochdosistherapie eine Besserung ausbleibt: Plasmapherese oder Immunadsorption erwägen, die möglichst innerhalb 6 Wochen nach Erkrankungsbeginn erfolgen sollten (IIc/C).¹⁸
    • Bei Lupus-erythematodes-bedingter Optikusneuritis kann alternativ eine Cyclophosphamid-Therapie veranlasst werden (IIc/C).
• Immunmodulatorische oder -suppressive Therapie
  • nur im Rahmen der MS-Therapie
  • Näheres zu Indikationen und Therapieregimes siehe Artikel Multiple Sklerose.

Bei Kindern

• Bei Kindern kommt eine bilaterale und simultan auftretende Optikusneuritis mit Papillenschwellung häufiger vor.
• Die Erkrankung tritt meist nach einer Virusinfektion auf.
• Die Restitution der Sehstärke ist meist gut.
  
• Bei Kindern ist das Risiko, nach einer Optikusneuritis MS zu entwickeln, wesentlich geringer als bei Erwachsenen.
• Mangel an aussagekräftigen Studien
  • Zur medikamentösen Behandlung der Optikusneuritis im Kindesalter liegen keine randomisiert kontrollierten Doppelblindstudien vor (Stand Juni 2021).
• In kleineren Studien bei Kindern mit Optikusneuritis war eine Pulstherapie mit Methylprednisolon wirksam.^7,12,21
  • Dosierungsschema: Methylprednisolon 10–30 mg/kg/d über 3–5 Tage, gefolgt von oral verabreichtem Prednisolon (1 mg/kg/d) über 1–2 Monate in absteigender Dosierung
  • Es wurden auch Fälle mit gutartigem Verlauf ohne jegliche Form von Therapie gemeldet.
  • Das Risiko für Nebenwirkungen bei Gebrauch von hoch dosierten Steroiden ist zu bedenken und die notwendigen Vorsichtsmaßnahmen sind zu befolgen.
• Ein MS-Schub sollte möglichst bald, d. h. innerhalb von 2–5 Tagen nach Beginn der klinischen Symptomatik, behandelt werden.^13,18
  • Methylprednisolon 20 mg/kg KG/d i. v. (Maximaldosis 1 g/d) für 3–5 Tage
  • Magenschutz während der Hochdosistherapie
  • 7–14 Tage nach Beendigung des Steroidpulses sollte eine Reevaluation erfolgen. Bei nur geringer Besserung oder bei Zunahme der klinischen Symptomatik wird die Steroidtherapie wiederholt.
  • Sind die klinischen Symptome gravierend, z. B. Hemiparese, Tetraparese oder Erblindung, und bessern sich diese nicht deutlich durch die Steroidpulsbehandlungen, werden möglichst zeitnah 5 Zyklen einer Plasmapherese oder Immunadsorption durchgeführt.
  • Bei leichten oder mittelschweren Verlaufsformen einer schubförmig-remittierenden MS soll zunächst eine Therapie mit einem der Beta-Interferon-Präparate oder einem Glatirameroid begonnen werden.
  • Ab einem Alter von 10 Jahren sollte bei einer schubförmig-remittierenden MS und Hinweisen auf einen aktiven Krankheitsverlauf (Schub oder wiederholte MRT-Aktivität unter einer Immuntherapie) ein Therapiewechsel auf Fingolimod erfolgen.
  • Näheres siehe Artikel Multiple Sklerose.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Das Sehvermögen kehrt fast immer im Lauf von Tagen oder Wochen zurück; manchmal dauert es Monate, bis alle Symptome verschwunden sind.
• In seltenen Fällen kann die Erkrankung zu einer Optikusatrophie voranschreiten, und es kommt zu einer dauerhaften Verschlechterung des Sehvermögens.
• Falls die Optikusneuritis rezidivierend und Manifestation einer MS ist, kann sich das Sehvermögen nach jedem Schub weiter verschlechtern.
• Bei Kindern
  • Die Erkrankung betrifft meist beide Augen und führt zur Entwicklung eines Papillenödems; eine Verbesserung tritt schnell ein und die Prognose ist gut.

Restitution^8,11

• Ohne Behandlung kommt es nach 3 Wochen in rund 80 % und nach 5 Wochen in mehr als 90 % der Fälle zu einem Abklingen der Sehstörungen.
• Die Restitution erfolgt anfänglich schnell und steht vermutlich mit dem Abklingen der akuten Entzündung und des Ödems und der somit reduzierten Leitungsblockade im Sehnerv in Verbindung.
• Es kann bis zu 1 Jahr nach der akuten Episode eine weitere Verbesserung der Sehstärke festgestellt werden.
• Remyelinisierung und die Bildung von Natriumkanälen in den demyelinisierten Segmenten des Nervs, die das Leitungsvermögen wiederherstellen, können für diese Restitution verantwortlich sein.
• Die Remyelinisierung kann über 2 Jahre fortlaufen.
• Der Schweregrad von Residuen scheint mit der Schwere des anfänglichen Visusverlustes zu korrelieren.
• Andere Variablen des Sehvermögens tendieren dazu, sich parallel mit der Verbesserung der Sehstärke zu verbessern, subjektive Restbeschwerden wie eingeschränktes Farbensehen sind jedoch häufig.
• Bei einer Optikusatrophie kommt es, selbst bei Besserung der Sehstärke, zu einer anhaltenden Blässe der Papille, meist im temporalen Bereich.

Komplikationen

• Es kann zu Optikusatrophie und bleibenden Einschränkungen des Sehvermögens kommen.

Prognose

• Die typische Optikusneuritis heilt ohne Behandlung in den meisten Fällen ohne gravierende Folgen für das betroffene Auge aus.¹¹
  
  • 95 % erreichen einen Visus von 0,5 oder besser.
  • Häufig persistierend sind Störungen
    • des Farb- und Kontrastsehens
    • der Stereopsis
    • der binokularen Bewegungswahrnehmung (Pulfrich-Phänomen).
  • Nach 10 Jahren beträgt die Sehschärfe
    • bei 74 % der Betroffenen: ≥ 1,0
    • bei 5 % der Betroffenen: 0,5–0,1
    • bei 3 % der Betroffenen: < 0,1.
• Bei Kindern
  • Die Prognose ist besser als bei Erwachsenen.
  • Das Risiko, später an MS zu erkranken, ist bei Kindern deutlich geringer; dies gilt auch bei Rezidiv der Erkrankung.
  • Welchen Einfluss der unilaterale im Vergleich zum bilateralen Befall auf die Prognose hat, ist unklar.

Rezidivrisiko¹¹

• Kumulative Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs der Optikusneuritis beim Follow-up nach 5 Jahren
  • 30 % gesamt
  • 19 % für das affizierte Auge
  • 17 % für das nicht-affizierte Auge
• In der 10- bis 13-jährigen Nachbeobachtungsphase einer randomisiert kontrollierten Studie zur Akutbehandlung der Optikusneuritis traten in mindestens einem Auge Rezidive auf.
  • Bei 48 % der Patient*innen, die im Verlauf eine multiple Sklerose entwickelten.
  • bei 24 % der Patient*innen ohne multiple Sklerose
  • Bei den Personen, die randomisiert eine perorale Behandlung mit Prednisolon erhalten hatten, war das Rezidivrisiko höher als bei den Patient*innen, die Methylprednisolon i. v. oder Placebo erhalten hatten.
  • • Die zugrunde liegenden Mechanismen sind unklar.

Optikusneuritis und multiple Sklerose^11,13,18

• Nach der ersten Optikusneuritis liegt die Wahrscheinlichkeit, im späteren Verlauf eine multiple Sklerose zu entwickeln, bei ca. 50 %.
  • Zwischen der Neuritis und dem späteren Entwickeln einer MS können Jahre vergehen.
  • Manifestationsrate einer multiplen Sklerose in einem Nachbeobachtungszeitraum von 10 Jahren
    • bei normalem MRT: 22 %
    • bei Nachweis eines einzigen Entmarkungsherdes: 51 %
    • bei einem weiteren Herd: 56 %
  • Das Risiko, nach einer isolierten Optikusneuritis-Episode eine MS zu entwickeln, variiert zwischen den einzelnen Studien erheblich und nimmt mit der Länge der Beobachtungszeit zu.
• Das Risiko, eine klinisch sichere MS zu entwickeln, liegt bei rund 40 % nach 10 Jahren und bei rund 60 % nach 40 Jahren.
• Prädiktoren
  • Frauen, Personen, die HLA-DR2-positiv sind, und Personen, die in der Liquordiagnostik oligoklonale Banden aufweisen, haben ein höheres Risiko.
  • Der stärkste Prädiktor für die Entwicklung einer MS ist jedoch der Fund von asymptomatischen Läsionen in der weißen Gehirnsubstanz beim MRT.
    • Das Risiko für Menschen mit klinisch isolierten Episoden, die auf eine demyelinisierende Erkrankung hindeuten, in den nächsten ca. 15 Jahren eine klinisch sichere MS zu entwickeln, beträgt mit asymptomatischen MRT-Läsionen etwa 90 % und ohne solche Läsionen nur etwa 20 %.
    • Diese Einschätzung basiert allerdings auf Studien mit einer Selektion von Erkrankten, bei denen bereits klinische Hinweise auf eine neurologische Erkrankung vorlagen. Vermutlich ist das Risiko bei Menschen ohne solche Hinweise und mit – z. B. zufällig entdeckten – asymptomatischen MRT-Läsionen sehr viel niedriger.

Verlaufskontrolle

• Folgende Kontrolluntersuchungen sind laut Leitlinien zu empfehlen.¹¹
  • Alle Patient*innen mit Optikusneuritis sollten mindestens einmal mit MRT des Gehirns und des Rückenmarks untersucht werden.
  • augenärztliche Kontrolluntersuchung spätestens 2 Wochen nach Erstkonsultation
    • ggf. engmaschigere Verlaufskontrollen in der Ausschleichphase (s. o.)
  • Die Verlaufskontrolle wird in der Regel von Neurolog*innen oder Augenärzt*innen in Absprache mit den behandelnden Ärzt*innen durchgeführt.
    • Patient*innen mit negativem MRT und normalem neurologischem Status sowie einer Anamnese ohne Anhaltspunkte für frühere Symptome des zentralen Nervensystems können von ihren Hausärzt*innen in Zusammenarbeit mit Augenärzt*innen betreut werden.
  • Personen mit positiver Anamnese, Anzeichen für eine multifokale neurologische Erkrankung oder MS-typische MRT-Läsionen sollten zusätzlich von Neurolog*innen betreut werden.

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patient*innen informieren?

• Bei der Aufklärung über das MS-Risiko betonen, dass
  • nicht alle Betroffenen nach Optikusneuritis eine MS entwickeln.
  • es unterschiedliche Verlaufsformen der MS gibt, einschließlich relativ symptomarmer Verlaufsformen.
  • bei den meisten Patient*innen mit MS auch im Langzeitverlauf keine schweren Behinderungen auftreten.
  • es heute gute Behandlungsmöglichkeiten gibt, mit denen der Verlauf der Erkrankung günstig beeinflusst werden kann.
• Früher wurden Betroffene nur zurückhaltend über den Zusammenhang zwischen Optikusneuritis und MS informiert.
• Obwohl bei weitem nicht alle Betroffenen an MS erkranken, kann das Wissen über das Risiko zu großer Unruhe und Besorgnis bei den Patient*innen führen.
• Eine durchlaufene Optikusneuritis kann z. B. die Möglichkeit beeinflussen, eine Versicherung abzuschließen; manchen Menschen wird erst dann klar, dass das Risiko besteht, eine MS zu entwickeln, wenn sie von der Versicherung abgelehnt werden.
• Das Informationsbedürfnis der Patient*innen beachten.
  • Viele Menschen informieren sich im Internet. Dann sind offene und direkte Informationen durch die Ärzt*innen wichtig.
  • Andere Patient*innen lehnen eine detaillierte Aufklärung über mögliche Krankheitsrisiken ab. Dann gilt es, das Recht der Betroffenen auf Nicht-Wissen zu respektieren.

Patienteninformationen in Deximed

• Optikusneuritis